Pyt 1 Do wad współistniejących z guzem Wilmsa należą: 1) niedorozwój nerek, zdwojenie nerek, nerka podkowiasta, spodziectwo; 2) przerost połowiczy ciała,

Prezentacja na temat: "Pyt 1 Do wad współistniejących z guzem Wilmsa należą: 1) niedorozwój nerek, zdwojenie nerek, nerka podkowiasta, spodziectwo; 2) przerost połowiczy ciała,"— Zapis prezentacji:

1 pyt 1 Do wad współistniejących z guzem Wilmsa należą: 1) niedorozwój nerek, zdwojenie nerek, nerka podkowiasta, spodziectwo; 2) przerost połowiczy ciała, aniridia, wady układu kostno-stawowego, wady układu krążenia; 3) wady ośrodkowego układu nerwowego, rozszczep kręgosłupa, hipoplazja wątroby; 4) ostra białaczka limfoblastyczna, raki, chłoniaki; 5) Hepatoblastoma, Retinoblastoma, guzy kości, raki. Prawidłowa odpowiedź to: A - 1,2. B - 2,4. C - 3,5. D - 1,4. E - 1,5.

2 Do wad współistniejących z guzem Wilmsa należą: 1) niedorozwój nerek, zdwojenie nerek, nerka podkowiasta, spodziectwo; 2) przerost połowiczy ciała, aniridia, wady układu kostno-stawowego, wady układu krążenia; 3) wady ośrodkowego układu nerwowego, rozszczep kręgosłupa, hipoplazja wątroby; 4) ostra białaczka limfoblastyczna, raki, chłoniaki; 5) Hepatoblastoma, Retinoblastoma, guzy kości, raki. Prawidłowa odpowiedź to: A - 1,2. B - 2,4. C - 3,5. D - 1,4. E - 1,5.

3 Czynniki genetyczne nowotworu: 1
Czynniki genetyczne nowotworu: 1. zespoły genetyczne: -WAGR (Wilms' tumor, aniridia, wad y wrodzone układu moczowo-płciowego, opóźnienie umysłowe) -Beckwith-Wiedeman (duży język, prezpuklina pępkowa, przerost narządów miąższowych) -Denysa-Drasha (nefropatia, pseudohermafrodytyzm) -Perlmana (spłaszczona twarzoczaszka, cofnięcie żuchwy, wad y wrodzone układu moczowo-płciowego,) 2. Wady wrodzone -niedorozwój nerek -zdwojenie nerek -spodziectwo -wnętrostwo -przerost połowiczy ciała -wrodzony brak tęczówki -wady układu kostno –stawowego -wady układu krążenia

4 pyt 2 18-letnia pacjentka zgłosiła się do lekarza rodzinnego z powodu trwającej od kilku dni gorączki dochodzącej do 39°C oraz bolesności szyi i karku. W badaniu stwierdzono zapalenie gardła oraz powiększone znacznie węzły chłonne szyjne. W wykonanych badaniach laboratoryjnych z nieprawidłowości wykazano zwiększone stężenie białka C – reaktywnego, leukocytozę oraz obecność atypowych limfocytów. Prawdopodobne rozpoznanie to: A - ostra białaczka limfatyczna. B - choroba Hodgkina. C - błonica. D - mononukleoza zakaźna. E - płonica.

5 18-letnia pacjentka zgłosiła się do lekarza rodzinnego z powodu trwającej od kilku dni gorączki dochodzącej do 39°C oraz bolesności szyi i karku. W badaniu stwierdzono zapalenie gardła oraz powiększone znacznie węzły chłonne szyjne. W wykonanych badaniach laboratoryjnych z nieprawidłowości wykazano zwiększone stężenie białka C – reaktywnego, leukocytozę oraz obecność atypowych limfocytów. Prawdopodobne rozpoznanie to: A - ostra białaczka limfatyczna. B - choroba Hodgkina. C - błonica. D - mononukleoza zakaźna. E - płonica.

