Choroby mięśnia sercowego Agnieszka Szypowska

Zapalenie mięśnia sercowego

Częstość występowania ? Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok. 1% 30% 50% przyczyn hospitalizacji dzieci

Częstość występowania Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok. 1% przyczyn hospitalizacji dzieci

Etiologia – najczęstsza ? Wirusy ? Bakterie ? Pierwotniaki ? Grzyby ? Pasożyty ?

Etiologia - czynniki infekcyjne Wirusy: Coxackie B1-5, Coxackie A4, A16, ECHO, RS, różyczki, świnki, odry, mononukleozy zakaźnej, HIV enterowirusy, herpes (simplex, varicella – zoster), Ebstein- Barr, adenowirusy, cytomegalovirus, wirusy zapalenia wątroby, polio, grypy A i B, paragrypy typ 1-3,

Etiologia Najczęstszą przyczyną zapalenia mięśnia serca u dzieci są infekcje wirusowe Do najbardziej kardiotropowych zaliczane są wirusy Coxackie B, które bezpośrednio oraz za pomocą uruchomienia procesów autoimmunologicznych powodują zniszczenie zakażonego kardiocyta.

Etiologia - czynniki infekcyjne Bakterie: gronkowce, paciorkowce, pałeczki jelitowe, chlamydie, riketsje, maczugowiec błonicy, Borelia burgdorferi (choroba z Lyme), Mycoplasma pneumoniae

Etiologia – inne czynniki infekcyjne Pierwotniaki: Toxoplazma gondi (toksoplazmoza), Toxoplazma crusi (choroba Chagasa) Grzyby Pasożyty: włośnie tasiemców, bąblowiec

Etiologia - czynniki nie infekcyjne Reumatoidalne zapalenie stawów Choroby z grupy kolagenoz (toczeń układowy) Choroby autoimmunologiczne naczyń Powikłanie po naświetlaniu śródpiersia

Etiologia - czynniki nie infekcyjne Nadwrażliwość na leki: acetazolamid, amfoterycyna B, indometacyna, sulfonamidy, metylodopa, hydrochlorotiazyd, karbamazepina Efekt toksyczny: doksorubicyna, zydowudyna, alkohol, ołów Zapalenie Fiedlera o nieznanej etiologii

Patogeneza Reakcje immunologiczne odpowiedź komórkowa(w 90% odpowiada za zms) odpowiedź humoralna - przeciwciała przeciwjądrowe, - przeciwmitochondrialne, - przeciw błonie komórkowej kardiocyta, - przeciw translokazie kwasów nukleinowych, - przeciw łańcuchom ciężkim miozyny

Patogeneza Aktywacja cząsteczek adhezyjnych cząsteczki adhezyjne to białka, które umożliwiają interakcję komórek i warunkują migrację leukocytów do miejsca zapalenia. - międzykomórkowej [ICAM], - naczyniowej [VACAM], - czynnika aktywności śródbłonka [ECAM/PECAM-1]) Przetrwałe ICAM-1 może odgrywać rolę w podtrzymywaniu stanu zapalnego w mięśniu sercowym.

Patogeneza Cytokiny stymulują indukowaną syntazę tlenku azotu do produkcji wysokich stężeń NO, który w połączeniu z jonem nadtlenkowym może tworzyć toksyczne rodniki i powodować uszkodzenie komórek mięśnia sercowego Antygeny zgodności tkankowej MHC klasy I i II (B26, DR4)

Warianty przebiegu zms subkliniczny ostry piorunujący przewlekły

Przebieg zms Czy ciężkość zapalenia mięśnia sercowego zależna jest od wieku dziecka

Objawy kliniczne – dzieci starsze Niezwykle istotne są dane dotyczące przebytej infekcji oraz samopoczucie dziecka po jej zakończeniu, objawy zwykle narastają skrycie i powoli,

Objawy kliniczne – dzieci starsze Złe samopoczucie, Upośledzenie wydolności fizycznej Bladość powłok, Łatwość męczenia się i potliwość Powiększenie sylwetki serca Tachykardia, Niemiarowa czynność serca

Objawy kliniczne – dzieci starsze Ściszenie tonów serca, Pojawia się szmer nad sercem Ból w okolicy serca : - typu osierdziowego (ostry, nasilający się przy głębokim oddychaniu), - ból podobny do wieńcowego Objawy niespecyficzne: - ból brzucha, - rozdrażnienie, - epizody zblednięcia

Objawy kliniczne – młodsze dzieci Prawidłowa temperatura ciała lub stany podgorączkowe z okresowymi zwyżkami temperatury Tachykardia od 120-200 uderzeń na min, rytm cwałowy Ściszenie tonów serca

Objawy kliniczne – młodsze dzieci Szmer nad koniuszkiem serca i w IV-V lewym międzyżebrzu wzdłuż mostka Powiększenie sylwetki serca i wątroby Duszność Obrzęki i sinica – rzadziej Przebieg piorunujący z narastającą niewydolnością krążenia

Przebieg piorunujący Kogo dotyczy ?

