Szpiczak plazmocytowy

Prezentacja na temat: "Szpiczak plazmocytowy"— Zapis prezentacji:

1 Szpiczak plazmocytowy
Przypadki kliniczne

2 PRZYPADEK I. (1999r) Pacjentka l.31, w 8 miesiącu po 2-gim porodzie, zgłasza uogólnione bóle kostne, szczególnie w odcinku lędźwiowym. Od 6 miesięcy leczona w POZ oraz neurologicznie : Cocarboksylaza, Vit.B12, leki p.bólowe i NLPZ. W badaniu fizykalnym nieznaczna bladość powłok, bóle o charakterze rwy kulszowej po stronie prawej z dodatnią próbą Lasegua.

3 PRZYPADEK I. Morfologia krwi: Niewielka niedokrwistość normocytarna
OB. 30/60, CRP 18j; Białko całkowite 5,8G/dl, hipoalbuminemia, i brak BM w elektroforezie agarozowej. Analiza moczu- ślad białka IGG-1700 mg/dl; IGA 185 mg/dl; IGM 130 mg/dl Β2 mikroglobulina – 2.1 mg/l;

4 WNIOSEK: podejrzenie szpiczaka plazmocytowego
PRZYPADEK I. RTG kości kręgosłupa: duże zaniki kostne w odcinku piersiowym, złamania kompresyjne Th9; L2-L5(kręgi rybie) z drobnymi ubytkami osteolitycznymi Biopsja aspiracyjna szpiku: plazmocyty 3% WNIOSEK: podejrzenie szpiczaka plazmocytowego

5 DIAGNOSTYKA: 1.TK kręgosłupa, MRI, Scyntygrafia kości ?
2. Biopsja szpiku, immunofenotyp? 3. trepanobiopsja,elektroforeza białek (IF),wolne łańcuchy lekkie w surowicy i moczu? 4.Markery nowotworowe: CA 125; Ca15-3; AFP; parathormon?

6 WYNIKI TREPANOBIOPSJA: „lity” naciek komórek plazmatycznych- 80% utkania κ/λ >12,6 w elektroforezie met. IF – łańcuchy lekkie kappa

7 ROZPOZNANIE: Szpiczak plazmocytowy- choroba łańcuchów lekkich kappa st. IIIA ISS2

8 LECZENIE: 3xVAD, Mobilizacjia HD CPX(9g iv)+NEUPOGEN. ;
AUTO SCT -1,9x10u6CD34(+)/kg m.ciała przez 5 miesięcy CRH

9 PRZYPADEK I - 6 miesięcy później
chora w dobrym stanie ogólnym, nieznaczne dolegliwości bólowe kręgosłupa w kontrolnych morfologiach umiarkowana niedokrwistość normocytarna (Hg-10.4g/dl) białko w DZM g trepanobiopsja szpiku: rozproszone komórki plazmatyczne CD138(+) stanowią ok.15% rtg kręgosłupa osteoliza w kręgach TH9, L2-L5 WNIOSEK – podejrzenie wczesnego nawrotu

10 POSTĘPOWANIE: 1.chemioterapia ?
2.chemioterapia, mobilizacja, 2-gi auto-SCT ? 3.rtg terapia kręgosłupa + chemioterapia 4.rtg terapia kręgosłupa + terapia immunomodulacyjna ?

11 POSTĘPOWANIE: Rtg terapia kręgosłupa
TALIDOMID + DEKSAMETAZON-3 miesiące - pełna normalizacja parametrów morfologiczno-biochemicznych - CRH mobilizacja HDCPX + G-CSF - wynik <0,5x10u6CD34(+)/kg m.c. TALIDOMID+DEKSAMETAZON - 6 miesięcy EDAP+NEUPOGEN- 1.68x106CD34(+)/kg m.c. Chora nie wyraża zgodny na auto SCT LD TALIDOMID+DEKSAMETAZON przez kolejne 30 miesięcy – CRH Przez 3 kolejne lata bez leczenia – CRH

12 Po 6 latach od rozpoznania:
postępujące osłabienie niedokrwistość makrocytarna HG-8,2g/dl, E-2,6T/l, MCV 112 f/l, TR - 122G/l WBC – 2.9G/l; S-37,9%; L-48,3%, M-11,3%; E-1,6%,B-0,9%

13 ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE:
1.NAWRÓT SZPICZAKA ? 2.HYPOPLAZJA SZPIKU ? 3.ZESPÓŁ DYSMIELOPOETYCZNY? 4.WTÓRNY NOWOTWÓR (LIMFOPROLIFERACJA)?

