ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO - MOCZNICOWY

Prezentacja na temat: "ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO - MOCZNICOWY"— Zapis prezentacji:

1 ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO - MOCZNICOWY

2 jest to mikroangiopatia zakrzepowa przebiegająca z małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną i ostrą niewydolnością nerek

3 Występowanie zespołu częściej u niemowląt i małych dzieci, bez wyrażnej przewagi płci -najczęstsza przyczyna ONN u niemowląt i małych dzieci -sporadycznie, rzadziej epidemicznie -może występować rodzinnie -może mieć charakter nawrotowy

4 Etiologia choroby nieznana
1. Rola czynników infekcyjnych lub endotoksyn częste występowanie biegunki lub infekcji układu oddechowego w okresie prodromalnym a/ bakterie Salmonella, Shigella, E.coli, Pseudomonas, Haemophilus, pneumokoki, enterokoki b/ wirusy świnki, ospy wietrznej, HIV wirusy zatenuowane wprowadzone do szczepień enterowirusy Coxackie, Echo, arbowirusy, adenowirusy, wirus grypy, Epstein-Barra

5 2. Inne czynniki chemioterapia naświetlanie promieniami X EPH gestoza niedawno zakończona prawidłowa ciąża

6 PATOGENEZA ZESPOŁU uszkodzenie śródbłonka naczyń kłębków nerkowych przez różne substancje zapoczątkowujące miejscowe wykrzepianie lub przez proces immunologiczny

7 MORFOLOGIA zmiany zakrzepowo-martwicze w drobnych naczyniach tętniczych i kłębuszkach rzadziej: CUN, trzustka, skóra, przewód pokarmowy

8 Rozpoznanie z. H-M. ostra niewydolność nerek
niedokrwistość hemolityczna z wysoką retikulocytozą i schizocytozą małopłytkowość

9 OBRAZ KLINICZNY Objawy prodromalne - kilka dni wcześniej, zwykle o lekkim nasileniu w większości przypadków objawy ze strony przewodu pokarmowego (ok.70 %) wymioty i / lub wolne stolce, czasem z domieszką krwi u części dzieci infekcja górnych dróg oddechowych, z kaszlem, katarem, gorączką (niekiedy drgawki gorączkowe)

10 Objawy kliniczne 1. Niedokrwistość hemolityczna
zwykle znaczna, występuje u wszystkich chorych często nawracające epizody nagłego spadku erytrocytów i hemoglobiny

11 1. Niedokrwistość hemolityczna
obecność schizocytów - krwinek czerwonych o nieprawidłowym kształcie ( uszkodzenie i fragmentacja ertrocytów) wzrost retikulocytozy hemoglobinemia z hemoglobinurią spadek poziomu haptoglobiny (hemoliza wewnątrznaczyniowa) odczyn Coombsa ujemny może być podwyższony poziom bilirubiny

12 2. Skaza krwotoczna klinicznie: badania laboratoryjne:
krwiste lub smoliste stolce, fusowate wymioty, często bóle brzucha krwawienia ze śluzówek nosa sińce, petocje, podbiegnięcia krwawe badania laboratoryjne: spadek płytek krwi zmniejszenie stężenia fibrynogenu wzrost produkcji degradacji fibrynogenu

13 Ostra niewydolność nerek
klinicznie: skąpomocz lub bezmocz (od 1 doby do kilku tygodni) nadciśnienie tętnicze przejściowe związane z przewodnieniem trwałe związane z uszkodzeniem tętnic kłębkowych u części chorych przełomy nadciśnieniowe, niewydolność krążenia, obrzęk płuc

14 Ostra niewydolność nerek
Badania laboratoryjne: podwyższenie stężenia mocznika, kreatyniny w surowicy krwi krwiomocz lub krwinkomocz, białkomocz o różnym nasileniu

15 Inne objawy objawy neurologiczne rzadziej - uszkodzenie trzustki
senność niepokój drżenie kończyn drgawki pobudzenie rzadziej - uszkodzenie trzustki

16 Postać atypowa często o nawrotowym charakterze, rodzinna
zazwyczaj bez poprzedzającej biegunki, infekcji układu oddechowego

17 LECZENIE 1. W lżejszych przypadkach zachowawcze:
prawidłowe nawadnianie i utrzymanie równowagi elektrolitowej i kwasowo-zasadowej korekta niedokrwistości (ME, gdy Ht <20%, Hb<7g%) przetaczanie masy płytkowej (gdy liczba płytek spada poniżej 50000/mm, występje krwawienie, konieczność interwencji chirurgicznej) leczenie nadciśnienia tętniczego

18 Dializoterapia Pozwala na: przetrwanie fazy bezmoczu lub skąpomoczu
(niezbędna u ponad połowy pacjentów) Pozwala na: przetrwanie fazy bezmoczu lub skąpomoczu opanowanie przewodnienia, kwasicy metabolicznej, hiperkaliemii zmniejszenie ryzyka wystąpienia zaburzeń hemodynamicznych przetoczenie odpowiedniej ilości krwi i osocza ułatwienie leczenie nadciśnienia tętniczego stosowanie odpowiedniej diety

19 Wskazania do dializy: bezmocz trwający ponad dobę drgawki
przewodnienie szybkie narastanie poziomu mocznika nie poddająca się leczeniu kwasica, hiperkaliemia

20 Wlewy świeżego mrożonego osocza
we wczesnej fazie choroby nasilona skaza krwotoczna w czasie zabiegów plazmaferezy

21 Plazmaferezy (wymiana osocza) i wlewy świeżo mrożonego osocza
głównie w atypowych postaciach z. H-M zwłaszcza w nawrotach i zaostrzeniach zespołu, których zapowiedzią jest spadek liczby płytek

22 ROKOWANIE a/ wczesne (trwałe uszkodzenie naczyń kłębka)
czas trwania bezmoczu lub skąpomoczu skąpomocz < 7 dni - lepsze rokowanie bezmocz > 2 tygodni - gorsze rokowanie utrzymujące się nadciśnienie (trwałe uszkodzenie naczyń kłębka) obecność zmian pozanerkowych - większa śmiertelność

23 ROKOWANIE b/ późne - poważne
upośledzenie funkcji nerek i nadciśnienie tętnicze bezpośrednio po ostrej fazie choroby PNN i/lub nadciśnienie tętnicze mogą wystąpić po pewnym czasie