„Kłuć czy nie kłuć? – czyli profilaktyka zakażeń u dzieci z zespołem Downa. Dr.n med. Joanna Jagłowska Klinika Pediatrii, Hematologii, Onkologii i Endokrynologii UCK Gdański Uniwersytet Medyczny

Jeszcze w latach 90-tych średni wiek w chwili śmierci pacjenta ZD wynosił 25 lat, obecnie wiek ten określa się nawet na 60 lat. Mimo to nadal wskaźniki śmiertelności w tej grupie przewyższają te dla populacji ogólnej nawet sześciokrotnie!

Przyczyny śmiertelności I wady wrodzone SMR 94 (standaryzowany wskaźnik śmiertelności) II schorzenia infekcyjne! SMR 27

Wytyczne opieki nad dzieckiem z ZD: [Van Cleve, J Pediatr Health Care, 2006, 20 (1): 47-54] specjalista badanie diagnostyczne WIEK w latach diagnoza 1/2 1 1 1/2 2 2 1/2 3 >4 genetyk / kariotyp, porada + kardiolog / ECHO audiolog /ABR lub OAE 1/rok okulista / badanie refrakcji, dno oka oraz testy ortoptyczne endokrynolog / TSH, fT4 stomatolog 2/rok skrining celiakii / total IgA, IgA-TAG neurolog / RTG kręgosłupa szyjnego, badanie RTG rozwój / Ośrodek Wczesnej Interwencji stale brak wytycznych dotyczących prewencji zakażeń

Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na infekcje? Wrodzone wady układu krążenia stwierdza się u 45- 50 % noworodków z ZD, w większości przypadków są to wady z towarzyszącym zwiększonym przepływem płucnym.

Częstotliwość zachorowań na zapalenie płuc a wady układu krążenia.

Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na infekcje? Refluks żołądkowo-przełykowy u 30-50 % chorych objawia się nawracającymi infekcjami górnych dróg oddechowych.

Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na infekcje? przerost tkanki limfoidalnej pierścienia gardłowego choroby o podłożu alergicznym dysfunkcja układu odpornościowego

Dysfunkcja układu odpornościowego To nie tylko zwiększona zapadalność na choroby infekcyjne, ale również: - choroby z grupy autoagresji (cukrzyca, niedoczynność tarczycy) - nowotwory układu krwiotwórczego - przewlekłe nosicielstwo HBsAg

Kiedy podejrzewać zaburzenia odporności? Kryteria dla populacji ogólnej 6 lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku 2 lub więcej zapalenia zatok w ciągu roku trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia bez wyraźnej poprawy 2 lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku brak przyrostu masy ciała lub zahamowanie prawidłowego wzrostu u dziecka z nawracającymi zakażeniami powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe przewlekające się grzybice jamy ustnej lub skóry u dzieci powyżej 1 roku życia konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków dożylnych w celu opanowania zakażenia 2 lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: mózgu, kości, skóry, posocznica wywiad rodzinny wskazujący na występowanie pierwotnych niedoborów odporności. Zmodyfikowane kryteria dla dzieci z ZD (Ribeiro, J Pediatr,2003: 79 (2): 141-48) przebycie 4 lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku każdorazowo infekcja przebiega z gorączką oraz wymaga podaży antybiotyku okresy zdrowia pomiędzy infekcjami wahają się od 1 do 2 tygodni rozpoznanie dwóch lub więcej zapaleń płuc w ciągu roku przebycie ciężkiego zakażenia o lokalizacji narządowej:OUN, kości, skóry lub posocznicy hospitalizacja z powodów infekcyjnych w 1 lub 2 roku życia zastosowanie preparatów immunoglobulin w terapii zakażeń

W latach 2003- 2006 przebadano pod kątem zaburzeń odporności 67 dzieci z ZD w wieku od 0 do 17 lat, pozostających pod opieką Poradni Genetycznej UCK GUM. Grupa A – 31 dzieci z ZD, obciążonych wywiadem nawracających i przewlekłych infekcji. Grupa B - 26 dzieci spełniających dodatkowe kryteria włączenia: - 8 i więcej infekcji w skali roku     - 4 i więcej hospitalizacji z przyczyn infekcyjnych w 1 i/lub 2 roku życia   - przebycie posocznicy      - przewlekły charakter zakażeń (powyżej miesiąca)   - 2 i więcej zapaleń płuc w skali roku - zastosowanie preparatów immunoglobulin w terapii zakażeń. Grupa C – 10 dzieci z ZD, stanowiące grupę porównawczą, u których wywiad retrospektywny nie wykazał występowania przewlekłych i nawracających infekcji.

Metody oceny układu odpornościowego: Oznaczenie parametrów morfologicznych oraz rozmazu krwi obwodowej. Oznaczenie parametrów układu odpornościowego: Stężenie immunoglobulin IgA, IgG, IgM Subpopulacje limfocytów ( T,B,NK) Test NBT

Manifestacja kliniczna zakażeń: w obu grupach objawowych (A i B) w obrazie klinicznym dominowały infekcje dróg oddechowych.

Rozpoznanie zaburzenia odporności postawiono w 55/67 przypadkach (82% badanych dzieci).

