RZS - REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW (polyatrhritis chronica evolutiva) ZZSK SKROBIAWICA (amyloidosis) CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA)

RZS - definicja Przewlekła, zapalna choroba układowa rozwijająca się od zapalenia błony maziowej stawu (synovitis) do zapalenia stawów, kaletek maziowych i pochewek ścięgnistych (arthritis, bursitis, tendovaginitis). Czasami daje powikłania narządowe. Rozwój choroby zachodzi rzutami i może prowadzić do zniszczenia stawów i inwalidztwa.

RZS - epidemiologia Choruje 0.5 - 2.0% populacji w Polsce (szacunkowo - około 400 000) Szczyt zachorowań – około 40r.ż. K : M = (3 – 4) : 1 Częste zachorowania rodzinne Około 60% ma antygeny HLA – DR4 (u zdrowych około 20%)

RZS - patogeneza choroba autoimmunoloigczna Autoreaktywne komórki Th i B naciekające błonę maziową stawów wytwarzają cytokiny, immunoglobuliny i autoprzeciwciała przeciw fragmentowi Fc IgG – czynniki reumatoidalne. Pogrubiała błona maziowa niszczy chrząstkę. Dochodzi do aktywacji dopełniacza i cytokin, uwolnienia mediatorów zapalenia oraz enzymów agresywnych wobec chrząstki. Ragocyty – granulocyty płynu stawowego, które sfagocytowały kompleksy immunologiczne IgG i czynników reumatoidalnych Zmiany zapalne naczyń mogą wywoływać pozastawowe objawy narządowe RZS.

RZS - przebieg początek choroby - zwykle około 40 - 50 r.ż. zajęcie stawów - w 40% pierwszą lokalizację stanowią stawy: śródręczno-paliczkowe międzypaliczkowe bliższe możliwe jest zajęcie praktycznie wszystkich stawów, na początku jednak dominują zmiany ze strony stawów drobnych przebieg jest różnorodny - agresywny lub powolny ocena aktywności klinicznej ocena aktywności laboratoryjnej

RZS – objawy kliniczne Nieswoiste: uczucie rozbicia, skłonność do pocenia, stany podgorączkowe, zmatowienie i kruchość paznokci, plamy barwnikowe na grzbiecie dłoni Zapalenie wielostawowe, zapalenie pochewek ścięgnistych i kaletek maziowych: rozwija się z tworzeniem zgrubień i niszczeniem chrząstek; początek od małych stawów, symetrycznie, postępuje dośrodkowo; bóle przy ruchach i obrzęki – stawy śródręczno – paliczkowe i międzypaliczkowe bliższe - ! BOLESNY UCISK DŁONI!; gromadzenie płynu w stawach, zaniki mięśni międzykostnych – łokciowe odchylenie; sztywność poranna i zaburzenia ukrwienia palców; zespół kanału nadgarstka – stan zapalny z możliwością uciśnięcia na nerw pośrodkowy; torbiele Bakera – w dole podkolanowym W RZS NIE SĄ ZAJĘTE STAWY MIĘDZYPALICZKOWE DALSZE ORAZ STAWY KRĘGOSŁUPA PIERSIOWEGO I LĘDŹWIOWEGO Guzki reumatoidalne: 20% przypadków – zmiany w ścięgnie pod skórą ponad powierzchniami wyprostnymi stawów (wał z fibroblastów, komórek epiteloidalnych i jednojądrowych wokół ogniska włóknikowego).

RZS – objawy kliniczne Pozastawowe objawy narządowe: Serce: zapalenie osierdzia, rzadziej wsierdzia (często ze zmianami naśladującymi zawał serca w EKG) Płuca: zapalenie opłucnej, zwłóknienie płuc Narząd wzroku: suche zapalenie spojówek i rogówki, zapalenie twardówki oraz blaszki nadtwardówkowej Naczynia: zapalenie naczyń palców (rzadko martwica), zapalenie naczyń zaopatrujących nerwy (polineuropatia)

