Wskazania do poszukiwania wad wrodzonych UM (1) • Nieprawidłowy przebieg ciąży • Występowanie wad wrodzonych UM w rodzinie • Wady kręgosłupa, rdzenia kręgowego • Obecność innych wad wrodzonych • Brak diurezy w pierwszych 2 dobach życia

Wskazania do poszukiwania wad wrodzonych UM (2) • Ostra niewydolność nerek u noworodków i niemowląt • Przedłużająca się żółtaczka • Niedostateczne przyrosty masy ciała • Zakażenie układu moczowego • Zaburzenia w ilości i sposobie oddawania moczu

Mechanizm powstawania wad wrodzonych UM aorta nefrotomy Pronephros Przednercze 3 t.ż. 4-8 t.ż. przewód Wolffa Mesonephros Śródnercze 5 t.ż. stek pączek moczowodowy Metanephros Nerka ostateczna blastema nerki ostatecznej

Wady rozwojowe nerek Agenezja Aplazja Hypoplazja

zmiana umiejscowienia jednej lub obu nerek (nerka Ektopia nerki zmiana umiejscowienia jednej lub obu nerek (nerka miedniczna, biodrowa, lędźwiowa) Nerka Nerka Skrzyżowane plackowata podkowiasta przemieszczenie ze zrośnięciem

Dysplazja zaburzenie różnicowania nefronów - całkowity lub częściowy brak prawidłowych nefronów, obecność nieprawidłowych struktur płodowych (tkanka chrzęstna, kłębuszki płodowe, torbielowato rozdęte cewki Dysplazja wielotorbielowata (nerka wielotorbielowata) znaczne powiększenie nerki z obecnością licznych torbieli, najczęściej następstwo zastawki cewki tylnej lub izolowana wada niedziedziczna

Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek obustronne torbiele w nerce bez innych cech zaburzeń rozwojowych miąższu • typ dorosłych – dziedziczenie autosomalne dominujące, ujawnia się między 10 a 30 r.ż. krwinkomoczem i powoli postępującą niewydolnością nerek (nn) • typ niemowlęcy – dziedziczenie autosomalne recesywne, powiększenie nerek od urodzenia i szybki postęp nn, przy powoli postępującej nn rozwój włóknienia wątroby

Zdwojenia górnych dróg moczowych Moczowód Moczowód Moczowód podwójny rozdwojony rozszczepiony

Zwężenie podmiedniczkowe moczowodu Lewostronne wodonercze z obj. utrudnionego wydalania zdjęcie po 10 min i 30 min od podania kontrastu

Moczowód olbrzymi • Pierwotny • Wtórny zmiany chorobowe w ścianie moczowodu (wrodzona przeszkoda anatomiczna lub czynnościowa) • Wtórny przeszkoda podpęcherzowa pecherz neurogenny ektopowe ujście moczowodu, ureterocele

Odpływ pęcherzowo-moczowodowy Częstość występowania OPM • Izolowana wada układu moczowego 1% (0.4-4%) • ZUM w wywiadzie 29-50% • Rodzeństwo dzieci z OPM 32-45% • Potomstwo matek z OPM w wywiadzie 60%

Częstość występowania OPM w zależności od wieku dziecka Pediatrics 1999, 103,4

Mechanizm zastawkowy i warunki powstania OPM A - OPM występuje B - OPM może wystąpić C - OPM nie występuje 1 - odc. śródścienny moczowodu 2 - odc. podśluzówkowy

Podział OPM Pierwotne - 70% wada ujścia moczowodu Wtórne - 30% przeszkoda w odpływie moczu pęcherz neurogenny nieneurogenna dysfunkcja pęcherza moczowego zabiegi urologiczne w okolicy ujścia moczowodu Bierne - cofanie się moczu w czasie spoczynku Czynne - cofanie się moczu w czasie mikcji

Stopnie OPM Io IIo IIIo IVo Vo

Pęcherz neurogenny i uchyłki

Ureterocele Zdwojenie moczowodu lewego wodonerczem górnego bieguna i ureterocele

Zastawki cewki tylnej Typ I – zastawka typu Typ II Typ III - zastawka typu klasycznego przesłonowego

Częstość występowania ZUM u dzieci do 7 roku życia – 1 epizod ZUM 8.4% dziewczynek 1.7% chłopców Cochrane Database Sys. Rev. 2001

