SZPITAL KLINICZNY IM. KS.ANNY MAZOWIECKIEJ Wybrane zagadnienia z zakresu ginekologii wieku rozwojowego lek. med. Beata Pietraszewska

WYBANE ZAGADNIENIA Z ZAKRESU GINEKOLOGII WIEKU ROZWOJOWEGO Ginekologia wieku rozwojowego zajmuje się problematyką okresu dojrzewania i wszelkimi zaburzeniami w rozwoju płciowym , pojawiającymi się w okresie od narodzin do uzyskania pełnej dojrzałości. Pionierem tej gałęzi ginekologii był prof. Rudolf Peter który w roku 1940 założył Poliklinikę Ginekologii Dziewczęcej .

Dojrzewanie płciowe. Dojrzewanie płciowe określane jest jako konieczność biologiczna dyktowana przez przyrodę, uwarunkowana dojrzewaniem układu podwzgórze –przysadka jajnik Pokwitanie stanowi część tego procesu jest to okres ,w którym następuje rozwój II-go i III-rzędowych( gruczoły sutkowe,owłosienie )cech płciowych a u dziewcząt menarche.

Teorie inicjacji dojrzewania. hipoteza podwyższonego progu wrażliwości podwzgórza na działanie hormonów płciowych w ujemnym sprzężeniu zwrotnym. Wpływ endogennych opiatów jako modulatorów układu podwzgórze –przysadka –jajnik.

Teorie inicjacji dojrzewania. Melatonina hamuje wydzielanie gonadoliberyny , spadek poziomu melatoniny powoduje odblokowanie układu P.-P.-J. Rola kory nadnerczy w okresie dojrzewania –adrenarche –wzrost wydzielania hormonów nadnerczowych wyraźnie nasila się od 8-go roku życia.

Dojrzewanie płciowe. Wyrazem dojrzewania układu podwzgórze przysadka –jajnik jest pojawienie się dodatniego sprzężenia zwrotnego i. pulsacyjnego wydzielania gonadotropin.

PODZIAŁ OKRESU DOJRZEWANIA .Okres przedpokwitaniowy późny –prepubertalny .Okres przedpokwitaniowy wczesny –pubertalny .Wczesny okres dojrzewania – adolescencji .Środkowy okres dojrzewania . .Późny okres dojrzewania .Okres dojrzałości.

Dojrzewanie płciowe. 1. Adrenarche . Wiek kalendarzowy 7-8lat wiek ginekologiczny –4,-3 szybkość wzrastania 4,9-5,5cm /rok cechy pokwitania Th I PI AI Wzrost wrażliwości mózgu na steroidy płciowe. Wzrost stężenia androgenów nadnerczowych.

Dojrzewanie płciowe. 2.Gonadarche . Wiek 8-9lat Szybkość wzrastania 4,9-5,5cm /rok Th I/II PI/II AI Wzrastają poziomy LH i FSH LH pulsacyjne wydzielanie w nocy (co 90 min) E2 wzrost stężenia .USG w jajnikach część pęcherzyków o śr. > 4mm

Dojrzewanie płciowe. 3. Thelarche wiek kalendarzowy 9-10lat wiek ginekologiczny –2 –1 Th II/III PII AI Pojawia się estrogenizacja błon śluzowych ,fluor pubertalis ,stosunek trzonu macicy do szyjki 1:1 Wzrost amplitudy LH i FSH ,wzrost stężenia E2.

Dojrzewanie płciowe. 4. Okres dojrzewania środkowy. Wiek kalendarzowy 10-11lat wiek gin -1 Szybkość wzrastania 7.6-8,3 cm/rok THIII/IV PIII AII Wydzielina pochwowa o ph<7 macica trzon /szyjka 2:1 Zmiana sylwetki ciała.

Dojrzewanie płciowe. 5.Menarche Po pierwszej miesiączce dziewczynka urośnie jeszcze najwyżej 5-7cm Wiek kalendarzowy 12-13lat wiek gin 0+1 Th IV/V PIV/V A III/IV Zmiany somatyczne Dodatnie sprzężenie zwrotne

Dojrzewanie płciowe. 6.Okres pełnej dojrzałości płciowej. Wiek kalendarzowy. 18-19lat wiek gin +5 Amplituda szczytów nocnych FSH/LH równa amplitudzie szczytów dziennych 100% cykli owulacyjnych pojawia się w ok. 5-8lat po menarche.

