ECHINOCOCCOSIS

Bąblowica (Echinococcosis) to inwazja tkankowa powodowana przez postacie larwalne: Echinococcus granulosus Echinococcus multilocularis Echinococcus oligarthrus Echinococcus vogeli

Bąblowica jednojamowa - epidemiologia Częstość występowania bąblowicy wśród pacjentów ze zmianami torbielowatymi w wątrobie: Polska <13.5% Chiny (prowincja Gansu) 57% Tunezja (tereny endemiczne) do 100% Polska – około 40 przypadków wśród ludzi rocznie (w 2003 roku odnotowano 36 przypadków) Częstość występowania bąblowicy u świń wynosi około 6-7%

Echinococcus granulosus jest pasożytem kosmopolitycznym, może korzystać z: Ponad 10 gatunków żywicieli ostatecznych z rodziny canidae (pies, wilk, lis, jenot, kojot) Około 60 gatunków żywicieli pośrednich spośród zwierząt roślinożernych i wszystkożernych Człowiek jest żywicielem przypadkowym „pośrednim”

Echinococcus granulosus – cykl życiowy Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Echinococcus granulosus występuje w 9 odmianach, różniących się: budową morfologiczną właściwościami rozwoju in vitro składem biochemicznym strukturą genotypową inwazyjnością dla zwierząt i ludzi Na świecie najczęściej występuje szczep owczy: G1, w Polsce świński: G9

Bąblowica jednojamowa - patogeneza Lokalizacja bąblowca: Wątroba (60-70%) Płuca (20%) Mózgowie (3%) Serce Nerki Śledziona Układ kostny

Bąblowica jednojamowa wątroby - objawy Często przebieg bezobjawowy Bóle, uczucie rozpierania w prawym podżebrzu Wzdęcia brzucha Nudności, wymioty

Bąblowica jednojamowa wątroby - powikłania Ucisk na drogi żółciowe: żółtaczka mechaniczna Ucisk na żyłę wrotną: nadciśnienie wrotne, hepatomegalia, wtórna marskość wątroby Nadkażenie bakteryjne: zapalenie dróg żółciowych, ropnie wątroby Pęknięcie torbieli: wstrząs anafilaktyczny, bąblowica wtórna

Bąblowica jednojamowa – trudności diagnostyczne Inwazja rzadko rozpoznawana Niespecyficzne objawy Niska czułość testów serologicznych Doświadczenie w diagnostyce obrazowej

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie Wywiad: pobyt w rejonach endemicznego występowania echinokokozy kontakt z psem Badanie fizykalne: tkliwość w prawym podżebrzu hepatomegalia (rzadko) Eozynofilia

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 4. Badania serologiczne czułość testu ELISA z antygenem ekskrecyjno-sekrecyjnym E/S, wykrywającym ogólny poziom przeciwciał wynosi 56.7% Czułość testu ELISA wykrywającego swoiste przeciwciała IgG, IgG1, IgG4, IgE wynosi 70%, swoistość dla IgG wynosi 82.4%, dla IgE 76.5% Western blot

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 4 Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 4. Badania serologiczne (ELISA, IHA) Wyniki fałszywie ujemne zmiany stare, zwapniałe antygeny różnych szczepów bąblowca kobiety w ciąży osoby z niedoborami immunologicznymi Wyniki fałszywie dodatnie: marskość wątroby guzy wątroby inne choroby pasożytnicze (tasiemczyca, wągrzyca)

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe USG jamy brzusznej pozwala wykryć i często zidentyfikować torbiele bąblowca wielkości od 1 cm. Umożliwia ocenę aktywności torbieli Pomaga w dostosowaniu terapii

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe Klasyfikacja torbieli bąblowcowych w badaniu USG wg WHO: CL – typ trudny do odróżnienia od torbieli prostej wątroby. Torbiel kulista, do 5 cm, bez wyraźnej torebki

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe WHO/CDS/CSR/APH/2001.6

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe CE 1 Prosta torbiel bezechowa owalna lub okrągła, z widoczną torebką, z pasmem wzmocnienia odbić fali ultradźwiękowej występującej poza nią, odpowiada aktywnej, młodej torbieli bąblowca. Torbiel zawiera piasek bąblowcowy, widoczny w USG jako „płatki śniegu” Różnicowanie: torbiel prosta surowicza pozapalna lub pourazowa, torbiel wrodzona, niezorganizowany krwiak lub ropień pourazowy, przy licznych torbielach (zwłaszcza gdy dotyczą także nerek) należy myśleć o wielotorbielowatości lub mnogich gruczolakach)

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe WHO/CDS/CSR/APH/2001.6

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe CE 2 Torbiel aktywna z cienkimi przegrodami, odpowiadająca obecności torbieli siostrzanych. Patognomoniczne obrazy w USG przypominające koło ze szprychami, rozetę lub plaster miodu. Torbiele siostrzane mogą w części lub w całości wypełniać torbiel pierwotną.