Częstość występowania ZUM z gorączką ZUM z gorączką – 5% gorączkujących dzieci w wieku od 2 miesięcy do 2 lat < 1 r.ż. dziewczynki 6.5% chłopcy 3.3% > 1 r.ż. dziewczynki 8.1% chłopcy 1.9% Pediatrics 1999 (103) 843-852

Etiologia ZUM (1) Pałeczki G (-) Ziarniaki G (+) Escherichia coli Streptococcus agalactae Proteus spp. Enterococus spp. Klebsiella spp. Staphylococcus spp. Enterobacter spp. Pseudomonas spp. Candida albicans Serratia spp. Adenowirusy

Schemat antygenowej budowy E. coli

Czynniki sprzyjające ZUM (1) • Stosowanie antybiotyków o szerokim zakresie działania • Stany zapalne okolicy krocza • Instrumentacje na drogach moczowych • Kamica moczowa

Czynniki sprzyjające ZUM (2) • Zaburzenia czynności pęcherza pęcherz neurogenny nieneurogenna dysfunkcja pęcherza • Wady rozwojowe nerek • Wady anatomiczne dróg moczowych

Rozpoznanie ZUM • Objawy kliniczne • Badanie ogólne moczu • Posiew moczu

Badanie ogólne moczu u dzieci z ZUM • Alkaliczne pH moczu (Proteus spp.) • Obniżenie ciężaru właściwego moczu (OOZN) • Białkomocz • Leukocyturia u dziewczynek > 10 wpw u chłopców > 5 wpw • Krwinkomocz > 5 wpw

Sposoby pobierania moczu na badanie bakteriologiczne • Środkowy strumień • Cewnikowanie pęcherza moczowego • Nakłucie nadłonowe Warunkiem rozpoznania ZUM jest (+) wynik prawidłowo pobranego posiewu moczu

Środkowy strumień

Nakłucie nadłonowe

Kryteria rozpoznania ZUM Sposób pobrania moczu Bakteriuria Prawdopodobieństwo ZUM Nakłucie nadłonowe każda liczba G (-) > 103 G (+) > 99% Cewnikowanie pęcherza > 105 104 – 105 103 95% prawdopodobne/powt. mało prawdopodobne Środkowy strumień chłopcy > 104 dziewczynki 3x  105 2x  105 1x  105 104 – 5x104 objawy 104 – 5x104 bez obj. prawdopodobne 90% 80%

Przyczyny nieznamiennej bakteriurii • Leki przeciwbakteryjne • Częstomocz • Wielomocz • pH moczu < 5.0 • Osmolalność moczu > 600 mOsm/kg H20

• Bezobjawowa bakteriuria Postacie ZUM (1) • Bezobjawowa bakteriuria 2x wzrost tej samej bakterii w ilości 105 prawidłowe badanie ogólne moczu brak objawów klinicznych ZUM • Bezobjawowe zakażenie znamienna bakteriuria zmiany w badaniu ogólnym moczu

• Zakażenie dolnych dróg moczowych Postacie ZUM (2) • Zakażenie dolnych dróg moczowych • Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (OOZN) • Urosepsa • Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek (POZN)

ZUM u noworodków • Gorączka lub hipotermia • Objawy posocznicy • Żółtaczka przedłużona • Niechęć do ssania • Ubytek lub brak przyrostu masy ciała • Wzdęcie brzucha, wymioty, biegunka

ZUM u niemowląt i małych dzieci • Gorączka bez uchwytnej przyczyny ! • Brak łaknienia, brak przyrostu masy ciała • Zaburzenia żołądkowo-jelitowe • Niepokój przy oddawaniu moczu • Przerywany strumień moczu • Ropa lub śluz na pieluszce • Wyprzenia okolicy krocza

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek Zakażenie dolnych dróg moczowych ZUM u starszych dzieci Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek • Gorączka • Bóle brzucha i okolicy lędźwiowej • Wymioty, brak łaknienia • (+) objaw Goldflama •  leukocytozy, CRP, OB Zakażenie dolnych dróg moczowych • Objawy dyzuryczne

Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek (POZN) • Utrwalone blizny w miąższu nerek w badaniu izotopowym • Białkomocz • Upośledzenie zdolności zagęszczania moczu • Poliuria z utratą sodu • Zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej • Nadciśnienie tętnicze

