Akademickie koło naukowe Pielęgniarstwo internistycznego Białaczki Opiekunowie: dr Izabella Uchmanowicz mgr Beata Jankowska Opracowały: Lidia Wyszyńska Dorota Zawisza

Białaczki Są to choroby nowotworowe układu krwiotwórczego. Zmiany nowotworowe dotyczą krwinek białych. We krwi obwodowej stwierdza się zazwyczaj zwiększoną liczbę niedojrzałych krwinek białych (mieloblastów lub limfoblastów). Ze względu na przebieg choroby rozróżniamy białaczki ostre lub przewlekłe. Ze względu na umiejscowienie zmian: albo w szpiku kostnym - białaczki szpikowe, albo w chłonnym (limfocytarnym) – białaczki limfocytarne.

Ostre Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) 78-86% białaczek wieku dziecięcego Ostra białaczka nielimfoblastyczna (13-22%)

Przewlekłe Przewlekła białaczka szpikowa (CML)- 1-13% Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) < 1% Przewlekła białaczka mielonocytowa (CMML) – należy do zespołów mielodysplastycznych

Białaczki mogą występować niezależnie od wieku. Dzieci oraz ludzie młodzi częściej chorują na białaczki ostre, natomiast przewlekła białaczka limfatyczna częściej występuje u osób po 60 roku życia.

Białaczki ostre Białaczki ostre rozpoznawane są z reguły w ciągu kilku tygodni od wystąpienia pierwszych objawów chorobowych. Z powodu obecności jakichkolwiek z wymienionych powyżej objawów klinicznych, pacjent zgłasza się do lekarza. Typowe dla ostrych białaczek odchylenia stwierdza się często już w badaniu morfologii krwi.

Fot.1: Obraz mikroskopowy krwi obwodowej: a) od osoby zdrowej (obecne są jedynie prawidłowe krwinki czerwone i białe)  b) od chorego na ostrą białaczkę (widoczne są trzy duże komórki białaczkowe)

Zmiana (wzrost lub zmniejszenie) liczby krwinek białych lub płytek krwi oraz spadek stężenia hemoglobiny w połączeniu z obecnymi objawami klinicznymi wymagają pilnego wyjaśnienia przyczyny tych odchyleń, a jedynym sposobem na to jest badanie szpiku kostnego.

Fot 2: Obraz mikroskopowy szpiku: a) od osoby zdrowej (liczne prawidłowe komórki szpiku o bardzo zróżnicowanym wyglądzie)  b) od chorego na ostrą białaczkę (bardzo podobne do siebie, niedojrzałe komórki białaczkowe)

Biopsja szpiku kostnego Szpik kostny pobiera się do badania z dwóch okolic: z kości mostka lub z kości biodrowej. Zabieg ten, wykonywany w znieczuleniu miejscowym (u dzieci często w narkozie ogólnej) jest zabiegiem prostym i całkowicie bezpiecznym. Do badania wystarcza zwykle ok. 2 ml krwi szpikowej, zawierającej tzw. grudki szpikowe, które są miejscem powstawania wszystkich rodzajów krwinek. Grudki te są następnie rozmazywane na szkiełkach mikroskopowych, barwione i oglądane pod mikroskopem.

Jeśli zamiast różnorodnych, głównie dojrzewających i dojrzałych krwinek, w szpiku stwierdza się znaczną przewagę jednorodnej populacji bardzo młodych krwinek, upoważnia to do rozpoznania ostrej białaczki. Liczne badania uzupełniające, pozwalają na zaklasyfikowanie białaczki jako szpikowej lub limfoblastycznej, co ma podstawowe znaczenie w doborze odpowiednich leków.

OSTRE BIAŁACZKI LIMFOBLASTYCZNE Są częściej rozpoznawane u dzieci. Na podstawie wyglądu komórek nowotworowych, rozróżnia się trzy typy białaczek. Typ L1 najczęściej spotykany jest u dzieci i najlepiej rokuje uzyskanie tzw. remisji czyli ustąpienie objawów choroby. Niejednokrotnie możliwe jest całkowite wyleczenie dziecka wyłącznie przy pomocy tzw. chemioterapii, która, z racji ogólnoustrojowego charakteru białaczek, jest podstawową metodą leczenia. Inne metody leczenia, na przykład radioterapia, są jedynie leczeniem uzupełniającym. Podtyp L2 jest częstszy u osób dorosłych, gorsze są efekty leczenia. Najgorzej rokującym jest bardzo rzadko rozpoznawany podtyp L3.