RZS - powikłania pozastawowe NIEDOKRWISTOŚĆ (normocytarna, hipochromiczna, %TSAT w normie, niskie Fe w surowicy, wysoka SF (SF jako białko ostrej fazy) - niedokrwistośc o typie niedokrwistości chorób przewlekłych (ACD - ang. anaemia of chronic diseases) - częste krwawienia z p..pok. po NLPZ (wrzód bezbólowy w 40% po NLPZ) - wówczas niedokrwistośc z niedoboru żelaza (AID - ang. anaemia of iron defficiency)) LIMFADENOPATIE GUZKI REUMATOIDALNE (nie są ucieplone, do różnicowania z guzkami dnawymi) OSTEOPOROZA ZANIKI MIĘŚNIOWE VASCULITIS (dotyczy małych naczyń , bez zajęcia dużych) KERATOCONJUNCTIVITIS SICCA KARDIOMIOPATIA SKROBIAWICA WTÓRNA (i dalsze powikłania układowe skrobiawicy - w tym zajęcie nerek aż do SNN)

RZS - kryteria ACR (1987r) (American College of Rheumatology) sztywność poranna > 1h symetryczne, zniekształcajace zapalenie stawów w ≥ 3 obszarach zapalenie stawów ręki czynnik reumatoidalny guzki reumatoidalne nadżerki w powierzchniach przystawowych kości widoczne w rtg po wielu latach: ulnaryzacja dłoni z pogrubieniem stawów palce o typie „łabędzia szyja” haluksy U chorego rozpoznajemy RZS jeśli spełnia ≥ 4 z 7 kryteriów. Pierwsze 4 kryteria muszą trwać ≥ 6 tygodni.

RZS - o aktywności klinicznej świadczą: tzw.Indeks stawowy - tj liczba i rodzaj zajętych stawów czas trwania sztywności porannej siła chwytu ręki wizualna skala bólu RZS - o aktywności laboratoryjnej świadczą: OB, CRP α – 2 – globuliny γ – globuliny Cu mało Fe niedokrwistość nadpłytkowość

RZS - o aktywności immunologicznej świadczą: czynnik reumatoidalny (RF) – 70 – 80% przypadków – seropozytywne (odczyn hemaglutynacji Waalera – Rosego / odczyn lateksowy) RF jest nieswoisty dla RZS – może być obecny: - u ~5% zdrowych – niskie miano - w kolagenozach - w chorobach wątroby etc przeciwciała przeciwjądrowe ANA – u 30 – 40% krążące kompleksy immunologiczne – u ~50% zmniejszenie zawartości dopełniacza w płynie stawowym RZS - o aktywności „obrazowej” świadczą: RTG dłoni trójfazowa scyntygrafia stawów i kości z Technetem Artroskopia z biopsją błony mazowej + hist - pat

RZS - radiologiczna kwalifikacja wg Steinbrockera okres I - brak zmian radiologicznych niewielka osteoporoza okołostawowa okres II - osteoporoza okołostawowa z / lub bez rozpoczynającymi się objawami destrukcji kostnej okres III - liczne nadżerki na brzegach krawędzi stawowych - to potwierdza rozpoznanie RZS (100%)! okres IV - zesztywnienie włóknisto-kostne stawów WNIOSKI: 1.RZS (okres I) = podejrzenie RZS 2.RZS (okres III) = nie ma wątpliwości, co do rozpoznania

RZS - kwalifikacja wg jakości życia (wg Steinbrockera) okres I - pełna wydolność okres II - pełna wydolność w zakresie podstawowych czynności życiowych okres III- nie wychodzi sam z domu, nie przygotuje sam posiłku okres IV - przykuty do łóżka, bez możliwości samoobsługi 2/3 pacjentów z RZS jest w II okresie choroby

RZS - leczenie LEKI NLPZ GLIKOKORTYKOSTEROIDY LEKI PODSTAWOWE SULFASALAZYNA HYDROXYCHLOROCHINA SOLE ZŁOTA D – PENICYLAMINA IMMUNOSUPRESJA CYTOSTATYKI LECZENIE BIOLOGICZNE Etanercept Infliximab Adalimumab IZOTOPY SYNOWEKTOMIA CHIRURGIA FIZJOTERAPIA FIZYKOTERAPIA

RZS - rokowanie DOBRE: ostry początek początek w młodym wieku nieobecność guzków reumatoidalnych nieobecność objawów układowych płeć męska ZŁE: przewlekły początek początek w starszym wieku obecny RF wysokie miano RF wczesne nadżerki wczesne zajęcie dużych stawów zmiany pozastawowe i/lub powikłania układowe płeć żeńska

Objawy ogólnoustrojowe Uczucie zmęczenia Gorączka Zmniejszenie masy ciała Objawy hematologiczne Niedokrwistość Oczy Ostre zapalenie przedniej części błony naczyniowej Serce Niedomykalność zastawek aortalnych Zaburzenia przewodnictwa Płuca Obustronne zwłóknienie górnych płatów płuc Metabolizm Wtórna skrobiawica Stawy Ból dolnej części pleców i uczucie sztywności Ból bioder, pośladków i barków Niesymetryczne zapalenie stawów obwodowych Mięśnie Zapalenie przyczepów ścięgnistych mięśni okolicy żebrowo - mostkowej i mięśni kręgosłupa ZZSK OBJAWY KLINICZNE Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa najczęściej występuje u mężczyzn rasy kaukaskiej w 15-40 r.ż.

