CHOROBY WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT

Prezentacja na temat: "CHOROBY WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT"— Zapis prezentacji:

1 CHOROBY WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT

2 CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW - cholestazy
Cholestaza zewnątrzwątrobowa Cholestaza wewnątrzwątrobowa Stolce Odbarwione Zabarwione Kwasy żółciowe w XII-cy Brak Obecne Pęcherzyk żółciowy w USG Obecny Przechodzenie znacznika do jelit (HEPIDA) Obecne/zmienne Cholangiografia śródoperacyjna Brak wypełnienia dróg żółciowych Uwidocznienie dróg żółciowych Histopatologia Proliferacja przewodów żółc Włóknienie Nacieki zapalne - +/-

3 Objawy cholestazy u noworodków i niemowląt
Żółtaczka powyżej 14 dni od urodzenia Odbarwione stolce Świąd Hepatomegalia Bad laboratoryjne Wzrost stęż. bilirubiny, fosfatazy alk, GGTP, Aspat, Alat Wzrost stęż. kwasów żółciowych w surowicy

4 Cholestazy wewnątrzwątrobowe- przyczyny
Zakażenie TORCH (Toxo, Różyczka, CMV, Herpes, inne) Reo, Echo, Parvo, listerioza, inne posocznice Metaboliczne Niedobór alfa-1-AT Galaktozemia, fruktozemia, glikogenoza IV, tyrozynemia, mukowiscydoza, inne Nieznana etiologia NZW, z. Alagille’a, hypoplazja dr. żółciowych, z. Aagenesa (cholestaza + obrzęki limfatyczne) Cholestaza toksyczna: po TPN, leki, inne

5 CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW – cholestazy zewnątrzwątrobowe
Wrodzona niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych Torbiel przewodu żółciowego wspólnego Zwężenie dróg żółciowych Kamica i/lub samoistna perforacja przewodu żółciowego wspólnego

6 Niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
1 / 5000 żywych urodzeń Podobna częstość w różnych regionach świata

7 TEORIE ETIOPATOGENEZY NDŻ: teoria embriologiczna (C. Tan i in. 1994)
Badania na ludzkich zarodkach Rozwój wątroby i dróg żółciowych następuje z uchyłka wątrobowego pierwotnej cewy pokarmowej (między 4 a 12 tyg ż. płodowego) Z dogłowowej części rozwija się wątroba Z części doogonowej uchyłka rozwijają się zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe – zawsze otwarte-drożne w czasie całego rozwoju płodowego w normalnych warunkach i pozostają w łączności z tworzącymi się przewodami wewnątrzwątrobowymi Wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe rozwijają się z tzw. płytki przewodowej wokół ż. wrotnej w okolicy wnęki wątroby między tyg. ż. płodowego następuje przebudowa płytki i właściwe wykształcenie się przewodów wewnątrzwątrobowych z jednoczesnym otoczeniem ich osłonkami z proliferującej mesenchymy co zapobiega ekstrawazacji produkowanej już od 13 tyg. ż. płodowego żółci zaburzenie tego procesu może prowadzić do niewykształcenia prawidłowych osłonek mezenchymalnych, pękania przewodzików na poziomie wnęki wątroby i przedostawania się żółci do tkanki okołoprzewodowej

8 TEORIE ETIOPATOGENEZY NDŻ: teoria embriologiczna (C. Tan) (2)
Następstwa wynaczynienia żółci w okolicy płytki przewodowej Długotrwały stan zapalny w okolicy wnęki wątroby Włóknienie, obliteracja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych Kompensacyjna proliferacja wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych Proces nasila się pod koniec ciąży i po porodzie na skutek znacznego zwiększenia produkcji żółci w tym okresie Wniosek NDŻ jest zaburzeniem rozwojowym - następstwem nieprawidłowego rozwoju pierwotnych przewodów żółciowych we wnęce wątroby między 11 a 13 tyg. ż. płodowego

9 Zasady leczenia operacyjnego NDŻ
Wycięcie niedrożnych zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych do granicy miąższu wątroby we wnęce wątroby Na poziomie wnęki liczne drobne przewody żółciowe Obecność przewodów o średnicy > 100 mikronów pozwala na lepsze rokowanie po operacja Odtworzenie zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych z jelita Wytworzenie mechanizmu zapobiegającego zarzucaniu treści jelitowej do dróg żółciowych

10 Hepatoportoenterostomia – technika operacyjna
„masa włóknista” jako pozostałość zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych zaznaczone miejsce odcięcia na granicy miąższu wątroby Granice wyznaczone przez rozgałęzienie ż. Wrotnej i pierwsze rozgałęzienia prawej i lewej gałęzi t. wątrobowej

11 TECHNIKA HEPATOPORTOENTEROSTOMII wycięcie zwłókniałych dróg żółciowych

12 TECHNIKA HEPATOPORTOENTEROSTOMII wszycie jelita we wnękę wątroby i odprowadzenie żółci sposobem Kasai

13 Hepatoportoenterostomia-technika operacji
Na gumkach gałęzie t. wątrobowej, pomiędzy nimi pęcherzyk i pozostałość dróg żółciowych we wnęce