ZABURZENIA DOJRRZEWANIA PŁCIOWEGO PRZEDWCZESNE DOJRZEWANIE PŁCIOWE.[pubertas praecox ]jest to pojawienie się cech pokwitania u dziewcząt przed 8 rokiem życia , u chłopców przed 9 rokiem życia. Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie [pubertas praecox vera] Przedwczesne dojrzewanie płciowe rzekome[pseudopubertas praecox] Przedwczesne dojrzewanie płciowe spowodowane czynnikami jatrogennymi[pubertas praecox jatrogenes]

ZABURZENIA DOJRRZEWANIA PŁCIOWEGO W zależności czy cechy pokwitania są kompleksowe czy też ujawniają się tylko częściowe zmiany charakterystyczne dla dojrzewania przedwczesne dojrzewanie możemy podzielić na Kompletne przedwczesne dojrzewanie Niekompletne przedwczesne dojrzewanie płciowe

Przedwczesne prawdziwe dojrzewanie W przedwczesnym dojrzewaniu płciowym dochodzi do pobudzenia funkcji podwzgórze ,gonad aż do możliwości wystąpienia czynności rozrodczych włącznie .Wspólnymi cechami są przyśpieszenie wzrostu i dojrzewania kośćca, z przedwczesnym zakończeniem wzrostu, oraz pojawienie się wszystkich cech dojrzewania płciowego.

Przedwczesne pokwitanie pochodzenia centralnego [idiopatyczne] Podstawą do rozpoznania idiopatycznego p.p. jest brak patologicznych zmian w obrębie OUN, jak również objawów świadczących o innych organicznych przyczynach tej patologii . Postawienie rozpoznania i rozpoczęcie leczenia zawsze wymaga dokładnej diagnostyki i badania .Algorytm postępowania to: Wywiad ogólny dotyczący przebytych chorób, urazów Ocena masy ciała ,wzrostu Ocena sylwetki ciała ze szczególnym uwzględnieniem cech maskulinizacji Ocena rozwoju w skali Tannera. ustalenie wieku kostnego

Przedwczesne pokwitanie pochodzenia centralnego [idiopatyczne] usg z oceną : endometrium, aparatu pęcherzykowego jajników, ocenę narządów j. brzusznej. usg nadnerczy rezonans siodła tureckiego badania hormonalne :estradiol ,test z Gn Rh gonadorelina-Fctrlel Relefact( podajemy 100mikrog.GnRH następnie próbki są pobierane co 15 min przez godzinę.) Najwcześniejszym sygnałem pobudzenia osi p.-p-j jest dominujący wzrost FSH. Dwu trzykrotny wzrost poziomu hormonów w porównaniu z poziomem wyjściowym to pozytywny wynik testu i wskazuje na konstytucjonalny typ przedwczesnego dojrzewania ., ocena pulsacji nocnej .hormonu wzrostu.

Przedwczesne rzekome dojrzewanie płciowe Przyczyną rzekomego przedwczesnego dojrzewania płciowego mogą być wspomniane wyżej hormonalnie czynne guzy jajnika. Guzy wydzielające estrogeny takie jak ziarniszczak[foliculoma] otoczkowiak[thecoma] luteoma ca.embrionale i bardzo rzadko potrworniak guzy wydzielające HCG Przedwczesne pokwitanie może być także spowodowane hormonalnie czynnymi guzami nadnerczy

Niekompletne przedwczesne dojrzewanie płciowe Thelarche praecox [izolowany przedwczesny rozwój sutków] Przedwczesny rozwój sutków pojawia się najczęściej między 2-4r życia, nie do końca poznana została przyczyna tego zaburzenia, brana jest pod uwagę zwiększona wrażliwość tkanek na prolaktynę. .W przypadku gdy jest to obraz izolowanej nieprawidłowości, bez cech postępującej estrogenizacji (poziomy estrogenów mają przedpokwitaniwe wartości) ,pacjentkę taką należy kontrolować co 2mc, z dokładnym badaniem fizykalnym Cechą świadczącą o estrogenizacji sutka jest pigmentacja otoczki Ocena ultrasonograficzna narządu rodnego pozwalana na wychwycenie , cech estrogenizacji . Przydatnym badaniem jest termografia sutków ,w przypadku sutków w telarche praecox mamy do czynienia z tak zwanym sutkiem zimnym. Innym rodzajem niekompletnego przedwczesnego dojrzewania jest izolowany rozwój owłosienia łonowego i pachowego.