ZZSK Bolesność okolicy stawów krzyżowo-biodrowych ISTOTNE OBJAWY ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA Bolesność okolicy stawów krzyżowo-biodrowych Ograniczenie zdolności przodozgięcia kręgosłupa Skostnienie odcinka piersiowego kręgosłupa Zwiększenie odległości między płatkiem ucha a ścianą, przy której stoi chory, jest wskaźnikiem kifozy piersiowej Ograniczenie zdolności do bocznego zginania kręgosłupa (zwykle zachowane w chorobach tarczek międzykręgowych) Ograniczenie ruchomości klatki piersiowej (< 5 cm, jeśli nastąpi zajęcie stawów żebrowo-kręgowych) Zajęcie stawów obwodowych Zmiany dotyczące serca Zwłóknienia górnych płatów płuc Ostre zapalenie tęczówki Zapalenie powięzi podeszwowej Zapalenie ścięgna Achillesa ZZSK

ZZSK LECZENIE Leczenie wspomagające Edukacja chorego Zachęcanie do spacerowania, pływania i biegania Unikanie palenia tytoniu Uczestnictwo w grupie samopomocy dla przewlekle chorych Fizykoterapia i terapia zajęciowa W celu zachowania ruchomości istotne są ćwiczenia mięśni grzbietu i utrzymywanie właściwej postawy ciała Po okresie czynnej choroby przydatna jest fizykoterapia. Leczenie swoiste Zapalenie stawów szkieletu osiowego Indometacyna i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne Sulfosalazyna jako lek drugiego wyboru Zapalenie stawów obwodowych Ibuprofen i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne Dostawowe podanie glikokortykosteroidów Leki modyfikujące przebieg chorób reumatycznych ZZSK LECZENIE

SKROBIAWICA (AMYLOIDOZA) Jest to zaburzenie w metabolizmie białek, z pozakomórkowym gromadzeniem się bezpostaciowej substancji zwanej amyloidem w różnych tkankach i narządach AMYLOIDOZA PIERWOTNA WTÓRNA DIALIZACYJNA zajęte narządy są powiększone i twardsze, „słoninopodobne”

SKROBIAWICA UOGÓLNIONA PIERWOTNA (SAMOISTNA) – rzadko, nie ma ch. pierwotnej, nie rodzinnie RODZINNA (WRODZONA) – rodzinna (autosomalna recesywna - np.: gorączka śródziemnomorska), amyloid typu A odkłada się w nerkach WTÓRNA (DOŁĄCZAJĄCA SIĘ) – najczęściej! TYPU A – wątroba, śledziona, nerki, nadnercza, p. pokarmowy (przewlekłe zapalenia na tle zakażeń – zapalenie szpiku kostnego, rozstrzenie oskrzeli, gruźlica, trąd, kiła etc; przewlekłe zapalenia na innym tle – RZS, kolagenozy, ch. Crohna; nowotwory – ziarnica złośliwa) TYPU L – serce, język, p. pokarmowy, nerki, nerwy (monoklonalne gammapatie – szpiczak mnogi, ch. Waldenströma) TYPU B – ścięgna, stawy (β2 – mikroglobulina u chorych HD przy zastosowaniu dializatorów kuprofanowych; obecnie stosowane dializatory polisulfonowe są przepuszczalne dla beta-2-mikrogloboluny) SKROBIAWICA UMIEJSCOWIONA CUKRZYCA TYPU 2 – wyspy trzustkowe Langerhansa (amyloid E) AMYLOIDOZA STARCZA – serce i mózg (amyloid S)

obraz anatomopatologiczny nefropatii skrobiawiczej SKROBIAWICA – obraz anatomopatologiczny nefropatii skrobiawiczej postać makroskopowa - duża jasna nerka - raczej rzadko występuje, postać mikroskopowa - częstsza, złogi amyloidu w kłębuszkach nerkowych, w mesangium, na obu powierzchniach błony podstawnej włośniczek kłębków (podśródbłonkowe i pod-nabłonkowe) tworząc charakterystyczne „kolce” zmiany cewkowe - przy nasilonym białkomoczu (szpiczak, makroglobulinemia Waldenstroma)

