Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Dynamiczne mitochondria Alicja Trębińska. Tak na ogół przedstawia się mitochondria…

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Dynamiczne mitochondria Alicja Trębińska. Tak na ogół przedstawia się mitochondria…"— Zapis prezentacji:

1 Dynamiczne mitochondria Alicja Trębińska

2 Tak na ogół przedstawia się mitochondria…

3 …a mogą one wyglądać też tak… Westermann B. EMBO Rep Rozgałęziona sieć mitochondrialna w komórce S.cerevisiae Onion stage – spermatydy D. melanogaster Hales KG et al. Cell 1997 b

4 … i tak a c b a - ludzkie płodowe fibroblasty b - komórki śródbłonka wołu c - mioblasty szczura

5 Mysie embrionalne fibroblasty Mitochondria uwidocznione za pomocą EYFP 40-krotne przyspieszenie Chen H et al. J. Cell Biol 2003

6 Drożdże jako model Yaffe MP Nat Cell Biol utrata mtDNA

7 Białka istotne dla fuzji mt (S.cerevisiae) Westermann B. EMBO 2002

8 Model fuzji in vitro Meeusen S et al. Science. 2004

9 Fuzja OM i IM in vitro Meeusen S et al. Science om-GFP m-dsREDm-BFP Etap pierwszy: fuzja błony zewnętrznej Etap drugi: fuzja błony wewnętrznej

10 Model fuzji mitochondriów S. cerevisiae Fuzja OM - niezbędne GTP, gradient protonów oraz dimeryzacja białek Fzo1p Fuzja IM – niezbędne GTP, potencjał transbłonowy oraz przypuszczalnie interakcje białek Fzo1p i Mgm1p via Ugo1 Pfanner N et al. Science. 2004

11 Białka biorące udział w podziale mt Shaw JM, Nunnari J. Trends Cell Biol Dnm1p Mdv1p Fis1p

12 Rola poszczególnych białek Shaw JM, Nunnari J. Trends Cell Biol. 2002

13 A – proponowany mechanizm analogiczny do działania dynamin w endocytozie B – mechanizm bardziej zgodny z danymi doświadczalnymi Legesse-Miller A, Massol RH, Kirchhausen T. Mol Biol Cell Dwa modele podziału

14 Znaczenie fuzji i podziałów mt Udział w przekazywaniu mitochondriów oraz dziedziczeniu i rekombinacji mtDNA Istotne dla różnicowania się i prawidłowego funkcjonowania komórek Komplementacja mutacji mtDNA Udział w procesie apoptozy Filamenty mitochondrialne w fibroblaście (linia COS-7) Westermann B. EMBO Rep. 2002

15 Dziękuję za uwagę

16 Efekt delecji mitofuzyn u myszy Normalny fenotyp MFN1 +/- i MFN2 +/- MFN1 -/- i MFN2 -/- : śmierć w stadium embrionu, MFN2 -/- : nieprawidłowe łożysko Zaburzenie fuzji, morfologii, funkcji oraz poruszania się mitochondriów Chen H et al. J. Cell Biol WT MFN1 -/- MFN2 -/-

17 Neuropatia Charcot-Marie-Tooth 2A Mutacje w genie MFN2 występują u pacjentów z CMT2A Mutacje w domenie GTPazowej i Cc Ludzki MNF2 mutacje w CMT

18 OPA1 Ludzki ortolog Mgm1p S.cerevisiae Mutacje w OPA1 powodują DOA (dominant optic atrophy) Udział w utrzymywaniu prawidłowej struktury grzebieni mitochondrialnych, w procesie apoptozy, w fuzji mitochondriów Struktura grzebieni w komórkach z wyciszonym genem OPA1 Olichon A et al. J Biol Chem Struktura grzebieni w normalnych mitochondriach


Pobierz ppt "Dynamiczne mitochondria Alicja Trębińska. Tak na ogół przedstawia się mitochondria…"

Podobne prezentacje


Reklamy Google