Choroby jelita cienkiego u dzieci Wybrane zagadnienia

Tematy: Niedrożności i zwężenia XII-tnicy Atrezje i stenozy jelita cienkiego Niedokonany zwrot Zespół krótkiego jelita Zdwojenia jelita cienkiego Uchyłek Meckela Niedrożność smółkowa

Niedrożność XII-tnicy Najbardziej typowa postać wysokiej niedrożności u noworodków Częstość 1:6000 – 1:40 000 M=F częściej u osób spokrewnionych, częściej u dzieci z aberracjami chromosomalnymi Przyczyna – zaburzenie organogenezy ryzyko powtórzenia wady u rodzeństwa bliskie 0

Niedrożność XII-tnicy Wada znana z badań autopsyjnych od początku XX w. Pierwsza udana operacja - Francja 1905 (Vidal wykonał gastro-jejunostomię) Obecnie wyleczalność sięga 90%, a przyczyniły się do tego: - postępy w reanimacji noworodkowej: żywienie pozajelitowe, żywienie dojelitowe przez jejunostomię, leczenie wad towarzyszących zagrażających życiu - diagnostyka prenatalna - postęp technik chirurgicznych

Embriologia istotna dla zrozumienia wady XII-tnica powstaje z jelita przedniego (do miejsca wejścia doń przewodu żółciowego wspólnego) i z jelita środkowego (do kąta Treitz’a) W początkach 2 miesiąca dochodzi do obliteracji jej światła na skutek rozrostu endoblastów. W kolejnych tygodniach ma miejsce stopniowe udrażnianie się światła narządu

Typy niedrożności XII-tnicy Całkowita atrezja (gdy doszło do ucisku na naczynie - pień trzewny lub t. krezkowa górną np. przy omphalocoele (tzw. „wypadek naczyniowy”) Zwężenie lub zarośniecie światła narządu (jeśli nie nastąpi pełne udrożnienie światła). Ma miejsce najczęściej na poziomie brodawki Vater’a (wtedy może mu towarzyszyć rozszczepienie przewodu Wirsung’a. Trzustka obrączkowata (gdy zawiązek brzuszny płata trzustki nie migruje w prawo i do tyłu, lecz w lewo i do przodu) Inne – ucisk naczyń z zewnątrz

Całkowite zarośniecie – 35% ogółu przypadków Atrezja kompletna – z długoodcinkowym brakiem XII-tnicy Atrezja „na styk” Kompletna przegroda (na zewnątrz zachowana jest ciągłość ściany) Przegroda podwójna (opisano kilka przypadków)

Zwężenie – 35% ogółu przypadków Zwykłe – widoczna różnica średnicy światła narządu Niepełna przegroda (okrężna lub perforowana)

Trzustka obrączkowata – 35% ogółu przypadków Obejmuje odcinek II dwunastnicy w mniejszym lub większym stopniu W pewnym % przypadków komórki trzustkowe mogą mieć patologiczne położenie w ścianie XII-tnicy Około 2/3 trzustek obrączkowatych jest bezobjawowych

Ucisk naczyń: żyły wrotnej położonej przed XII-tnicą < 1% ogółu przypadków Przyczyną może być niedokonany zwrot lub situs inversus Przyczyną mogą być zaburzenia obliteracji naczyń żył pęcherzyka żółtkowego, z których formuje się żyła wrotna (zanikają inne niż zwykle naczynia)

Towarzyszące okoliczne anomalie Dotyczą zwłaszcza dróg żółciowych (2% przypadków) Gdy błona przegradzająca – mogą być dwa przewody żółciowe lub jeden uchodzący w linii przegrody (zwężony, zarośnięty) Gdy atrezja – może towarzyszyć atrezja dróg żółciowych Dlatego w wypadku niedrożności XII-tnicy należy dobrze przebadać drogi żółciowe

Towarzyszące wady ogólne (u 70% dzieci) Niedrożność XII-tnicy powstaje pomiędzy 5-7 tygodniem życia płodowego (jednocześnie kształtują się zastawki serca, kręgosłup, drogi żółciowe, trzustka –stąd typy wad towarzyszących Trisomia 21- u 30% dzieci Niedokonany zwrot - u 20-30% dzieci Wady serca i dużych naczyń - u 33% dzieci – CAV, VSD, ASD, F4, anomalie żył płucnych, wady złożone Atrezja przełyku - u 3% dzieci Atrezja odbytu – u 3-8% dzieci Wady nerek zwłaszcza agenezja – u 5-10% dzieci Wady kręgów: spina bifida, anomalie liczby kręgów - u 3% dzieci Stąd atrezja i stenoza XII-tnicy należą do zespołu VATER (vertebral, anal, tracheo-oeaophageal, renal malformations)

Objawy kliniczne u matek Wielowodzie – u 17-75% ciężarnych Poród przedwczesny – w 60-75% (średnio poród około 35 Hbd, a waga urodzeniowa dzieci 2200g)

Czas postawienia rozpoznania choroby u dziecka Prenatalnie - obraz podwójnego przejaśnienia w jamie brzusznej utrzymujacy się w kolejnych USG po 30’ i po 15 dniach Po urodzeniu - jeśli całkowite zarośniecie – objawy wysokiej niedrożności przewodu pokarmowego występują w pierwszych godzinach życia - jeśli zwężenie – objawy zwykle między 5 –60 dniem (w niektórych przypadkach choroba może być długo asymptomatyczna)

Objawy kliniczne Uwypuklenie w nadbrzuszu, przy zapadniętym brzuchu poniżej Wymioty treścią podbarwioną żółcią lub bez żółci Normalny czas oddania smółki (o normalnym lub bladym zabarwieniu)

Objawy radiologiczne Patognomoniczny obraz na zdjęciu przeglądowym jamy brzusznej. Jeśli stenoza jest przepuszczająca, powietrze pojawia się stopniowo w jelitach (może tak być również przy całkowitym zarośnięciu XII-tnicy, przy rozdwojeniu przewodu Wirsunga, kiedy jeden przewód uchodzi nad a drugi pod przegrodą)

Rozpoznanie różnicowe Skręt krezki (jeśli stenoza jest przepuszczająca) Rozpoznanie to jest bardziej prawdopodobne, kiedy: Objawy są opóźnione Występuje krew w stolcu Zmienny obraz kliniczny i radiologiczny Celem ostatecznego zróżnicowania choroby dobrze jest wykonać RTG górnego odcinka przewodu pokarmowego z gastrografiną (aspirując ją natychmiast przez sondę żołądkową po wykonaniu zdjęć).