SKROBIAWICA - obraz kliniczny nefropatii skrobiawiczej BIAŁKOMOCZ - podstawowy objaw (pierwotna i wtórna) - nasilenie białkomoczu ma wartość prognostyczną w rozwoju PNN zespół nerczycowy rozwija się powoli postępujący charakter nefropatii - aż do SNN progresja nefropatii we wtórnej amyloidozie szybsza (SNN w 3 - 5 lat) , zaś w amyloidozie pierwotnej SNN po >15 latach zmiany w pozostałych narządach zajętych przez amyloid: serce – kardiomiopatia z narastającą niewydolnością serca, bez reakcji na naparstnicę skóra – złogi lokalne układ nerwowy - polineuropatia przewód pokarmowy – biegunka, zespół złego wchłaniania

SKROBIAWICA - rozpoznanie WYWIAD + BAD. FIZYKALNE + PODST. BADANIA BIOCH.: BIAŁKOMOCZ - podstawowy objaw (pierwotna i wtórna) zespół nerczycowy BIOPSJA - zmiany w pozostałych narządach zajętych przez amyloid (barwienie czerwienią Kongo) BIOPSJA ASPIRACYJNA CIENKOIGŁOWA TKANKI TŁUSZCZOWEJ POWŁOK BRZUCHA przewód pokarmowy (wycinek błony śluzowej odbytu, policzka, pobrany podczas gastroskopii) skóra nerki wątroba układ nerwowy serce inny narząd lub tkanka

SKROBIAWICA - leczenie AMYLOIDOZA PIERWOTNA brak skutecznego leczenia powolny samoistny przebieg monitorowanie parametrów ważnych życiowo narządów AMYLOIDOZA WTÓRNA aktywne leczenie choroby podstawowej (np. gruźlicy) leczenie następstw narządowych: niewydolnośc nerek niewydolność wątroby kardiomiopatia uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA) niezapalny, przewlekle postępujący proces degeneracyjno – wytwórczy. Charakteryzuje się zniszczeniem chrząstki stawowej oraz wtórnymi zmianami wytwórczymi, pod postacią sklerotyzacji podchrzęstnej oraz tworzenia się wyrośli kostnych (osteofity).

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA) – etiologia Najbardziej popularna choroba stawów na świecie Najczęstsza przyczyna bólów i zaburzeń w działaniu stawów w okresie starości Zapadalność związana z wiekiem Do 50r.ż. częściej zapadają mężczyźni, po 50r.ż. częściej zapadają kobiety

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA) – czynniki ryzyka Nadwaga / otyłość Urazy Wykonywany zawód Nieprawidłowości budowy stawów (w tym wrodzone) Choroby zapalne stawów Inne: chondrocalcynoza, hemofilia, zaburzenia hormonalne, niedobory witamin, dna moczanowa, ch. Wilsona, etc.

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA) – patogeneza i patomorfologia Stopniowa utrata masy chrząstki,↓ zawartości proteoglikanów, ↑ zawartości wody w chrząstce Działanie enzymów metaloproteinaz z chondrocytów Aktywnie dzielące się chondrocyty wytwarzają niepełnowartościowy kolagen, proteoglikany, kwas hialuronowy Uszkodzenie chrząstki→odsłonięcie włókien kolagenowych→pęknięcia chrząstki→ przechodzenie fragmentów do płynu stawowego Sklerotyzacja warstwy podchrzęstnej→ wyrośla kostne (osteofity) na krawędziach stawowych Głębsze uszkodzenia odsłaniają kość gąbczastą, wnika płyn stawowy→niszczenie beleczek→jamki kostne, torbiele zwyrodnieniowe Z jamy szpikowej do stawu pączkują naczynia, fibroblasty→ziarnina→tkanka bliznowata→zniekształcenia Współistniejące mało aktywne zapalenie obejmuje torebkę stawową i okoliczne tkanki→ zniekształcenia, zbliznowacenia

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA) – objawy kliniczne Zależne od nasilenia zmian i umiejscowienia Długo nie ma objawów, zniszczona tk. chrzęstna nie jest unerwiona BÓL!!!! odczyn zapalny lub niefizjologiczne napięcie torebki stawowej i więzadeł, bóle narastają podczas obciążenia Postępująca dysfunkcja stawu