Przebieg piorunujący Zwłaszcza u noworodków i niemowląt szybko prowadzi do zgonu w pierwszym okresie choroby

Przebieg piorunujący Objawy Szybko powiększająca się sylwetka serca Znaczna tachykardia Rytm cwałowy Gwałtownie narastająca obukomorowa niewydolność serca

Badania laboratoryjne Izolacja czynnika patogennego z krwi, gardła, lub płynu z worka osierdziowego powinna być wykonana w bardzo wczesnej fazie choroby.

Badania laboratoryjne Wzrost miana przeciwciał przeciw wirusowych, przeciw komórkom mięśnia serca Zastosowanie biologii molekularnej – polimerazowej reakcji łańcuchowej (PCR) oraz hybrydyzacji in situ jest najbardziej czułą metodą w identyfikacji materiału genetycznego wirusa w bioptacie mięśnia sercowego.

Badania laboratoryjne - Może być podwyższony poziom: OB, leukocytoza ASO, CPK, CK-MB, LDH, troponina T, mukoproteina - Zmiany w proteinogramie,

Rozpoznanie – badanie radiologiczne Powiększenie sylwetki serca w całości zwłaszcza komory lewej (wskaźnik sercowo-piersiowy powyżej 0,50) Zastój nad polami płucnymi u pacjentów z objawami niewydolności serca Badanie radiologiczne klatki piersiowej może być prawidłowe

Rozpoznanie - EKG Zmiany nieswoiste Spłaszczenie fali ST-T Spłaszczenie, lub odwrócenie załamka T w większości odprowadzeń Obniżenie woltażu zespołów QRS Przewaga elektryczna prawej komory Zaburzenia rytmu : tachykardia, częstoskurcz napadowy, pobudzenia przedwczesne, bloki przedsionkowo-komorowe

Rozpoznanie - ECHO Upośledzenie kurczliwość lewej komory lub/i przegrody Poszerzenie światła lewej komory Wydłużenie okresu przed wyrzutowego Obniżenie wskaźników funkcji lewej komory Wysięk w osierdziu Niedomykalność zastawki dwudzielnej

Biopsja mięśnia sercowego Najbardziej obiektywna metoda rozpoznawania zms u dzieci Wprowadzona przez Sakakibara i Konno w 1962r, w Polsce pierwszą biopsje wykonano w 1973r Wartość diagnostyczna jest tym większa im jest wcześniej wykonana od początku objawów chorobowych W 1984r na Kongresie Patofizjologów w Dallas opracowano kryteria według których oceniane są zmiany w mięśniu sercowym

Ocena powtarzanych wyników biopsji Przetrwałe zapalenie mięśnia sercowego Ustępujące zapalenie mięśnia sercowego Ustąpienie zapalenia mięśnia sercowego Jedynie powtarzana biopsja endomiokardialna pozwala ustalić, czy proces zapalny ustępuje, utrzymuje się, czy postępuje

Immunohistochemiczna ocena bioptatu Kryteria z Dallas są nie wystarczające do rozpoznania zum, jedną z trudności jest odróżnienie limfocytów od innych komórek Metoda immunohistochemiczna - różnicowanie populacji limfocytów T i B tworzących naciek zapalny za pomocą przeciwciał monoklonalnych oraz określenie stopnia aktywacji cząsteczek adhezyjnych. Dla wiarygodnego rozpoznania zms konieczne jest stwierdzenie nacieku limfocytów T.

Techniki molekularne Hybrydyzacja in situ, PCR pozwala wykrycie przetrwałej infekcji wirusowej Podstawa do wyodrębnienia różnych postaci zms - przewlekłe zms z przetrwałą infekcja wirusową - przewlekłe autoimmunologiczne zms

Techniki molekularne Dlaczego ważne jest wyodrębnienie różnych postaci zms ?

