Nieinfekcyjne choroby neurologiczne w pediatrii. Wojtek Ostoja-Chrząstowski Andrzej Radzikowski

Plan Mózgowe porażenie dziecięce Stany napadowe, drgawki gorączkowe Bóle głowy Szczepienia

Non-infectious neurological disorders Cerebral palsy Epilepsy v febrile seizures Headache Vaccination Central nervous system =brain +spinal cord

Kiedy dojrzewa mózg? Etap rozwojuFormowanie strukturMożliwe uszkodzenia Indukcja grzbietowa (0-4 t. ż. pł) Formowanie i zamknięcie cewy nerwowej anencefalia, wrodzony rozszczep kręgosłupa, myelomeningocele Indukcja brzuszna (5-6 t. ż. pł.) Formowanie kresomózgowia holoprosencefalia, agenezja ciała modzelowatego Proliferacja (8-16 t. ż. pł.) Zwiększenie liczby neuronów i komórek glejowych małogłowie Migracja (12-20 t. ż. pł.) Migracja neuronów prowadzonych przez komórki glejowe heterotopie, lisencefalia, schizencefalia, mikrogyria Róznicowanie (6 m.ż pł. – w. dorosł.) Wzrost aksonów, formowanie synaps, stabilizacja synaptyczna Upośledzenie umysłowe Mielinizacja (6 m. ż. pł.- w. dorosł.) Formowanie mieliny przez oligodendrocyty leukodystrofie

Mózgowe porażenie dziecięce – definicja Zaburzenie ruchu, postawy (ułożenia dziecka) na skutek niepostępującego uszkodzenia mózgu (ośrodkowego neuronu ruchowego) zachodzące w okresie jego rozwoju.

Mózgowe porażenie dziecięce – częstość występowania 2 – 2,5 / 1000 urodzeń w USA W Polsce ok. 2,5 / 1000 urodzeń

Mózgowe porażenie dziecięce - postaci Spastyczne (piramidowe) ~80% Pozapiramidowe (dyskinetyczne)~10- 20% Móżdżkowe (ataktyczne) ~5 –10%

MPDz – postaci spastyczne Porażenie połowicze (hemiplegia) Porażenie czterokończynowe (tetrapareza) Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)-przewaga kończyn dolnych

tetraplegia

MPDz – przyczyny Przedporodowe Okołoporodowe Poporodowe

MPDz – przyczyny Wcześniactwo i dystrofia wewnątrzmaciczna:40-50% Niedotlenienie czy uraz okołoporodowy: 25-30% TORCH + HIV: 5-10% Zaburzenia chromosomalne: 5-10% Wrodzone zaburzenia metabolizmu: 5-10% Inne przyczyny: 5-10% – Sepsa/zomr noworodkowe, kernicterus, hipoglikemia, toksyny srodowiskowe, ekspozycja na narkotyki czy alkohol, choroby tarczycy u matki, infekcja czy uraz pourodzeniowy Idiopatyczne 5-10%

MPDz – stany współistniejące Upośledzenie umysłowe – ok. 2/3 chorych Drgawki – ok. ½ chorych Zaburzenia wzroku, słuchu, czucia (bólu i dotyku) Zab. funkcji przewodu pokarmowego (wymioty, zab. połykania, zaparcia) Zab. kostne (osteopenia, osteoporoza, skolioza, złamania) Nietrzymanie moczu

MPDz - terapia ZAPOBIEGANIE WCZESNE WYKRYWANIE Usprawnianie ruchowe – Met. NDT – Met. Vojty Leczenie schorzeń współistniejących (opieka wielospecjalistyczna)

Padaczka a drgawki Padaczka – przyczyna mózgowa Drgawki – przyczyna pozamózgowa

Padaczka Przewlekłe zaburzenie charakteryzujące się występowaniem nawracających drgawek

Padaczki u dzieci Idiopatyczne Objawowe Kryptogenne

Zespoły padaczkowe

Drgawki gorączkowe Temperatura >38 st. C Wiek 6 m.ż. – 5 r.ż. Brak zakażenia oun lub innych określonych przyczyn

Drgawki gorączkowe Proste Złożone

Drgawki gorączkowe - proste Napady uogólnione Czas trwania < 15 min. Nie nawracają w ciągu 24 godzin

DG proste – diagnostyka (PTND) 1. Ustalić przyczynę gorączki 2. Hospitalizacja po napadzie gdy: Dodatkowe objawy sugerujące ZOMR Stan dziecka lekarz POZ ocenia jako niezadowalający lub budzący wątpliwości Brak możliwości obserwacji w ciągu kilku dni po napadzie Hospitalizację można na ogół ograniczyć do 1-2 dni

