Fizjologia i patologia nadnerczy Jacek Makarewicz

Nadnercza - kora. - warstwa kłębkowata. - warstwa pasmowata Nadnercza - kora - warstwa kłębkowata - warstwa pasmowata - warstwa siatkowata - rdzeń

Nadnercza - kora - warstwa pasmowata. - produkcja glikokortykoidów Nadnercza - kora - warstwa pasmowata - produkcja glikokortykoidów (kortyzol) kortyzol –działanie - wzrost stężenia glukozy we krwi, - zwiększone gromadzenie glikogenu w wątrobie, - katabolizm białek (mięśni, skóry, kości), - działanie przeciwzapalne, - słabe działanie mineralokortykoidowe.

Nadnercza - kora - warstwa pasmowata. - produkcja glikokortykoidów Nadnercza - kora - warstwa pasmowata - produkcja glikokortykoidów (kortyzol) kortyzol – regulacja wydzielania - wzrost ACTH = wzrost kortyzolu, - spadek ACTH = spadek kortyzolu (sprzężenie zwrotne ujemne z koryzolem na poziomie przysadki i podwzgórza - hamowanie produkcji kortykoliberyny - CRH),

Nadnercza - kora - warstwa kłębkowata. - produkcja mineralokortykoidów Nadnercza - kora - warstwa kłębkowata - produkcja mineralokortykoidów (aldosteron) aldosteron – działanie - zwiększa wchłanianie zwrotne sodu w kanalikach dalszych i zbiorczych nerek, - nasila wydalanie potasu i jonów wodorowych, - nasila wrażliwość mięśniówki tętniczek na czynniki presyjne,

Nadnercza - kora - warstwa kłębkowta. - produkcja mineralokortykoidów Nadnercza - kora - warstwa kłębkowta - produkcja mineralokortykoidów (aldosteron) aldosteron – kontrola wydzielania stymulacja wydzielania: - układ renina – angiotensyna – aldosteron, - słabiej potas i ACTH, hamowanie wydzielania: - przedsionkowy czynnik natriuretyczny, - somatostatyna.

Nadnercza - kora - warstwa siatkowata. - produkcja androgenów Nadnercza - kora - warstwa siatkowata - produkcja androgenów (androstendion, dehydroepiandrosteron) androgeny – działanie - rola fizjologiczna niejasna – owłosienie u kobiet, przyśpieszenia dojrzewania, androgeny – regulacja wydzielania - ACTH

Nadnercza - rdzeń - produkcja katecholamin Nadnercza - rdzeń - produkcja katecholamin (adrenalina, noradrenalina) katecholaminy – działanie - wzrost ciśnienia tętniczego, - przyśpieszenie akcji serca, - zwolnienie perystaltyki jelit, - skurcz zwieraczy, - poszerzenie oskrzeli, - wzrost stężenia glukozy we krwi,

Nadnercza - rdzeń - produkcja katecholamin Nadnercza - rdzeń - produkcja katecholamin (adrenalina, noradrenalina) katecholaminy – regulacja wydzielania - bezpośrednie hamujące działanie katecholamin, - stymulacja drogą receptorów cholinergicznych, też histamina, serotonina,

Guz chromochłonny – pheochromocytoma - lokalizacja – nadnercza 80%, - obustronnie 10%, - łagodny 95%, - kobiety / mężczyźni - 50 / 50 %, - najczęściej 30 – 50 lat,

Guz chromochłonny – pheochromocytoma objawy - nadciśnienie tętnicze – napadowe (45%, stałe 50%) (guz chromochłonny u ok. 1 % pacjentów z nadciśnieniem tętniczym), - tachykardia, wzmożona potliwość, hipotonia ortostatyczna, bóle głowy, - napady prowokowane przez ucisk na guz, zmiany pozycji ciała, znieczulenie, stress psychiczny, beta-blokery,