Techniki molekularne Duże znaczenie terapeutyczne (leczenie immunosupresyjne zms z przetrwałą obecnością wirusa może reaktywować jego latentną postać)

Leczenie Unieruchomienie W razie podejrzenia etiologii bakteryjnej antybiotyki zgodnie z antybiogramem Stosuje się naparstnicę, diuretyki, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, katecholaminy, leki antyarytmiczne, antykoagulanty

Leczenie Pacjenci z zms o piorunującym przebiegu powinni być monitorowani w oddziale intensywnej terapii, sugeruje się stosowanie kontrapulsacji wewnątrzaortalnej oraz przeszczep serca

Leczenie - gamma-globulinami Podanie dużych ilości przeciwciał neutralizujacych ( 1-2 g/kg masy ciała) Szybsza eliminacja wirusa Modulowanie odpowiedzi immunologicznej przez zmniejszenie odczynu zapalnego i wytwarzania prozapalnych cytokin Indukowanie syntezy antagonistów receptorów interleukiny –1, zmniejszenie syntezy NO Działanie antyadhezyjne zapobiegające aktywacji białek adhezyjnych (ICAM, VCAM, ECAM)

Leczenie immunosupresyjne Immunosupresja – leczenie kontrowersyjne Prednizolon Azatiopryna Cyklosporyna Cyklofosfamid Preparaty immunostymulujące lewamizol , tymodulina Interferon – hamuje rozwój wirusów Immunosupresja we wczesnej fazie zms – replikacji wirusa, może być niekorzystna

Leczenie immunosupresyjne Immunosupresja nie powinna być polecana jako rutynowe leczenie zms Powinny być spełnione nastepujące kryteria: - Obecność nacieku limfocytarnego - Nasilona ekspresja antygenów MHC klasy I i II - Nasilona ekspresja cząsteczek adhezyjnych w śródbłonku i tkance śródmiąższowej - Podwyższone poziomy IgA, IgG, IgM - Brak materiału genetycznego wirusa w mięśniu sercowym

Warianty przebiegu zms Wyzdrowienie Utrzymujące się cechy przetrwałego procesu zapalnego w biopsji endomiokardialnej z/bez objawów klinicznych Kardiomiopatia rozstrzeniowa (jedną z hipotez wyjaśniających jej powstanie jest przetrwanie wirusa w mięśniu sercowym) Wirusowe zms jest prekursorem kardiomiopatii rozstrzeniowej w ok. 10-20% przypadków Dysplazja arytmogenna prawej komory

Rokowanie Zawsze bardzo poważne u noworodków i niemowląt Umieralność ? 10 –20 % 50-70% 80-90%

Rokowanie U noworodków z ostrym wirusowym zapaleniem mięśnia sercowego rokowanie jest złe, a umieralność sięga 50-70%. U niemowląt powyżej 6 m-ca życia i u dzieci starszych śmiertelność 10-20%

Rokowanie U osób z zms i objawami kardiomiopatii rozstrzeniowej rokowanie jest różne, od całkowitego wyzdrowienia (35%) do ciężkiej niewydolności krążenia powodującej zgon

ZAPALENIE OSIERDZIA

Anatomia Osierdzie jest workiem pokrywającym serce oraz początkowe odcinki dużych naczyń. Składa się z mało elastycznej blaszki zewnętrznej, czyli ściennej (włóknistej) oraz blaszki wewnętrznej, czyli trzewnej (surowiczej) tworzącej nasierdzie Ustala położenie anatomiczne serca, stanowi barierę ochronną przed infekcjami Nie ma unerwienia czuciowego, ból spowodowany jest podrażnieniem przepony i opłucnej

Zapalenie osierdzia Częstość występowania 1/1000 hospitalizowanych W badaniach sekcyjnych 2-6%

Zapalenie osierdzia Zapalenie osierdzia jest reakcją na czynniki infekcyjne, nieinfekcyjne lub uraz, w wyniku której wytwarzany jest płyn surowiczy, wysiękowy, lub krwotoczny. Przeważnie jest jednym z objawów uogólnionego procesu zapalnego, rzadko występuje w postaci izolowanej

Zapalenie osierdzia-etiologia O nieustalonej etiologii – nieswoiste Infekcje: wirusy, bakterie, grzyby, pierwotniaki O podłożu autoimmunlogicznym: gorączka reumatyczna, młodzieńcze zapalnie stawów, kolagenozy, choroba Kawasaki, reakcja na leki

Zapalenie osierdzia-etiologia Choroby hematologiczno-onkologiczne Choroby przemiany materii: mocznica, skrobiawica Po zabiegach kardiochirurgicznych Kardiomiopatie Urazy osierdzia

