Czy to na pewno sarkoidoza Czy to na pewno sarkoidoza? Trudności diagnostyczne w rozpoznawaniu obrzęków kończyn dolnych niewiadomego pochodzenia.

Sarkoidoza / Choroba Besniera Schaumanna-Boecka Jest to uogólniona choroba ziarniniakowa Występuje głównie u młodych dorosłych Najczęstsze umiejscowienie to płuca: Powiększenie węzłów chłonnych wnęk Zmiany miąższowe w płucach Może zajmować inne narządy Przyczyna choroby jest nieznana, predyspozycja genetyczna

Obraz kliniczny Ostra Sarkoidoza ( zespół Loefgrena )- 5 % przypadków, dotyczy młodych kobiet Typowa triada: Zapalenie stawów- stawy skokowe Rumień guzowaty Adenopatia w obu wnękach Ponadto – gorączka, kaszel i przyspieszone OB

Sarkoidoza przewlekła – 95 % przypadków Często rozpoznanie jest przypadkowe ( przy okazji badania radiologicznego klatki piersiowej) Początek bezobjawowy W późniejszych okresach może występować kaszel podrażnieniowy, duszność wysiłkowa

Sarkoidoza przewlekła

Lokalizacja pozapłucna Objawy skórne- około 20 % Rumień guzowaty ( erythema nodosum) duże bolesne nacieki w tkance podskórnej głównie podudzi. Występuje w ostrej postaci sarkoidozy

Rumień guzowaty

b). Toczeń odmrozinowy ( lupus pernio) Stwardniałe nacieki nosa, policzków, warg. Typowe dla sarkoidozy przewlekłej

Toczeń odmrozinowy

c). Sarkoidoza bliznowata w bliznach skórnych. Jest oznaką ogólnej aktywności choroby.

2. Obwodowe węzły chłonne ( szyjne, pachowe, pachwinowe) powiększone, ruchome, niebolesne 3. Zajęcie serca Objawy zaburzeń rytmu, przewodzenia, niewydolności serca 4. Oczy zapalenie błony naczyniowej zapalenie spojówki Zapalenie gruczołów łzowych

5. Układ nerwowy Porażenie nerwu twarzowego Moczówka prosta Niedoczynność przedniego płata przysadki mózgowej 6.Jedno lub obustronne powiększenie ślinianki przyusznej. Może być składową zespołu Heerfordta, kiedy współistnieje z : gorączką, porażeniem nerwu twarzowego i zapaleniem błony naczyniowej oka 7. Zmiany kostne Zespół Juenglinga – torbielowate zwyrodnienie paliczków 8. Powiększenie wątroby i śledziony

Diagnostyka Badania laboratoryjne: Niedokrwistość, leuko- i limfocytopenia oraz eozynofilia Przyspieszenie OB. Wzrost gamma-globulin Hiperkalcemia i hiperkalciuria Zwiększenie aktywności enzymu konwertującego (ACE) - ocena stopnia aktywności choroby

EKG RTG klatki piersiowej KT (MR) Scyntygrafia Bronchoskopia Badania czynnościowe płuc Badanie okulistyczne w lampie szczelinowej Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w przypadku zajęcia OUN Odczyny skórne – ujemny odczyn tuberkulinowy

Leczenie Brak leczenia przyczynowego Podstawowymi lekami są: Glikokortykosteroidy doustne Wskazania do kortykosteroidoterapii: od okresu drugiego sarkoidozy jeśli czynność płuc się pogarsza w razie hiperkalcemii i hiperkalciurii gdy zajęty jest narząd wzroku, wątroba, OUN, serce

Rokowanie U 85 % dochodzi do samoistnej remisji w ciągu 2 lat od rozpoznania choroby. W pozostałych przypadkach przebieg przewlekły lub postępujący

Opis przypadku Do praktyki lekarza rodzinnego zgłosiła się 51 letnia kobieta z powodu obrzęków podudzi, które pojawiły się nagle, bez innych dolegliwości, do tej pory nie chorowała. W badaniu przedmiotowym: Znaczne obrzęki podudzi Poza tym bez odchyleń Zlecono: morfologia OB Jonogram Kreatynina D-dimery glukoza

Z odchyleń od stanu prawidłowego stwierdzono: Wzrost OB. (25) Obniżone stężenie hemoglobiny (11,1 g/dl) Leukocytoza (WBC 13 tys.) D-dimery (1800) Glukoza (139 mg/dl) Pacjentkę z podejrzeniem zakrzepicy proksymalnej skierowano do szpitala W szpitalu wykluczono zakrzepicę i odesłano pacjentkę do domu Z powodu utrzymywania się obrzęków i bólów stawów skokowych, pacjentka ponownie trafia do poradni

Lekarz zleca: USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej W USG- kamica pęcherzyka żółciowego oraz hepato- i splenomegalia Opis RTG klatki piersiowej- bronchopneumonia Z powodu braku kliniki czyli: gorączki, kaszlu, duszności, braku zmian osłuchowych, lekarz rodzinny nie potwierdza rozpoznania zapalenia płuc.

Badając pacjentkę oprócz obrzęków podudzi i stóp stwierdzam rumień guzowaty. Pacjentka zostaje skierowana na oddział reumatologii z podejrzeniem zespołu Loefgrena. Rozpoznanie zostało potwierdzone. Z uwagi na niejasny obraz wnęk w RTG, w szpitalu wykonano KT klatki piersiowej z kontrastem. W badaniu opisano podejrzenie węzłowej postaci sarkoidozy. Chorą przekazano do dalszej diagnostyki i leczenia do Poradni Pulmunologicznej.

Piśmiennictwo A. Szczeklik, „ Choroby wewnętrzne” G. Herold, „Medycyna wewnętrzna” Rassne, „Dermatologia, podręcznik i atlas” B. Pruszyński, „Radiologia, diagnostyka obrazowa”.

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