OPÓŻNIONE DOJRZEWANIE PŁCIOWE konstytucjonalne opóźnione dojrzewanie płciowe :samoistne ,rodzinne , wtórne do przewlekłych chorób układowych, ciężkie niedożywienie. pierwotna niewydolność gonad izolowany brak gonadotropin niewydolność przysadkowo podwzgórzowa

PIERWOTNY BRAK MIESIĄCZKI Rozpoznanie pierwotnego braku miesiączki można postawić gdy menarche nie wystąpi do 16 tego roku życia.Pacjentki z brakiem miesiączki można podzielić na kilka grup w zależności od braku lub wykształceniu sutków i braku lub obecności macicy (wg.D.R.Mishell, Jr,P.F.Brenner Endokrynologia ginekologiczna)

Dziewczęta bez wykształconych sutków Hipogonadyzm hipogonadotropowyc charakteryzują niskie lub prawidłowe poziomy LH i FSH ,u części pacjentek możemy stwierdzić anosmię. Najczęstszą przyczyną tego typu zaburzeń są zmiany patologiczne w obrębie podwzgórza i przysadki. Inne przyczyny to guz kieszonki Rathkego, ,ziarniniak grużliczy, następstwa zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Przysadkowy niedobór gonadotropin Dysgenezja gonad : zp.Turnera[45X]przy urodzeniu charakteryzuje się małą masą urodzeniową,obrzękami dłoni i stóp ,luźnymi fałdami skóry na szyi,skróceniem IV kości śródręcza i śródstopia ,koślawością łokci ,niskim osadzeniem uszu ,zmarszczką nakątną. Dziewczynki w wieku dojrzewania charakteryzują się niskim wzrostem puklerzowatą klatką piersiową, brakiem cech pokwitania. W badaniach hormonalnych stwierdzamy wysoki poziom gonadotropin, niski poziom hormonów jajnikowych. ,zp.Swyera[46XY lub 46XX]charakteryzuje się żeńskim fenotypem ,brakiem cech pokwitania , jednocześnie nie wykazują cech wad somatycznych. Obecność chromosomuY wiąże się ze zwiększonym ryzykiem nowotworzenia

Pacjentki z prawidłowo wykształconymi sutkami ,ale pozbawione macicy zespół niewrażliwości na androgeny cechuje prawidłowy rozwój sutków, brak owłosienia łonowego i pachowego, obecność zachyłka pochwowego, brak macicy. ,obecność jąder ,podwyższone poziomy testosteronu. Wrodzony brak macicy i pochwy zsp. Rokitankiego -Kustnera

Pacjentki z rozwiniętymi sutkami oraz prawidłową macicą .przyczyny podwzgórzowe .przyczyny przysadkowe .przyczyny jajnikowe przyczyny związane z macicą

KLASYFIKACJA PRZYCZYN BRAKU MIESIĄCZNIK WEDŁUG WHO. Grupa I – niewydolnośc podwzgórzowo-przysadkowa Grupa II – zaburzenia czynności podwzgórzowo-przysadkowej Grupa III – pierwotna niewydolność jajników Grupa IV – wady lub nabyte uszkodzenia macicy

KLASYFIKACJA PRZYCZYN BRAKU MIESIĄCZNIK WEDŁUG WHO. Grupa V – guzy przysadki wytwarzające prolaktynę Grupa VI – zaburzenia czynności podwzgórze przysadka połączone z hiperprolaktynemią bez obecności guza. Grupa VII – guzy pourazowe i pozapalne uszkodzenia regionu podwzgórzowo przysadkowego.

