Immunoglobuliny w neurologii jak łączyć Program Lekowy z diagnostyką i leczeniem w ramach JGP w chorobach nerwowo-mięśniowych? Anna Potulska-Chromik Klinika Neurologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Program w 2015 pojawił się lipiec 2015

Nowy załącznik B.67 od marca 2017 Wymagania i dodatkowe informacje dotyczące programów lekowych - Ciągle aktualizowane w zarządzeniach Prezesa NFZ

Kwalifikacja do programu lekowego 1.1. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP) 1.2. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) 1.3. Miastenia (MG) 1.4. Zespoły paranowotworowe: zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zapalenie układu limbicznego, polineuropatia ruchowa lub ruchowo-czuciowa 1.5. Miopatie zapalne: zapalenie skórno-mięśniowe oraz zapalenie wielomięśniowe 1.6. Zespół Guillain-Barre 1.7. Choroba Devica (NMO) 1.8. Zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciw antygenom neuronalnym. Poza potwierdzeniem rozpoznania, przy leczeniu poszczególnych jednostek chorobowych należy spełnić dodatkowe warunki, przede wszystkim dotyczące: stopnia nasilenia objawów braku skuteczności innych rodzajów terapii w jednostkach chorobowych. wykonania określonych badań dodatkowych

Rozpoznawanie neuropatii zapalnej charakterystyczny obraz kliniczny badanie płynu mózgowo-rdzeniowego GBS,CIDP rozszczepienie białkowo-komórkowe (cytoza ≤ 50 kom.) badanie elektrofizjologiczne kryteria rozpoznawania CIDP u dzieci 2000/AAN1991/EFNS 2010 Kryteria rozpoznawania GBS Hadden 1998/Rajabelly 2015

European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the...Source:Journal of the Peripheral Nervous System, Mar2010, Vol. 15 Issue 1, p1-9,

Kryteria kwalifikacji 1. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP): potwierdzona: badaniem EMG (wymóg neurografii) co najmniej 4 nerwów, badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego; przy braku skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przy występujących przeciwskazaniach do ich stosowania.   1.2. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN): potwierdzona badaniem EMG (wymóg neurografii) co najmniej 6 nerwów; w przypadku postępującej niesprawności ruchowej.

pojemność życiowa niższa lub równa 20ml/kg m.c; 1.3. Miastenia (MG) przy jednoczesnym wystąpieniu jednego z poniższych punktów: pojemność życiowa niższa lub równa 20ml/kg m.c; retencja CO2 (ciśnienie parcjalne powyżej 45 mmHg); spadki saturacji pomimo pełnej suplementacji tlenem SpO2 poniżej 93%; narastanie zaburzeń oddechowych wymagających mechanicznej wentylacji lub narastający zespół opuszkowy; brak skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przeciwskazania do ich stosowania; terapia pomostowa przed zabiegiem operacyjnym; nasilenie objawów miastenii w okresie ciąży.   1.4. Zespoły paranowotworowe: zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zapalenie układu limbicznego, polineuropatia ruchowa lub ruchowo-czuciowa udokumentowane co najmniej dwoma z trzech niżej wymienionych badań dodatkowych: badanie przeciwciał przeciwnowotworowych; badanie neurofizjologiczne; rezonans magnetyczny; Dodatkowo przy braku skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przy występujących przeciwskazaniach do ich stosowania.  

1.5. Miopatie zapalne: zapalenie skórno-mięśniowe oraz zapalenie wielomięśniowe w przypadku nieskutecznego leczenia kortykosteroidami.   1.6. Zespół Guillain-Barre w przypadku wystąpienia jednego z poniższych objawów: narastająca niesprawność ruchowa uniemożliwiająca samodzielne chodzenie obserwowana w okresie 2 tygodni od momentu zachorowania; narastający niedowład mięśni twarzy; dyzartria; dysfagia; zaburzenia oddechowe.