OSTRE BIAŁACZKI SZPIKOWE Są znacznie bardziej różnorodną grupą chorób. Istnieje zasadniczych 8 typów morfologicznych, różniących się przebiegiem klinicznym i rokowaniem. Białaczki szpikowe częściej wykrywane są u osób dorosłych. Efekty leczenia są gorsze niż w dziecięcych białaczkach limfoblastycznych.

BIAŁACZKI PRZEWLEKŁE Pierwsze zachowane opisy białaczek dotyczyły najprawdopodobniej przypadków przewlekłych. W nich wszystkich, obok często spotykanego znacznego powiększenia narządów wewnętrznych (śledziony i wątroby), podstawowym objawem jest znaczny przyrost liczby określonego rodzaju krwinek. I tak, znacznie podwyższoną ilość limfocytów (będących podgrupą krwinek białych) stwierdza się w przewlekłej białaczce limfatycznej, bardzo wysoką liczbę granulocytów (najliczniejsza frakcja krwinek białych obecna we krwi) widzimy w przewlekłej białaczce szpikowej.

Do tej samej grupy chorób zalicza się również czerwienicę prawdziwą (zwiększenie liczby krwinek czerwonych) oraz nadpłytkowość samoistną (wzrost liczby płytek krwi).

Chorują głównie ludzie starsi i w średnim wieku Chorują głównie ludzie starsi i w średnim wieku. W przeciwieństwie do ostrych białaczek, choroby te przebiegają przewlekle, przez kilka lub kilkanaście lat, początkowo bezobjawowo. Z czasem pojawiają się kolejne objawy kliniczne. Chorzy często skarżą się na osłabienie, są bardziej podatni na infekcje, mogą mieć skłonność do krwawień.

W leczeniu przewlekłych białaczek także wykorzystuje się chemioterapeutyki. Terapia pwadzona jest pod kontrolą poradni hematologicznych, najczęściej w warunkach domowych. Z wdrożeniem odpowiedniej terapii wyczekuje się momentu określonego zaawansowania choroby, chorzy często przez kilka lat po ustaleniu rozpoznania pozostają jedynie w obserwacji. Choroby te, pomimo swego względnie powolnego przebiegu, mają charakter postępujący, co sprawia, że ich rokowanie nie jest dobre.

Mniejsze zastosowanie w terapii tych schorzeń znajduje metoda przeszczepu szpiku. Rutynowo jest ona stosowana jedynie przy rozpoznaniu przewlekłej białaczki szpikowej (przeszczep allogeniczny), u każdego chorego posiadającego zgodnego w układzie HLA dawcę.

ETIOLOGIA 1. Podłoże genetyczne Białaczka często towarzyszy wrodzonym zaburzeniom chomosomalnym (zespół Downa i Klinefeltera, trisomii 13) 2. Zakażenia wirusowe (lub odległe jego skutki) – zależność między wystąpieniem T-ALL a zakażeniem ludzim retrowirusem T-limfotropowym (HTLV0-1) 3. Aktywacja kaskady onkogenów przez czynniki środowiskowe:benzen, toluen, ksylen, barwniki anilinowe, pochodne chlorowe węglowodanów, promieniowanie jonizujące, wykazano aktywację ets – 1, H –ras1, myb, abl u chorych z ALL erb, fes, abl u chorych z AML.

4.Zaburzenia sprawności układu odpornościowego (humoralnej i komórkowej). 5. Zaburzenia wytwarzania i funkcji czynników wzrostu: a/ brak czynnika różnicowania się b/ nadprodukcja czynnika wzrostu c/ produkcja inhibitorów dla czynników różnicowania d/ zaburzenia liczby i ekspresji receptorów dla czynników wzrostu

Objawy ogólne: Osłabienie (szybko postępujące). Stany podgorączkowe i/lub gorączka, infekcje. Skaza krwotoczna na skórze i śluzówkach. Bóle kostne. Wzmożona potliwość

Zmiany w obrazie krwi obwodowej (MORFOLOGIA) Niska lub wysoka leukocytoza (rozplem krwinek białych) Może być niedokrwistość (anemia) Może być małopłytkowość (trombocytopenia) W rozmazie obecne zmienione komórki – młode formy.

W przypadku stwierdzenia patologicznych wyników morfologii krwi wskazane pobranie próbek szpiku kostnego z talerza biodrowego. Na podstawie diagnostyki cytochemicznej, cytoenzymatycznej, immunologicznej, cytopenetycznej cytogenetycznej i molekularnej ustala się typ choroby i sposób leczenia.