Guz chromochłonny – pheochromocytoma objawy - badania dodatkowe Guz chromochłonny – pheochromocytoma objawy - badania dodatkowe – katecholaminy i ich metabolity w moczu (epinefryna, norepinefryna, metanefryny, kwas wanilinomigdałowy, kwas homowanilinowy), - katecholaminy w surowicy podczas napadu, po próbie prowokacyjnej (glukagon), po próbie hamowania (klonidyna),

Guz chromochłonny – pheochromocytoma objawy - badania obrazowe:. - usg Guz chromochłonny – pheochromocytoma objawy - badania obrazowe: - usg - CT - NMR - scyntygrafia nadnerczy (131I-MIBG)

Guz chromochłonny – pheochromocytoma leczenie - operacyjne usunięcie guza poprzedzone przygotowaniem farmakologicznym (alfa- i beta-blokery, metyrozyna), - guz złośliwy – leczenie farmakologiczne

Zespół Cushinga zespół objawów klinicznych wiążących się z długotrwałą ekspozycją na nadmiar kortyzolu lub pokrewne kortykosteroidy - ACTH – zależny (guz przysadki - choroba Cushinga, nowotwory pozaprzysadkowe np. rak drobnokomórkowy płuca), - ACTH – niezależny (gruczolak lub rak nadnercza), - czynniki jatrogenne (długotrwałe leczenie glikokortykoidami),

Zespół Cushinga – objawy - otyłość centralna (tułów, kark – „kark bawoli”, twarz), - zaniki mięśni, osłabienie siły mięśniowej, - zaniki skóry – skóra cienka, łatwe tworzenie siniaków, rozstępy skórne, - nadciśnienie tętnicze, - osteoporoza, - zaburzenia psychiczne, - zaburzenia miesiączki, - wirylizacja (owłosienie typu męskiego u kobiet, łysienie).

Zespół Cushinga - rozpoznanie - kortyzol w surowicy – wzrost stężenia, Zespół Cushinga - rozpoznanie - kortyzol w surowicy – wzrost stężenia, brak wieczornego spadku stężenia, - kortyzol w moczu – wzrost wydalania, - 17-hydroksysterydy w moczu - wzrost wydalania, - test hamowania deksametazonem (1 mg),

Zespół Cushinga - różnicowanie - test z deksametazonem (8mg/d przez 2 dni) – - choroba Cushinga - spadek kortyzolu w moczu, - z. Cushinga ACTH niezależny i ektopowe ACTH - brak spadku kortyzolu w moczu, - stężenie ACTH w surowicy – - choroba Cushinga - ↑ ACTH, - z. Cushinga ACTH niezależny - ↓ ACTH - ektopowe ACTH - ↑ ↑ ↑ ACTH, - test z CRH, - cewnikowanie zatok skalistych, - rezonans magnetyczno – jądrowy przysadki, - CT nadnerczy,

Zespół Cushinga – leczenie - usunięcie guza przysadki, teleradioterapia przysadki, usunięcie guza nadnercza, - farmakoterapia (ketokonazol, aminoglutetymid, mitotan),

Pierwotny hiperaldosteronizm – zespół Conna Zespół objawów klinicznych wiążący się z nadmierną produkcją aldosteronu

Pierwotny hiperaldosteronizm – zespół Conna aldosteron - warstwa kłębkowata kory nadnerczy, - powoduje retencję sodu i utratę potasu w nerkach, - wzrost produkcji - angiotensyna II, słabo ACTH, - zahamowanie produkcji – retencja sodu i wody,

Pierwotny hiperaldosteronizm – zespół Conna przyczyny: guz nadnercza, przerost warstwy kłębkowatej nadnercza, objawy: nadciśnienie tętnicze (szczególnie rozkurczowe), hipokaliemia (ogólne osłabienie, parestezje, nefropatia hipokaliemiczna), - hiperglikemia, glikozuria,