14 Hepatoportoenterostomia-technika operacji
Stan po wycięciu pozostałości zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych – miejsce wszycia pętli jelita

15 AKTUALNIE NAJBARDZIEJ ZALECANY SPOSÓB ODPROWADZENIA ŻÓŁCI
30 cm Kasai I + zastawka wgłobieniowa Ok.. 75% pacjentów po op. hepatoportoenterostomii ewentualnie będzie miało wykonany przeszczep wątroby

16 Zapobieganie zapaleniom dróg żółciowych po operacji hepatoportoenterostomii
Modyfikacje technik operacyjnych odprowadzenia żółci z wnęki wątroby B. wiele różnych technik Jedynie wykonanie zastawki wgłobieniowej na pętli odprowadzającej Roux-Y zmniejsza częstość zapaleń dróg żółciowych i poprawia wyniki odległe operacji

17 Problemy odległe po operacji hepatoportoenterostomii
Utrzymująca się cholestaza Zaburzenia odżywienia, niedobory witamin ADEK, zaburzenia rozwoju fizycznego Postępujące włóknienie wątroby Nadciśnienie wrotne Żylaki przełyku Hypersplenizm Marskość żółciowa wątroby i niewydolność wątroby – ostatecznie ok.70-75% pacjentów z NDŻ Kandydaci do transplantacji wątroby

18 Zapobieganie zapaleniom dróg żółciowych po operacji hepatoportoenterostomii
W przeszłości liczne modyfikacje technik operacyjnych odprowadzenia żółci z wnęki wątroby Klasyczna op. Kasai I, Kasai II Op. Suruga I, Suruga II Op. Sawaguchi Op. Uedy Op. Tanaki i inne Farmakoterapia Długotrwała profilaktyka przeciwbakteryjna po operacji po. Leki żółciopędne (UDCA, fenobarbital, cholestyramina itp.) Sterydy przewlekle

19 Wskazanie do przeszczepu wątroby u 129 biorców przeszczepu (CZD 1990-2002)

20 TORBIEL PŻW - etiopatogeneza
Teoria zapalna cholangiopatii zaporowej wg Landinga - jedna z form cholangiopatii obok NDŻ i NZW Teoria obstrukcji PŻW we wczesnych fazach rozwoju płodowego (Spitz) i braku rekanalizacji Anatomiczna nieprawidłowość rozwojowa – wysokie połączenie PŻW i przewodu trzustkowego wg Babitta Aktywacja soku trzustkowego w PŻW Stan zapalny i osłabienie i zniszczenie struktury ściany PŻW Torbielowate poszerzenie osłabionej ściany PŻW

21 TORBIEL PŻW –obraz kliniczny
Klasyczna triada objawów Bóle brzucha (cholangitis, pancreatitis) Żółtaczka (zmienna, towarzyszy rzutom niejasnych stanów gorączkowych) Guz w nadbrzuszu Inne objawy Wymioty Gorączka Okresowo odbarwione stolce

22 TORBIEL PŻW –obraz kliniczny
Postać wczesnoniemowlęca Acholiczne stolce Hepatomegalia Obraz jak w tzw. operacyjnej postaci NDŻ Często duże uszkodzenie wątroby Pomimo leczenia chirurgicznego odległy wynik niepewny, może rozwinąć się marskość i niewydolność wątroby

23 Klasyfikacja postaci torbieli PŻW wg Alonso-Lei
Typy: Torbielowaty Cylindryczny Uchyłek PŻW Torbiel ujścia PŻW (choledochocele) Torbielowatość zewnątrz i wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych

24 TORBIEL PŻW – diagnostyka
Badania laboratoryjne Morfologia CRP Próby wątrobowe (bilirubina, GOT, GPT, GGTP) Amylaza w surowicy Posiewy krwi w fazie cholangitis Badania obrazowe usg, CT, cholescyntygrafia (Hepida), cholangio-NMR, ECPW

25 Torbiel przewodu żółciowego wspólnego - diagnostyka
Scyntygrafia dróg żółciowych – HEPIDA, torbiel PŻW, poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, brak przechodzenia izotopu do XII-cy

26 Różnicowanie w Sc Wrodzona niedrożność Wada pęcherzyka
Cholangitis scleroticans Choroba Carolliego Torbiel wątroby Naczyniak wątroby

27 Kuliste i wrzecionowate poszerzenie

28 Choledochocoele

29 Mnogie poszerzenia

30 Różnicowanie Wszelkie ostre choroby jamy brzusznej
Inne patologie dróg żółciowych: PSC, CF

31 Torbiel przewodu żółciowego wspólnego – diagnostyka
ECPW Długi wąski dystalny kanał PŻW Poszerzenie PŻW i PWW Poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, szczególnie po stronie lewej

