Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM Jacek Jancelewicz Aspekty Reumatologiczne Nowotworów Układu Hormonalnego Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM

} hypokaliemia Objawy reumatyczne w endokrynopatiach paranowotworowych GH - akromegalia zespół cieśni nadgarstka Tyreotropinoma T3, T4 - miopatia adynamia osteoporoza Zespół Connna adynamia sopwodowana hypokaliemią Pierwotna nadczynność przytarczyc -często Zespół Connna - osłabienie siły mięsniowej adynamia } hypokaliemia

Adynamia i osłabienie siły mięśniowej mogą przypominać objawy polimialgii reumatycznej, zwłaszcza u ludzi starszych

Pierwotna nadczynność przytarczyc dolegliwości stawowe osteoporoza Często długo nie rozpoznana lub mylona z innymi powszechnie występującymi jednostkami chorobowymi

Pierwotna nadczynność przytarczyc - etiologia Pojedyncze (80%) lub mnogie (5%) gruczolaki przytarczyc, Przerost gruczołów przytarczycznych (15%), Rak przytarczyc (<1%), Rzadko mnogie nowotwory gruczołów endokrynnych (MEN), 10% gruczolaków występuje ektopicznie, najczęściej w śródpiersiu. Pojedyncze (80%) lub mnogie (5%) gruczolaki przytarczyc, Przerost gruczołów przytarczycznych (15%), Rak przytarczyc (<1%), Rzadko mnogie nowotwory gruczołów endokrynnych (MEN), 10% gruczolaków występuje ektopicznie, najczęściej w śródpiersiu.

Pierwotna nadczynność przytarczyc obraz kliniczny Ponad 50% bezobjawowe, Objawy ogólnoustrojowe - zmęczenie, ogólne osłabienie, zmniejszenie siły mięśniowej, nadmierne pragnienie, nudności, bóle brzucha, Dolegliwości „reumatyczne”: bóle kręgosłupa i stawów: w Rtg uogólniony zanik kostny, ubytki typu osteitis fibrosa cystica, resorbcja podokostnowa, w densytometrii stosunkowo szybko pogłębiająca się utrata masy kostnej.

Pierwotna nadczynność przytarczyc obraz kliniczny cd. Ze strony układu moczowego - uszkodzenie nerek, kamica nerek, wielomocz, Ze strony układu pokarmowego - przewlekłe wapniejące zapalenie trzustki, uporczywe zaparcia, nawrotowe owrzodzenia żołądka i dwunastnicy, Inne objawy - nadciśnienie tętnicze, zaburzenia czynności serca, złogi wapienne w różnych tkankach i narządach, zaburzenia psychiczne - depresja.

Pierwotna nadczynność przytarczyc - rozpoznanie Objawy biochemiczne: wysokie stężenie wapnia w surowicy, niskie fosforanów, zwiększone wydalanie Ca w moczu, wysoki PTH, inne (hyperlipidemia, hyperglikemia, hyperurykemia), Diagnostyka lokalizacyjna: usg i tomografia komputerowa, scyntygrafia, Densytometria- różnicowanie osteoporozy!

Pierwotna nadczynność przytarczyc -różnicowanie Rozpoznanie różnicowe hyperkalcemii: nowotwory wywołujące osteolizę (najczęściej): hyperkalcemia z niskim PTH, hiperkalcemia wywołana lekami: zatrucie vit. D lub vit. A, tiazydowe leki moczopędne, zespół mleczno-alkaliczny, sarkoidoza, długotrwałe unieruchomienie.

Pierwotna nadczynność przytarczyc – różnicowanie Wtórna nadczynność przytarczyc: nerkowa - dominują objawy przewlekłej niewydolności nerek, zespół upośledzonego wchłaniania, marskość wątroby (zaburzenia przemiany Vit. D3) niedostateczne nasłonecznienie skóry (upośledzenie powstawania Vit. D3).

Leczenie nadczynności przytarczyc jest wyłącznie operacyjne Pierwotna nadczynność przytarczyc - leczenie Leczenie nadczynności przytarczyc jest wyłącznie operacyjne Cur. Op. In Rhuem.: 2000,12:319-320 i 349-353; Wskazania do leczenia operacyjnego: stężenie surowiczego Ca 1,0-1,6 mg% powyżej górnej granicy normy, obniżenie klirensu kreatyniny o 30%, dobowe wydalanie Ca > 400 mg/d, obecność kamicy nerkowej, w BMD wskaźnik Z < 2SD, wiek < 60 lat.

Pierwotna nadczynność przytarczyc – leczenie cd. Operacja nie musi być wykonywana rutynowo jeśli: wiek > 50 lat, stężenie surowiczego Ca mniejsze jak 1,0-1,6 mg% powyżej górnej granicy normy, bez hyperkalcjurii, kamicy nerkowej, niewydolności nerek, osteopenii.

Pierwotna nadczynność przytarczyc - leczenie cd. Postępowanie w tych przypadkach: 2 x na rok badanie Ca w surowicy, wydalanie wapnia z moczem, BMD, dobre nawodnienie, unikać unieruchomienia i diuretyków tiazydowych, w leczeniu farmakologicznym zastosowanie mają: Kalcytonina, Furosemid, Bisfosfoniany, Mitramycyna w wyjątkowych przypadkach.

Leczenie przełomu hyperkalcemicznego - nawodnienie - kalcytonina - bisfosfoniany - furosemid hemodializa w przypadkach opornych zwłaszcza z niewydolnością nerek

Pierwotna nadczynność przytarczyc