Czynniki sprzyjające POZN • Odpływy pęcherzowo-moczowodowe • Wady z utrudnieniem odpływu moczu • Pęcherz neurogenny • Powtarzające się epizody OOZN • Kamica układu moczowego • Młody wiek dziecka • Opóźnione lub nieskuteczne leczenie • Uwarunkowania genetyczne

OOZN a ryzyko powstania blizn Pediatrics 1999, 103,4

OPM a ryzyko powstania blizn Io IIo IIIo IVo Vo 5% 6% 17% 25% 50%

• Cystouretrografia mikcyjna Badania obrazujące UM • USG jamy brzusznej • Cystouretrografia mikcyjna (do 2 tygodni po zakończeniu leczenia ZUM) • Cystografia izotopowa (bezpośrednia i pośrednia) • Sonocystografia z użyciem echokontrastu

Wskazania do cystouretrografii mikcyjnej • ZUM < 3 r.ż. (< 5 r.ż) • Objawy OOZN • Nawroty ZUM • Nieprawidłowe badanie USG układu moczowego • Zaburzenia oddawania moczu • OPM u rodzeństwa lub rodziców

Urografia • Urografia - ureterocele, zdwojenie moczowodu - zwężenie przypęcherzowe moczowodu ? - zwężenie podmiedniczkowe moczowodu ? - kamica układu moczowego ? - przed planowanym zabiegiem operacyjnym, kontrola po zabiegu ?

Badanie urodynamiczne • Pęcherz neurgenny • Nieneurogenna dysfunkcja pecherza • Odpływy pęcherzowo-moczowodowe • Zastawki cewki moczowej tylnej

b a Przepływ cewkowy a - prawidłowy b - przeszkodowy c - niestabilność   b a Przepływ cewkowy a - prawidłowy b - przeszkodowy c - niestabilność wypieracza c

Scyntygrafia statyczna nerek Tc99m - DMSA • Ocena czynnego miąższu nerkowego (decyzja nefrektomii) • Wykazanie zmian zapalnych w nerkach (różnicowanie OOZN i zakażenia dróg moczowych) • Wykazanie zmian bliznowatych w nerkach (OPM, OOZN)

Tc99m - DMSA NL zdwojona, górny biegun funkcjonuje dobrze, dolny nie wydziela. NP – zmiany pozapalne w górnym biegunie.

Tc99m - DMSA Nerka podkowiasta Agenezja NL

Tc99m - DMSA NL – ostre zakażenie z obrzękiem nerki i zmianami zapalnymi w górnym biegunie NP – pogranicze normy NL- 44%, NP- 56%

Tc99m - DMSA Obustronne, zaawansowane zmiany pozapalne, NL bardziej uszkodzona NL- 23%, NP- 77%

Scyntygrafia dynamiczna nerek Tc99m - EC, Tc99m - DTPA, Tc99m - MAG3 • Ocena przepływu przez górne drogi moczowe i opróżniania pęcherza moczowego • Podejrzenie zwężenia podmiedniczkowego moczowodu (z furosemidem) • Ocena odpływów wstecznych (pośrednia cystografia izotopowa)

Tc99m - EC 10 min po furosemidzie przed furosemidem NP - wodonercze z obj. częściowo utrudnionego wydalania NL - 61% NP - 39% 20 min po furosemidzie

Czynniki wpływające na sposób leczenia ZUM • Wiek dziecka • Przebieg kliniczny i lokalizacja zakażenia • Pierwszorazowe zum / nawrót – stosowane wcześniej leczenie • Wynik badania bakteriologicznego moczu i antybiogram • Obecność anomalii anatomicznych i czynnościowych

Leczenie ZUM u noworodków • Czas leczenia 10-14 dni • 1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu klinicznego ZUM • Dawka antybiotyku zależna od wieku płodowego i doby życia • Po zakończeniu leczenia profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres 2-3 tygodni

• 1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu klinicznego ZUM Leczenie OOZN > 1 m.ż. • Czas leczenia 10 (14) dni • 1-2 antybiotyki, zależnie od przebiegu klinicznego ZUM • Leczenie dożylne, doustne lub sekwencyjne • U dzieci  6 lat po zakończeniu leczenia profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres 2-3 tygodni

Leczenie zakażenia dolnego odcinka UM i bezobjawowego • Czas leczenia 3-7 dni • Chemioterapeutyk • Leczenie doustne • U dzieci  2 latpo zakończeniu leczenia profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres 2-3 tygodni