32 TORBIEL PŻW – zasady postępowania
Opanowanie stanu zapalnego dróg żółciowych i/lub trzustki Antybiotyki Żywienie pozajelitowe Leczenie operacyjne Rozpoznanie torbieli PŻW jest wskazaniem do leczenia operacyjnego

33 TORBIEL PŻW – cele leczenia operacyjnego
Poprawa pasażu żółci z wątroby do jelita Oddzielenie dróg żółciowych od przewodu trzustkowego Zapobieganie zapaleniom trzustki Usunięcie nieprawidłowej ściany torbieli Zapobieganie nowotworzeniu (adenocarcinoma dróg żółciowych x zwiększone ryzyko w torbieli)

34 TORBIEL PŻW – zasady leczenia operacyjnego
Leczenie po opanowaniu ostrego stanu zapalnego Całkowite wycięcie torbieli od wysokości dowątrobowego końca przewodu wątrobowego wspólnego do ujścia torbieli w kierunku dwunastnicy Rekonstrukcja odpływu żółci Najczęściej hepatico-jejunostomia Roux-Y Czasem hepatico-duodenostomia ze wstawką z j. czczego (b. niewielu zwolenników) Zastawka wgłobieniowa na ramieniu odprowadzającym jelita

35 Torbiel PŻW Obraz śródoperacyjny po rozcięciu i opróżnieniu torbieli PŻW Zmiany zapalne ściany torbieli od środka, brak nabłonka dróg żółciowych w badaniu histopatologicznym

36 TORBIEL PŻW – błędy w postępowaniu
Brak leczenia operacyjnego (obserwacja) pomimo rozpoznania torbieli PŻW Próby leczenia endoskopowego – sphincteromyotomia + ew. rozszerzanie i stent tylko usprawnia czasowo spływ żółci, nie spełnia pozostałych kryteriów właściwego leczenia tj. rozdzielenia z przewodem trzustkowym i wycięcia całej ściany torbieli Uzasadnione tylko w choledochocele

37 Samoistna perforacja PŻW u noworodków
Przyczyny Niedotlenienie okołoporodowe Kamica Przeszkoda (zwężenie itp.) Lokalizacja Niemal zawsze PŻW na granicy przewodu pęcherzykowego Objawy Wodobrzusze Żółtaczka Podniedrożność p. pokarmowego Długo bez cech zapalenia otrzewnej

38 Samoistna perforacja PŻW u noworodków – sposoby leczenia chirurgicznego
Zeszycie perforacji rzadko skuteczne zwężenia Drenaż PŻW drenem typu „T” często wystarczający sposób jako pierwsze postępowanie pozwala na odroczenie oceny zakresu martwicy PŻW Hepaticojejunostomia Roux-Y leczenie ostateczne, lub jeśli duży zakres martwicy

39 Podział wątroby na segmenty (Coinaud)

40 CHOROBY WĄTROBY U NOWORODKÓW
Torbiele wrodzone wątroby Ropień wątroby Pęknięcie pourazowe wątroby Guzy wątroby Naczyniaki Malformacje naczyniowe Pierwotne nowotwory (hepatoblastoma)

41 NACZYNIAKI (HAEMAGIOMA) WĄTROBY
Objawy: najczęściej w wieku noworodkowym i wczesno – niemowlęcym niewydolność krążenia ze względu na masywny przeciek A/V w wątrobie zaburzenia krzepnięcia anemizacja hemoliza krwawienie do guza lub j. otrzewnej (pęknięcie np. przy porodzie)

42 LECZENIE ZMIAN NACZYNIOWYCH W WĄTROBIE
Zabiegi resekcyjne Podwiązanie t. wątrobowej

43 LECZENIE ZMIAN NACZYNIOWYCH W WĄTROBIE
Leczenie zachowawcze sterydoterapia interferon alfa leczenie wspomagające układ krążenia Radiologia interwencyjna embolizacja (głównie malformacji tętniczo-żylnych) szczególnie gdy zmiany rozległe, trudne lub niemożliwe do resekcji

44 ROPIEŃ WĄTROBY Przyczyny: Diagnostyka: -objawy zakażenia
zmiany zapalne pępka (ż. pępkowa) NEC (ż. wrotna) posocznica Diagnostyka: -objawy zakażenia -guz brzucha, hepatomegalia -USG, CT

45 Ropień wątroby - leczenie
Antybiotykoterapia G(+), G(-) (posiewy krwi mogą być przydatne) Aspiracja ropnia Drenaż ropnia Resekcja wątroby

46 ROPIEŃ WĄTROBY – leczenie operacyjne – resekcja wątroby

47 Torbiele wątroby Torbiele proste - wrodzone Małe torbiele – obserwacja
Zaburzone łącznie przewodów wewnątrzwątrobowych Zawierają płyn surowiczy, rzadko komunikują z drogami żółciowymi i zawierają żółć Zwykle pojedyncze Wysłane nabłonkiem żółciowym lub płaskim Otoczone włóknistą torebką Rzadko objawy po urodzeniu – wykrywane przypadkowo Małe torbiele – obserwacja Duże torbiele – wycięcie, wyłuszczenie