CHIRURGICZNE LECZENIE CHORÓB PRZYTARCZYC

ANATOMIA PRZYTARCZYC Zazwyczaj u człowieka występują cztery gruczoły (dwa górne i dwa dolne), jednak może być ich więcej Przytarczyce górne – w większości przypadków (80%) są położone na tylnej powierzchni płatów bocznych tarczycy, nad skrzyżowaniem nerwu krtaniowego wstecznego z tętnicą tarczową dolną

ANATOMIA PRZYTARCZYC Przytarczyce dolne – (w 60%) znajdują się poniżej, do tyłu i bocznie w stosunku do dolnego bieguna tarczycy. Często są położone poniżej dolnego bieguna tarczycy w więzadle tarczowo-grasiczym lub nad górnym biegunem grasicy Niezstąpione przytarczyce dolne można znaleźć nad rozwidleniem tętnicy szyjnej, inne szczególnie duże gruczolaki mogą ulegać tzw. migracji mechanicznej do śródpiersia przedniego (przytarczyce dolne), jak i do tylnego (przytarczyce górne)

Lokalizacja typowa Lokalizacja nietypowa

FIZJOLOGIA PRZYTARCZYC Przytarczyce wydzielają parathormon (PTH), który wraz z kalcytoniną (CT), produkowaną przez komórki C tarczycy i aktywnymi metabolitami witaminy D3 uczestniczy w regulacji gospodarki wapniowo-fosforanowej ustroju na zasadzie sprzężenia zwrotnego z poziomem wapnia we krwi. Hipokalcemia pobudza, a hiperkalcemia hamuje wydzielanie PTH.

FIZJOLOGIA PRZYTARCZYC Najsilniejszym bodźcem powodującym wydzielanie kalcytoniny (CT) jest wzrost stężenia wapnia Zasadniczą rolą CT w organizmie jest obniżanie nadmiernego poziomu wapnia w osoczu; drugim efektem działania CT jest hipofosfatemia Kalcytonina i PTH przejawiają więc fizjologiczny antagonizm

NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC Nadczynność pierwotna przytarczyc (pHPT) jest stanem, w którym parathormon (PTH) wydzielany jest autonomicznie w ilości przekraczającej zapotrzebowanie ustroju, powodując zaburzenie sprzężenia zwrotnego między poziomem wapnia a PTH

NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC Nadczynność wtórna przytarczyc (sHPT) jest wyrazem mechanizmu kompensacyjnego w stanach, w których dochodzi do obniżenia poziomu wapnia w surowicy. Powoduje to nie tylko wzrost wydzielania PTH, ale prowadzi do proliferacji i rozrostu przytarczyc. Wtórna nadczynność przytarczyc jest procesem odwracalnym.

NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC Nadczynność trzeciorzędowa przytarczyc (tHPT) wyraża stan, w którym nawet po ustaniu (lub usunięciu) przyczyny wywołującej wtórną nadczynność przytarczyc (sHPT) parathormon (PTH) jest wydzielany w nadmiarze w wyniku już autonomicznej czynności gruczołów przytarczowych.

I. PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC Od chwili pierwszej operacji w 1925 r. wykonanej w Wiedniu przez Mandla pierwotna nadczynność przytarczyc (pHPT) znana była w literaturze światowej jako „disease of stones, bones, psychic moans, abdominal groans, adenom´s”, co można przetłumaczyć jako „choroba kamieni, kości, psychicznych i brzusznych dolegliwości”. Współcześnie symptomy te nie są już traktowane jako objawy choroby, lecz jako powikłania, bowiem pHPT rozpoznawana jest obecnie coraz częściej we wczesnym jeszcze bezobjawowym okresie choroby.