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe WHO/CDS/CSR/APH/2001.6

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe CE 3 Torbiel ze zdwojoną ścianą; odpowiada torbieli pasożyta, w której dochodzi do odczepienia się błony endotorbieli od egzotorbieli. Torbiel może nie być okrągła z powodu spadku ciśnienia płynu we wnętrzu endocysty. Patognomoniczny obraz USG „lilii wodnej”. Torbiel o pośredniej aktywności: może ulegać dalszej degeneracji, albo mogą pojawiać się jeszcze torbiele siostrzane.

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe WHO/CDS/CSR/APH/2001.6

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe CE 4 Torbiel heterogenna, hypoechogeniczna, hyperechogeniczna lub mieszana, odpowiadająca najczęściej torbieli zarażonej, wypełnionej masami martwiczymi, komunikującej się z drogami żółciowymi. Torbiel nieaktywna, bez torbieli siostrzanych. Obraz przypominający kłębek wełny, nie jest patognomoniczny. Różnicowanie: naczyniak jamisty, struniak, gruczolak, rak pierwotny wątroby, zmiany przerzutowe

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe WHO/CDS/CSR/APH/2001.6

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe CE 5 Torbiel nieaktywna, z grubą częściowo lub całkowicie zwapniałą ścianą, z cieniem akustycznym jest dość charakterystyczna dla postaci zejściowej bąblowca. Różnicowanie: zejście procesu zapalnego, zmiany nowotworowe WHO/CDS/CSR/APH/2001.6

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe TK jamy brzusznej (średnica i grubość ścian, występowanie przegród, stopień odwarstwienia endocysty, przybliżona gęstość treści, występowanie zwapnień). Ocena tych cech pomaga określić aktywność bąblowca: Faza aktywna (torbiele cienkościenne) Faza degenerująca (torbiele z odklejoną endocystą) Faza nieaktywna (torbiele zwapniałe) Lepsza ocena lokalizacji torbieli w wątrobie niż w USG

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5 Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe – TK jamy brzusznej Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5 Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe – TK jamy brzusznej Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe Tomografia rezonansu magnetycznego Trójwymiarowe zobrazowanie zmiany Szczegółowa ocena budowy ściany torbieli

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe Cholangiografia wsteczna Ocena dróg żółciowych (szerokość, drożność, ułożenie względem torbieli). Potwierdzenie lub wykluczenie połączenia torbieli z drogami żółciowymi. (Występuje ono w około 25% przypadków i stanowi przeciwwskazanie do podawania do torbieli preparatów zabijających protoskoleksy (bromek cetrimonium, alkohol, 20% sol. NaCl)

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie BACC Badanie śródoperacyjne Badanie pośmiertne Stwierdzenie protoskoleksów lub haków Badanie histopatologiczne ściany torbieli (barwienie PAS warstwy laminarnej) Potwierdzenie Ag5 w płynie z torbieli

Bąblowica jednojamowa wątroby - leczenie Wycięcie torbieli (radykalne lub zachowawcze) Torbiel duża lub położona podtorebkowo Torbiel uciskająca duże naczynia Torbiel uciskająca przewody żółciowe

Bąblowica jednojamowa wątroby - leczenie Przezskórny drenaż torbieli i podanie leku pasożytobójczego do jamy bąblowca (95% etanol) (PAIR:puncture+aspiration+injection+reaspiration) Torbiele mnogie, małe, położone głęboko Przeciwwskazania ogólnomedyczne do zabiegu chirurgicznego

Bąblowica jednojamowa wątroby - leczenie Chemioterapia - kilka miesięcznych kursów : albendazol 10-15 mg/kg mc. na dobę: (koszt około 25 - 37 PLN/dobę) lub mebendazol 40-50 mg/kg mc. (koszt około 17 PLN/dobę) Torbiele małe, mnogie, Osłona zabiegów, szczególnie rozsianie procesu Brak zgody pacjenta na leczenie inwazyjne

Bąblowica wielojamowa - epidemiologia Naturalne ogniska endemiczne E. multilocularis występują na Alasce, Syberii, w Kanadzie, północnej Japonii, Chinach, Turcji, środkowej i wschodniej Francji, Szwajcarii, Austrii oraz w południowych Niemczech. W Polsce alweokokoza występuje sporadycznie - w ciągu ostatnich 10 lat odnotowano 20 przypadków wśród ludzi

Echinococcus multilocularis Żywicielami ostatecznymi są: lisy, wilki, jenoty, psy i koty Żywicielami pośrednimi są drobne gryzonie; myszy polne, nornice. Człowiek zaraża się przypadkowo przez spożycie jaj inwazyjnych na niemytych jagodach, innych owocach i warzywach oraz przez zanieczyszczone glebą ręce

Echinococcus multilocularis – cykl życiowy Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Bąblowica wielojamowa - patogeneza Lokalizacja zmian: Wątroba (98%) – najczęściej w prawym płacie w okolicy wnęki Płuca Mózgowie Inne narządy 0.5 – 10 mm torbiele tworzące wielotorbielowatą strukturę Czynniki zjadliwości Brak torebki łącznotkankowej Rozrost wzdłuż naczyń krwionośnych Niszczenie miąższu wątroby i dróg żółciowych Przeżuty do odległych tkanek drogą krwionośną