Objawy kliniczne Ból w klatce piersiowej promieniujący do szyi lub w kierunku ramion, łopatek (dziecko przyjmuje pozycję siedzącą, a nawet kolanowo-łokciową, która zmniejsza ból Duszność, Męczący kaszel, Chrypka

Objawy kliniczne Szmer tarcia osierdzia (słyszalny wzdłuż lewego brzegu mostka, w miarę narastania płynu zanika) Ściszenie tonów serca, maleje amplituda tętna i ciśnienia Tachykardia, zaburzenia rytmu serca Powiększenie wątroby, przepełnienie żył szyjnych –ryzyko tamponady

Rozpoznanie-RTG klatki piersiowej Sylwetka serca zwykle nie jest powiększona Przy dużej ilości płynu serce przyjmuje kształt „karafki”- szeroka podstawa, zatarcie kątów przeponowo-osierdziowych, wąska, krótka szypuła naczyniowa

Rozpoznanie-RTG klatki piersiowej Zagrażająca tamponada – serce zajmuje niemal całą klatkę piersiową Wysięk w opłucnych, szczególnie w lewej Zastój nad płucami Towarzyszące zapalenie płuc U ok. 50% dzieci z zaciskającym zapaleniem - zwapnienia

Rozpoznanie - EKG W początkowej fazie tachykardia niespecyficzne uniesienie odcinka ST Po kilku dniach leczenia : powrót ST do linii izoelektrycznej, załamek T ulega spłaszczeniu, a następnie odwróceniu, które może utrzymywać się kilka miesięcy, a nawet całe życie

Rozpoznanie - EKG Przy dużej ilości płynu obniżenie woltażu załamków naprzemienność elektryczna, czyli zmienna amplituda QRS, P i T

Rozpoznanie - ECHO ECHO – najlepsza metoda diagnostyczna Ocena płynu w worku osierdziowym Ocena kurczliwości mięśnia sercowego

Tamponada osierdzia Szybkie gromadzenie się płynu w worku osierdziowym, wzrost ciśnienia wewnątrzosierdziowego z następowym utrudnieniem rozkurczu serca OBJAWY – TRIADA BECKA - Nadmierne wypełnienie żył szyjnych - Spadek ciśnienia tętniczego - Osłabienie głośności tonów serca

Tamponada osierdzia duszność, tachykardia, znaczny niepokój, niewyczuwalne uderzenie koniuszkowe, nadmierna potliwość, obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby, tętno dziwaczne (obniżenie ciśnienia skurczowego co najmniej o 10 mmHg przy głębokim wdechu), następnie objawy małego rzutu i wstrząs Jedynym postępowaniem jest odbarczające nakłucie osierdzia

Tamponada osierdzia Jakie jest jedyne prawidłowe postępowanie?

Tamponada osierdzia Jedynym postępowaniem jest odbarczające nakłucie osierdzia

Badania laboratoryjne Konieczne są badania wskaźników procesu zapalnego oraz odczynów swoistych dla choroby podstawowej: OB, CRP, leukocytoza, komórki LE, przeciwciała przeciwjądrowe, kreatynina, mocznik, LDH, CPK, ponadto badania w kierunku HIV, gruźlicy, niedoczynności tarczycy... Badanie płynu uzyskanego z osierdzia

Leczenie Leczenie zależy od choroby podstawowej: leki antybakteryjne... Drenaż osierdzia Salicylany, niesterydowe leki przeciwzapalne Nawrót lub przewlekły proces kortykosteroidy Zaciskające, zarostowe zapalenie osierdzia leczy się chirurgicznie, oddzielając blaszkę trzewną zrośniętą z nasierdziem

ZAPALENIE WSIERDZIA

Zapalenie wsierdzia Proces zapalny błony wewnętrznej serca, powstałym w wyniku zakażenia mikroorganizmami

Zapalenie wsierdzia Pierwotne zapalenie wsierdzia dotyczy naturalnych zastawek Wtórne – sztucznych zastawek, dzielimy na wczesne występujące do 60 dni po zabiegu i późne, w odległym okresie pooperacyjnym

Etiologia Najczęstszy czynnik etiologiczny to Bakterie ? Wirusy? Grzyby? Pasożyty?

Etiologia Bakterie: w pierwotnym ZW paciorkowce α-hemolizujace tzw. zieleniejące, gronkowce, enterokoki, we wtórnym ZW: Staphylococcus epidermidis Staphylococcus aureus, rzadziej bakterie Gram /-/, beztlenowe...