Zmiany narządowe: Z powodu nacieku komórek białaczkowych na tkanki poza szpikiem kostnym mogą wystąpić: Powiększenie węzłów chłonnych Powiększenie wątroby lub śledziony Bóle stawowe i kostne (samoistne lub uciskowe) Objawy neurologiczne

BADANIA SĄ POMOCNE W WYKRYCIU BIAŁACZEK MORFOLOGIA KRWI Z ROZMAZEM (pobieranie z żyły). OB (odczyn opadania erytrocytów Biernackiego) Nakłucie szpiku kostnego (najczęściej kolec biodrowy przedni górny lub talerz biodrowy, rzadziej mostek). Białko ostrej fazy (CRP). Badania biochemiczne (w zależności od potrzeb diagnostycznych). Białko całkowite.

LECZENIE Leczenie białaczki zależy w dużym stopniu od jej rodzaju, zaawansowania oraz stanu ogólnego osoby chorej. Ogólnie można je podzielić na leczenie radykalne, dążące do wyleczenia czyli wyeliminowania patologicznej populacji komórek z organizmu oraz leczenie paliatywne, mające opanować postęp choroby.

indukcja remisji - zredukowanie liczby komórek białaczkowych do liczby, z którą układ immunologiczny sobie poradzi, kontroluje ją. polichemioterapia prowadzenie 5-7 kuracji powtarzanych z przerwami podawanie leków dostosowanych do biorytmu komórek białaczkowych.

leczenie intensyfikacyjne - stosowanie kilku cykli polichemioterapii przy użyciu zwiększonych dawek leków w maksymalnie krótkim czasie. podtrzymywanie remisji - ma na celu zapobieganie zwiększaniu liczby komórek białaczkowych utrzymywania ich w stanie podporządkowania układowi immunologicznemu: redukcja immunoterapia leczenie wspomagające: zapobieganie i leczenie zakażeń leczenie leczenie niedokrwistości właściwe odżywianie

Ważną metodą leczenia przyczynowego białaczek jest przeszczepienie szpiku kostnego.

Przeszczep szpiku przeprowadzany jest u chorych, u których za pomocą chemioterapii uzyskano remisję choroby. Poddanie pacjenta zabiegowi przeszczepienia komórek szpiku ma ugruntować stan remisji i zwiększyć szanse na wyleczenie z białaczki nawet do 60% (w przypadku przeszczepów allogenicznych) i do 30% (przy przeszczepach autologicznych).

Dawcą komórek do przeszczepu allogenicznego może być osoba zgodna w układzie zgodności tkankowej (tzw. HLA) z biorcą. Zwykle jest to brat lub siostra osoby chorej, ponieważ na każde rodzeństwo przypada 25% szans na zgodność w tym układzie. Niezwykle trudne jest dobranie zgodności układów HLA pomiędzy osobami niespokrewnionymi ze względu na wielką jego różnorodność. Tłumaczy to potrzebę tworzenia ogromnych banków dawców, liczących setki tysięcy zarejestrowanych i przebadanych osób. Dawcą szpiku może być każda zdrowa osoba, u której po zbadaniu krwi oznaczono antygeny układu HLA.

Wynik badania jest przechowywany w tzw Wynik badania jest przechowywany w tzw. banku dawców komórek szpiku, który kontaktuje się z potencjalnym dawcą w przypadku potrzeby oddania szpiku dla biorcy o identycznej strukturze antygenów układu zgodności tkankowej. Pobieranie komórek szpiku odbywa się przez nakłuwanie kości biodrowej (w znieczuleniu ogólnym) lub przez pozyskiwanie komórek szpiku z krwi obwodowej po odpowiednim przygotowaniu dawcy. Obie metody są równorzędne a wybór jednej z nich zależy od preferencji ośrodka transplantacyjnego. Podkreślenia wymaga fakt, że pobieranie komórek szpiku jest postępowaniem całkowicie bezpiecznym a pobrane komórki w ciągu kilku dni zostają zastąpione przez nowe.

Przeszczep autologiczny szpiku Przeszczep taki jest dokonywany u osoby chorej na ostrą białaczkę, u której z różnych względów nie można było wykonać allogenicznej transplantacji. Także w tym wypadku chory musi być wcześniej poddany chemioterapii, dzięki której cofną się objawy choroby. Na zakończenie tej terapii zebrane zostają i zamrożone komórki szpiku. Po niedługim czasie pacjent otrzymuje chemioterapię niszczącą jego własny szpik, zawierający komórki nowotworowe i bezpośrednio po niej przetaczane są zabezpieczone wcześniej komórki, dzięki czemu możliwa jest prawidłowa odbudowa krwiotworzenia w szpiku. Postępowanie takie umożliwia zastosowanie bardziej toksycznych schematów leczniczych, które byłyby w stanie przełamać odporność komórek nowotworowych na leczenie.