Najczęściej występowały złożone zaburzenia odporności oraz izolowany niedobór limfocytów B.

potencjalne dziecko z zaburzeniami odporności Część pacjentów z ZD pomimo stwierdzanych zaburzeń układu immunologicznego nie prezentuje objawów klinicznych, typowych dla ostrych bądź nawracających schorzeń infekcyjnych. W związku z czym wszystkie dzieci z ZD, niezależnie od obciążonego wywiadu infekcyjnego, powinny być traktowane jak potencjalne dziecko z zaburzeniami odporności (Ribeiro, J Pediatr, 2003: 79 (2): 141-48)

Profilaktyka zakażeń: Szczepienia dodatkowe zastosowano u 15/57 (26%) dzieci z grup objawowych oraz u trójki (30%) dzieci z grupy porównawczej.

Wnioski: Haemophilus influenzae typ b Streptococcus pneumoniae. Proponujemy aby w ramach profilaktyki zakażeń wszystkie dzieci z ZD zostały zaszczepione przeciwko najpowszechniejszym patogenom bakteryjnym, jakimi są: Haemophilus influenzae typ b Streptococcus pneumoniae. Natomiast corocznie dzieci te powinny być szczepione zabitą szczepionką przeciwko wirusowi grypy.

Haemophilus influenzae typ b Programu Szczepień Ochronnych na 2010 r Haemophilus influenzae typ b Programu Szczepień Ochronnych na 2010 r. Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r. wiek dziecka liczba dawek komentarz 2-5 mż 3 + 1 dawka 4 w 2 roku życia 6-12 mż 2 + 1 dawka 3 w 2 roku życia Powyżej 12 mż 1 dawka jednorazowa

Haemophilus influenzae typ b W ramach szczepień obowiązkowych szczepione są dzieci w 1 i 2 roku życia Szczepionka jest podawana równoczasowo ze szczepieniami przeciwko: DTP, WZW B, IPV Dziecko nie jest „poduszeczką do igieł” – stosujmy szczepionki skojarzone ! U dzieci do lat 6 jest to szczepienie zalecane

Streptococcus pneumoniae Programu Szczepień Ochronnych na 2010 r. Dz Streptococcus pneumoniae Programu Szczepień Ochronnych na 2010 r. Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r. Rodzaje szczepionek: skoniugowane - stosowane u dzieci od 2 mż do 5 rż polisacharydowe – stosowane u dzieci powyżej 5 rż oraz dorosłych z grupy ryzyka

w odstępie min 2 miesięcy Streptococcus pneumoniae (schemat szczepień szczepionką skoniugowaną 7-walentną PCV 7) wiek dziecka liczba dawek komentarz 2-6 mż 3 +1 dawka 4 w 2 roku życia 7-11mż 2+ 1 dawka 3 w 2 roku życia 12 – 23 mż 2 w odstępie min 2 miesięcy 24 –59 mż dawka

Streptococcus pneumoniae (schemat szczepień szczepionką skoniugowaną 7-walentną PCV 7) Od 01.10.2008 roku szczepienia te są refundowane dla dzieci poniżej 5 roku życia z grup podwyższonego ryzyka, chorujące na: - przewlekłe choroby serca z niewydolnością krążenia - schorzenia immunologiczno-hematologiczne - pierwotne zaburzenia odporności

Neisseria meningitidis Programu Szczepień Ochronnych na 2010 r. Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r. Decyzja o szczepieniu dzieci z ZD przeciwko Neisseria meningitidis powinna być podejmowana indywidualnie dla każdego pacjenta i dostosowana do danej sytuacji epidemiologicznej.

Wirus grypy Dzieci od 6 do 36 mż 0,25 ml/dawkę Dzieci powyżej 36 mż 0,5 ml/dawkę Dzieci do 8rż szczepione po raz pierwszy muszą otrzymać 2 dawki szczepionki w odstępie miesiąca Szczepienia powtarzamy co roku

Fakty i mity: Trisomia chromosomu 21 nie jest przeciwskazaniem do szczepień Pacjenci z ZD pomimo stwierdzanych dysfunkcji układu odpornościowego prawidłowo odpowiadają na szczepienia, produkcją swoistych przeciwciał (Ferreira, J Ped Gastr Nutr, 2004, 39: 337-340)

+ specjalista WIEK w latach diagnoza 1 1 1/2 2 2 1/2 3 >4 2 mż 1/2 badanie diagnostyczne WIEK w latach diagnoza 1/2 1 1 1/2 2 2 1/2 3 >4 genetyk / kariotyp, porada + kardiolog / ECHO audiolog /ABR lub OAE 1/rok okulista / badanie refrakcji, dno oka oraz testy ortoptyczne endokrynolog / TSH, fT4 stomatolog 2/rok skrining celiakii / total IgA, IgA-TAG neurolog / RTG kręgosłupa szyjnego, badanie RTG rozwój / Ośrodek Wczesnej Interwencji stale Szczepienia p/Haemophilus influenzae typ b P/Streptococcus pneumoniae P/ wirusowi grypy 2 mż + + + + +

Dziękuję za uwagę