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC BYWA ROZPOZNAWANA: w wyniku przypadkowego wykrycia hiperkalcemii u chorego, u którego wykonano oznaczenie poziomu elektrolitów w osoczu z innych wskazań u chorego z powikłaniami pHTP (np. kamicy nerkowej, zmian kostnych, zapalenia trzustki), u którego poziom wapnia powinien być rutynowo oznaczany w wyniku badań przesiewowych i profilaktycz- nych

ZMIANY HISTOPATOLOGICZNE PRZYTARCZYC KTÓRE POWODUJĄ ZWIĘKSZONE WYDZIELANIE PTH W pHPT pojedynczy gruczolak u około 85% chorych gruczolaki i pierwotny rozrost przytarczyc u około 15% chorych rak przytarczyc – bardzo rzadko u około 0,5-1% chorych

OBJAWY I POWIKŁANIA pHPT OBJAWY I POWIKŁANIA DOTYCZĄCE UKŁADU MOCZOWEGO: kamica i wapnica nerkowa postępująca niewydolność nerek poliuria, nokturia z towarzyszącą polidypsją

OBJAWY I POWIKŁANIA pHPT OBJAWY I POWIKŁANIA DOTYCZĄCE UKŁADU KOSTNEGO (WIDOCZNE W RTG)   uogólniony zanik kostny – osteoporoza resorpcja podokostnowa ogniskowe rozrzedzenia – osteitis cystica zwłóknienie – osteitis fibrosa współistnienie powyższych objawów – osteitis fibrosa cystica generalisata, morbus Recklinghauseni pseudoguzy olbrzymiokomórkowe chorzy często skarżą się na bóle kostno-stawowe, niejednokrotnie dochodzi do patologicznych złamań odwapnionych kości

OBJAWY I POWIKŁANIA pHPT OBJAWY BRZUSZNE niespecyficzne bóle brzucha, utrata łaknienia, chudnięcie, nudności i wymioty, zaparcia, do niedrożności porażennej włącznie choroba wrzodowa, oporna na leczenie zachowawcze – PTH pobudza wydzielanie gastryny zapalenia trzustki i kamica trzustkowa, związana z wtrącaniem się złogów wapnia w zasadowym soku trzustkowym (mydła wapniowe)

OBJAWY I POWIKŁANIA pHPT OBJAWY PSYCHO – NEUROLOGICZNE depresje ciągłe uczucie senności osłabienie pamięci objawy psychotyczne osłabienie siły mięśniowej

PRZEŁOM HIPERKALCEMICZNY Groźne i stanowiące zagrożenie życia powikłanie Uporczywe nudności i wymioty oraz wielomocz prowadzą do odwodnienia hipertonicznego i wstrząsu, rozwija się przednerkowa niewydolność nerek

II. WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC Wtórna nadczynność przytarczyc (osteodystrofia nerkowa) występuje u chorych dializowanych przewlekle z powodu schyłkowej niewydolności nerek Wtórna, bo pierwotną przyczyną są niewydolne nerki

OBJAWY KLINICZNE WTÓRNEJ NADCZYNNOŚCI bóle kostno-stawowe uporczywy świąd nużliwość mięśni zerwania ścięgien zapalenia okołostawowe angiopatia złamania patologiczne zaburzenia neurologiczne zaburzenia hematologiczne (leukopenia, trombocytopenia, niedokrwistość)

RADIOLOGICZNE MOŻNA STWIERDZIĆ resorpcję podokostnową zrzeszotnienie (osteoporozę) zwyrodnienie włóknisto-torbielowate (osteitis fibrosa cystica) osteosklerozę, zwapnienia przerzutowe odkładanie się złogów wapniowo – fosforanowych w tkankach miękkich) osteomalację

III. TRZECIORZĘDOWA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc (tHPT) nazywana również „wtórnie pierwotną nadczynnością przytarczyc”, występuje u chorych przewlekle dializowanych z powodu schyłkowej niewydolności nerek, u których pomimo zlikwidowania przyczyny sHPT prawidłowo funkcjonującym przeszczepem nerki doszło do autonomicznego wydzielania PTH, podobnie jak w pierwotnej nadczynności przytarczyc.