6 Inne objawy, które mogą towarzyszyć tej chorobie to:
-zapalenie gardła -powiększenie śledziony -powiększenie wątroby -różne typy wysypki Badania -lab: leukocytoza 10-20tys z przewagą limf, z których 10-20% jest atypowe -serologia należy różnicować z ostrą białaczką limfoblastyczną

7 pyt 3 Do czynników pogarszających rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej zalicza się: 1) wiek w chwili zachorowania powyżej 10 roku życia; 2) wyjściową liczbę krwinek białych powyżej /mm3; 3) płeć żeńską; 4) obecność translokacji t(9;22) lub t(4;11) w komórkach nowotworowych; 5) oporność na steroidoterapię. A - 1,2,4,5. B - 1,2,3,4. C - 2,3,4,5. D - 1,3,4,5. E - wszystkie wymienione.

8 Do czynników pogarszających rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej zalicza się: 1) wiek w chwili zachorowania powyżej 10 roku życia; 2) wyjściową liczbę krwinek białych powyżej /mm3; 3) płeć żeńską; 4) obecność translokacji t(9;22) lub t(4;11) w komórkach nowotworowych; 5) oporność na steroidoterapię. A - 1,2,4,5. B - 1,2,3,4. C - 2,3,4,5. D - 1,3,4,5. E - wszystkie wymienione.

9 Kryteria standardowego ryzyka wznowy:
1. Wiek ≥1 roku i _<6 lat; 2. Wstępna leukocytoza < /Ul; 3. Liczba blastów w krwi obwodowej < 1000/ul w 8 dniu terapii; 4. Szpik M1 lub M2 w 15 dniu terapii 5. Szpik M1 w 33 dniu terapii

10 wysokie kryteria wznowy
1. t (9; 22), BCR/ABL 2. t (4; 11), MLL/AF 4 3. oporność blastów na wstępną kortykosteroidoterapię (liczba blastów w krwi obwodowej > 1,0 G/L w 8 dniu terapii) 4. IR oraz szpik M3 w 15 dobie leczenia 4. Szpik M2 lub M3 w 33 dobie leczenia 5. wysoki poziom choroby resztkowej (MRD > 10-3) w 12 tygodniu leczenia

11 pyt 5 Wymioty poranne, bóle głowy, oczopląs, ataksja, mogą sugerować rozpoznanie: A - choroby wrzodowej. B - padaczki. C - wady wzroku. D - guza tylnej jamy mózgu. E - schizofrenii.

12 Wymioty poranne, bóle głowy, oczopląs, ataksja, mogą sugerować rozpoznanie:
A - choroby wrzodowej. B - padaczki. C - wady wzroku. D - guza tylnej jamy mózgu. E - schizofrenii.

13 Następujące stwierdzenia na temat choroby von Willebranda (vWD) są prawdziwe, z wyjątkiem:
A - dziedziczenie jest zwykle autosomalnie dominujące. B - występują krwawienia z nosa. C - charakterystyczne są przedłużające się i bardzo obfite krwawienia miesięczne. D - często pacjenci mają wylewy i wybroczyny na skórze. E - leczenie ciężkiej postaci polega na podawaniu adiuretyny i koncentratów czynnika VIII.

14 Następujące stwierdzenia na temat choroby von Willebranda (vWD) są prawdziwe, z wyjątkiem:
A - dziedziczenie jest zwykle autosomalnie dominujące. B - występują krwawienia z nosa. C - charakterystyczne są przedłużające się i bardzo obfite krwawienia miesięczne. D - często pacjenci mają wylewy i wybroczyny na skórze. E - leczenie ciężkiej postaci polega na podawaniu adiuretyny i koncentratów czynnika VIII.