potwierdzona wykonaniem: Stara wersja Nowa wersja od 03/2017 1.7. Choroba Devica (NMO): potwierdzona wykonaniem: rezonansu magnetycznego mózgu i rdzenia kręgowego, badania potencjałów wzrokowych, badania przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (AQP4), badania płynu mózgowo-rdzeniowego 2) w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwskazaniach do jego zastosowania.   1.7. Choroba Devica (NMO): potwierdzona wykonaniem: rezonansu magnetycznego mózgu i rdzenia kręgowego, badania potencjałów wzrokowych, badania przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (AQP4), badania płynu mózgowo-rdzeniowego - zgodnie z przyjętymi kryteriami wg. Wingerchuk DM i wsp. (Neurology 2015;85;177-189); 2) w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwskazaniach do jego zastosowania.

Stara wersja Nowa wersja od 03/2017 1.8. Zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciw antygenom neuronalnym: potwierdzone wykonaniem: rezonansu magnetycznego mózgu, badania płynu mózgowo-rdzeniowego, badania poziomu przeciwciał przeciw antygenom neuronalnym 2) w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwskazaniach do jego zastosowania.  1.8. Zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciw antygenom neuronalnym: potwierdzone wykonaniem: rezonansu magnetycznego mózgu, badania płynu mózgowo-rdzeniowego, badania poziomu przeciwciał przeciw antygenom neuronalnym - zgodnie z przyjętymi kryteriami wg. Bien i Elger (Epilepsy&Behavior 10 (2007) 528-538); 2) w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwskazaniach do jego zastosowania.

Badania diagnostyczne wykonywane w ramach programu Badania przy kwalifikacji: morfologia krwi z rozmazem; AlAT; AspAT; oznaczenie stężenia immunoglobulin w klasach IgG, IgM i IgA; proteinogram; EMG; rezonans magnetyczny; badanie płynu mózgowo-rdzeniowego; oznaczenie przeciwciał przeciwnowotworowych; oznaczenie przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (AQP4); wzrokowe potencjały wywołane; oznaczenie przeciwciał anty-NMDA; konsultacja ginekologiczna u kobiet; inne badania w kierunku procesów nowotworowych. O zestawie badań decyduje lekarz specjalista podczas kwalifikacji do programu w zależności od zespołu klinicznego. 

Badania diagnostyczne wykonywane w ramach programu 2.Monitorowanie leczenia 2.1.Badania przeprowadzane przed pierwszym podaniem leku: morfologia krwi z rozmazem; oznaczenie stężenia mocznika i kreatyniny; oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej; oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej; proteinogram; oznaczenie stężenia immunoglobulin w klasach IgG, IgM i IgA; koagulogram z oznaczeniem D-dimerów. Lekarz na podstawie otrzymanych wyników ustala, czy nie ma przeciwskazań do podania immunoglobulin. Stwierdzenie niedoboru IgA nie stanowi bezwzględnego przeciwskazania, wymaga natomiast większego nadzoru. 2.2. Badania przeprowadzane przed kolejnym podaniem leku: morfologia krwi z rozmazem; oznaczenie stężenia kreatyniny; oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej, oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej oraz inne indywidualnie ustalone przez lekarza.

Stary zapis Nowy zapis od 03/2017 1. Dawkowanie: 1.1. Pierwsze podanie immunoglobulin w dawce 0,4g/kg m.c. we wlewie iv., ogółem dawka leku 1-2 g/kg m.c. w ciągu 2-5 dni.   1.2. Kontynuacja leczenia w zależności od stanu neurologicznego wlewami w dawce 0,4 g/kg m.c. - 2,0g/kg m.c. na cykl, podanej w ciągu 2-5 dni. W przypadku terapii podtrzymującej MMN, CIDP i miopatii zapalnych dawkowanie ustala się indywidualnie. 1.1. Pierwsze podanie immunoglobulin w dawce całkowitej 1-2 g/kg m.c. we wlewie i.v. w ciągu 2-5 dni. 1.2. Kontynuacja leczenia w zależności od stanu neurologicznego wlewami w dawce 0,4 g/kg m.c. - 2,0g/kg m.c. na cykl, podanej w ciągu 1-5 dni. W przypadku terapii podtrzymującej MMN, CIDP i miopatii zapalnych dawkowanie ustala się indywidualnie

