Kogo leczyć? Jak leczyć? Dzieci ! Małgorzata W. Kwiatkowska Klinika i Poliklinika Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytut Reumatologii Kogo leczyć? Jak leczyć? Dzieci !

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Osteoporoza posterydowa w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Osteoporoza samoistna, pierwotna pierwszy opis: Schippers 1938r Dzieci wcześniej zdrowe Przed okresem pokwitania (1-13; 5-17rż) ♀ = ♂ Częstość występowania ?

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Etiologia nieznana Sugestia: czynniki genetyczne podłoże endokrynologiczne, niedobór witaminy D, czynnik zakaźny, zaburzenia immunologiczne

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza OBJAWY: Dent, Friedman – 1965 Złamanie po minimalnym urazie Ból w okolicy kręgosłupa i kończyn (stawy skokowe) Wielomiejscowe złamania, Kompresyjne złamania w przynasadach "osteoporotic new bone", Zaburzony stereotyp chodu (ból) Postępujące obniżenie siły mięśniowej Zróżnicowana intensywność objawów

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Następstwa → Deformacje Kręgosłup: skolioza, kifoskolioza, Klatka piersiowa: kurza Oś kończyn: szpotawość, koślawość

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Zwiększona resorpcja kostna i dysfunkcja osteoblastów Smith R. 1996 Obniżona grubość korowa i objętość kości gąbczastej (niski obrót kostny) Boivin 1999 Zmniejszenie objętości kości gąbczastej Rauch i in., 2002

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Samoistne zatrzymanie procesu utraty tkanki kostnej z chwilą osiągnięcia dojrzałości płciowej. Dent, Friedman, 1965 Cloutier 1967 Kulkarni, Keshavamurthy, 2004

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Rozpoznanie: Diagnostyka radiologiczna densytometryczna biochemiczna Wykluczenie osteoporozy wtórnej Wczesne rozpoznanie – możliwa profilaktyka złamań

Zmiany radiologiczne Ubytek masy kostnej > 30% Kości długie: zmniejszenie wysycenia nasad i trzonów wyraźna granica warstwy korowej i gąbczastej. złamania typu zielonej gałązki złamania przynasadowe Kręgosłup: nadłamania korowe - wzmożenie obrysu trzonów, przejaśnienie trzonów i zniekształcenia trzonów typowe: dwuwklęsły, klinowy, złamanie kompresyjne

Dwuenergetyczna densytometria rentgenowska (DXA) Diagnostyka Monitorowanie leczenia * Pomiar gęstości kości całego szkieletu. * Wyniki badań → odnoszone do odpowiedniej normy wiekowej → nie porównywane bezpośrednio do siebie

Wskaźnik Z-score. → odniesienie wyniku BMD do średniej wartości w grupie kontrolnej (z uwzględnieniem wieku, płci, wzrostu i masy ciała). Osteopenia → Z-score: –1 do –2 SD Osteoporoza → Z-score: < –2 SD

Diagnostyka biochemiczna Nie ma typowego obrazu biochemicznego osteoporozy idiopatycznej u dzieci. Ocena dobowej utraty wapnia z moczem. > 0,125 mmol/kg/24h → diagnostyka osteoporozy. Hiperkalciuria → aktywna resorpcja kości i wzmożony obrót kostny → wpływ: dieta, jelitowe wchłanianie, resorpcja w nerkach

Diagnostyka biochemiczna W moczu: ↑ Ca ↑ pirydynolina i dezoksypirydynolina ↑ hydroksyprolina hydroksyprolina → pośredni wskaźnik zwiększonej resorpcji kości → nie jest swoista dla tkanki kostnej → stężenie zależne od diety (mięso, ryby) i czynności wątroby i nerek.

Diagnostyka biochemiczna W surowicy krwi ↓ Mg, ↓ stężenie 25-0H D3 ↑ parathormon ↑ aktywność fosfatazy alkalicznej (frakcja kostna) ↓ osteoprotegeryna osteokalcyna, prokolageny N i C terminalne, pirydynolinę, NTX, CTX,

Idiopatyczna osteoporoza młodzieńcza Lista wykluczeń = osteoporozy wtórne Choroby zapalne tkanki łącznej Wrodzona łamliwość kości, Zespół genetyczne (np. Turnera), Choroby metaboliczne, hormonalne, Nowotwory (białaczka! ) Unieruchomienie Zaburzenia złego wchłaniania (choroba trzewna) Zaburzenia odżywiania (anoreksja)

Leczenie osteoporozy idiopatycznej Postępowanie kompleksowe Dietetyczne Farmakologiczne Kinezyterapia, fizykoterapia, mechanoterapia Leczenie złamań Operacyjne Zaopatrzenie ortopedyczne

Leczenie farmakologiczne Preparaty Ca Witamina D3 Bisfosfoniany – pamidronian, alendronian Leki przeciwbólowe Kalcytonina - brak poprawy mineralizacji kości bez wpływu na częstość złamań

Leczenie dietetyczne Zalecane dawki witaminy D w μg/dobę wg Instytutu Żywności i Żywienia w Warszawie Do 12 rż - 10 µg = 400 IU Powyżej 13rż - 7,5 µg

Zalecana podaż wapnia w mg/dobę 0 – 6 m-cy 300-400 7 – 12 m-cy 400 1-3 lat 500 3-6 lat 600 7-9 lat 700 10-18 lat 1200-1300

Zawartość wapnia w 100 g produktów w mg Ser żółty 750-1000 Ser biały 100-200 Mleko 100-120 Jogurt 200 Jaja 42 Ryby morskie 20-60 Szprotki wędzone 1000 Wołowina

Wskazanie do bacznej obserwacji Przewlekły ból kręgosłupa i/lub kończyn dolnych Bez złamań Obniżenie BMD Wskazanie do bacznej obserwacji

Codzienny problem reumatologa Osteoporoza posterydowa Mechanizm powstawania → jak u dorosłych Następstwa → patologiczne złamania

Złamania u dzieci z układowymi chorobami tkanki łącznej Kręgosłup Kości długie Typu zielonej gałązki Huber et al.: Prevalent vertebral fractures among children initiating glucocorticoid therapy for the treatment of rheumatic disorders. Huber et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2010 Apr;62(4):516-26.

Dziewczynka 10-letnia MIZS – postać wielostawowa od 4 roku życia Leczona – glikokortykoidy – 5 lat do VIII.2008r Methotrexate Etanercept – od XII.2008r Profilaktyka osteoporozy Złamanie II.2009 – lewa kość udowa

Dziękuję za uwagę