15 CHOROBA von WILLEBRANDA-najczęstsza wrodzona skaza
osoczowa niedobór ilościowy lub zaburzenie funkcji czynnika von Willebranda dziedziczenie autosomalne nawracające obfite krwawienia z nosa, przedłużone i obfite miesiączki, pourazowe krwawienia z jamy ustnej. oraz wylewy do stawów i mięśni, a także wylewy podskórne

16 NAJCZĘSTSZE OBJAWY SKAZY: 1
NAJCZĘSTSZE OBJAWY SKAZY: 1.NACZYNIOWO-PLYTKOWEJ • wybroczyny na skórze i śluzówkach, • skłonność do siniaczenia, • krwawienia z nosa 2. OSOCZOWEJ • wylewy krwi domięśniowe, • krwawienia dostawowe, • późne krwawienia pourazowe

17 pyt 6 U dziecka z białaczką najczęstszymi objawami klinicznymi są bladość, gorączka i objawy skazy krwotocznej, a w badaniu morfologii krwi anemia i trombocytopenia. Wynika to z wypierania prawidłowych komórek krwiotwórczych szpiku przez komórki nowotworowe (blasty). A - oba zdania są prawdziwe i pozostają ze sobą w związku przyczynowym B - oba zdania są prawdziwe - bez związku przyczynowego C - oba zdania są fałszywe D - pierwsze zdanie jest prawdziwe, drugie zdanie jest fałszywe E - drugie zdanie jest prawdziwe, pierwsze zdanie jest fałszywe.

18 U dziecka z białaczką najczęstszymi objawami klinicznymi są bladość, gorączka i objawy skazy krwotocznej, a w badaniu morfologii krwi anemia i trombocytopenia. Wynika to z wypierania prawidłowych komórek krwiotwórczych szpiku przez komórki nowotworowe (blasty). A - oba zdania są prawdziwe i pozostają ze sobą w związku przyczynowym B - oba zdania są prawdziwe - bez związku przyczynowego C - oba zdania są fałszywe D - pierwsze zdanie jest prawdziwe, drugie zdanie jest fałszywe E - drugie zdanie jest prawdziwe, pierwsze zdanie jest fałszywe.

19 pyt 7 Retinoblastoma: 1) jest guzem oczodołu; 2) rozwija się najczęściej u dzieci powyżej 2. roku życia; 3) jest najczęstszym nowotworem wewnątrzgałkowym wieku dziecięcego; 4) w badaniach obrazowych charakteryzuje się występowaniem silnie uwapnionych ognisk; 5) podobnie jak zaćma i choroba Coatsa należy do chorób z grupy leukokorii. Prawidłowa odpowiedź to: A - 3, 4, 5 B - 2, 3, 5 C - 1, 2, 4 D - 3, 5 E - 3, 4

20 Retinoblastoma: 1) jest guzem oczodołu; 2) rozwija się najczęściej u dzieci powyżej 2. roku życia; 3) jest najczęstszym nowotworem wewnątrzgałkowym wieku dziecięcego; 4) w badaniach obrazowych charakteryzuje się występowaniem silnie uwapnionych ognisk; 5) podobnie jak zaćma i choroba Coatsa należy do chorób z grupy leukokorii. Prawidłowa odpowiedź to: A - 3, 4, 5 B - 2, 3, 5 C - 1, 2, 4 D - 3, 5 E - 3, 4

21 Siatkówczak rozpoznanie najczęściej w chwili urodzenia(średnio do 2 r.ż. postać jednoogniskowa lub wieloogniskowa w jednym oku lub w obu pierwszy objaw to koci błysk i zez w badaniu białawe masy bez unaczynienia lub różowawe z unaczynieniem oraz zwapnienia

22 pyt 8 U 9-miesięcznego niemowlęcia z ostrą białaczką limfoblastyczną stwierdzono zapalenie płuc. W jamie ustnej obserwowano pienistą wydzielinę, a obraz radiolo-giczny płuc charakteryzował się występowaniem rozsianych obustronnych nacieków w okolicach przywnękowych (obraz tak zwanej „mlecznej szyby”). Najbardziej prawdopodobnym czynnikiem etiologicznym jest: A - Staphylococcus aureus. B - Streptococcus pneumoniae. C - Pneumocystis jiroveci (dawniej Pneumocystis carini). D - Mycoplasma pneumoniae. E - E. wirus RS.