Leczenie operacyjne - zasady Ciecie poprzeczne Manewr Kochera (uruchomienie kąta wątrobowego okrężnicy celem uwidocznienia XII-tnicy) Inspekcja jamy brzusznej z podaniem powietrza do światła jelit, sprawdzenie ich drożności aż do zastawki Bauhina Cholangiografia śródoperacyjna celem oceny dróg żółciowych (podanie kontrastu do pęcherzyka żółciowego) Podanie błękitu metylenowego do pęcherzyka żółciowego celem zlokalizowania brodawki Vatera

Stare techniki operacyjne (obciążone powikłaniami) Gastrojejunostomia Duodenojejunostomia (za poprzecznicą)

Nowsze techniki operacyjne Duodeno-duodenostomia przedtrzustkowa (anastomoza bok do boku). Jest to metoda z wyboru przy przeszkodzie położonej w segmencie II dwunastnicy Duodeno-duodenostomia z resekcją części zwężonej (anastomoza koniec do końca). Jest to metoda z wyboru przy niedrożności segmentów III lub IV Wycięcie błony przegradzającej (ciecie podłużne, zeszycie poprzeczne). Można je wykonywać jedynie wtedy, gdy dobrze zlokalizuje się brodawkę Vatera Zawsze, kiedy się da wskazanie jest wykonanie modelowania ściany XII-tnicy (aby szybciej została podjęta perystaltyka)

Nowsze techniki operacyjne

Szczególne przypadki Trzustka obrączkowata – duodeno-duodenostomia przedtrzustkowa Atrezja przełyku – najpierw należy wykonać operację przełyku, a dopiero kilka dni później operację niedrożności XII-tnicy Atrezja jelit – operacja jednoczasowa Atrezja odbytu – jednoczasowe wykonanie kolostomii

Drenaże Sonda przeprowadzona przez anastomozę (pozostawiona często do hyperalimentacji dojelitowej przez 10-14 dni) Sonda żołądkowa celem usuwania zaległości z żołądka Karmienie doustne od 10-14 dnia po operacji

Atrezje i stenozy jelit Choroba znana od XVII wieku, leczona od 1947 roku (Potts) Częstość występowania 1:330 – 1:20000 (duża rozbieżność w doniesieniach)

Embriologia przydatna dla zrozumienia wady Zaburzenia w udrażnianiu się światła jelit (przed 3 miesiącem życia płodowego). Tak próbuje się tłumaczyć mnogie atrezje. „wypadki naczyniowe” – powstałe po 3-cim miesiącu życia płodowego stanowią większość przyczyn atrezji (teoria Louw’a i Bernarda). Różnorodność form atrezji wyjaśnia różnorodność krążenia obocznego i różny czas powstania zmian. Niekiedy przyczyną jest skręt przy niedokonanym zwrocie jelit (współistnieć może laparoschisis lub omphalocoele), lub wgłobienie np. na uchyłku Meckela. Czasem przyczyna jest nieznana np. w mnogich atrezjach lub atrezji o typie „ślimaka” (są doniesienia że jest to wada dziedziczna autosomalnie recessywna (występująca u pewnych rodzin w Quebec’u)

Embriologia przydatna dla zrozumienia wady

Objawy w życiu płodowym Wielowodzie u matki (w ¼ przypadków) W USG prenatalnym – utrzymujący się obszar płynowy, do różnicowania z wodonerczem.

Objawy po urodzeniu Objawy niedrożności przewodu pokarmowego (asymetrycznie wzdęty brzuch, wymioty podbarwione żółcią, zielona zaległość w sondzie żołądkowej) Opóźnione oddanie smółki (smółka może być odbarwiona) Microcolon W RTG jamy brzusznej w pozycji wiszącej są poziomy płynu (zwapnienia w otrzewnej świadczą o przebytej w życiu płodowym perforacji)

Rtg jamy brzusznej w atrezji jelita

Diagnostyka różnicowa Niedrożność XII-tnicy (przy wysokiej niedrożności jelita cienkiego) Niedrożność smółkowa (przy niskiej niedrożności jelita cienkiego) Długoodcinkowa postać choroby Hirschprunga

Lokalizacja atrezji W jelicie czczym 51% W jelicie krętym 49%

Typy atrezji (klasyfikacja Louw’a) Typ I – zachowanie ciągłości ściany jelita, brak ubytku w krezce -20% Typ II – brak ciągłości ściany jelita, brak ubytku w krezce – 30% Typ III – brak ciągłości ściany jelita, ubytek w krezce – 45% Inne postaci wady np. atrezja typu „ślimaka” Atrezje są mnogie w 15% (wtedy najczęściej typ I lub III.

Atrezja typu „ślimaka” – „apple peel smal bowel syndrome” Postać całkowita (wysoka niedrożność, brak krezki, wysokie zarośnięcie t. krezkowej górnej, jelito unaczynione przez naczynie oboczne odchodzące wstecznie od t. krezkowej dolnej, wokół której owija się jelito, jakby jego zrost był szybszy od wzrostu naczynia) Postać odcinkowa

Atrezja typu „ślimaka” – „apple peel smal bowel syndrome”

Zmany anatomopatologiczne w atrezji jelita cienkiego Z atrezją wiąże się rozdęcie proksymalnej części jelita, co może prowadzić do jego skrętu, niedokrwienia, perforacji (smółkowe chemiczne zapalenie otrzewnej) Ściana tego odcinka jest nieprawidłowa: z hypertrofią mięśniówki, zanikiem zwojów i włókien nerwowych, obniżonym poziomem ACE (samoistne cofanie tych zmian jest możliwe lecz nieprzewidywalne)

Stenozy jelitowe W przeciwieństwie do atrezji, objawy stenozy nie występują natychmiast po urodzeniu, lecz w ciągu pierwszych 2 tygodni życia Stenozy częściej położone są w jelicie krętym