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA) – zmiany radiologiczne w chorobie zwyrodnieniowej zwężenie szpar stawowych, sklerotyzację podchrzęstną, geody zwyrodnieniowe, wyrośla kostne (osteofity), deformacja nasad kości tworzących staw

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA) – badania laboratoryjne Proces zapalny: ↑OB, CRP, leukocytoza, w płynie stawowym ↑ białka, komórki w osadzie Płyn stawowy „urazowy” – niezapalny

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA) – podział Etiologiczny: pierwotna i wtórna Pod względem lokalizacji zmian: stawów rąk, stawów biodrowych (koksartroza), kolanowych (gonartroza), ktęgosłupa (spondyloartroza)

Choroba zwyrodnieniowa stawów rąk Najczęściej obejmuje stawy międzypaliczkowe dalsze oraz międzypaliczkowe bliższe. Objawem klinicznym zajęcia stawów międzypaliczkowych dalszych są guzki Heberdena, a stawów międzypaliczkowych bliższych - guzki Boucharda, które anatomicznie odpowiadają osteofitom. Często zmiany zwyrodnieniowe obejmują staw nadgarstkowo – śródręczny kciuka. W obrazie radiologicznym stwierdza się wówczas osteofity wychodzące z kości czworobocznej większej oraz podstawy pierwszej kości śródręcza, zwężenie i nierówność powierzchni stawowej, geody zwyrodnieniowe, sklerotyzację kości oraz często podwichnięcie pierwszej kości śródręcza.

Choroba zwyrodnieniowa stawów stóp Zmiany zwyrodnieniowe w stopie dotyczą najczęściej stawów palucha. W badaniu radiologicznym stwierdza się zwężenie szpary stawowej, osteofity oraz sklerotyzację podchrzęstną. Zwykle dochodzi do podwichnięcia i koślawości palucha, co powoduje z czasem odwiedzenie palców I – IV, palec V pozostaje w pozycji prawidłowej. W miarę trwania procesu chorobowego powierzchnia stawowa staje się nierówna i stwierdza się zmiany torbielowate i sklerotyczne w głowach kości śródstopi. Do charakterystycznych zmian zwyrodnieniowych należy także ostroga piętowa.

Choroba zwyrodnieniowa stawów kolanowych (gonarthosis) Objawy wczesne zmian zwyrodnieniowych stawów kolanowych to zwężenie szpary stawowej oraz sklerotyzacja podchrzęstna w miejscach największego obciążenia, tj. kłykieć przyśrodkowy kości piszczelowej oraz osteofity. Osteofity obecne są na krawędzi bocznej kłykci piszczelowych oraz guzkach międzykłykciowych i bardzo rzadko – kości udowej.

Choroba zwyrodnieniowa stawów biodrowych (coxarthosis) Stawy biodrowe są obok kręgosłupa i stawów kolanowych częstym miejscem zmian zwyrodnieniowych. We wczesnym okresie choroby stwierdza się zwężenie szpary stawowej, podchrzęstne zagęszczenie struktury kostnej, a następnie wyrośla kostne i geody. W późnym okresie, zaawansowanych zmian, obserwuje się zanikanie szpary stawowej, przebudowę struktury kostnej w obrębie głowy kości udowej i panewki, często w postaci torbieli rzekomych oraz wyrośla kostne.

Choroba zwyrodnieniowa stawów kręgosłupa (spondyloarthosis) Obraz radiologiczny zmian zwyrodnieniowych kręgosłupa obejmuje zwężenie przestrzeni międzykręgowych, a co za tym idzie zmniejszenie średnicy otworów międzykręgowych, sklerotyzację płytek granicznych oraz osteofity na krawędziach przednich i tylnych trzonów kręgów. Zmiany mogą obejmować wszystkie odcinki kręgosłupa.

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA) – leczenie niefarmakologiczne Edukacja Ćwiczenia i rehabilitacja (w tym fizykoterapia) Pomoc społeczna Kontrola lekarska i „walka z nałogami” Akupunktura Redukcja masy ciała

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA) – leczenie farmakologiczne Paracetamol NLPZ Inhibitory COX - 2 Opioidy (kodeina) Glikokortykosteroidy HTZ Antybiotyki tetracyklinowe Diacereina

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW (OSTEOARTROZA) – leczenie inne Zabiegi chirurgiczne Protezowanie Terapia genowa (gen dla antagonisty dla rec. dla Il-1) Transplantacja chrząstki