Pierwotny hiperaldosteronizm – zespół Conna rozpoznanie: - supresja reniny po stymulacji (furosemid, próba ortostatyczna), - wzrost stężenia aldosteronu (w warunkach podstawowych i/lub po próbie supresji), - tomografia komputerowa nadnerczy,

Pierwotny hiperaldosteronizm – zespół Conna leczenie: - usunięcie guza nadnerczy, - farmakoterapia – spironolakton,

Zespół wirylizacji nadnerczowej – zespół nadnerczowo-płciowy Każdy wrodzony lub nabyty zespół, w którym zwiększona produkcja androgenów nadnerczowych powoduje wirylizację

Zespół wirylizacji nadnerczowej – zespół nadnerczowo-płciowy przyczyny: guz nadnercza, przerost nadnerczy, objawy: hirsutyzm, łysienie, trądzik, pogrubienie głosu, brak miesiączki, powiększenie łechtaczki, zmniejszenie sutków, wzrost masy mięśniowej, zwiększenie libido,

Zespół wirylizacji nadnerczowej – zespół nadnerczowo-płciowy rozpoznanie: - objawy kliniczne, - badania hormonalne – dehydroepiandrosteron, androstendion, testosteron, 17- hydroksyprogesteron (wrodzony przerost nadnerczy), - tomografia komputerowa,

Zespół wirylizacji nadnerczowej – zespół nadnerczowo-płciowy leczenie - operacja (guz nadnerczy), - farmakoterapia (wrodzony przerost nadnerczy – deksametazon, enkorton, hydrokortizon)

Niedoczynność kory nadnerczy zespół objawów wynikających ze zmniejszonej czynności nadnerczy przyczyny: - samoistny zanik nadnerczy (tło autoimmunologiczne) - gruźlica nadnerczy, - guzy nadnerczy, - amyloidoza nadnerczy, - pozapalna martwica nadnerczy,

Niedoczynność kory nadnerczy patofizjologia – zmniejszona produkcja hormonów nadnerczy, głównie kortyzolu, aldosteronu i dehydroepiandrosteronu, - spadek stężenia sodu i wzrost stężenia potasu w surowicy, - odwodnienie, - spadek ciśnienia krwi,

Niedoczynność kory nadnerczy objawy: - hipotonia ortostatyczna, - ogólne osłabienie, - przebarwienie skóry i błon śluzowych, - brak apetytu, nudności, wymioty, biegunka, - utrata wagi ciała, - zawroty głowy, utrata przytomności,

Niedoczynność kory nadnerczy - przełom nadnerczowy przyczyny: infekcja, uraz, odwodnienie, objawy: skrajne osłabienie, bóle brzucha, okolicy krzyżowej, nóg, głęboka hipotonia, niewydolność nerek, obniżenie temperatury ciała (wzrost gdy infekcja),

Niedoczynność kory nadnerczy rozpoznanie: - spadek sodu, wzrost stężenia potasu w surowicy, - wzrost stężenia reniny i ACTH w surowicy, - brak wzrostu stężenia kortyzolu po próbie stymulacji za pomocą ACTH

Niedoczynność kory nadnerczy leczenie: substytucja gliko- i mineralokortykoidów (hydrokortizon, fludrokortyzon), przełom nadnerczowy: hydrokortizon dożylnie, płyny dożylnie, antybiotyki, leki działające wazopresyjnie,

Guz nadnercza - incidentaloma przypadkowo wykryty podczas badania obrazowego jamy brzusznej (usg, tomografia komputerowa) guz nadnercza,

Guz nadnercza - incidentaloma diagnostyka: - badania hormonalne – glikokortykoidy (z. Cushinga ?), mineralokortykoidy (z. Conna ?), katecholaminy (guz chromochłonny ?), - badania obrazowe – tomografia komputerowa (ocena wielkości guza), leczenie: jeżeli > 3-4cm lub czynny hormonalnie - operacja, w pozostałych przypadkach – obserwacja,