Wady towarzyszące Omphalocoele Laparoschisis Mukowiscydoza Inne choroby są rzadkie, bo wada nie ma charakteru zaburzenia organogenezy

Leczenie stenoz jelita (zasady) Cięcie poprzeczne lub pośrodkowe Weryfikacja ciągłości całego jelita aż do odbytu (po otwarciu światła podaje sięsól fizjologiczną) Określenie położenia stenozy/atrezji Wykonanie resekcji/anastomozy lub wykonanie przetoki jelitowej (jeśli atrezja dotyczy jelita krętego lepiej wykonać plastykę antykrezkową zwężającą rozdętą pętlę niż ją wycinać)

Resekcja/anastomoza Jest rozwiązaniem najlepszym, lecz: Konieczność wycięcia poszerzonego fragmentu, przy czym optymalny zakres tej resekcji jest trudny do ustalenia (wyciąć jak najmniej) Dysproporcja obwodów jelita, jakie należy zespolić Przebieg pooperacyjny zagrożony: przetoką jelitowo-skórną, zwężeniem, rozejściem się zespolenia, zapaleniem otrzewnej, złym pasażem przez zespolenie

Sposób wykonania anastomozy jelitowej metodą 4 kwadrantów

Kryteria wykonywania anastomozy Dobry stan dziecka (waga, brak infekcji, brak wyjściowej perforacji) Wcześnie wdrożone leczenie Brak towarzyszącego niedokonanego zwrotu (aby nie było ryzyka niedokrwienia zespolenia)

Przetoki jelitowe Korzyści: Szybkie w wykonaniu Mały zakres resekcji, a więc i strat długości jelit Mniejsze ryzyko zapalenia otrzewnej i wtórnej niedrożności Wady: Konieczność przedłużonej hyperalimentacji Koniecznosć reinterwencji

Typy zakładanych przetok jelitowych Bishop-Koop’a Santulli’ego Rehbein’a Przetoka dwulufowa

Wskazania do założenia przetoki jelitowej Smółkowe zapalenie otrzewnej z perforacją Liczne atrezje – wtedy wykonać zespolenia koniec do końca w atrezjach dystalnych, a w miejscy atrezji proksymalnej założyć przetokę. Dalszy odcinek jelita wyłonić jako drugą lufę. Kiedy atrezja typu „ślimaka”, operacja w 3 etapach: Wyłonienie części proksymalnej jednolufowo, bez naruszania „ślimaka”, który ma po urodzeniu zawsze b. delikatne naczynia Po 2/12 –ponowna ocena „ślimaka” i wyłonienie dystalnej drugiej lufy, po odkręceniu ślimaka Po kolejnych 2-3/12 (około 6/12 życia) – anastomoza koniec do końca

Przebieg pooperacyjny Po zespoleniu koniec do końca: - perystaltyka pojawia się w 5-15 dni. Przez ten czas hyperalimentacja i.v. - konieczne kontrole USG i RTG Po założeniu przetoki: - gdy jest dystalna, postępowanie jak w anastomozie koniec do końca -gdy jest proksymalna – przedłużona hyperalimentacja celem wyrównywania strat w przewodu pokarmowego

Przebieg pooperacyjny c.d. Ciągłość jelita odtwarza się po 6-8 tygodniach Komplikacje: - rozejście się anastomozy (zwykle do 7 dni). Leczenie – założenie przetoki na jelicie anastomoza nie działa Leczenie – postawa wyczekująca (przyczyny to mikrorozejście, oklejenie zespolenia, zbyt małe wycięcie części rozdętej. Operujemy tylko w wypadku jawnej perforacji, niedrożności lub zapalenia otrzewnej. Konieczna przedłużona hyperalimentacja.

Wyniki leczenia atrezji jelit W atrezji jelita czczego: przeżywalność sięga 80% W atrezji jelita krętego: przeżywalność sięga 60% (z powodu większej dysproporcji światła, atrezji mnogich, atrezji typu ślimaka)

Niedokonany zwrot i skręt krezki Wada wrodzona jelit wymagająca często leczenia w trybie pilnym, ze względu na ryzyko rozległej martwicy jelit Choroba znana patologom od XVII wieku, leczona od lat 1930-tych (Ladd 1932-1934)

Embriologia istotna dla zrozumienia wady W życiu płodowym występuje fizjologiczna przepuklina pępowinowa, która około 3 miesiąca życia cofa się samoistnie. W tym czasie mają również miejsce: - trzy rotacje o 90° pętli jelita środkowego, przeciwnie do ruchu wskazówek zegara (w sumie 270 °) - fiksacja tak obróconych pętli na tylnej ścianie jamy otrzewnowej Stąd u dzieci, u których utrzymuje się przepuklina pępowinowa mogą też częściej występować różne postaci niedokonanego lub nieprawidłowego zwrotu (malrotacje), lub/i zaburzenia fiksacji jelit (malfiksacje)

Embriologia wady

Rotacja jelit

Ryzyko skrętu krezki

Prawidłowa rotacja i fiksacja

Zaburzenia rotacji jelit 1. Całkowity brak rotacji – wyjątkowo rzadka wada, spotykana tylko przy omphalocoele, laparoschisis, przepuklinie przeponowej. Krezka położona jest w linii strzałkowej i ma długi przyczep. 2. Non-rotacja – zatrzymanie rotacji po obrocie o 90°. Całe jelito cienkie jest położone po prawej stronie brzucha, a kątnica w lewym dole biodrowym. Jelito cienkie i grube maja wspólną krezkę o długim przyczepie, biegnącą skośnie od prawej górnej do lewej dolnej połowy brzucha. W jamie otrzewnowej mogą być obecne włókniste pasma powodujące niedrożność

Całkowity brak rotacji i non-rotacja

Zaburzenia rotacji jelit c.d. 3. Rotacja niepełna – (tzw typ I wg Grob’a) – zatrzymanie rotacji po dokonaniu obrotu 2 x 90°. Przyczep krezki jest krótki, co sprzyja jej skrętowi i niedokrwieniu jelita. Mogą występować typowe pasma Ladd’a. 4. Rotacja odwrócona – wyjątkowo rzadka. W takich wypadkach t. krezkowa górna płożona jest za XII-tnicą. Po rotacji o 90° w kierunku typowym , przeciwnym doi ruchu wskazówek zegara, następują kolejne zwroty, o 90° lub 2 x 90° zgodnie z ruchem wskazówek zegara.