Bąblowica wielojamowa – obraz kliniczny Okres bezobjawowy może trwać 5-10 lat Objawy: Zmęczenie Utrata masy ciała Hepatomegalia splenomegalia Powikłania i przyczyny zgonu: Nadciśnienie wrotne i marskość wątroby Ropnie wątroby Wstrząs septyczny Przewlekłe zapalenie dróg żółciowych Zespół Budda-Chiariego Objawy ogniskowego uszkodzenia OUN

Bąblowica wielojamowa – rozpoznanie Trudności: Inwazja rzadko rozpoznawana Długi okres bezobjawowy Brak charakterystycznych objawów Słaba dostępność testów serologicznych Niejednoznaczne wyniki badań obrazowych Brak haków i protoskoleksów

Bąblowica wielojamowa - rozpoznanie Badania dodatkowe: Wzrost OB. Leukopenia Trombocytopenia Wzrost aktywności ALT, AST, ALP, GGTP Hypergammaglobulinemia Wzrost stężenia IgE

Bąblowica wielojamowa - rozpoznanie Badania serologiczne Test ELISA z antygenami Em2, Em2+, Em18 (czułość 80-90%) Test Western blot ze swoistymi antygenami o masie 16 i 18 kDa (czułość 98-99%, swoistość 100%)) Analiza DNA pasożyta W materiale biopsyjnym (biopsja z innych wskazań ze względu na ryzyko rozsiewu) często ilość materiału jest zbyt skąpa Zastosowanie w badaniu materiału śród- lub pooperacyjnego

Bąblowica wielojamowa - rozpoznanie Badania obrazowe USG i TK – obraz mało charakterystyczny – heterogenna, nieregularna, słabo odgraniczona zmiana z ogniskami martwicy i zwapnieniami wewnątrz

Bąblowica wielojamowa – obraz USG Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Bąblowica wielojamowa – obraz TK Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Bąblowica wielojamowa - rozpoznanie Badania obrazowe NMR – wielotorbielowata zmiana przypominająca plaster miodu ECPW – ocena drożności i ewentualnych przemieszczeń dróg żółciowych

Bąblowica wielojamowa – obraz NMR Resat Ozaras et al..Hepatic Echinococcus alveolaris. Journal of Hepatology 42 (2005) 609

Bąblowica wielojamowa - rozpoznanie Badanie histopatologiczne Różnej wielkości, PAS-dodatnie pęcherzyki Brak haków Ogniska martwicy

Bąblowica wielojamowa – międzynarodowa klasyfikacja zaawansowania procesu (PNM) P1 – zmiany w jednym płacie, położone obwodowo, w pewnej odległości od naczyń P2 – zmiany w jednym płacie położone centralnie, blisko naczyń P3 – zmiany w dwóch płatach położone blisko wnęki lub żył wątrobowych P4 – wszystkie zmiany położone wzdłuż naczyń lub dróg żółciowych N – wciągnięcie w proces sąsiednich narządów M – obecność przerzutów

Bąblowica wielojamowa - leczenie Rozległa resekcja zmian bąblowcowych lub hemihepatektomia + albendazol (mebendazol) przez dwa lata Długotrwała chemioterapia w przypadkach nieoperacyjnych Ograniczone wskazania do przeszczepu wątroby (odrzut transplantu, przerzuty i nawroty bąblowicy)

Piśmiennictwo Nowosielski J, Zięta B Badania ultrasonograficzne populacji eksponowanej na zarażenie bąblowcem (Echinococcus granulosus). Ultrasonogr. Pol 1996, 6, 2, 48-53 Gharbi H et al.. Ultrasound examination of the hydatid liver. Radiology 1981, 139, 459-463. – 6 Caratozzolo M et al.. Diagnostic approach to abdominal hydatidosis by ultrasonography. Arch. Hydatidol. 1991, 30, 531-544 Jiang Ci-Peng Diffrential diagnosis between liover Echinococcus cyst and non-echinococcus cyst. Arch. Hydatidol. 1991, 30, 475-500. – 9 Atlas of Medical Parasitology. The Editor, Pietro Caramello MD Resat Ozaras et al..Hepatic Echinococcus alveolaris. Journal of Hepatology 42 (2005) 609 Stefaniak J i in. Postępy w diagnostyce i terapii bąblowicy wątroby. Nowiny Lek. 1994, 63,1 44-47 Stefaniak J. Alweokokoza wątroby. Medycyna po Dyplomie,2002 11, 11 236-243 Stefaniak J, Paul M. Aspekty kliniczne bąblowcowych torbieli wątroby. Wartość kliniczna i diagnostyczna wykrywania przeciwciał IgG, IgG1, IgG4, IgE w bablowicy wątroby. Hepatol. Pol., 1995, 2, 199-208 Pawłowski Z et al. Echinococcosis in humans: clinical aspects of the hepatic cystic echinococcosis. Differential diagnosis and treatment. W: Eckert J, Gemmel HA, Meslin FX, Pawłowski Z (red): WHO/OIE manual on echinococcosis in humans and animals: a zoonosis of global concern. World Organisation for Animal Health, Paris 2001, 20-71