ANOREXIA NERVOSA – JADŁOWSTRĘT PSYCHICZNY Jest to zespół psychosomatyczny występujący najczęściej u młodych kobiet, cechujących się spadkiem ciężaru ciała , brakiem miesiączki i występowaniem zaburzeń hormonalnych w zakresie układu podwzgórze przysadka jajnik, podwzgórze przysadka nadnercza, podwzgórze przysadka tarczyca. Kryteria diagnostyczne rozpoznania zostały opisane przez Feiighnera iRuussela [ p. Prof. B. Baranowska Klinika 1994 r. VII str. 52 ]

ANOREXIA NERVOSA – JADŁOWSTRĘT PSYCHICZNY Zmiany zachowania prowadzące do powstrzymywania się od przyjmowania pokarmów Ubytek ciężaru ciała powyżej 25% Wtórny brak miesiączki powyżej 3 mc. Lub rzadziej pierwotny brak miesiączki Wykluczenie innych przyczyn nadmiernego ubytku masy ciała

Jadłowstręt psychiczny Początek choroby zwykle między 13-15rż Częstość występowania 1:100 Najczęściej dziewczęta z rodzin miejskich o wyższym standardzie życia. Ambitne, perfekcjonistki, skłócone z matką. Emcjonalna niedojrzałość

Jadłowstręt psychiczny Badaniem podmiotowym stwierdza się znacznego stopnia wychudzenie .Skóra jest zimna ,sucha ,szorstka,pokryta lanugo.Zachowane jest owłosienie pachowe i łonowe.Często występuje bradykardia,niskie RR. BMI<15

Jadłowstręt psychiczny Współczesna hipoteza patogenezy A.N.sugeruje istnienie dwóch czynników podwzgórzowego : zaburzenia neuroendokrynnej kontroli przez układ opioidowy,noradrenergiczny,dopaminergiczny,serotoninergiczny Zaburzenia obwodowego metabolizmu hormonów.

W anorexii dochodzi do zaburzeń w wydzielaniu LH-RH, brak jest pulsacyjnej sekrecji, brak ,dobowego rytmu, brak wzrostu LH po podaniu klomifenu, normalizacja odpowiedzi LH po podaniu dużych dawek LH-RH Poziom testosteronu jest podwyższony związane jest to z upośledzonym metabolizmem obwodowej konwersji androgenów Podwyższone są poziomy hormonu wzrostu. Upośledzone wydzielanie TSH po stymulacji TRH,obniżone są poziomyfT3,poziom fT4 niski lub prawidłowy,poziom rT3 podwyższony. Upośledzona odpowiedź ACTH i kortyzolu na stymulację CRH

Jadłowstręt psychiczny Wkazania do hospitalizacji mc.75% należnej. Odwodnienie , zaburzenia elektrolitowe. ciężka bradykardia. Niedociśnienie skurczowe ,hipotermia.

Jadłowstręt psychiczny Powikłania niedożywienia. Omdlenia. Zaburzenia rytmu serca. Zapalenie trzustki. Drgawki hipoglikemiczne Pękniecie żołądka. Zatrzymany wzrost i rozwój.

Bulimia Jest to zaburzenie charakteryzujące się epizodami nadmiernego spożywania pokarmu ,prowadzącymi do poczucia winy I depresji. Zaburzeniom tym towarzyszą zachowania kompensacyjne : wymioty , intensywne ćwiczenia , środki przeczyszczające.

Krwawienia z dróg rodnych u młodocianych Polymenorrhea Hypermenorrhea Metrorrhagia juvenilis

Krwawienia młodocianych Względny hiperestrogenizm. Zaburzenia miejscowej hemostazy w endometrium (fibrynoliza) Stan zapalny endometrium. Czynnik psychogenny. Zaburzenia kurczliwości macicy.

Krwawienia młodocianych Inne przyczyny nieprawidłowych krwawień: skazy krwotoczne, zaburzenia czynności tarczycy , przyczyny organiczne,ciała obce.

Krwawienia młodocianych Ocena stanu klinicznego (RR,HR,bad. ginekologiczne) Badania dodatkowe morf.układ krzepnięcia z cz.Wilebranda.bad wątrobowe, profil hormonalny. Badanie Usg z oceną grubości endometrium I jajników.

Krwawienia młodocianych Leczenie uzależnione jest od stanu klinicznego pacjentki oraz wyników badań dodatkowych. Stosuje się preparaty estrogenowe ,progestagenowe,anksjolityki,preparaty hemostatyczne,antybiotyki.