Pierwotna Nadczynność Przytarczyc

Prezentacja na temat: "Pierwotna Nadczynność Przytarczyc"— Zapis prezentacji:

1 Pierwotna Nadczynność Przytarczyc

2 Pierwotna nadczynność przytarczyc (PNP)
Definicja: jest chorobą związaną z nadmiernym wydzilaniem parathormonu (PTH). Prowadzi do: hiperkalcemii, hipofosfatemii, hiperkalciurii, hiperfosfatazemii. Objawy: kamica nekowa, choroba wrzodowa, zapalenie trzustki, bóle kości, zaniki kostne (osteitis fibrosa cystica) oraz moczówka nerkowa.

3 Nadczynność przytarczyc
Pierwotna (PNP)   PTH   S Ca Wtórna  Sca     PTH  N S Ca Trzeciorzędowa  Ca       PTH   S Ca Ektopowa sekrecja substancji o działaniu PTH

4 PNP - badania biochemiczne
hiperkalcemia > 11,0 mg% = 5,5 mEq/l = 2,65 mmol/l hipofosfatemia < 3,0 mg% = 0,97 mmol/l hiperkalciuria > 200 mg/d = 10 mEq/d = 5 mmol/d

5 Objawy różnicujące ( SCa) = wielomocz + wzmożone pragnienie
PNP - objawy kliniczne KAMICA NERKOWA BÓLE KOSTNE CHOROBA WRZODOWA ZAPALENIA TRZUSTKI Niespecyficzne Objawy różnicujące ( SCa) = wielomocz + wzmożone pragnienie

6 PNP - objawy kliniczne inne
Mózgowe : - uporczywe, silne bóle głowy, apatia, depresja, omamy (psychoza ?), chwiejność emocjonalna Mięśniowe : astenia, męczliwość kaczkowaty chód (osteomalacja ?) Objawy rzadko występujące : świąd skóry, cukrzyca, dna rzekoma Guzek - tarczycy ? węzeł ? przytarczycy ? Bolesność uciskowa kości, uwypuklenia

7 OBJAWY KOSTNO-STAWOWE
PNP - objawy kliniczne OBJAWY KOSTNO-STAWOWE bóle kostne, uwypuklenia (późne rozpoznanie !) napady dny rzekomej osteoporoza złamania, zniekształcenia (rak?)

8 czynników miejscowych czynników miejscowych
Wpływ stałego wzrostu PTH na BMD (przewaga procesów resorpcji nad tworzeniem) osteoklast osteoblast norma Wydzielanie czynników miejscowych aktywacja i resorpcja prawidłowa BMD PTH osteoklast osteoblast wzrost wydzielania czynników miejscowych wzrost PTH niska BMD nadmierna resorpcja Wg J.J.B Anderson i wsp. Am Inst of Nutrition, 1996, 126:

9 PNP - RTG Kościec prawidłowy Osteopenia Osteoporoza
Resorpcja podokostnowa Osteitis fibrosa cystica Guz brunatny Ogniskowa osteokondensacja

10 Pierwotna nadczynność przytarczyc
Jawna klinicznie % Bezobjawowa (asymptomatyczna) 83% Wg S.J. Silverberg i wsp. N Engl J Med. 1999,17,1249

11 Pierwotna nadczynność przytarczyc
Jawna klinicznie % Bezobjawowa (asymptomatyczna) 83% Wg S.J. Silverberg i wsp. N Engl J Med. 1999,17,1249

12 PNP - objawy kliniczne KAMICA NERKOWA wapniowa, „piasek nerkowy” często obustronna i nawrotowa nefrokalcynoza - rzadko

13 OBJAWY KOSTNO-STAWOWE
PNP - objawy kliniczne OBJAWY KOSTNO-STAWOWE bóle kostne, uwypuklenia (późne rozpoznanie !) napady dny rzekomej osteoporoza złamania, zniekształcenia (rak?)

14 nieuzasadnione nudności, wymioty (rak ?)
PNP - objawy kliniczne CHOROBA WRZODOWA ŻOŁĄDKA I DWUNASTNICY (gastrinoma - zespół Zollinger-Ellisona) nieuzasadnione nudności, wymioty (rak ?) utrata łaknienia, chudnięcie (rak ?) zaparcia (niedrożność porażenna, rak ?) gastrektomia  N Sca !!!

15 polyuro-polydypsja = wzmożone pragnienie + wielomocz > 3-6 l/d
PNP - objawy kliniczne MOCZÓWKA NERKOWA polyuro-polydypsja = wzmożone pragnienie + wielomocz > 3-6 l/d okresowo stale (przełom przytarczycowy ?)

16 PNP - objawy kliniczne ZAPALENIE TRZUSTKI nawracające ostre + N SCa ! ± kamica żółciowa ± kamica trzustkowa ± zwapnienia w trzustce