Rotacja niepełna

Zaburzenia rotacji jelit c.d. 4. Rotacja odwrócona (c.d.) Jeśli część dalsza jelita cienkiego wchodzi pierwsza do jamy brzusznej: - w wypadku rotacji o 90° początkowa część jelita grubego leży za krezką jelita cienkiego (typ II wg Grob’a), lub przed XII-tnicą (typ III wg Grob’a) - w wypadku rotacji 2 x 90°, poprzecznica leży za naczyniami krezkowymi górnymi, kątnica i poprzecznica mają położenie normalne

Zaburzenia rotacji jelit c.d. 4. Rotacja odwrócona (c.d.) Jeśli część dalsza jelita cienkiego wchodzi druga do jamy brzusznej: - całe jelito grube leży po prawej stronie, a całe jelito cienkie po lewej stronie jamy brzusznej - niekiedy krezka poprzecznicy może w takim wypadku owijać jak worek całe jelito cienkie tworząc przepuklinę wewnętrzną.

Różne typy rotacji odwróconych

Zaburzenia rotacji jelit c.d. 5. Hyperrotacja (wyjątkowo rzadka) Obrót osiąga niekiedy 450°. Kątnica położona jest w miednicy małej. 6. XII-tnica spiralna (wyjątkowo rzadka) Położona jest typowo, lecz zwinięta w postaci spirali na własnej krezce. Często krzyżuje ją żyła wrotna, mogąca być przyczyną zewnętrznej niedrożności z ucisku.

Zaburzenia fiksacji jelit 1. Fiksacja kątnicy w pozycji podwątrobowej – dosyć częsta, spotykana u 6% osób zdrowych. 2. Kątnica ruchoma, wstępnica ma krezkę – zagraża w takim wypadku skręt kątnicy. 3. Kątnica położona zaotrzewnowo – nadmierne przyrośnięcie kątnicy. 4. Całe jelito grube nieprzyrośnięte – zagraża skręt jelita grubego.

Częstość występowania tych wad Dużo jest przypadków asymptomatycznych, lecz ogólnie różne typy niedokonanego zwrotu stwierdza się w 0,5% autopsji. M:K jak 2:1 Pośród malrotacji objawowych najczęściej spotyka się typ I wg Grob’a

Wady towarzyszące Omphalocoele - u 6% dzieci Atrezja lub stenoza XII-tnicy - u 6% dzieci Przepuklina przeponowa - u 4% dzieci Atrezja jelita cienkiego – u 4% dzieci Wady serca i dużych naczyń - u 4% dzieci – CAV, VSD, ASD, F4, anomalie żył płucnych, wady złożone

Czas wystąpienia objawów choroby Do 1/12 – 64% przypadków Do 1 roku życia – 18% przypadków Do 18 roku życia – 18% przypadków U dorosłych choroba występuje sporadycznie

Objawy kliniczne Cechy niedrożności (wysokiej, lub na niższych poziomach). Cechy przepuszczającego skrętu jelit (przepuszczająca okresowo niedrożność z objawami niedokrwienia i zaburzeń hemodynamicznych). W wypadku całkowitego niedokrwienia jelita pojawiają się stolce z krwią, stałe zaburzenia hemodynamiczne, objawy wstrząsu. Charakterystyczna jest zmienność obrazu klinicznego i radiologicznego.

Obraz RTG w niedokonanym zwrocie

Typowy obraz choroby u noworodków Skręt krezki u noworodka jest najczęściej wynikiem niedokonanego zwrotu typu I wg Grob’a Występują objawy wysokiej niedrożności, w zaawansowanym stadium dołączają się krwawienia zdolnego odcinka przewodu pokarmowego, a na koniec objawy wstrząsu. Dziecko jest stosunkowo długo w pozornie dobrym stanie klinicznym, mimo dokonujących się niekiedy zmian martwiczych w jelitach. Charakterystyczna jest zmienność obrazu klinicznego i radiologicznego

Różnicowanie Martwiejące zapalenie jelit (enterocolitis necroticans) Inne choroby chirurgiczne jelit, zwłaszcza niedrożność XII-tnicy

Leczenie operacyjne - zasady Ciecie poprzeczne Powolne przemieszczanie jelit, ostrożne odkręcanie krezki, dobre uwidocznienie tętnicy krezkowej górnej i połączenia dwunastniczo-jelitowego (uwidocznienie kąta Treitz’a) Uwolnieni zrostów i pasm. Przecięcie więzadła żołądkowo-okrężniczego. Przemieszczenie kątnicy do dołu i w lewo. Odpowiednie ułożenie jelit bez ich fiksacji. Sprawdzenie drożności całego przewodu pokarmowego aż do odbytnicy.

Leczenie operacyjne

Szczególne sytuacje W większości przypadków skręt nie jest ciasny i nie ma martwicy jelit. W wypadku martwicy jelit należy: Wyciąć fragmenty ewidentnie martwe i wykonać przetokę odbarczającą powyżej zespoleń Umieścić dziecko w komorze hyperbarycznej do czasu następnej operacji Reoperować dziecko po 24-48 godzinach, aby ponownie ocenić żywotność pozostawionych jelit i resekować ich cześć, jeśli potwierdzi się dalsza martwica Niekiedy martwica jest bardzo rozległa i dotyczy całego jelita cienkiego. Leczenie takich przypadków wchodzi w ramy leczenia zespołu krótkiego jelita.

Zespół krótkiego jelita Z definicji: stan po wycięciu tak długiego odcinka jelita cienkiego, że pociąga to za sobą zaburzenia trawienia i wchłaniania pokarmów, co może powodować różnego stopnia objawy niedożywienia. Od roku 1965 przyjęto (Rickham), że resekcja pozostawiająca mniej niż 75 cm jelita cienkiego jest resekcją totalną lub subtotalną. Od ostatnich 30 lat postęp technik żywienia pozajelitowego i dojelitowego sprawił, że możliwe jest skuteczne stałe żywienie chorych z bardzo krótkim odcinkiem jelita; bądź ich przeżycie w oczekiwaniu na przeszczep.