Etiologia Sporadycznie: Coxiella burneti, Chlamydia psitaci, Mycoplasma pneumoniae Grzyby: candida, aspergillus Wirusy – rola w zapaleniu wsierdzia u ludzi nie udokumentowana, u małp Coxackie B

Patogeneza zapalenia wsierdzia Obecnie występuje głównie u dzieci z wrodzonymi wadami serca, takimi jak zespół Fallota, VSD, zwężenie, niedomykalność zastawek aorty, dwupłatkowa zastawka aorty Gorączka reumatyczna – sporadyczne występowanie

Patogeneza zapalenia wsierdzia W miejscu uszkodzenia śródbłonka odkładają się płytki i złogi włóknika, tworząc skrzeplinę, w wyniku przejściowej bakteriemii drobnoustroje osadzają się na skrzeplinie. Ponownie osadza się włóknik tworząc płaszcz ochronny dla bakterii – tworzą się narośla bakteryjne – kruche, łamliwe, po oderwaniu powodują zatory, zawały narządów Krążące kompleksy immunologiczne uszkadzają drobne naczynia krwionośne

Objawy kliniczne Złe samopoczucie, osłabienie, utrata łaknienia, bóle głowy, mięśniowe, stawowe, w klatce piersiowej, jamie brzusznej Gorączka, stany podgorączkowe

Objawy kliniczne Skóra blada, odcień kawy z mlekiem, wybroczyny, zatory bakteryjne, guzki Oslera (bolesne, na podeszwach, dłoniach, skóra zaczerwieniona – następstwo zapalenia naczyń), plamy Rotha- owalne wylewy z przejaśnieniem w środku, zmiany Janewaya-krwotoczne plamy na dłoniach i stopach.

Objawy kliniczne Szmer, którego nie było, zwykle skurczowy na koniuszku Powiększenie śledziony, Powiększenie wątroby, Niewydolność serca

Badania laboratoryjne Posiewy krwi Przyspieszony OB,CRP, Podwyższona leukocytoza, przesunięcie w lewo wzoru białokrwinkowego, Morfologia - anemia Zmiany w proteinogramie (dysproteinemia,hipergammaglobulinemia)

Badania laboratoryjne Podwyższona bilirubina wolna Mocz – krwinkomocz, białkomocz Badania serologiczne (p/ciała Coxiella, Candida) Czynnik reumatoidalny, odczyn VRDL – nieswoiście dodatni

Kryteria rozpoznawania wg Duke University (2 duże, 1duży+3 małe, 5 małych) Kryteria duże Dodatnie 2 posiewy krwi (typowe drobnoustroje) ECHO: narośla bakteryjne, ropnie wewnątrzsercowe, nowy przeciek okołozastawkowy, nowa niedomykalność zastawkowa

Kryteria rozpoznawania wg Duke University (2 duże, 1duży+3 małe, 5 małych) Kryteria małe -Czynniki predysponujace do zapalenia wsierdzia -Gorączka powyżej 380C -Zatory tętnicze, septyczny zawał płuca, tętniaki mykotyczne -Odczyny immunologiczne: kłębuszkowe zapalenie nerek, guzki Oslera, plamy Rotha -ECHO sugerujące zapalenie wsierdzia, niespełniające dużych kryteriów -Wyniki badań mikrobiologicznych niespełniające dużych kr.

Powikłania Uszkodzenie aparatu zastawkowego: - pękniecie płatków zastawki, - pęknięcie nici ścięgnistych Ropnie – lokalizacja ropnia, pomocne badanie przezprzełykowe Zmiany zatorowe stwierdza się u dzieci stosunkowo rzadko: -ropnie, zawały nerek, ogniskowe zapalenie nerek -zatorowość płucna, ropnie, zapalenie płuc -zatory, zawały, ropnie w oun – uszkodzenie oun -zatorowość śledziony

Leczenie zapalenia wsierdzia Skojarzona antybiotykoterapia 2 antybiotykami przez 6-8tyg według antybiogramu Przy ujemnych posiewach: pierwotne zapalenie wsierdzia: cefalosporyny II lub III generacji lub penicyliny + aminoglikozyd (gentamycyna) wtórne zapalenie wsierdzia: kloksacylina lub wankomycyna + aminoglikozyd+flukonazyd grzybicze-: Amphoterycyna B, Flukonazyd

Wskazania do leczenia chirurgicznego Przewlekające się i nawrotowe zapalenie wsierdzia Zapalenie wsierdzia o etiologii grzybiczej Powikłania zapalenia serca: ropnie, tętniaki, przetoki, perforacje płatków, wady zastawkowe istotne hemodynamicznie Rekanalizacja ubytków w przegrodzie międzykomorowej z hemodynamicznie istotnym przeciekiem

Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia Wysokie ryzyko: pacjenci z wszczepionymi sztucznymi zastawkami, łatami, przebyte zapalenie wsierdzia, zespół Fallota, sinicze wady serca, VSD, PDA, zwężenie, niedomykalność zastawki aortalnej, zwężenie cieśni aorty

Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia Umiarkowane ryzyko: nabyte wady zastawkowe, niesinicze wady serca, kardiomiopatia przerostowa, wypadanie płatka zastawki dwudzielnej

Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia Niskie ryzyko: ubytek międzyprzedsionkowy typu II, skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych, nieznaczne zwężenie i niedomykalność tętnicy płucnej, wszczepiony rozrusznik

Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia Dlaczego ważna jest ocena ryzyka wystąpienia bakteryjnego zapalenia serca?

Profilaktyka zapalenia wsierdzia (jama ustna, drogi oddechowe, przełyk) Amoksacylina 50mg/kg na 1 godz przed zabiegiem doustnie Ampicylina 50mg/kg przed zabiegiem pozajelitowo -niemożność przyjmowania doustnego Nadwrażliwość na penicyliny: Klindamycyna 10mg/kg , Azytromycyna 10mg/kg Klarytromycyna 15mg/kg, Erytromycyna 20mg/kg na 1 godz przed zabiegiem doustnie

Profilaktyka zapalenia wsierdzia (układ moczowo-płciowy, pokarmowy) Wysokie ryzyko Ampicylina 50mg/kg pozajelitowo do 30min przed zabiegiem oraz 25mg/kg 6 godz po pierwszej dawce + Gentamycyna 1,5mg/kg 30 min przed zabiegiem Nadwrażliwość na penicyliny Wankomycyna 20mg/kg dożylnie 1-2 godz zakończyć 30min przed zabiegiem+ Gentamycyna 1,5mg/kg 30 min przed zabiegiem

Profilaktyka zapalenia wsierdzia (układ moczowo-płciowy, pokarmowy) Umiarkowane ryzyko Amoksacylina, 50mg/kg na 1 godz przed zabiegiem doustnie lub ampicylina do 30min pozajelitowo Uczulenie na penicylinę: wankomycyna 20mg/kg pozajelitowo, do 30min przed rozpoczęciem zabiegu

KARDIOMIOPATIE

Klasyfikacja kardiomiopatii Kardiomiopatia rozstrzeniowa Kardiomiopatia przerostowa Kardiomiopatia restrykcyjna Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory

Kardiomiopatia rozstrzeniowa Najczęstsza kardiomiopatia, charakteryzuje się powiększeniem i upośledzeniem funkcji skurczowej jednej (głównie lewej) lub obu komór Występuje z częstością 36/100tys populacji, nowe zachorowania 2-3rocznie/100tys , przewaga dziewczynek 2:1, 3x częściej u rasy czarnej

Etiologia - hipotezy W 50% bez uchwytnej przyczyny – idiopatyczna Przewlekła wirusowa: w następstwie zms przetrwanie genomu wirusa, replikacja i miocytoliza Powirusowa autoimmunologiczna: po zms powstają narządowo specyficzne autoprzeciwciała Pierwotnie autoimmunologiczna, współudział antygenów zgodności tkankowej HLA klasy II: DR4, DQw4 Rodzinne występowanie, u 20% pacjentów krewni pierwszego stopnia mają rozstrzeń serca Toksyczny wpływ alkoholu, leków – głównie antracyklin

Objawy kliniczne Niewydolność lewej komory: duszność po wysiłku, osłabienie, tachykardia, tachypnoe, upośledzenie tolerancji wysiłku spowodowane obniżeniem pojemności wyrzutowej serca. Ból w klatce piersiowej – podwsierdziowe niedokrwienie U niemowląt trudności w karmieniu, brak przyrostu masy ciała Niewydolność prawokomorowa późny objaw, źle rokuje

Badanie przedmiotowe Przesuniecie uderzenia koniuszkowego w lewo wskutek rozstrzeni lewej komory, tachykardia, rytm cwałowy, ciche tony serca szmer skurczowy wtórnej niedomykalności zastawki mitralnej, słabo wypełnione tętno obwodowe, przepełnienie żył szyjnych, powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe. U niektórych dzieci pierwszym objawem są zaburzenia rytmu serca

Badanie RTG Powiększenie sylwetki serca, głównie lewej komory i lewego przedsionka cechy zastoju żylnego, płyn w jamach opłucnowych w zaawansowanych stadiach choroby

Badanie EKG Spoczynkowe EKG: tachykardia zatokowa, niespecyficzne zmiany ST-T, zaburzenia przewodzenia śródkomorowego głównie blok lewej odnogi pęczka Hisa, u 46% dzieci zaburzenia rytmu serca, cechy przerostu lewej komory, obniżony woltaż załamków R Holter EKG: komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu serca, u 50% wstawki częstoskurczu komorowego.