2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu.   3. Kryteria wyłączenia: nadwrażliwość na immunoglobuliny lub inny składnik preparatu lub nieskuteczność leczenia definiowana jako progresja choroby potwierdzona badaniami klinicznymi lub neurofizjologicznymi pomimo zastosowania trzech cykli leczenia.

Które preparaty IVIg? Program lekowy nie określa ani w zarządzeniach MZ ani NFZ preparatów IVIg, nie jest wymagana zgodność z ChPL Wszystkie preparaty immunoglobulin poliwalentnych są refundowane w programie Ale… refundacja nie stanowi jedynego kryterium, które decyduje o wyborze konkretnego preparatu IVIg.

Organizacja udzielania świadczeń Wymagania NFZ - Zarządzenie Prezesa NFZ 3/2018/DGL z 18.01.2018 Organizacja udzielania świadczeń oddział (neurologiczny lub neurologiczny dla dzieci, lub reumatologiczny) z poradnią (neurologiczną lub neurologiczną dla dzieci, lub reumatologiczną); program może być realizowany na oddziale reumatologicznym z poradnią reumatologiczną wyłącznie w zakresie leczenia miopatii zapalnych tj. zapalenia skórno-mięśniowego oraz zapalenia wielomięśniowego; co najmniej dwa stanowiska intensywnej opieki medycznej – w lokalizacji – wpis w rejestrze: łóżka intensywnej opieki medycznej; wymagane co najmniej 2-letnie doświadczenie w leczeniu immunoglobulinami, potwierdzone realizacją co najmniej 3 procedur przetoczeń immunoglobulin rocznie w każdym roku; dostęp do konsultacji lekarza specjalisty w dziedzinie położnictwa i ginekologii.

Leczenie immunoglobulinami poza programem lekowym Stan do końca 2016r: Katalog 1c –świadczenia do sumowania: 18 5.53. 01.0001401 Leczenie przetoczeniami immunoglobulin 6   X „- za każdy 1 gram immunoglobulin; - z wyłączeniem dzieci i dorosłych leczonych immunoglobulinami w ramach programów lekowych (zgodnie z kodami ICD-10 ujętymi w nazwie programu lekowego): Leczenie pierwotnych niedoborów odporności u dzieci, Leczenie pierwotnych niedoborów odporności (PNO) u pacjentów dorosłych, Leczenie przetoczeniami immunoglobulin w chorobach neurologicznych. Usunięty zapis: „Zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego” Zawsze leczenie off label - wskazania zgodne z ChPL są ujęte w programie

Leczenie immunoglobulinami poza programem lekowym Załącznik nr 3 do zarządzenia 129/2016/DSOZ Prezesa NFZ z dnia 30 grudnia 2016 Załącznik 1c do zarządzenia 71/2016/DSOZ wprowadził zmianę: 194,69 pkt za 1 gram od 1.10.2017

3. Monitorowanie programu gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia; uzupełnianie danych zawartych w rejestrze (SMPT) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia; przekazywanie informacji sprawozdawczo-rozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez Narodowy Fundusz Zdrowia.  

System SMTP… 1.1. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP) 1.2. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) 1.3. Miastenia (MG) 1.4. Zespoły paranowotworowe: zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zapalenie układu limbicznego, polineuropatia ruchowa lub ruchowo-czuciowa 1.5. Miopatie zapalne: zapalenie skórno-mięśniowe oraz zapalenie wielomięśniowe 1.6. Zespół Guillain-Barre 1.7. Choroba Devica (NMO) 1.8. Zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciw antygenom neuronalnym. Kolejne podania jak duzy odstęp wtedy w SMPT wprowadzić na nowo data kolejnego podania