Historia Badania w tym kierunku rozwijają się od lat 1950-tych. początkowo uważano, że noworodek (mający szczególne potrzeby żywieniowe ze względu na dynamiczny wzrost) nie może przeżyć, jeśli resekowano mu > 15% długości jelita cienkiego W latach 1960-tych stwierdzono, że przy odżywianiu parenteralnym wzbogaconym w emulsje tłuszczowe przeżycie takie jest możliwe. Uznano też szczególne znaczenie zachowania zastawki Bauhina przy resekcji jelita cienkiego. W latach 1970-tych nastąpił znaczący rozwój technik żywienia. Pojawiły się odniesienia o przeżyciu dzieci z zachowanymi< 40 cm jelita cienkiego (przeżywalność 25%)

Przyczyny zespołu krótkiego jelita 1. „Wypadki naczyniowe”: liczne lub rozległe atrezje jelita cienkiego laparoschisis (mięśniówka jelit przerośnięta, o nieprawidłowej perystaltyce) 2. Przyczyny mechaniczne (stanowią 90%): martwica jelit na skutek skrętu w niektórych postaciach niedokonanego zwrotu (strefa martwicy obejmuje obszar t. krezkowej górnej) lub skrętu jelita z innych przyczyn. 3. Przyczyny zapalne: enterocolitis necroticans (u noworodków i niemowląt) choroba Crohna (u dzieci starszych) 4. Inne rzadkie przyczyny: zator lub zakrzep t. krezkowej górnej (nadpłytkowość, choroby serca) choroba Hirschprunga obejmująca jelito cienkie

Skutki funkcjonalne Zaburzenia oddziaływania enzymów trawiennych na pokarm 1. Zaburzenia wchłaniania cukrów z powodu obniżonego poziomu enzymów rozkładających cukry złożone. Obecność nierozłożonych cukrów złożonych (głownie laktozy) w jelicie cienkim, przy obecności bakterii rozkładających te cukry wywołuje biegunkę. Stąd nietolerancja cukrów i mleka krowiego 2. Zaburzenia wchłaniania białek są mniej wyrażone (wchłanianie ich sięga 40-80% normy, pod warunkiem, że zmniejszy się podaż tłuszczów) 3. Zaburzenia wchłaniania tłuszczów są największe, co wywołuje steatorrheae i nasila zaburzenia wchłaniania cukrów i białek

Skutki funkcjonalne c. d. 4. Zaburzenia wchłaniania soli żółciowych, koniecznych dio trawienia tłuszczów: sole te w sytuacji fizjologicznej są aktywnie wchłaniane w jelicie krętym (tylko w 5% w jelicie czczym, a w 10% w okrężnicy). Nadmierny napływ soli żółciowych do okrężnicy wywołuje: - spadek reabsorbcji wody i sodu (utrata białek i elektrolitów) - grozi kamicą żółciową na skutek nadprodukcji żółci (ryzyko kamicy nasila jeszcze hyperalimentacja dożylna) - brak trawienia tłuszczów z powodu niedoboru soli żółciowych (steatorrea nasila biegunkę i powoduje hyperoxalurię, co zagraża kamicą nerkową) 5. Zaburzenia wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i witaminy B12 (hypokalcemia, anemia). Objawy nasilają sięw infekcjach pokarmowych.

Skutki funkcjonalne c. d. 6. Zaburzenia regulacji motoryki jelit kątnica, zastawka Bauhina i ostatnie 10-20 cm jelita krętego spełniają rolę fizjologicznej zastawki spowalniającej pasaż i poprawiającej wchłanianie Istnienie zastawki Bauhina uniemożliwia skolonizowanie jelita cienkiego przez florę jelitową okrężnicy Dystalny odcinek jelita krętego uczestniczy w regulacji hormonalnej wpływającej na funkcje przewodu pokarmowego (gastryny, enteroglukagonu, polipeptydu trzustki, motyliny). Brak tego odcinka powoduje wzrost poziomu tych hormonów. Wysoki poziom gastryny grozi owrzodzeniami żołądka, kwaśnymi biegunkami i utratą funkcji enzymów trzustkowych na skutek spoadku pH.

Zmiany adaptacyjne w jelicie Hyperplazja śluzówki (wzrost liczby enterocytów, wydłużenie ich kosmków, pogłębienie krypt jelitowych) Powiększenie średnicy jelita

Wnioski praktyczne dla chirurga Chociaż wchłanianie pokarmów zachodzi głównie w części bliższej jelita cienkiego i w XII-tnicy, doświadczenie pokazuje, że skutki wycięcia jelita krętego, zwłaszcza w części dalszej są znacznie poważniejsze. Jelito kręte może kompensować utratę dużej części jelita czczego (nie odwrotnie). Po pierwszym okresie występowania ww objawów ma miejsce adaptacja: zmniejsza się biegunka, poprawia trawienie i wchłanianie. U dzieci mających 60-100 cm jelita cienkiego adaptacja trwa 3-5 lat.

Czynniki wpływające na adaptację Wiek pacjenta (noworodek ma jelito długości średnio 100 cm o średnicy 12mm, dorosły 3x dłuższe i o 3x większej średnicy. Stąd u małego dziecka istnieje duża rezerwa przystosowawcza Rozległość resekcji – ze względu na osobniczą zmienność długości jelit odniesieniem jest długość pozostawionego fragmentu. Przeżycie w oczekiwaniu na transplantację jest możliwe przy pozostawieniu 25 cm bez zastawki Bauhina i 11 cm z zastawką Bauhina. Poziom resekowanego fragmentu (czcze czy kręte, z zastawka Bauhina lub bez zastawki) Inne – rodzaj wad towarzyszących (zwłaszcza przewodu pokarmowego: wątroba, trzustka), waga urodzeniowa.