23 U 9-miesięcznego niemowlęcia z ostrą białaczką limfoblastyczną stwierdzono zapalenie płuc. W jamie ustnej obserwowano pienistą wydzielinę, a obraz radiolo-giczny płuc charakteryzował się występowaniem rozsianych obustronnych nacieków w okolicach przywnękowych (obraz tak zwanej „mlecznej szyby”). Najbardziej prawdopodobnym czynnikiem etiologicznym jest: A - Staphylococcus aureus. B - Streptococcus pneumoniae. C - Pneumocystis jiroveci (dawniej Pneumocystis carini). D - Mycoplasma pneumoniae. E - E. wirus RS.

24 obraz mlecznej szyby->zapalenie śródmiąszowe

25 pyt 9 Dla rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej celem prawidłowego zakwalifikowania dziecka do odpowiedniej grupy ryzyka konieczne jest wykonanie następujących działań, z wyjątkiem: A - biopsji szpiku. B - badania cytogenetycznego szpiku. C - biopsji węzła chłonnego. D - badań immunologicznych w cytometrze przepływowym z oceną typu białaczki. E - badań molekularnych szpiku.

26 Dla rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej celem prawidłowego zakwalifikowania dziecka do odpowiedniej grupy ryzyka konieczne jest wykonanie następujących działań, z wyjątkiem: A - biopsji szpiku. B - badania cytogenetycznego szpiku. C - biopsji węzła chłonnego. D - badań immunologicznych w cytometrze przepływowym z oceną typu białaczki. E - badań molekularnych szpiku.

27 pyt 10 Czynnikami złej prognozy (wpływającymi na wybór leczenia, rokowanie) u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną są następujące, z wyjątkiem: A - wieku między 1 a 6 rokiem życia. B - obecności genu bcr/abl. C - leukocytozy powyżej 20x103/ml. D - powyżej 5% blastów w szpiku kostnym w 33 dobie leczenia. E - złej odpowiedzi na sterydy (powyżej blastów we krwi obwodowej w 8 dobie leczenia).

28 Czynnikami złej prognozy (wpływającymi na wybór leczenia, rokowanie) u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną są następujące, z wyjątkiem: A - wieku między 1 a 6 rokiem życia. B - obecności genu bcr/abl. C - leukocytozy powyżej 20x103/ml. D - powyżej 5% blastów w szpiku kostnym w 33 dobie leczenia. E - złej odpowiedzi na sterydy (powyżej blastów we krwi obwodowej w 8 dobie leczenia).

29 pyt 9 W przebiegu guza Wilmsa (nephroblastoma) mogą wystąpić poniżej wymienione objawy: A - powiększenie się obwodu brzucha. B - bóle brzucha. C - krwiomocz lub krwinkomocz. D - podwyższone ciśnienie krwi. E - wszystkie wymienione.

30 W przebiegu guza Wilmsa (nephroblastoma) mogą wystąpić poniżej wymienione objawy:
A - powiększenie się obwodu brzucha. B - bóle brzucha. C - krwiomocz lub krwinkomocz. D - podwyższone ciśnienie krwi. E - wszystkie wymienione.

31 pyt 10 Guz mózgu najlepiej jest diagnozować poprzez wykonanie nakłucia lędźwiowego razem z rezonansem magnetycznym (MR), bowiem u dzieci z guzami mózgu często stwierdza się wymioty, bóle głowy i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. A - oba stwierdzenia są prawdziwe, lecz nie ma między nimi związku przyczynowego. B - oba stwierdzenia są prawdziwe i łączy je związek przyczynowy. C - pierwsze stwierdzenie jest prawdziwe, drugie jest fałszywe. D - pierwsze stwierdzenie jest fałszywe, drugie jest prawdziwe. E - oba stwierdzenia są fałszywe.

32 Guz mózgu najlepiej jest diagnozować poprzez wykonanie nakłucia lędźwiowego razem z rezonansem magnetycznym (MR), bowiem u dzieci z guzami mózgu często stwierdza się wymioty, bóle głowy i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. A - oba stwierdzenia są prawdziwe, lecz nie ma między nimi związku przyczynowego. B - oba stwierdzenia są prawdziwe i łączy je związek przyczynowy. C - pierwsze stwierdzenie jest prawdziwe, drugie jest fałszywe. D - pierwsze stwierdzenie jest fałszywe, drugie jest prawdziwe. E - oba stwierdzenia są fałszywe.