LECZENIE NADCZYNNOŚCI PRZYTARCZYC Pierwotną (pHTP), trzeciorzędową (tHPT) nadczynność oraz raka przytarczyc leczy się operacyjnie Wtórną (sHTP) leczy się zachowawczo stosując preparaty wapnia i związków wiążących fosforany, aktywne formy witaminy D3 i jej metabolitów w skojarzeniu z kalcytoniną Uważając wtórną nadczynność przytarczyc za odwracalną postać nadczynności należy uznać, że najlepszym leczeniem tych chorych jest przeszczep nerki U chorych ze znacznym nasileniem dolegliwości leczenie operacyjne wtórnej nadczynności przytarczyc pozostaje leczeniem z wyboru

OPERACJE PRZYTARCZYC W PIERWOTNEJ NADCZYNNOŚCI W przypadku gruczolaka lub gruczolaków usuwa się je W przypadkach pierwotnego rozrostu wszystkich przytarczyc wykonuje się: subtotalną resekcję przytarczyc (St-Ptx), tzn. usuwa się 3 największe gruczoły i fragment czwartego z pozostawieniem około 40-60 mg tkanki przytarczycy całkowite usunięcie przytarczyc z autotrans-plantacją (T-Ptx+AT) fragmentu przytarczycy

OPERACJE PRZYTARCZYC WE WTÓRNEJ NADCZYNNOŚCI Subtotalna resekcja przytarczyc (St-Ptx) Całkowita resekcja przytarczyc z jednoczasową autotransplantacją (T-Ptx+AT)

OPERACJE PRZYTARCZYC WE WTÓRNEJ NADCZYNNOŚCI Całkowita resekcja przytarczyc z jednoczasową autotransplantacją (T-Ptx+AT) fragmentów gruczołu: pod powięź mięśnia ramienno-promieniowego (na to przedramię, na którym nie ma tętniczo-żylnej przetoki do dializ) w obręb mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego (sposobem Alveryda)

OPERACJE PRZYTARCZYC W TRZECIORZĘDOWEJ NADCZYNNOŚCI Z reguły wykonuje się St-Ptx lub T-Ptx+At. U niektórych chorych zabieg można ograniczyć do wycięcia makroskopowo powiększonych przytarczyc, bo tylko one są odpowiedzialne za hipersekrecję PTH i hiperkalcemię.  

BANK PRZYTARCZYC Wykonując St-Ptx lub T-Ptx+AT konieczne jest zabezpieczenie usuniętych przytarczyc w ciekłym azocie w tzw. Banku Przytarczyc, by w przypadku wystąpienia pooperacyjnej niedoczynności (pozostawiony bądź przeszczepiony fragment przytarczycy nie podjął funkcji) wykonać autotransplantację.

HISTORIA Clark (1815 r.), Steinheim (1830 r.) i Trousseau (1845 r.) podali pierwsze kliniczne opisy tężyczki Sandström (1880 r.) odkrył i nazwał przytarczyce Recklinghausen (1891 r.) podał opis choroby kości „osteitis fibrosa cystica generalisata” Askenazy (1904 r.) dostrzegł związek przyczynowy tej choroby z przytarczycami Erdheim (1906 r.) zauważył wpływ czynności przytarczyc na poziom wapnia we krwi

HISTORIA FELIKS MANDL (1925 r.) pierwszy wykonał udaną paratyreoidektomię u chorego z tzw. „chorobą Recklinghausena” Albright i wsp. (1932 r.) dostrzegł związek między nadczynnością przytarczyc a kamicą nerkową Castelman i Mallory (1937 r.) opublikowali opis trzech przypadków wtórnej, wobec niewydolności nerek, nadczynności przytarczyc STANBURY, LUMB i NICHOLSON (1960 r.) zapoczątkowali okres operacyjnego leczenia wtórnej nadczynności przytarczyc, wykonując ich subtotalną resekcję Goar (1963 r.) zaproponował określenie „trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc” McPhaal (1964 r.) dokonał subtotalnej resekcji przytarczyc w trzeciorzędowej nadczynności

HISTORIA EISELBERG (1892 r.) opisał pierwszą autotransplantację przytarczyc ALVERYD (1969 R.) i GEIS (1973 r.) wykonali u ludzi pierwsze totalne paratyreoidektomie z jednoczasową autotransplantacją pod powięź mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego Hickey i Summan (1975 r.) udowodnili zdolność do wydzielania parathormonu przez przeszczepioną tkankę

OPERACJE PRZYTARCZYC W POLSCE Hilarowicz (1930 r.) wykonał pierwszą paratyreoidektomię Tołłoczko (1969 r.) wykonał pierwszą subtotalną resekcję przytarczyc Tołłoczko (1971 r.) wykonał pierwszą autotransplantację przytarczyc po ich totalnej resekcji