Badanie ECHO Powiększenie lewego przedsionka, powiększenie lub rozstrzeń lewej komory ze ścieńczeniem jej ścian, obniżenie frakcji skurczowej lewej komory, odcinkowe, uogólnione zaburzenia kurczliwości ściany komory i przegrody międzykomorowej, skrzepliny przyścienne

Leczenie Leczenie objawowe: zwalczanie objawów niewydolności serca (leki działające inotropowo dodatnio, moczopędne, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, naparstnica, rozszerzajace naczynia obwodowe, ograniczenie soli, płynów), leki antyarytmiczne zmniejszenie powikłań zakrzepowo-zatorowych nacieki limfocytarne w biopsji endomiokardialnej: immunoglobuliny 2g/kg, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne

Kardiomiopatia przerostowa Przerost lewej komory bez innej patologii takiej jak zwężenie zastawki aortalnej lub nadciśnienie tętnicze. Przerost zwykle asymetryczny, w 70-75% przerost przegrody międzykomorowej i przednio-bocznej wolnej ściany lewej komory Może pojawić się u niemowląt, ale zwykle zmiany stają się wyraźne w okresie pokwitania, po 12 roku życia Obszary niedokrwienia, zwłóknienia są przyczyną sztywności ścian, upośledzenia funkcji rozkurczowej lewej komory i mogą być ogniskiem komorowych zaburzeń rytmu

Kardiomiopatia przerostowa Występuje u 0,2% populacji (1/500) Najczęstsza genetycznie uwarunkowana choroba serca, dotychczas wykryto 107 mutacji dotyczących 7 genów kodujących białka tworzące elementy kurczliwe kardiomiocytu Za występowanie kardiomiopatii przerostowej najczęściej odpowiedzialny jest gen kodujący podjednostkę beta łańcucha ciężkiego miozyny Najczęściej dziedziczona jest autosomalnie dominująco, defekty genowe zlokalizowano na chromosom. 1,14 i 15

Objawy kliniczne Objawy zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych, stopnia dysfunkcji lewej komory, podwyższonego ciśnienia rozkurczowego (upośledzona relaksacja i napełnianie niepodatnej lewej komory), zwężenia drogi odpływu lewej komory, upośledzenia rezerwy wieńcowej, niedokrwienia mięśnia sercowego, komorowych i nadkomorowych zaburzeń rytmu. Ograniczona wydolność wysiłkowa, duszność wysiłkowa, napadowa duszność w nocy, bóle w klatce, bóle głowy, omdlenia, często pierwszym objawem u niemowląt jest szmer nad sercem, w badaniu mruk skurczowy, potrójne uderzenie koniuszkowe, IVi III ton

Badania RTG klp u 2/3 pacjentów powiększenie sylwetki serca, ale może być prawidłowa EKG: cechy przerostu lewej komory i lewego przedsionka, zmiany odcinka ST, odwrócenie T, patologiczny Q, zmniejszona amplituda załamka R w odprowadzeniach przedsercowych oraz całkowity blok odnogi pęczka Hisa, zaburzenia przewodzenia śródkomorowego, głęboki S w V2 Holter EKG – zaburzenia rytmu i przewodzenia (częstoskurcz komorowy, nadkomorowy)

Kardiomiopatia przerostowa -badania ECHO: asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej, skurczowe wychylenie ku przodowi zastawki dwudzielnej, przerost lewej komory- grubość ściany >95 centyla Angiografia izotopowa: ocena frakcji wyrzutowej komór Scyntygrafia perfuzyjna mięśnia sercowego: wykazanie obszarów niedokrwienia Cewnikowanie serca i wentrykulografia lewokomorowa, biopsja endomiokardialna

Leczenie Leczenie objawowe beta-blokery Blokery kanału wapniowego – werapamil Leki moczopędne jeżeli mimo leczenia utrzymują się cechy zastoju Migotanie przedsionków – kardiowersja elektryczna lub farmakologiczna – amiodaron, antykoagulacja U pacjentów z arytmią komorową i ryzykiem nagłego zgonu wszczepianie stymulatora-kardiowertera lub przewlekła terapia amiodaronem

