Czy to na pewno sarkoidoza

Prezentacja na temat: "Czy to na pewno sarkoidoza"— Zapis prezentacji:

1 Czy to na pewno sarkoidoza
Czy to na pewno sarkoidoza? Trudności diagnostyczne w rozpoznawaniu obrzęków kończyn dolnych niewiadomego pochodzenia.

2 Sarkoidoza / Choroba Besniera Schaumanna-Boecka
Jest to uogólniona choroba ziarniniakowa Występuje głównie u młodych dorosłych Najczęstsze umiejscowienie to płuca: Powiększenie węzłów chłonnych wnęk Zmiany miąższowe w płucach Może zajmować inne narządy Przyczyna choroby jest nieznana, predyspozycja genetyczna

3 Obraz kliniczny Ostra Sarkoidoza ( zespół Loefgrena )-
5 % przypadków, dotyczy młodych kobiet Typowa triada: Zapalenie stawów- stawy skokowe Rumień guzowaty Adenopatia w obu wnękach Ponadto – gorączka, kaszel i przyspieszone OB

4

5 Sarkoidoza przewlekła – 95 % przypadków
Często rozpoznanie jest przypadkowe ( przy okazji badania radiologicznego klatki piersiowej) Początek bezobjawowy W późniejszych okresach może występować kaszel podrażnieniowy, duszność wysiłkowa

6 Sarkoidoza przewlekła

7 Lokalizacja pozapłucna
Objawy skórne- około 20 % Rumień guzowaty ( erythema nodosum) duże bolesne nacieki w tkance podskórnej głównie podudzi. Występuje w ostrej postaci sarkoidozy

8 Rumień guzowaty

9 b). Toczeń odmrozinowy ( lupus pernio)
Stwardniałe nacieki nosa, policzków, warg. Typowe dla sarkoidozy przewlekłej

10 Toczeń odmrozinowy

11 c). Sarkoidoza bliznowata w bliznach skórnych.
Jest oznaką ogólnej aktywności choroby.

12 2. Obwodowe węzły chłonne ( szyjne, pachowe, pachwinowe)
powiększone, ruchome, niebolesne 3. Zajęcie serca Objawy zaburzeń rytmu, przewodzenia, niewydolności serca 4. Oczy zapalenie błony naczyniowej zapalenie spojówki Zapalenie gruczołów łzowych

13 5. Układ nerwowy Porażenie nerwu twarzowego Moczówka prosta Niedoczynność przedniego płata przysadki mózgowej 6.Jedno lub obustronne powiększenie ślinianki przyusznej. Może być składową zespołu Heerfordta, kiedy współistnieje z : gorączką, porażeniem nerwu twarzowego i zapaleniem błony naczyniowej oka 7. Zmiany kostne Zespół Juenglinga – torbielowate zwyrodnienie paliczków 8. Powiększenie wątroby i śledziony

14 Diagnostyka Badania laboratoryjne:
Niedokrwistość, leuko- i limfocytopenia oraz eozynofilia Przyspieszenie OB. Wzrost gamma-globulin Hiperkalcemia i hiperkalciuria Zwiększenie aktywności enzymu konwertującego (ACE) - ocena stopnia aktywności choroby

15 EKG RTG klatki piersiowej KT (MR) Scyntygrafia Bronchoskopia Badania czynnościowe płuc Badanie okulistyczne w lampie szczelinowej Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w przypadku zajęcia OUN Odczyny skórne – ujemny odczyn tuberkulinowy

16 Leczenie Brak leczenia przyczynowego Podstawowymi lekami są:
Glikokortykosteroidy doustne Wskazania do kortykosteroidoterapii: od okresu drugiego sarkoidozy jeśli czynność płuc się pogarsza w razie hiperkalcemii i hiperkalciurii gdy zajęty jest narząd wzroku, wątroba, OUN, serce

17 Rokowanie U 85 % dochodzi do samoistnej remisji w ciągu 2 lat od rozpoznania choroby. W pozostałych przypadkach przebieg przewlekły lub postępujący

18 Opis przypadku Do praktyki lekarza rodzinnego zgłosiła się 51 letnia kobieta z powodu obrzęków podudzi, które pojawiły się nagle, bez innych dolegliwości, do tej pory nie chorowała. W badaniu przedmiotowym: Znaczne obrzęki podudzi Poza tym bez odchyleń Zlecono: morfologia OB Jonogram Kreatynina D-dimery glukoza

19 Z odchyleń od stanu prawidłowego stwierdzono:
Wzrost OB. (25) Obniżone stężenie hemoglobiny (11,1 g/dl) Leukocytoza (WBC 13 tys.) D-dimery (1800) Glukoza (139 mg/dl) Pacjentkę z podejrzeniem zakrzepicy proksymalnej skierowano do szpitala W szpitalu wykluczono zakrzepicę i odesłano pacjentkę do domu Z powodu utrzymywania się obrzęków i bólów stawów skokowych, pacjentka ponownie trafia do poradni

20 Lekarz zleca: USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej
W USG- kamica pęcherzyka żółciowego oraz hepato- i splenomegalia Opis RTG klatki piersiowej- bronchopneumonia Z powodu braku kliniki czyli: gorączki, kaszlu, duszności, braku zmian osłuchowych, lekarz rodzinny nie potwierdza rozpoznania zapalenia płuc.

21 Badając pacjentkę oprócz obrzęków podudzi i stóp stwierdzam rumień guzowaty.
Pacjentka zostaje skierowana na oddział reumatologii z podejrzeniem zespołu Loefgrena. Rozpoznanie zostało potwierdzone. Z uwagi na niejasny obraz wnęk w RTG, w szpitalu wykonano KT klatki piersiowej z kontrastem. W badaniu opisano podejrzenie węzłowej postaci sarkoidozy. Chorą przekazano do dalszej diagnostyki i leczenia do Poradni Pulmunologicznej.

22 Piśmiennictwo A. Szczeklik, „ Choroby wewnętrzne”
G. Herold, „Medycyna wewnętrzna” Rassne, „Dermatologia, podręcznik i atlas” B. Pruszyński, „Radiologia, diagnostyka obrazowa”.

23 DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