DG proste – diagnostyka (PTND) 3. Badanie płynu m-r u dziecka z DG gdy: Podejrzenie zakażenia ukł. nerwowego Dziecko otrzymało antybiotyk przed wystąpieniem drgawek Krótkotrwałe doświadczenie zawodowe lekarza 4. Zwykle o dzieci z DG prostymi (szczególnie nawrotowymi) nie ma konieczności wykonywania badań dodatkowych Elektrolitów (Na, K, Ca, Mg), glukoza, mocznik EEG CT, MRI

Drgawki gorączkowe - złożone Dodatkowo: Napady ogniskowe Czas trwania ≥ 15 min. Nawracają w 24 godz

DG złożone – diagnostyka (PTND) 1. U większości dzieci wskazana hospitalizacja w celu diagnostyki (wykluczenie/potwierdzenie chorób, w przebiegu których wystąpić mogą drgawki o obrazie drgawek gorączkowych Rozpoznanie DG złożonych ustalić można dopiero po wykluczeniu innego podłoża (poza goraczką)

DG złożone – diagnostyka (PTND) 2. Wskazane jest wykonanie badań dodatkowych: Elektrolity (Na, K, Ca, Mg), glukoza, mocznik, amoniak, innych badań biochemicznych w zależności od podejrzewanego zaburzenia metabolizmu Badanie płynu m-r u wszystkich dzieci 18 m.ż. – jak w DG prostych EEG w ciągu pierwszych 24-48h (ognisko, padaczka) CT, MRI (wady rozwojowe) 3. Jeśli w trakcie hospitalizacji nie ustalono przyczyny drgawek, wskazana jest dalsza obserwacja pediatryczna i neurologiczna

Przypadek 1 Dziecko 9 miesięczne, temp. 39 st. C Drgawki ?

Przypadek 1 Dziecko 9 miesięczne, temp. 39 st. C Drgawki uogólnione, 2 min Infekcja wirusowa w rodzinie Zaczerwienione gardło

Bóle głowy Dzieci >3 r.ż. – raczej przyczyna organiczna Do 15 r.ż. ~ 75% dzieci minimum 1X BG Migrena – 1-3% w wieku przedszkolnym – 4-11% w wieku szkolnym – 8-23% młodzieży

Migrena bez aury Przynajmniej 5 ataków spełniających kryteria A-D A. Ból głowy trwający 4-72 godzin B. Ból głowy posiadający dwie z poniższych cech: A. Jednostronna lokalizacja B. Pulsujący C. Intensywność umiarkowana do ciężkiej D. Nasilający się bądź powodujący unikanie wysiłku fizycznego C. Podczas bólu jedno z poniższych: A. Nudności i/lub wymioty B. Światłowstręt i nadwrażliwość na dźwięki D. Brak innej przyczyny

Typowa migrena z aurą Przynajmniej 2 ataki spełniające kryteria A-D A. Aura z przynajmniej 1 z poniższych cech ale bez osłabienia mięśniowego A. Odwracalne objawy wzrokowe „pozytywne” (błyski, plamki, linie) lub „negatywne” (utrata widzenia) B. Odwracalneobjawy czuciowe pozytywne (kłucia) i/lub negatywne (brak czucia) C. Odwracalne zaburzenia mowy (typu dysfazji) B. Przynjamniej 2 z poniższych A. Jednostronne wzrokowe i/lub jednostronne czuciowe objawy B. Przynajmniej jeden objaw rozwija się powyżej 5 minut i/lub rózne objawy następują po sobie przez dłuęj niż 5 minu C. Każdy objaw trwa powyżej 5 minut i mniej niż 60 minut C. Ból głowy spełniający kryteria A-D dla migreny następuję po aurze w ciągu 60 minut D. Brak innej przyczyny

Szczepienia - przeciwskazania Dotyczy wszystkich szczepień Ciężka reakcja alergiczna (anafilaktyczna) po podaniu poprzedniej dawki szczepionki W umiarkowanej/ciężkiej chorobie z gorączką lub bez (względy humanitarne)

Szczepienia przeciwskazania (DTPa) Ciężka reakcja alergiczna Encefalopatia Postępująca choroba neurologiczna

Szczepienia przeciwskazania (DTPa) Ostrożnie (precautions) Temperatura pow. 40,5 st.C do 48 h po poprzedniej dawce DTP/ DTPa Zapaść lub stan wstrząsowy (np.. Epizod hipotoniczno – hyporeaktywny) do 48 h po poprzedniej dawce DTP/DTPa Drgawki do 3 dni po poprzedniej dawce DTP/DTPa Przewlekły, nieutulony płacz trwający 3i więcej godzin w ciągu 48h po porzedniej dawce DTP/DTPa Zespół Guillain-Barre w ciągu 6 tygodni po poprzedniej dawce anatoksyny tężcowej Umiarkowana lub ciężka choroba z gorączką lub bez

Dziękuję za uwagę