Leczenie U pacjentów z kardiomiopatią przerostową i niewydolnością serca ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory gdy farmakoterapia nieskuteczna: leczenie chirurgiczne – wycięcie mięśnia przegrody międzykomorowej stała dwujamowa stymulacja sekwencyjna niechirurgiczna ablacja przegrody międzykomorowej (wstrzykniecie alkoholu do przegrodowej gałęzi tętnicy wieńcowej powoduje martwicę przegrody)

Rokowanie Ryzyko nagłego zgonu 2-4% Nagły zgon występuje zwykle między 12 a 35 rż Zgon jest związany zwykle z dużym wysiłkiem, dlatego chorzy nie powinni uprawiać sportu, niewskazane są zwłaszcza biegi i ćwiczenia izometryczne

Kardiomiopatia restrykcyjna Charakterystyczne upośledzone napełnianie ze zmniejszoną objętością rozkurczową jednej lub obu komór, z prawidłową czynnością skurczową i grubością ścian serca Zmiany patologiczne nie dotyczą komórek mięśnia sercowego lecz tkanki śródmiąższowej, wsierdzia i macierzy pozakomórkowej

Kardiomiopatia restrykcyjna -postacie Postać idiopatyczna może występować rodzinnie, podłoże genetyczne. U dorosłych zwykle choroba ma przebieg przewlekły, u dzieci 50% przeżywa 1-1,4roku W przebiegu innych chorób jak amyloidoza, sarkoidoza, homochromatoza, po napromieniowaniu, leki-antracykliny Sprężyste zwłóknienie wsierdzia i zapalenie wsierdzia Loefflera związane z eozynofilią. Ziarnistości w eozynofilach uszkadzają serce. Podstępny początek, rozwój ciężkiej niewydolności prawo lub lewokomorowej, rokowanie złe.

Objawy kliniczne Zastój w krążeniu systemowym i płucnym Męczliwość, osłabienie, bóle wieńcowe, bóle brzucha, duszność spoczynkowa, duszność wysiłkowa, napadowa duszność nocna, obrzęki obwodowe, wodobrzusze

Kardiomiopatia restrykcyjna-badania RTG klp- sylwetka serca prawidłowa EKG: duży załamek P w odprowadzeniach kończynowych, świadczący o powiększeniu obu przedsionków ECHO: znaczne powiększenie przedsionków, jasno świecące echa wsierdzia, upośledzona podatność rozkurczowa mięśnia serca

Kardiomiopatia restrykcyjna-leczenie Leczenie objawowe naparstnica-ostrożnie, bo działanie arytmogenne, leki moczopędne w obrzękach Zapalenie wsierdzia Loefflera- kortykosteroidy i leki cytotoksyczne zmniejszają objawy, wydłużają przeżycie Przeszczep serca (nie jest wskazany u pacjentów w przebiegu choroby układowej –wznowa) U dzieci rokowanie złe, mniej niż 50% przeżywa 2 lata od wystąpienia objawów

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory Mięsień sercowy prawej komory jest częściowo lub całkowicie zastąpiony przez tkankę tłuszczową i/lub włóknistą, prawa komora jest powiększona i/lub występują odcinkowe zaburzenia kurczliwości Etiologia jest prawdopodobnie uwarunkowana wieloczynnikowo, w 20-30% rodzinne występowanie, najczęściej dziedziczy się autosomalnie dominująco. Zmiany w chromosomach 1,2,3,14 w wariancie dominującym i 17 w recesywnym Średni wiek pacjentów w momencie wystąpienia objawów wynosi 30 lat Nagłe zgony stanowią 80% zgonów w tej kardiomiopatii

Badania Biopsja mięśnia sercowego to jedyna metoda umożliwiająca przyżyciowe rozpoznanie W badaniu przedmiotowym- nie ma zmian w układzie krążenia, u niektórych niemiarowa czynność serca, omdlenia Rtg klp: sylwetka serca prawidłowa, w zaawansowanej fazie powiększona, zastój nad płucami EKG: wysoki woltaż P w II, odwrócone T, poszerzenie QRS>110ms w V1-V3, przerost prawej komory Holter EKG: częstoskurcz nadkomorowy, komorowy ECHO: powiększenie prawej komory, cechy akinezy, dyskinezy, tętniaki w ścianie komory

Leczenie Nie ma zaleceń dotyczących leczenia Unikać wysiłku Leki antyarytmiczne, zalecane beta-blokery Implantacja kardiowertera Niewydolność serca: diuretyki, inhibitory konwertazy angiotensyny, naparstnicę, antykoagulanty Przeszczep serca