Niedokrwistość hemolityczna Uniwersytet Medyczny w Poznaniu Katedra i Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku

Niedokrwistości hemolityczne Choroby o różnej etiologii, w których dochodzi do nieprawidłowego rozpadu erytrocytów i skrócenia czasu ich połowicznego rozpadu <25 dni (norma: do 120 dni)

Niedokrwistości hemolityczne - podział NABYTE WRODZONE Pierwotny defekt wewnątrzkrwinkowy Zachodzą pozanaczyniowo (wyj. niedobór G-6-PD) Pozanaczyniowo: Immunologiczne (Ab typu zimnego i ciepłego) Pierwotny defekt zewnątrzkrwinkowy (wyj. NNH) Zachodzą: Wewnątrznaczyniowo: Immunologiczne (Ab typu zimnego) Nieimmunologiczne lub urazowe

Niedokrwistości hemolityczne WRODZONE Defekty błony komórkowej Wrodzona sferocytoza Wrodzona owalocytoza Enzymopatie Niedobór G-6-PD Niedobór kinazy pirogronianowej Hemoglobinopatie Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa Niektóre hemoglobinopatie (HbS, HbC, methemoglobinemia) Talasemie Wrodzone wewnątrzkrwinkowe pozanaczyniowe (wyj. niedobór G-6-PD)

Niedokrwistości hemolityczne NABYTE (1) 1. Immunologiczne z autoimmunizacji Ab typu ciepłego: idiopatyczne, w przebiegu chorób (SLE,CLL) polekowe; Ab typu zimnego: w przebiegu zakażeń, chłoniaków z alloimmunizacji hemolityczna reakcja poprzetoczeniowa, hemolitycnza choroba noworodków 2. Nieimmunologiczne lub urazowe Nabyte zewnątrzkrwinkowe (wyj. NNH) pozanaczyniowe i wewnątrznaczyniowe

Niedokrwistości hemolityczne NABYTE (2) Nabyte zewnątrzkrwinkowe (wyj. NNH) pozanaczyniowe i wewnątrznaczyniowe 1. Immunologiczne 2. Nieimmunologiczne lub urazowe Zespoły fragmentacji erytrocytów wady serca (sztuczne zastawki), hemoglobinuria marszowa, zakrzepowa plamica małopłytkowa i HUS, DIC Zakażenia (zimnica, toxoplazmoza, Clostridium sp.) Czynniki chemiczne i fizyczne (leki, ołów, miedź, jady owadów, węży) Ciężkie oparzenia Wtórne (choroby wątroby, nerek, zakażenia wirusowe, kiła) NNH hipersplenizm

Niedokrwistości hemolityczne obraz kliniczny WRODZONE Ujawniają się zwykle w młodszym wieku NABYTE Występują częściej w wieku średnim i starszym Hemoliza o niewielkim nasileniu, zwłaszcza długotrwała może być bezobjawowa Ogólne objawy niedokrwistości (gdy szybko narasta, lub Hb<8g/dl) Żółtaczka o różnym nasileniu (w okresie nasilonego rozpadu E) Hepatosplenomegalia (wskutek zwiększonego rozpadu E i przeładowania Fe)

Niedokrwistości hemolityczne rozpoznanie (1) Morfologia krwi obowodowej Niedokrwistość: zwykle normocytowa i normochromiczna niekiedy makrocytowa (hemoliza przewlekła, niektóre postacie wrodzone) mikrocytowa i hipochromiczna (talasemia) Erytroblasty (w ciężkiej niedokrwistości) Retikulocytoza Rozmaz krwi obwodowej – erytrocyty o zmienionym kształcie (mikrosferocyty, eliptocyty), fragmenty erytrocytów Morfologia szpiku – wzmożenie erytropoezy (rozrost linii erytropoetycznej z odnową megaloblastyczną) Inne badania laboratoryjne ....

Niedokrwistości hemolityczne rozpoznanie (2) 4. Inne badania laboratoryjne Haptoglobina – białko ostrej fazy, odpowiedzialne za wychwyt wolnej Hgb we krwi. Wiąże nieodwracalnie wolną Hgb, powstały kompleks nie ulega przesączaniu (zapobiega utracie Fe z moczem i uszkodzeniu nerek). Kompleks jest fagocytowany i rozkładany do aminokwasów w układzie siateczkowo-śródbłonkowym. W ostrej hemolizie jej stężenie gwałtownie maleje, wraca do normy do tygodnia. Hemosyderyna - białko powstające z rozpadu erytrocytów, magazynujące żelazo, występujące w wątrobie, śledzionie i szpiku