Zasady leczenia chirurgicznego Jak najmniejsza pierwotna resekcja (stąd zalecenie opóźnienia resekcji stref „wątpliwych”). Zaleca się raczej wykonanie kilku zespoleń jelitowych z ewentualną przetoką i reoperacje po 24-48h celem oceny, a kolejną reoperacje po kilkunastu dniach czy kilku tygodniach celem oceny zwężeń. Kontrole po 1-3-5 latach wykazywały wydłużenie się jelita cienkiego nawet do 1m, a także wydłużenie się zstępnicy i esicy, jako zmiany wyrównawcze. Techniki interpozycji: wstawka antyperystaltyczna z jelita cienkiego wstawka antyperystaltyczna z jelita grubego technika zdwojonej pętli np. jejunotranswerasostomia (daje najlepsze wyniki)

Zasady leczenia dietetyczno-farmakologicznego długofalowe żywienie pozajelitowe (Broviac): orientacyjny czas leczenia: gdy dł. Jelita < 35cm, do adaptacji przewodu pokarmowego dochodzi w okresie 18-24 miesięcy, a możliwość pełnego żywienia doustnego pojawia się po 2-3 latach. żywienie dojelitowe; ważna jest wczesna stymulacja jelita. Początek, gdy stabilny stan hemodynamiczny i brak infekcji (zwłaszcza pokarmowej). Karmienie przez sondę żołądkową. Mieszanki o osmolarności osocza. Żywienie początkowo ciągłe ze stopniowym wprowadzaniem kolejnych elementów odżywczych i kontrolą reakcji na nie. Częste posiewy. Stopniowe wprowadzanie posiłków frakcjonowanych.

Schemat terapeutyczny 1. Wczesny początek żywienia dojelitowego w ciągłym przepływie Sukcesywne wprowadzanie: cukrów (glukoza, fruktoza, maltoza, sacharoza), hydrolizatu kazeiny, trójglicerydów o średnim łańcuchu 2. Stopniowe wprowadzanie mieszanek (Alfare, Pregestimil) i trójglicerydów o długim łańcuchu. 3. Stopniowe frakcjonowanie diety z wprowadzaniem pokarmów naturalnych (ubogotłuszczowej w tłuszcze długołańcuchowe, bez laktozy, bez błonnika) 4. Częste kontrole bakteriologiczne, nadzór nad ogólnym rozwojem dziecka (w wypadku infekcji przejście na odżywianie parenteralne)

Leczenie wspomagające doustne leki przeciwgrzybicze (częste infekcje drożdżakowe) Imodium (Loperamid) – celem spowolnienia pasażu – 0,5 mg/kg/dobę Cholestyramina (Questran) aby zmniejszyć podrażnienie jelita solami kwasów żółciowych – 1g/kg/dobę Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach i witamina B12

Wnioski Obserwacje 20-letnie wykazują, ze większość dzieci z jelitem o długości wyjściowej 25-35 cm (bez uszkodzonej zastawki Bauhina) może mieć odstawione żywienie pozajelitowe między 20 a 30 miesiącem życia. Jeśli długość jelita jest< od 20 cm dzieci te mogą przeżyć dzięki żywieniu pozajelitowemu, w oczekiwaniu na transplantację.

Zdwojenia jelita cienkiego Zdwojenia przewodu pokarmowego znane są od XVII wieku jako „torbiele enterogenne”. Nazwa „zdwojenie” została ostatecznie przyjęta od roku 1937 (Ladd). Definicja: Kulisty lub tubularny twór mogący występować od jamy ustnej do odbytnicy, położony w styczności z normalnym przewodem pokarmowym, posiadający błonę mięśniową ukształtowaną z 2 warstw mięśni gładkich i śluzówkę typu obecnego w przewodzie pokarmowym.

Zdwojenia jelita cienkiego Wada rzadka – stanowi 0,1-0.3% wad wrodzonych Ma charakter zaburzenia organogenezy (nie jest dziedziczna) M:K Zdwojenia górnego odcinka przewodu pokarmowego dominują u chłopców, a dolnego u dziewczynek

Dane embriologiczne Wada powstaje około 3 tygodnia życia płodowego i polega na nieprawidłowym oddzielaniu się części endodermalnej od części neurodermalnej podczas kształtowania się jelita pierwotnego. Stąd częste współistnienie wad kręgosłupa i rdzenia, a także zrosty zdwojenia z kręgosłupem i przetoki sięgające rdzenia, czy przednie przepukliny oponowo-rdzeniowe. Istniej około 10 teorii embriologicznych, z których żadna nie wyjaśnia do końca tej wady

Wady towarzyszące Występują u 30-50% dzieci (również jako zaburzenia organogenezy), a gdy zdwojenie jest piersiowo-brzuszne, niemal u 100% dzieci. Anomalie kręgów (półkręgi, kręgi nieprawidłowo spojone – różne postaci spina bifida) Wady układu moczowego Wady układu pokarmowego (atrezja przełyku, jelita cienkiego, niedokonany zwrot jelit, wrodzona przepuklina przeponowa, omphalocoele, wady dróg żółciowych, uchyłek Meckela) Wady serca i płuc

Typowe umiejscowienie zdwojenia Jama ustna i krtań –1-2% Przełyk – 20% Żołądek – 4% XII-tnica – 7% Jelito cienkie – 55% (z czego 17% w okolicy jelita krętego i kątnicy) Wyrostek – 1,5% Jelito grube 6% Odbytnica 5%

Typowa lokalizacja zdwojeń przewodu pokarmowego

Czas rozpoznania wady Przy położeniu w obrębie klatki piersiowej (przełyk), lub XII-tnicy – 80% rozpoznań przed 1 rokiem życia. Zdwojenia jelitowe zwykle rozpoznawane nieco później. Okoliczności wykrycia to: - nietypowy obraz RTG lub USG - objawy kliniczne (ucisk na przewód pokarmowy, krwawienie do torbieli lub do przewodu pokarmowego, owrzodzenie, perforacja)

Anatomiczne postaci zdwojenia

Omówienie Torbiele nie komunikują ze światłem przewodu pokarmowego, a postaci tubularne łączą się z nim zwykle na obu końcach lub w jednym. Często biegną równolegle, niekiedy stopniowo oddalają się od normalnego jelita. W postaciach torbielowatych pod wpływem wydzielanej treści jelitowej dochodzi do rozciągania ściany torbieli, jej martwicy i perforacji. Unaczynienie zdwojenia jest w 90% wspólne z równolegle położonym jelitem – stąd ryzyko martwicy zdrowego jelita przy wzroście ciśnienia w torbieli. Śluzówka zdwojenia zwykle odpowiada śluzówce równoległego odcinka jelita. W 25% jest ektopiczna – zawiera śluzówkę żołądka, lub znacznie rzadziej tkankę trzustkową, bądź oddechową. Zdwojenie XII-tnicy trudno jest czasem odróżnić od prawdziwej czy rzekomej torbieli trzustki.

