Pierwotna Nadczynność Przytarczyc

Pierwotna nadczynność przytarczyc (PNP) Definicja: jest chorobą związaną z nadmiernym wydzilaniem parathormonu (PTH). Prowadzi do: hiperkalcemii, hipofosfatemii, hiperkalciurii, hiperfosfatazemii. Objawy: kamica nekowa, choroba wrzodowa, zapalenie trzustki, bóle kości, zaniki kostne (osteitis fibrosa cystica) oraz moczówka nerkowa.

Nadczynność przytarczyc Pierwotna (PNP)   PTH   S Ca Wtórna  Sca     PTH  N S Ca Trzeciorzędowa  Ca       PTH   S Ca Ektopowa sekrecja substancji o działaniu PTH

PNP - badania biochemiczne hiperkalcemia > 11,0 mg% = 5,5 mEq/l = 2,65 mmol/l hipofosfatemia < 3,0 mg% = 0,97 mmol/l hiperkalciuria > 200 mg/d = 10 mEq/d = 5 mmol/d

Objawy różnicujące ( SCa) = wielomocz + wzmożone pragnienie PNP - objawy kliniczne KAMICA NERKOWA BÓLE KOSTNE CHOROBA WRZODOWA ZAPALENIA TRZUSTKI Niespecyficzne Objawy różnicujące ( SCa) = wielomocz + wzmożone pragnienie

PNP - objawy kliniczne inne Mózgowe : - uporczywe, silne bóle głowy, apatia, depresja, omamy (psychoza ?), chwiejność emocjonalna Mięśniowe : astenia, męczliwość kaczkowaty chód (osteomalacja ?) Objawy rzadko występujące : świąd skóry, cukrzyca, dna rzekoma Guzek - tarczycy ? węzeł ? przytarczycy ? Bolesność uciskowa kości, uwypuklenia

OBJAWY KOSTNO-STAWOWE PNP - objawy kliniczne OBJAWY KOSTNO-STAWOWE bóle kostne, uwypuklenia (późne rozpoznanie !) napady dny rzekomej osteoporoza złamania, zniekształcenia (rak?)

czynników miejscowych czynników miejscowych Wpływ stałego wzrostu PTH na BMD (przewaga procesów resorpcji nad tworzeniem) osteoklast osteoblast norma Wydzielanie czynników miejscowych aktywacja i resorpcja prawidłowa BMD PTH osteoklast osteoblast wzrost wydzielania czynników miejscowych wzrost PTH niska BMD nadmierna resorpcja Wg J.J.B Anderson i wsp. Am Inst of Nutrition, 1996, 126:1150-1152

PNP - RTG Kościec prawidłowy Osteopenia Osteoporoza Resorpcja podokostnowa Osteitis fibrosa cystica Guz brunatny Ogniskowa osteokondensacja

Pierwotna nadczynność przytarczyc Jawna klinicznie 17% Bezobjawowa (asymptomatyczna) 83% Wg S.J. Silverberg i wsp. N Engl J Med. 1999,17,1249

Pierwotna nadczynność przytarczyc Jawna klinicznie 17% Bezobjawowa (asymptomatyczna) 83% Wg S.J. Silverberg i wsp. N Engl J Med. 1999,17,1249

PNP - objawy kliniczne KAMICA NERKOWA wapniowa, „piasek nerkowy” często obustronna i nawrotowa nefrokalcynoza - rzadko

OBJAWY KOSTNO-STAWOWE PNP - objawy kliniczne OBJAWY KOSTNO-STAWOWE bóle kostne, uwypuklenia (późne rozpoznanie !) napady dny rzekomej osteoporoza złamania, zniekształcenia (rak?)

nieuzasadnione nudności, wymioty (rak ?) PNP - objawy kliniczne CHOROBA WRZODOWA ŻOŁĄDKA I DWUNASTNICY (gastrinoma - zespół Zollinger-Ellisona) nieuzasadnione nudności, wymioty (rak ?) utrata łaknienia, chudnięcie (rak ?) zaparcia (niedrożność porażenna, rak ?) gastrektomia  N Sca !!!

polyuro-polydypsja = wzmożone pragnienie + wielomocz > 3-6 l/d PNP - objawy kliniczne MOCZÓWKA NERKOWA polyuro-polydypsja = wzmożone pragnienie + wielomocz > 3-6 l/d okresowo stale (przełom przytarczycowy ?)

PNP - objawy kliniczne ZAPALENIE TRZUSTKI nawracające ostre + N SCa ! ± kamica żółciowa ± kamica trzustkowa ± zwapnienia w trzustce