SKUTKI UBOCZNE LECZENIA: Natychmiastowe i odległe w czasie – tygodnie, miesiące, lata. Czasowe i trwałe (zależne od rodzaju leczenia oraz indywidualnych cech organizmu pacjenta). utrata owłosienia brak łaknienia nudności i wymioty biegunka ogólne osłabienie zapalenie jamy ustnej – ”afty” grzybicze narażenie na różne infekcje (wirusowe, bakteryjne, grzybicze) zmienność nastrojów zaburzenia miesiączkowania, impotencja (czasowa)

W/w skutki uboczne mogą występować przy chemioterapii i radioterapii. Po radioterapii mogą wystąpić objawy miejscowego oparzenia skóry. Skutki uboczne sterydoterapii (hormonoterapii): Obrzęki (spowodowane zatrzymaniem wody w organizmie) Szybki wzrost wagi ciała – uwaga! Należy ściśle stosować się do zaleceń lekarza prowadzącego. Sterydy – np. ENCORTON zażywać zgodnie z rytmem dobowym, tj. dawka ranna między 7.00 – 8.00. Należy ograniczyć spożywanie soli.

Ze względu na skutki uboczne należy pamiętać o zabiegach higienicznych: Używanie do mycia zębów szczoteczek jednorazowych Płukanie jamy ustnej płynami dezynfekującymi Codzienne zmienianie bielizny osobistej (pranie i prasowanie) Codzienne mycie ciała (prysznic) Przestrzeganie czystości naczyń Unikanie dużych skupisk ludzi takich jak środki transportu publicznego, kina, teatry, sklepy, przyjęcia rodzinne Ograniczanie do minimum wizyt gości w domu (dorosłych i dzieci) celem uniknięcia chorób infekcyjnych Ograniczenie wysiłku fizycznego (ze względu na znaczne osłabienie organizmu)

Dieta w białaczce Celem żywienia w chorobie nowotworowej jest pokrycie zwiększonego zapotrzebowania na poszczególne składniki pokarmowe i wyrównanie występujących zaburzeń metabolicznych, oraz poprawa ogólnego stanu odżywienia. Zalecana dieta jest dietą lekkostrawną, możliwie wysokoenrgetyczną i wysokobiałkową z indywidualnymi modyfikacjami co do zawartości elektrolitów i składników mineralnych.

Optymalny dobór diety powinien być poprzedzony dokładnym wywiadem żywieniowym uwzględniającym upodobania chorego, zmienione odczuwanie smaku wynikające z prowadzonej terapii (chemioterapii i radioterapiii) a także awersję do określonych pokarmów.

Pielęgniarka powinna: Dokonać analizy dokumentacji, skompletować informacje dotyczące danego chorego, zaplanować i prowadzić opiekę nad pacjentem Posiadać informacje dotyczące diety chorobie nowotworowej i zalecanych potraw Posiadać informacje dotyczące pochodzenia poszczególnych składników pokarmowych Posiadać wiedzę dotyczącą produktów zabronionych(alkoholu, wieprzowiny, tłustej baraniny oraz palenia papierosów), jak również sposobu przygotowania posiłków: nie wolno jeść potraw smażonych i wędzonych. Wiedzieć jaki wpływ ma estetyka podania posiłków na apetyt pacjenta.

Zasady postępowania w przypadku zaburzeń: Wymioty-środki farmakologiczne, spożywanie posiłków poza salą chorych, estetyka, małe porcje, relaksacja, wizualizacja, aromaterapia Brak apetytu-towarzyszenie podczas posiłków, posiłki zgodnie z upodobaniami chorego, nie podawanie dużych ilości pokarmów na raz, estetyka Zapalenie błony śluzowej-przy dużej bolesności środki przeciwbólowe przed jedzeniem, nie spożywanie potraw gorących, ostrych, potrawy powinny być rozdrobnione, papkowate, toaleta jamy ustnej przed i po posiłku Suchość jamy ustnej-częste popijanie, stosowanie preparatów ślinozastępczych.

