Choroby wywoływane przez priony Kamila Bańkoska

Czym są priony? Priony – białkowe cząsteczki zakaźne, powstają z występujących powszechnie w każdym organizmie i całkowicie niegroźnych białek. Dopiero w sytuacji, gdy zmieniają one swoją naturalną konformację, stają się białkiem prionowym infekcyjnym.

Choroby prionowe Choroby prionowe, czyli zakaźne encefalopatie gąbczaste, to choroby układu nerwowego zwierząt spowodowane nagromadzeniem białek prionowych.

1. Choroba Creutzfeldta i Jakoba (CJD) Wyróżnia się cztery postacie choroby: - sporadyczna (sCJD); - rodzinna (fCJD); - jatrogenna (jCJD); - wariant choroby (vCJD).

Sporadyczna postać CJD Sporadyczna postać choroby stanowi większość przypadków i występuje na całym świecie. Szczyt zachorowania przypada głównie na 55-70 rż. Czas trwania choroby waha się od 4 do 17 lat. Do objawów należą: osłabienie, zaburzenia snu, otępienie, ubytki pamięci, zaburzenia chodu, zaburzenie koordynacji, ruchy mimowolne, zrywne skurcze mięśniowe, bóle i zawroty głowy, podwójne widzenie, ślepota, zaburzenia w zachowaniu.

Jatrogenna postać CJD Jatrogenna postać występuje po podaniu zainfekowanego hormonu wzrostu otrzymanego z przysadki chorego człowieka, gonadotropin, przeszczepieniu opony twardej, zabiegach neurochirurgicznych, przeszczepieniu rogówki. Czas od zakażenia do pojawienia się pierwszych objawów zależy od sposobu zakażenia. Przy bezpośrednim kontakcie z tkanką mózgową okres inkubacji wynosi 1,5-6 lat, w innym przypadku średnio 15 lat. Objawy są takie same jak w przypadku sCJD.

Rodzinna postać CJD Rodzinna postać CJD jest chorobą dziedziczną (autosomalnie dominująco) i infekcyjną. Objawy są podobne jak w przypadku sCJD.

Wariant choroby CJD Wariant CJD jest rezultatem przeniesienia zakażenia od krów na człowieka przez spożycie zakażonego mięsa. Dotyczy szczególnie osoby młode (około 29 rż.). Choroba trwa średnio 14 miesięcy. Do objawów należą: zaburzenia psychiczne w postaci depresji, lęku i wycofania, psychozy, zaburzenia pamięci, zaburzenia czucia (mrowienie, drętwienie), bóle kończyn, zaburzenia wzroku, smaku, zaburzenia koordynacji, chodu, ruchy mimowolne.

Zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS) Objawy zespołu Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera pojawiają się pomiędzy 35. a 55. rokiem życia. Choroba ma charakter postępujący i trwa przeciętnie od 2 do 10 lat, cechuje się stopniowo narastającą ataksją, do której dołączają się objawy otępienne. Możliwe są także m.in. dyzartria, zaburzenia widzenia, oczopląs, parkinsonizm. Przyczyną śmierci jest zwykle zapalenie płuc, do którego wystąpienia predysponuje osłabienie mięśni oddechowych

Śmiertelna bezsenność rodzinna (FFI) Śmiertelna bezsenność rodzinna – choroba mózgu dziedziczona autosomalnie dominująco. Mutacja w genie PRNP odpowiedzialna za wystąpienie objawów FFI została wykryta u zaledwie 28 rodzin na świecie. Choroba ta ma cztery stadia rozwoju: Pacjent cierpi na nasilającą się bezsenność skutkującą atakami paniki oraz fobiami. Halucynacje oraz ataki paniki stają się bardziej zauważalne. Całkowita niezdolność do snu pociągająca za sobą szybką utratę masy ciała pacjenta. Otępienie, niekontaktowność lub niemota jest ostatnią fazą choroby, po której pacjent umiera.

Kuru Kuru, popularnie "śmiejąca się śmierć" – zawsze śmiertelna, nieuleczalna choroba zakaźna wywoływana przez priony, dotycząca tkanki nerwowej, będąca zarazem pierwszą opisaną zakaźną encefalopatią gąbczastą u ludzi. Wykryto ją po raz pierwszy u człowieka, lecz w 1966 roku przeniesiona została na szympansy. Kuru szerzyła się poprzez rytualny kanibalizm, uprawiany przez plemienie Fore w dowód szacunku dla zmarłych krewnych. Po spożyciu mózgu zmarłej przenikał do krwi poprzez uszkodzoną błonę śluzową przewodu pokarmowego. Po różnie długim okresie czasu: kilkunastu miesięcy do 40 lat rozpoczynał się powolny proces umierania, zaburzenia równowagi, drżenie, przymusowy płacz i śmiech. Wyniszczeni i niezdolni do poruszania chorzy umierali z powodu śmierci głodowej lub na zachłystowe zapalenie płuc.

Choroba szalonych krów BSE Choroba szalonych krów, choroba wściekłych krów, gąbczasta encefalopatia bydła, BSE, neurologiczna choroba bydła wywołana przez priony, której okres inkubacji wynosi 2-5 lat. Objawy: drżenie, nerwowość, utrata koordynacji ruchowej i funkcji lokomocyjnych, utrata wagi, specyficzny rodzaj chodu. Śmierć z reguły do roku od momentu pojawienia się objawów.

Choroba kłusowa Choroba kłusowa  (polskie nazwy: trzęsawka, kołowacizna) – choroba kóz i owiec. Ma długi, charakterystyczny dla schorzeń wywoływanych przez priony czas inkubacji, sięgający kilku, kilkunastu lat, jej typowymi objawami są: pobudliwość, swędzenie skóry powodujące ciągłe ocieranie się zarażonych zwierząt o drzewa, krzewy itd. co prowadzi do powstawania rozległych, często głębokich ran. Ponadto zakażone osobniki charakteryzują się nadmiernym pragnieniem, osłabieniem, zaburzenia równowagi i koordynacji ruchowej. W ostatnim stadium choroba prowadzi do całkowitego paraliżu, a następnie zgonu zwierzęcia. W mózgach padłych zwierząt, wyraźnie widoczne gołym okiem są zmiany, mające postać ubytków w tkance nerwowej.

Przewlekła choroba wyniszczająca Przewlekła choroba wyniszczająca – choroba z grupy zakaźnych gąbczastych encefalopatii dotycząca zwierzyny płowej. Większość przypadków CWD występuje u dorosłych zwierząt. Choroba ma postępujący przebieg i zawsze kończy się śmiercią zarażonego zwierzęcia. Najbardziej stałym i widocznym objawem jest utrata wagi. W większości przypadków stwierdza się zmiany zachowania, takie jak oddalanie się od innych zwierząt, apatia, opuszczenie łba, stały wyraz mięśni mimicznych i przemieszczanie się w kółko w ustalony sposób. U łosi obserwowano nadpobudliwość i nerwowość. Zarażone zwierzęta jedzą ziarno, ale mogą przejawiać mniejsze zainteresowanie sianem. Obserwuje się ślinotok i obnażanie zębów. Większość jeleni mniej pije i oddaje mniej moczu.

Koniec Bibliografia: wikipedia.pl