Zespół Steina-Leventhala PCOS w praktyce Zespół Steina-Leventhala

PCOS – Z. Steina – Leventhala opisany pierwszy raz w 1935 r. opisali grupę otyłych kobiet z powiększonymi jajnikami obecnie nie wszystkie cechy opisane przez Steina i Leventhala wchodzą w skład PCOS Stein IF, Leventhal ML. Am J Obstet Gynecol. 1935;29:181-191. Dunaif A, et al. Annu Rev Med. 2001;54:401-419

Pacjentka 1 25 lat Menarche 14 r.ż. Od początku nieregularne miesiączki, śr. 1x na 6 mies. Dysmenorrhea, masywne krwawienia z dużą ilością skrzepów Duża otyłość od okresu nastoletniego Neguje zmianę głosu, przerost mięśni, bole główy, zaburzenia widzenia, mlekotok, objawy chorób tarczycy Mimo kilku lat prób nigdy nie zaszła w ciążę Bez leków, nigdy nie stosowała antykoncepcji Wywiad rodzinny: matka- hirsutyzm gł. na twarzy

Pacjentka 1 c.d. Bad. przedmiotowe i bad. dodatkowe: hirsutyzm – w skali Ferrimana-Gallweya 10 pkt, gł. broda i śródbrzusze BMI 32 kg/m2 Bad. ginekologiczne trudne do oceny (łechtaczka nie przerośnięta, macica i jajniki trudne do oceny z powodu otyłości) USG transwaginalne: prawidłowe jajniki!, endometrum 6mm Bad. hormonalne: N: FSH, TSH, PRL, CHOL., TG, HDL, LDL, 17OH progesteron, DHEAS LH^: 20 mIU/ml (2-13) Insulina na czczo: 36 UU/mL (2,6 – 24,9), glu: 130md/dL, po 2 godz: 233 -> cukrzyca Testosteron^: 78 ng/dL (14-76) wolny: 30pg/mL (N: 1-21), Dieta, ćwiczenia, spadek masy Metformina (regulacja cyklu + kontrola glikemii), wymagała klomifenu do indukcji owulacj. Po 6mies. lecz zaszła w ciążę. Klinicznie i laboratoryjnie PCOS

Skala Ferrimana – Gallwey’a ≥8 pkt – hirsutyzm 8-16 pkt nieznacznie nasilony 17- 36 pkt znacznego stopnia

Pacjentka 2 25 lat Menarche 15 r.ż. Nieregularne miesiączki, oligomenorrhea, amenorrhea, czasami dysmenorrhea (-) mlekotok, zmiany wagi, objawy sugerujące choroby tarczycy Matka zmarła na raka piersi, w wywiadzie rodzinnym NT, cukrzyca Matka i jej 2 siostry PCOS

Pacjentka 2 – c.d. Bad. przedmiotowe i bad. dodatkowe: BMI 27,68kg/m2 dobrze odżywiona, hirsutyzm USG transwaginalne: oba jajniki powiększone, liczne pęcherzyki na obwodzie rozmiarów 5-9mm P: 52cm3, L: 21cm3 Badania hormonalne: FSH, LH, PRL, TSH w normie, estradiol 23 pg/ml (N43-202) Bezpłodność z powodu czynnika owulacyjnego-> indukcja cytrynianem klomifenu i metforminą-> zaszła w ciążę, PSN, zdrowy chłopiec

Pacjentka 3 20 lat Menarche 14 r.ż. Młodsza siostra pacjentki nr 2 Nieregularne miesiączki, oligomenorrhea, amenorrhea (-) mlekotok, zmiany wagi, objawy sugerujące choroby tarczycy

Pacjentka 3 – c.d. Bad. przedmiotowe i bad. dodatkowe: BMI 25,35 kg/m2, dobrze odżywiona, hirsutyzm USG transwaginalne: jajniki powiększone, obwodowo liczne pęcherzyki nieprzekraczające 10mm Stymulacja owulacji cytrynianem klomifenu, jest w trakcie leczenia

Kryteria diagnostyczne (2 z 3) (Rotterdam 2003) brak jajeczkowania lub rzadkie jajeczkowanie kliniczne i/lub biochemiczne cechy hiperandrogenizmu wielotorbielowate jajniki i wykluczenie innych zaburzeń (nieklasyczna postać wrodzonego przerostu nadnerczy, guzy produkujące androgeny, zespół Cushinga, hypotyreoza, hiperprolaktynemia, zespół oporności insulinowej)

Krytera NIH (Narodowych Instytutów Zdrowia USA) zaburzenia owulacji: zaburzenia miesiączkowania polymenorrhea oligomenorrhea amenorrhea kliniczne cechy hyperandrogenizmu i/lub hyperandrogenemia brak innych endokrynopatii zespół Cushinga hypotyreoza późno ujawniający się wrodzony przerost nadnerczy

Kryteria diagnostyczne (AE-PCOS Society)-2006 1. Hyperandrogenizm: Hirsutyzm i/lub hyperandrogenemia i 2.Dysfunkcja jajników (oligoowulacja lub brak owulacji i /lub obecność jajników policystycznych w USG) 3. Wykluczenie innych chorób przebiegających z nadmiarem androgenów. Fertility and Sterility 2009,2;91

regularne cykle miesiączkowe i prawidłowy poziom androgenów zmiany w wyglądzie jajników (policystyczne - wielotorbielkowate jajniki) 17 – 22% wszystkich kobiet regularne cykle miesiączkowe i prawidłowy poziom androgenów 25% kobiet z sonograficznymi cechami PCO PCO  PCOS PCO  ograniczenie płodności

nadwaga i otyłość - 50% kobiet z PCOS oligomenorrhea lub amenorrhea – 60 - 70% chorych kobiet

Łysienie o typie męskim 10 - 20 % Hirsutyzm 70 - 80 % Trądzik 30 - 40 % Łysienie o typie męskim 10 - 20 % Leczenie cytrynianem klomifenu Owulacja 50-80 % Ciąża 40-50 % Lobo RA, et al. Ann Intern Med. 2000;132:989-993.

Dziękuję za uwagę Embase Familial trend in polycystic ovarian syndrome: Report of two cases NN Joe-kechebelu1, SU Mbamara2, JI Ikechebelu3 Medscape Topics in Advanced Practice Nursing eJournal > Articles Polycystic Ovary Syndrome: An Overview Mac Pannill, MPAS, PA-C DisclosuresTopics in Advanced Practice Nursing eJournal. 2002;2(3) Materiały dydaktyczne dla studentów kierunku lekarskiego Kliniki Endokrynologi Ginekologicznej WUM Stein IF, Leventhal ML. Am J Obstet Gynecol. 1935;29:181-191. Dunaif A, et al. Annu Rev Med. 2001;54:401-419 Lobo RA, et al. Ann Intern Med. 2000;132:989-993. Ernst CL, et al. J Clin Psychiatry. 2002;63:(suppl 4):42-55. Genton P, et al. Epilepsia. 2001;42:295-304 Agata Pokrzywa