Wzdęcia-zakaz picia napojów gazowanych, potraw wzdymających i gazotwórczych Zaparcia-dieta bogato resztkowa, dużo owoców i warzyw, unikanie słodyczy, poranne picie wody lub wody z miodem i cytryną, podjadanie suszonych śliwek, farmakoterapia Biegunka-dieta ubogoresztkowa, papkowata, bogato energetyczna, duża ilość płynów, pokarmy adsorbcyjne: rozgotowany ryż, grysik na wodzie, marchwinkę, krakersy, dbanie o higienę intymną

Opieka na pacjentem z białaczką Gromadzenie przez pielęgniarkę danych o pacjencie Systematyczne prowadzenie i uzupełnianie dokumentacji pielęgniarskiej Ustalenie diagnozy pielęgniarskiej, a następnie postępuje w myśl procesu pielęgnowania Wyznaczenie celu działania opiekuńczego skierowanego na pacjenta Omówienie celu swoich działa z pacjentem Ocena skuteczności działań i informowanie o tym pozostałe zespoły pielęgniarskie

Pielęgniarka nawiązuje i podtrzymuje kontakt werbalny i niewerbalny z pacjentem hospitalizowanym z powodu białaczki Informowanie pacjenta o możliwości wystąpienia objawów ubocznych towarzyszących leczeniu(nudności, wymioty, zaburzenia czynności jelit, utrata włosów, zapalenie błon śluzowych, duszność, świąd, zmęczenie i inne) Pielęgniarka uczy sposobów postępowania w przypadku wystąpienia objawów ubocznych przy zastosowanej metodzie leczenia.

Pielęgniarka podejmuje działania opiekuńcze zmierzające do wyeliminowania lub zminimalizowania niepożądanych działań leczniczych bądź przykrych objawów towarzyszących leczeniu. Omawia z pacjentem cele leczenia oraz motywuje go do współpracy z zespołem terapeutycznym. Pielęgniarka omawia z pacjentem korzyści wynikające dla niego z powodu prowadzenia zdrowego stylu życia w białaczce. Pielęgniarka edukuje pacjenta i rodzinę(informacje na temat odpowiedniej diety, unikaniu używek, stresu, nadużywania leków)

Pielęgniarka wyjaśnia skuteczność i istotę leczenia długotrwale utrzymujących się niepokojących objawów-zaburzenia wydalania moczu i stolca, niestrawność, utrudnione połykanie, nienaturlane krwawienie i upławy, owrzodzenia, zgrubienia, guzki w różnych częściach ciała, znaczny spadek masy ciała. Pielęgniarka udziela wsparcia pacjentowi z białaczką poprzez oddziaływanie na jego sferę psychiczną i duchową. Pielęgniarka wyjaśnia znaczenie opieki paliatywnej dla osób umierających z powodu choroby nieuleczalnej.

Chemioterapia Pielęgniarka prowadząca chemioterapię u pacjenta z białaczka nadzoruje jej przebieg, a w przypadku wynaczynienia leku cytostatycznego podejmuje środki zaradcze zgodne z nabytą wiedzą i umiejętnościami praktycznymi. Profesjonalnie i taktownie przekazuje pacjentowi informacje dotyczące chemioterapii. Pacjen uzyskuje informacje na temat: istoty leczenia cytostatycznego, możliwości wystąpienia powikłań oraz sposobu radzenia sobie z nimi, samoobserwacji miejsc kaniulacji naczynia żylnego w trakcie przebiegu chemioterapii

Pielęgniarka pracuje zgodnie z przyjętymi procedurami, stale analizując celowość podejmowanych działań. Pielęgniarka dokumentuje wszystkie podejmowane przez siebie działania.

Wynaczynienie leku cytostatycznego Bezzwłocznie przerwać procedurę podawania leku Aspirować wynaczyniony lek przez pozostawioną kaniulę Usunąć kaniulę Na miejscu wynaczynienia zastosować gorący mokry okład lub okład z lodu(w zależności od leku) Zastosować odpowiednie anitidotum(zgodnie ze zleceniem lekarza) W niektórych przypadkach zastosować elewację kończyny powyżej linii serca

Opieka pielęgniarska nad pacjentem w trakcie chemioterapii Pielęgniarka podejmuje działania zgodne z nabytą wiedzą i umiejętnościami praktycznymi. Pacjent jest edukowany w zakresie: istoty i przebiegu leczenia cytostatycznego, ewentualnych objawów ubocznych jakie mogą wystąpić w trakcie leczenia. Pielęgniarka przygotowuje i podaje leki cytostatyczne w sposób właściwy i profesjonalny. Podczas podejmowanych działań obserwacja pacjenta, gromadzenie danych i umiejętne diagnozowanie stanu psycho-fizycznego i emocjonalnego.

Zapisywanie podejmowanych działań. Pielęgniarka informuje, doradza i wspiera chorego. Wybierając odpowiednia formę wsparcia konsultuje ją z pacjentem.