14 DIAGNOSTYKA: Biopsja szpiku: 90% utkania komórki blastyczne
ostra białaczka limfoblastyczna? IMMUNOFENOTYP: TdT+;CD34+;CD138+CD19+

15 ROZPOZNANIE OSTRA BIAŁACZKA LIMFOBLASTYCZNA B KOMÓRKOWA

16 LECZENIE: EVAP+NEULASTA, po 2-giej konsolidacji allo-SCT od dawcy niespokrewnionego Chora żyje 4 lata po allo-SCT ostatnia wizyta

17 PRZYPADEK 2. Kobieta lat 55, z rozpoznaniem w marcu 1997 roku : szpiczak plazmocytowy IGA kappa stadium IIA, ISS-1; dobry stan ogólny, pojedyncze ognisko osteolityczne w czaszce

18 LECZENIE: 6xVAD, HD CPX+G-CSF- 6x10u6CD34(+)/kg m.c. AUTO SCT 01.1998
CAŁKOWITA REMISJA HEMATOLOGICZNA INTERFERON α 3MLN IU 3x w tygodniu przez 6 miesięcy Depresja, cahexia zakończenie leczenia

19 PO 6 LATACH ( 2004 rok) morfologia prawidłowa OB. 5/15; CRP-6mg/l;
badania biochemiczne z elektroforezą na żelu agarozowym – bz IGA -6,0 g/l; mielogram – plazmocyty 9% trepanobiopsja szpiku: pojedyncze, rozproszone plazmocyty CD138+, tworzące skupienia wokół naczyń stężenie wolnych łańcuchów kappa- 361,7 mg/dl stężenie wolnych łańcuchów lambda – 74,5 mg/dl

20 PYTANIE: Czy jest to: 1.remisja hematologiczna całkowita?
2.remisja hematologiczna częściowa? 3.odczyń zapalny? 4.późny nawrót choroby?

21 ODPOWIEDŹ NAWRÓT Jakie leczenie?
chemioterapia np. VAD+Auto-SCT (chora posiada komórki macierzyste)? TALIDOMID+DEKSAMETAZON+ENDOXAN (CTD)? TALIDOMID+DEKSAMETAZON+ALKERAN (MTD) ? VELCADE+DOKSORUBICYNA+ DEKSAMETAZON (PAD)?

22 CTD przez 6 miesięcy (NCR); LD TAL 03.2010 (13 lat od rozpoznania)

23 CYTOGENETYKA hyperdiploidia delecja 13q del17p nieobecna
t(4;14) nieobecna 1q21 negatywny

24 PRZYPADEK 3 Pacjentka lat 49, z rozpoznaniem szpiczaka plazmocytowego.
Rozpoznanie postawiono na podstawie oceny hist-pat. szpiku W opisie naciek komórek plazmatycznych stanowiący 90% utkania hematopoetycznego.

25 W badania dodatkowych:
Białko całkowite- 16,0 G/dl; Albuminy- 2,5G/dl, γ-globuliny 85% IGG 123G/l; wolne łańcuchy lekkie (s) κ/λ > 12.6 β2mikroglobulina-12.1 mg/l; mocznik 42 mg%, Kreatynina 1,0 mg% Na-140mEq/l, K-4,6mEq/l, Ca-2,4 MmEq/l

26 W badaniach obrazujących:
liczne ogniska osteolityczne w kościach płaskich czaszki, żebrach,

27 ROZPOZNANIE: 1.MM – IGG kappa ISS 3 2.MM – IGG kappa ISS 2
3.MM – IGG lambda ISS 3 4.MM – IGG lambda ISS 2

28 CYTOGENETYKA: hyperdyploidia w 52% ocenianych plazmocytach
del 13q- dodatni - 90% ocenianych plazmocytów del 17p13 – pozytywny t(4;14) pozytywny 1q21 – pozytywny

29 LOGISTYKA TERAPII: 3 x VAD + auto-SCT ? 6 x CTD + auto-SCT ?
6 x PAD + auto-SCT ? TOTAL THERAPY (2-3); modo Barlogie ?

30 WYNIKI LECZENIA: progresja na CTD, EDAP; PAD
ostra niewydolność nerek (hemodializa, plazmaferezy) zgon w mechanizmie obwodowej niewydolności krążenia

31 Combinations of cytogenetics and international scoring system can predict poor prognosis in multiple myeloma after high-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation. Inamoto Y, Kurahashi S, Imahashi N, i wsp. Am J Hematol Feb 27