Leczenie bezobjawowej bakteriurii Dzieci  5 lat chemioterapeutyk 7 dni Dzieci > 5 lat leczyć - dzieci przed zabiegami urologicznymi lub po przeszczepie pozostałe - nie leczyć

• Leczenie w zależności od wieku dziecka Leczenie nawrotów ZUM • Leczenie w zależności od wieku dziecka i lokalizacji zakażenia (jak 1 epizod) • Po zakończeniu leczenia profilaktyka przeciwbakteryjna przez okres 4-8 tygodni

Leki dożylne w leczeniu ZUM Penicyliny półsyntetyczne amoksycylnina/kwas klawulanowy ampicylina/sulbactam, piperacylina, ticarcilina Cefalosporyny II i III generacji cefuroxim, cefotaxim, ceftazydym, ceftriaxon Aminoglikozydy

Leki doustne w leczeniu ZUM Penicyliny półsyntetyczne Cefalosporyny II i III generacji Chemioterapeutyki nitrofurantoina, kotrimoxazol, urotrim

Cel przewlekłej profilaktyki przeciwbakteryjnej • Zapobieganie nawrotom OOZN • Zapobieganie powstawaniu nowych blizn nerkowych (blizny  4 r.ż. ,< 1 r.ż.)

Częstość występowania nawrotów ZUM • U 30% dzieci po pierwszym epizodzie ZUM • U 12% dzieci przed upływem 1 roku • Najczęściej  4 r.ż. ,< 1 r.ż. • Większość nawrotów przebieg bezobjawowy • Nawroty z gorączką częściej u

Wskazania do przewlekłej profilaktyki przeciwbakteryjnej (1) • Częste nawroty ZUM (  3 w roku) u dzieci bez wad i zaburzeń czynnościowych UM • Nawroty ZUM u dzieci z utrwalonymi bliznami w miąższu nerek • Nawroty ZUM u dzieci z wadami rozwojowymi nerek

Wskazania do przewlekłej profilaktyki przeciwbakteryjnej (2) • OPM leczone zachowawczo • OPM leczone zabiegowo - do czasu kontrolnej CUM (6 miesięcy po zabiegu) • Wady zaporowe leczone zachowawczo - do czasu ustąpienia zaburzeń

Wskazania do przewlekłej profilaktyki przeciwbakteryjnej (3) • Wady zaporowe wymagające korekcji chirurgicznej - do czasu zabiegu i ustąpienia zaburzeń • Zaburzenia czynności pęcherza moczowego z zaleganiem moczu po mikcji • Kamica układu moczowego

Zapobieganie nawrotom ZUM Metody niefarmakologiczne: • Higiena osobista • Zwalczanie zaparć - odpowiednia dieta • Obfite pojenie • Częste mikcje • Podwójna mikcja • Zakwaszanie moczu - jogurty, kefiry, żurawiny • Nie stosowanie „pieniących” się płynów do kąpieli

Zapobieganie nawrotom ZUM (2) Metody farmakologiczne: • Zakwaszanie moczu - Mandelamina • Preparaty ziołowe o działaniu moczopędnym i zakwaszającym - Urosept • Leki przeciwbakteryjne w dawkach profilaktycznych • Szczepionki - Urovaxom, Pseudovac

Leki stosowane w profilaktyce przeciwbakteryjnej Dawka (mg/kg/przed snem) Nitrofurantoina (Siraliden, Furagin) 1-2 ( > 1 m.ż.) Trimetoprim (Urotrim, Trimesan) 1-2 ( > 3 m.ż.)

Niepomyślne wyniki leczenia ZUM • Utrwalone blizny w miąższu nerek • Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek • Nadciśnienie tętnicze • Postępująca niewydolność nerek • Nieprawidłowy przebieg ciąży i porodu

Najczęściej popełniane błędy u dzieci z ZUM (1) • Nieprawidłowe pobieranie moczu na badanie bakteriologiczne • Wykonywanie badania moczu po kilku dniach utrzymywania się gorączki bez uchwytnej przyczyny • Leczenie Furaginem gorączkujących dzieci z ZUM

Najczęściej popełniane błędy u dzieci z ZUM (2) • Zaniechanie wykonywania badań obrazujących UM po przebytym ZUM • Zaniechanie wykonywania badań kontrolnych moczu po przebytym ZUM