Zdwojenie XII-tnicy Najczęściej położone jest na przedniej lub dolnej powierzchni segmentu I lub tylnej II. Najczęściej ma charakter torbieli Ektopiczna śluzówka żołądka występuje w 13% (podatność na owrzodzenia)

Komplikacje zdwojenia XII-tnicy Położenie zdwojenia naraża na wczesne komplikacje: Ucisk z zewnątrz na XII-tnicę (niedrożność) Ucisk na drogi żółciowe (zastój żółci) Ucisk na trzustkę (zapalenie trzustki)

Objawy kliniczne zdwojenia XII-tnicy Wysoka niedrożność lub sub-niedrożność - 70% Guz brzucha wyczuwalny w nadbrzuszu - 55% Krwawienia z przewodu pokarmowego w postaci smolistych stolców lub świeżej krwi (spowodowane martwicą śluzówki XII-tnicy z ucisku lub owrzodzenia) Bóle w nadbrzuszu Żółtaczka mechaniczna Cechy torbieli trzustki lub zapalenia trzustki (z zastoju lub perforacji torbieli w kierunku trzustki)

Badania diagnostyczne w zdwojeniu XII-tnicy Pasaż górnego odcinka przewodu pokarmowego (widoczne modelowanie się XII-tnicy na torbieli) USG brzucha – widoczna torbiel Cholangiografia – celem wykluczenia wrodzonej torbieli przewodu żółciowego wspólnego CT celem oceny położenia względem trzustki

Zdwojenie jelita cienkiego Położone jest najczęściej w końcowym odcinku jelita cienkiego Ma najczęściej charakter torbieli (80%) Torbiel położona jest na krezkowej ścianie jelita Niekiedy łączy się ze światłem przewodu pokarmowego (20%), najczęściej w części dalszej Zdwojenie całego jelita cienkiego jest rzadkością

Objawy kliniczne zdwojenia jelita cienkiego Bóle brzucha, wymioty, zaparcia Wyczuwalny guz brzucha Objawy skrętu jelit lub wgłobienia (przyczyną skrętu czy wgłobienia jest zdwojona tkanka) Krwawienia z przewodu pokarmowego

Badania diagnostyczne w zdwojeniu jelita USG brzucha – widoczna torbiel CT – celem oceny położenia i różnicowania jej z guzem jajnika, naczyniakiem krwionośnym lub chłonnym i chłoniakiem Rozstrzygająca jest laparotomia

Leczenie zdwojenia Jest zawsze chirurgiczne. Należy pamiętać, że unaczynienie normalnego i zdwojonego odcinka jest niemal zawsze wspólne. Próba zbyt starannego oddzielenia struktur może łatwo stać się przyczyną martwicy zdrowej ściany jelita

Techniki chirurgiczne Wycięcie wolnej ściany torbieli z całą jej śluzówką (enukleacja podśluzówkowa) Wycięcie całego zdwojonego fragmentu wraz z przylegającym jelitem i zespolenie koniec do końca (niemożliwe w zdwojeniu XII-tnicy) Częściowe wycięcie zdwojenia ze zniszczeniem całej jego śluzówki

chirurgia zdwojenia jelit

chirurgia zdwojenia jelit

Specyfika leczenia zdwojeń XII-tnicy Duże ryzyko powstania przetoki XII-tniczej. Duże ryzyko uszkodzenia brodawki Vater’a (konieczność śródoperacyjnego podania błękitu metylenowego do dróg żółciowych celem jej lokalizacji)

Typy operacji zdwojeń XII-tnicy Całkowite wycięcie zmiany (z otwarciem lub bez otwarcia światła przewodu pokarmowego). Możliwe jest, jeśli zmiana nie ma związku z drogami żółciowymi i trzustkowymi, a także kiedy jej unaczynienie na to pozwala. Wycięcie częściowe. Pozostawienie tylko tej części ściany, która przylega do XII-tnicy. Całkowite wycięcie śluzówki. Cysto-duodenostomia (fenestracja Gardnera) – jeśli torbiel jest zapalnie zmieniona lub w znacznych zrostach. Zespolenie musi być szerokie. Ryzyko pozostawienia ektopicznej tkanki żołądka i trzustkowej. Cysto-jejunostomia – ze wskazań j.w.

Specyfika leczenia zdwojenia jelita cienkiego Leczeniem z wyboru jest wycięcie całego fragmentu jelita wraz z przylegającym zdwojeniem i wtórne zespolenie koniec do końca Jeśli postać tubularna tylko częściowo przylega do równoległej ściany jelita, a później się od niej oddala, można spróbować wyciąć tylko część przylegającą wraz z jelitem, a pozostały odcinek odpreparować od krezki (ryzyko uszkodzenia naczyń krezkowych) Jeśli zdwojony odcinek jest bardzo długi – enukleacja podśluzówkowa z wycięciem nie przylegającej do jelita ściany zdwojenia

Uchyłek Meckela i patologia pępka Choroba znana od roku 1809 (Meckel) jako pozostałość przewodu pępkowo-jelitowego. Uchyłek Meckela położony jest na antykrezkowej ścianie jelita cienkiego, na szczycie pierwszej pętli jelita płodowego (w osi tętnicy krezkowej górnej – co wypada ok. 40-60 cm od zastawki Bauhina) częstość występowania – 3% populacji M:K 2:1 (najczęstsza wrodzona anomalia jelit) skrajny polimorfizm przejawów – od anomalii bezobjawowej do śmiertelnej choroby

Embriologia uchyłka Meckela

Przetoka jelitowo-pępkowa Postaci przetrwałego przewodu pępkowo-jelitowego wg Moses’a na 1605 przypadkach Uchyłek Meckela 82 Przetoka jelitowo-pępkowa 6 Zatoka pępkowa 1 Torbiel żołtkowa Pasmo łącznotkankowe 10

