Choroba Gravesa - Basedowa Marta Załuska 24.11.2005.

Prezentacja na temat: "Choroba Gravesa - Basedowa Marta Załuska 24.11.2005."— Zapis prezentacji:

1 Choroba Gravesa - Basedowa Marta Załuska 24.11.2005

2 Choroba Gravesa-Basedowa Def: jest to autoimmunologiczna choroba tarczycy w której dochodzi do nadczynności tarczycy wywołanej działaniem przeciwciał stymulujących rec. TSH.W wyniku działania przeciwciał dochodzi do zwiększonej syntezy i uwalniania T3 i T4.

3 Epidemiologia Jedna z najczęstszych przyczyn nadczynności tarczycy Jedna z najczęstszych chorób autoimmunizacyjnych Częstość występowania 25/100 000/ rok Kobiety 4,3 razy częściej niż mężczyźni Szczyt zachorowań 3-4 dekada życia

4 Patofizjzologia cz.1 Czynniki predysponujące –Podłoże genetyczne Podatność – uwarunkowana interakcja wielu genów o rożnej penetracji. Region głównego układu zgodności tkankowej HLA kl II Gen kodujący antygen związany z cytotoksycznością limfocytow T-4 (CTLA -4) –Oba te geny nie są swoiste dla cGB maja zwianej z innymi chorobami autoimmunologicznymi –Czynniki środowiskowe Infekcje, stres emocjonalny, nikotynizm, nadmierny dowóz jodu Amiodaron, pożywienie, leki (IFN a,węglan litu) –Nadczynność tarczycy sama w sobie predysponuje do chorób autoimmunologicznych

5 Stymulacja przez cytokiny Ekspresja cząsteczek HLA kl II Prezentowanie antygenów tarczycowych autoreaktywnym limfocytom Stymulacja rec. THS przez autoprzeciwciała hamuje ekspresję Fas i chroni przed apoptozą Przeciwciała przeciwtarczycowe –TRAb – throtropin receptor antybodies TSI –thyroid stimulating immunoglobulins –TBII- thyrotropin binding inhibitory immunoglobulins –Anty –TPO- thyroid peroxidase –Anty –TG –thyroglobulin Patofizjzologia cz.2

6 Typowy obraz kliniczny Objawy nadczynności tarczycy Wole miąższowe Objawy orbitopatii tarczycowej Obrzęk przedgoleniowy Akropatia tarczycowa Częste współistnienie innych chorób autoimmunologicznych np. bielactwo

7 Def. schorzenie zapalne tkanek oczodołu,towarzyszące głównie cGB Objawy: Obrzęk bocznych części brwi – najwcześniejszy objaw Objaw rzadkiego mrugania (Stellwaga) Opóźnienie ruchu powieki górnej podczas patrzenia w dół (obj. Graefego) Zaburzenia zbieżności gałek ocznych (obj. Moebiusa) Poszerzenie szpary ocznej UWAGA ! - Istnieje ścisła korelacja miedzy ilością wypalanych papierosów a ciężkością orbitopatii Orbitopatia tarczycowa

8 Badania hormonalne –  TSH,  fT3 i fT 4 Przeciwciała przeciwtarczycowe –anty-TPO –podstawowy marker chorób autoimmunologicznych tarczycy najlepsze badanie przesiewowe. –TSI- test ten ocenia obecność w surowicy stymulujących tarczyce p.ciał skierowanych przeciwko TSH-R. + u 90% chorych z cGB –TBII ocenia obecność p.cial skierowanych przeciwko TSH-R –Anty –TG marker bardziej czuły dla ch. Hashimoto Badania obrazowe –USG tarczycy –Scyntygrafia tarczycy (najczęściej s. z izotopem jodu- ocena jodochwytności) MRI –głowy, ocena orbitopatii Diagnostyka

9 Leczenie: –Farmakologiczne - metizol - najczęściej –Radiojodem - izotop 131 I –Chirurgiczne – skuteczne zwłaszcza w przypadku dużego wola –Leczenie orbitopatii Leczenie immunosupresyjne i przeciwzapalne –sterydoterapia Radioterapia oczodołów – t. uzupełniająca Leczenie zabiegowe –obarczenie oczodołów, zabiegi odtwórcze Leczenie

10 Prezentacja przypadku klinicznego cz.1 Chora - 60 lat Dane z wywiadu: Pierwsze objawy: –Obrzęk tkanek okołooczodołowych –Zaparcia –Uczucie kołatania serca –Podenerwowanie i uczucie niepokoju –Zła tolerancja wysokiej temperatury otoczenia Dotychczasowy przebieg choroby Dolegliwości ze strony innych narządów i układów –NT –Cukrzyca typu II Wywiad rodzinny –Siostra - stan po stumektomi –Córka - p.podobnie niedoczynność tarczycy

11 Prezentacja przypadku klinicznego cz.2 Badanie przedmiotowe : Objawy oczne –Obrzęk bocznych części brwi –Wytrzeszcz obustronny –Obj. Stellwaga (-) –Obj. darlympley’a (-) –Obj. Graefego(-) –Obj. moebiusa (-) Tarczyca powiększona o wzmożonej spoistości –Osłuchiwaniem –nieznaczny szmer naczyniowy Serce- czynność. serca miarowa,tony dźwięczne, bez szmerów patologicznych Wątroba, śledziona -nie powiększona Obrzęk przedgoleniowy – (-) Palce pałeczkowate =akropatia (-)

12 Prezentacja przypadku klinicznego cz.3 Badania dodatkowe Morfologia –WBC 6,6 –RBC 4,34 –HGB 13,2 –HCT 33,0MCV 87,6 –MCH 30,4 –MCHC34,7 –PLT264 Hormony TSH <0,05mU/l fT3 4,83 fT4 2,55 Przeciwciała przeciwtarczycowe –Anty –TPO 740 N :do 35 U/ml –Anty –TG 93,2 N :do 40 –TSI- ? –TBII -? Anty HCV (+) SR-CSK jamy brzusznej – bez odchyleń MRI głowy :wytrzeszcz obustronny, pogrubiałe m. proste boczne obu gałek ocznych do 5 mm,pozostałe m. pogrubiałe nieznacznie, bez cech obrzęku, w m. prostych dolnych widoczne są ogniska zwyrodnienia tłuszczowego.Dyskretne zmiany obrzękowe w obrębie prawego oczodołu Leczenie : ?