Śpiewak P., Śpiewak B. NZOZ Audiofonika Bielsko-Biała Wrodzony niedosłuch przewodzeniowy spowodowany trzecim okienkiem ucha wewnętrznego. Śpiewak P., Śpiewak B. NZOZ Audiofonika Bielsko-Biała

Przyczyny niedosłuchu przewodzeniowego ucha wewnętrznego: Dyskretne: - szczeliny kanałów półkolistych (najczęściej górnego), - kanały kostne (np. Zespół wielkiego wodociągu przedsionka) - w ślimaku: dehiscencje kanału tętnicy szyjnej wewnętrznej, czy też: DFN-3 (głuchota sprzężona z chromosomem X i „gejzerem” strzemiączka) Malformacja Mondiniego ( deficyt wrzecionka i komunikacja pomiędzy zakrętem podstawnym i przewodem słuchowym wewnętrznym) Rozlane: Choroba Pageta ucha wewnętrznego

Podłożem odstępu pomiędzy krzywymi przewodnictwa powietrznego i kostnego jest: Pogorszenie słuchu dla dźwięków podawanych na drodze powietrznej. Poprawa słyszenia drogą kostną.

Mechanizm rezerwy słuchowej. Fizjologicznie: - Okienko przedsionka - owalne. - Okienko ślimaka - okrągłe. Podobna wielkość ruchomych okienek obniża impedancję i pozwala na objętościowy przepływ nieściśliwego płynu pomiędzy okienkami, co jest przyczyną zmiennej różnicy ciśnienia pomiędzy schodami bębenka i przedsionka, a co za tym idzie efektywnego pobudzenie ruchów błony podstawnej ślimaka Patologiczne: utrata energii przez trzecie trzecie okienko schodów przedsionka powoduje pogorszenie słyszenia drogą powietrzną

Chinchilla Model – Cochlear Potential BC evoked cochlear potential before and after introduction of dehiscence and after plugging Supports increased bone conductivity sensivity in SCD Songer JE, Rosowski JJ. The effect of superior canal dehiscence on cochlear potential in response to air-conducted stimuli in chinchilla. Hearing Research 2005;210:53-62.

Poprawa słyszenia drogą kostną Dźwięk podawany na drodze kostnej powoduje kompresję płynów ucha wewnętrznego, co wzbudza słyszenie z powodu różnic impedancji pomiędzy schodami przedsionka bębenka, która jest spowodowana różną opornością okienek przedsionka i ślimaka. Patologiczne trzecie okienko zwiększa różnicę ciśnień pomiędzy schodami w ślimaku, co zwiększa ruchomość błony podstawnej i poprawia percepcję dźwięku podanego na drodze kostnej.

Chinchilla Model – Pressure Induced Superior Canal Excitation Vestibular nerve afferent measured in chinchilla before and after fenestration of superior canal with stimulation by EAC pressure changes 100% specimens had excitation of superior canal afferents with EAC pressure changes after fenestration Reversed with repair of fenestration Hirvonen TP, Carey JP, Liang CJ, Minor LB. Superior canal dehiscence. Mechanisms of pressure sensitivity in a chinchilla model. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:1331-1336.

Klinicznie Zespół „Trzeciego Okienka” naśladuje choroby ucha środkowego - otosklerozę. U wielu pacjentów wykonano zabiegi na strzemiączku nie uzyskując poprawy słuchu. Bess i wsp. twierdzą, że H. House i C. Shea obserwowali co najmniej 90 takich przypadków. Schuknecht spekulował, że jedna taka zagadka otologiczna zdarza się na 3000 procedur.

Piśmiennictwo Sink i wsp. Opisali 2 pacjentów z niedosłuchem mieszanym spowodowanym DFN-3 czyli sprzężonego z chromosomem X „gejzeru strzemiączka”. Ranke, oraz Tondorf i Tabor opisali przepływ płynów pomiędzy uchem wewnętrznym a jamą czaszki. Minor i wsp. Opisali 7 pacjentów z szczelinami kanałów półkolistych górnych. Zadrożniak i wsp. Opisali 1 przypadek pooperacyjnej dehiscencji kanału półkolistego górnego. Merchant i Rosowski wyjaśnili w badaniach na zwłokach i modelu zwierzęcym mechanizm trzeciego okienka.

Badanie audiologiczne Audiometria tonalna: bardzo niski próg dla przewodnictwa kostnego ( -5 do -20 dB HL jest charakterystyczny dla przetoki kanału półkolistego. Audiometria impedancyjna: zarejestrowany odruch z mięśni śródusznych przy stwierdzonej rezerwie słuchowej.

Badanie audiologiczne Wysokie P1 N1 VEMP i zarejestrowana OAE u pacjentów z rezerwą słuchową. Prawidłowa lub wzmożona ruchomość pępka błony bębenkowej w laserowej wibriometrii dopplerowskiej.

Przetokowe objawy przedsionkowe: Efekt Tulio - zawroty głowy spowodowane dźwiękiem o dużym natężeniu. Objaw Henneberta - oczopląs (z lub bez) zawrotu głowy spowodowany zmianami ciśnienia w uchu zewnętrznym.

Potwierdzenie rozpoznania Badanie Radiologiczne: - TK 64 rzędowy skaner o rozdzielczości co najmniej 0,625 mm - Warstwy co 0,3 mm - Badanie po podaniu kontrastu

Skan CT Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. American Journal of Otology 2000;21:9-19.

Surgical Repair - Minor 2005 20 patients underwent superior canal dehiscence repair due to debilitating symptoms 85% with sound induced vertigo and oscillopsia 80% with pressure induced vertigo and oscillopsia 60% with conductive hyperacusis 60% with chronic disequilibrium All via middle cranial fossa approach 9 underwent superior canal plugging 11 underwent resurfacing of canal without plugging

Pacjent M.T. ur. 01-06-2004 Niedosłuch rozpoznany na podstawie ABR w pierwszych miesiącach życia o charakterze fluktuującym od umiarkowanego do głębokiego. Tympanogramy 1000 i 226 Hz przed badaniem ABR typu „A” Dziecko protezowano w około 6 mies. z dobrym skutkiem

Badania Na kilkanaście pomiarów OAE tylko 1 raz w uchu prawym zarejestrowano DPOAE powyżej szumu tła. Nie udało się zarejestrować odruchów z mięśni śródusznych „ipsi” i kontralateralnie po podaniu bodźców tonalnych i szumu. (do 120 dB „contra” dla szumów)

Wnioski U każdego Pacjenta, ze stwierdzaną w znamienną rezerwą słuchową oraz zarejestrowanymi: odruchem z mięśni śródusznych, OAE, lub VEMP należy podejrzewać „zespół trzeciego okienka” i uzupełnić diagnostykę o odpowiednie badania obrazowe ucha wewnętrznego.

Proponujemy: Unikać terminu „rzekomy niedosłuch przewodzeniowy” oraz „ślimakowy niedosłuch przewodzeniowy”. Niedosłuch przewodzeniowy powinien być klasyfikowany ze względu na miejsce uszkodzenia na niedosłuch przewodzeniowy ucha zewnętrznego, środkowego lub wewnętrznego.