Myeloma UK – spostrzenia lekarza Organizacja charytatywna, zarejestrowana w 1997 roku Współpracuje z pacjentami, lekarzami i badaczami Wspomaga lokalne stowarzyszenia

Grimsby Myeloma Support Group W Wielkiej Brytanii działa obecnie ponad 50 lokalnych stowarzyszeń chorych na szpiczaka , prowadzonych przez pacjentow, pielęgniarki lub lekarzy Grupa w Grimsby powstała w kwietniu 2010 roku Spotkania 1 raz w miesiącu Finansowana przez chorych i ich przyjaciół, jednorazowa dotacja z Myeloma UK

Cele Edukacja chorych, comiesięczne prezentacje Spotkania towarzyskie (Christmas lunch, wycieczki) Wzajemna pomoc emocjonalna

Standardy leczenia szpiczaka mnogiego w Wielkiej Brytanii 2011 British Committee for Standards in Haematology in conjunction with the UK Myeloma Forum (UKMF) dr med Hanna Ciepluch

Wstępne badania u chorego na szpiczaka mnogiego Screening Morfologia krwi OB Lepkość krwi Mocznik, kreatynina, wapń, albumina Elektroforeza białek krwi i moczu Poziom immunoglobulin Rtg kości sprawiających dolegliwości

Potwierdzenie rozpoznania Biopsja szpiku (aspirat + trepanobiopsja), immunofenotypizacja komórek plazmatycznych Immunofiksacja w surowicy i moczu Kompleksowy rentgen kości

Ocena czynników prognostycznych FISH Ocena ilości białka monoklonalnego w surowicy i moczu Poziom albuminy i b-2 mikroglobuliny rtg kości

Ocena wydolności narządów potencjalnie niewydolnych Morfologia krwi Mocznik, kreatynina Klirens kreatyniny Wapń, albuminy, lepkość krwi Biopsja tkanek Ocena immunoglobulin poliklonalnych Rtg kości

Testy zalecane w wybranych przypadkach Szpiczak niewydzielający (non-secretory) lub oligosecretory – łańcuchy lekkie w surowicy, stosunek kappa/lambda ( SFLC) Rezonans magnetyczny, TK

Progresja Progresja: > 25% wzrost b.M w ciągu 3 m-cy (całkowity wzrost >5g/l) >25% wzrost b.M w moczu w ciągu 3 miesięcy (>200mg/d) > 25% wzrost SFLC, >10mg/dl >25% wzrost nacieku plazmatycznego w szpiku i > 10% Nowe zmiany kostne lub nacieki w tkankach hyperkacemia

Wznowa Nowe zmiany kostne, lub progesja poprzednich Hypercalcemia Anemia Wzrost kreatyniny Pojawienie się b.M w immunofiksacji lub elektroforezie >5% plazmocytów w szpiku

Leczenie Pacjenci bezobjawowi- obserwacja Pacjenci objawowi- kandydaci do autologicznego przeszczepu (leczenie intensywne) Pacjenci objawowi – starsi, z dodatkowymi obciążeniami - leczenie mniej intensywne

Chemioterapia przed AutoPBSCT (pierwsza linia leczenia) Talidomid w połączeniu z deksametazonem i cyklofosfamidem (CTD) Chorzy nietolerujący Talidomidu lub oporni – Bortezomib(Velcade) + deksametazon Chorzy z niewydolnością nerek- bortezomib + deksametazon Wszyscy pacjenci na talidomidzie powinni otrzymywać profilaktykę p/zakrzepową (aspiryna lub heparyna drobnocząsteczkowa)

AutoPBSCT Jest cześcią pierwszej Iinii leczenia u nowo zdiagnozowanych pacjentów, w wieku poniżej 65 lat, w zadowalającym stanie ogólnym Powinien być rozważony u starszych chorych w dobrym stanie ogólnym Kondycjonowanie - Melfalan 200, u chorych z niewydolnościa nerek (klierens<30ml/min) – Melfalan 140mg/m2 Tandemowy przeszczep nie jest rekomendowany, drugi przeszczep ewentualnie w pierwszej wznowie

Leczenie nieintensywne Nie do przeszczepu Starsi, z dodatkowymi obciążeniami Leczenie pierwszej linii – CTDa lub MPT Cyklofosfamid w monoterapii, Melfalan, Dexamtazon Bortezomib dla chorych z niewydolnością nerek lub nietolerujących Talidomidu Chorzy z zaawansowaną polineuropatią powinni być leczeni Lenalidomidem

Myeloma XI Każdemu choremu należy zaproponować udział w ogólnokrajowym, brytyjskim badaniu klinicznym ( CTD v CRD) - lenalidomid w pierwszej linii!!! Ramię intensywne i nieintensywne Lenalidomid w podtrzymywaniu v. obserwacja

Pierwsza wznowa Pacjenci po leczeniu Talidomidem - Bortezomib (VelDex) Jeżeli zła tolerancja Bortezomibu - Lenalidomid + Dex Drugi ASCT jeżeli od pierwszego do wznowy minęło więcej niż 18 m-cy Myeloma X - skuteczność przeszczepu po leczeniu Vel+Adria+ Dex w pierwszej wznowie Melfalan? Cyklofosfamid? Tal?

Myeloma X - pierwsza wznowa po przeszczepie PAD( bortezomib,doxorubicyna,dex) 2- 4 cykli CR, PR, SD mobilizacja i kolekcja komorek macierzystych randomizacja: HDT+ASCTv Cy 400mg/m raz w tygodniu Jeżeli nieudana mobilizacja lub progresja wykluczenie z próby

Druga wznowa Lenalidomid z Dexametazonem Inne możliwe paliatywne wariacje

Leczenie podtrzymujące Talidomid w monoterapii w małych dawkach jest dopuszczalny – wydłuża remisje, ale nie czas przeżycia Lenalidomid nie jest oficjalnie rekomendowany!!!

Zmiany kostne Obecne w 80-90% chorych na szpiczaka Bisfosfoniany zalecane u wszystkich chorych otrzymujących chemioterapię Kwas zoledronowy (Zometa) jest lekiem z wyboru ale ryzyko osteonekrozy żuchwy Konieczna ocena stomatologiczna przed włączeniem bisfosfonianów dożylnie

Bisfosfoniany Czas leczenia dożylnego – nie dłużej niż 18 miesięcy Przy wznowie – ponowne włączenie leku Konieczne monitorowanie funkcji nerek i ew. modyfikacja dawki

Leczenie wspomagajace Profilaktyka p/zakrzepowa Infekcje- szczepienia p/grypie, streptococcus pneumniae, haemophilus influenzae, acyclovir dla chorych leczonych brotezomibem, immunoglobuliny nie zalecane Radioterapia Kyphoplastyka, wertebroplastyka Anemia - erytropoetyna dla chorych z Hb<10g/dl

Prosze o pytania