Postaci przetrwałego przewodu pępkowo-jelitowego

Ryzyko powikłań uchyłka Meckela w zależności od wieku (wg Benson’a) < 2 lat 2-5 6-10 11-14 całość krwawienie 20 10 5 6 41 niedrożność 17 8 1 27 zapalenie - 7 18 perforacja 3 2 Przetoka pępkowa 4 razem 44 29 11 13 97

Ryzyko powikłań uchyłka Meckela w zależności od wieku

Budowa anatomiczna i histologiczna uchyłka Meckela Średnia szerokość – 2 cm Średnia długość 1-5 cm Wolnoleżący w jamie otrzewnowej – 75% Unaczynienie przez własna tętniczkę od t. krezkowej górnej. ektopiczna śluzówka żołądka – 43% ektopiczna tkanka trzustkowa – 3% ektopiczna śluzówka okrężnicy – 5% ektopiczna śluzówka XII-tnicy – 3%

Obraz uchyłka Meckela scyntygrafia znacznikiem Na99mTcO4

Uchyłek Meckela

Uchyłek Meckela i wyrostek

Uchyłek Meckela

Najczęstsze choroby związane z uchyłkiem Meckela Niedrożność Wrzód trawienny Zapalenie uchyłka Meckela Przepuklina Littré Nowotwory

Niedrożność Stanowi ¼ powikłań Uchyłek Meckela jest przyczyną wgłobienia jelita cienkiego (trudnego do odgłobienia nawet operacyjnie) Uchyłek Meckela jest przyczyną skrętu jelita (z powodu zrostu ze ściana jamy brzusznej lub innego) Zmieniony zapalnie uchyłek Meckela jest przyczyną niedrożności

Wrzód trawienny Wywołuje niekiedy bardzo obfite smoliste stolce, lub krwawienia świeżą krwią, zwłaszcza u małych dzieci. W diagnostyce tego owrzodzenia stosowana jest scyntygrafia z technetem, po stymulacji pentagastryną. Najczęściej jednak rozpoznanie śródoperacyjne.

Zapalenie uchyłka Meckela Objawy jak przy zapaleniu wyrostka. Ból zlokalizowany jest bardziej przyśrodkowo. Częściej występują objawy wczesnej niedrożności przewodu pokarmowego.

Przepuklina Littré Każda przepuklina (pępkowa lub pachwinowa) w obrębie której stwierdza się obecność uchyłka Meckela.

Nowotwory uchyłka Meckela Są rzadkością. Zwykle łagodne: - lipoma, myoma, fibroma, neurofibroma Rzadziej złośliwe: - adenosarcoma, sarcoma, carcinoid (złe rokowanie)

Niedrożność smółkowa Niedrożność smółkową rozpoznaje się w wypadku: pełnego zablokowania światła jelita przez smółkę o wzmożonej konsystencji i lepkości przeszkoda położona jest w końcowym odcinku jelita krętego objawy występują od urodzenia współistniej mukowiscydoza

Niedrożność smółkowa Choroba znana jest od 1905 roku (Landsteiner) jako współistnienie przeszkody smółkowej i anomalii trzustki, a od 1936 roku jako torbielowate zwłóknienie trzustki, któremu towarzyszą zmiany płucne i niedrożność smółkowa (mukowiscydoza). Mukowiscydoza dotyka 1-7:10 000 noworodków

Niedrożność smółkowa Niedrożność smółkowa występuje u 10% noworodków z mukowiscydozą. Odcinkowe rozdęcie jelita cienkiego może pociągać za sobą skręt jelit, perforację, atrezję jelit. 33% niedrożności smółkowych jest w ten sposób powikłanych w życiu płodowym

Rozpoznanie W USG przenatalnym zbiorniki płynu w jelitach Kliniczne cechy niskiej niedrożności jelita cienkiego Brak wydalenia smółki Obecność mukowiscydozy w wywiadzie rodzinnym W RTG jamy brzusznej – nioska niedrożność jelita cienkiego, zalegające masy w prawym dole biodrowym z pęcherzykami powietrza

Obraz RTG niedrożności smółkowej

Obraz RTG niedrożności smółkowej

Wstępne leczenie zachowawcze Płukanie jelita grubego gastrografiną (po dobrym nawodnieniu dziecka, bo produkt wysoce hyperosmotyczny) Płukanie jelita grubego 4% ACC Podanie przez sondę żołądkową roztworu ACC w stałym wlewie i płukanie jelita grubego ACC co 4h przez pierwszą dobę życia

Powikłania leczenia zachowawczego Perforacja jelita Spadek ciśnienia (aż do powstania zaburzeń hemodynamicznych) z powodu hyperosmolarności gastrografiny

Leczenie chirurgiczne Zawsze stosowane jako leczenie z wyboru w wypadku istnienia powikłań niedrożności smółkowej, jak: skręt jelita, atrezja, perforacja, zapalenie otrzewnej, a także w wypadku niecofania się niedrożności po leczeniu zachowawczym. Przetoka dwulufowa na dalszej części jelita krętego (lub inne typy przetok) Zamknięcie tej przetoki po 1-2 miesiącach (w osłonie coecostomii, z zastosowaniem okresowego płukania solą fizjologiczną odcinka powyżej zespolenia)

Wyniki Bezpośrednia śmiertelność około-operacyjna rzędu 20-40%. Dalsze przeżycie uzależnione od przebiegu mukowiscydozy – przy czym ciężkość niedrożności smółkowej nie przesądza o ciężkości mukowiscydozy.

Smółkowe zapalenie otrzewnej Rozpoznaje się je w wypadku stwierdzenia w jamie otrzewnowej zwapniałej lub świeżej smółki. Choroba znana od XVII wieku, a skutecznie leczona od 1943 roku.

Przyczyny smółkowego zapalenia otrzewnej Perforacja przewodu pokarmowego o zróżnicowanej etiologii (atrezja, skręt jelita, mukowiscydoza, perforacja jatrogenna przy punkcji amniotycznej), mająca miejsce w życiu płodowym.

Typy smółkowego zapalenia otrzewnej Postać zlokalizowana (najczęstsza) Postać rozlana – może towarzyszyć jej ascites, zwłaszcza jeśli perforacja powstała niedawno. Otorbione zapalenie otrzewnej – forma rozlana najtrudniejsza do leczenia z powodu „opancerzenia” narządów jamy brzusznej

Smółkowe zapalenie otrzewnej