Katarzyna Smalisz-Skrzypczyk

Prezentacja na temat: "Katarzyna Smalisz-Skrzypczyk"— Zapis prezentacji:

1 Katarzyna Smalisz-Skrzypczyk
Guzy lite u dzieci Katarzyna Smalisz-Skrzypczyk

2 Epidemiologia Białaczki 28.7% Guzy mózgu 16.3% Chłoniaki 14.3%
Neuroblastoma % Nefroblastoma 6.5% Mięsaki tkanek miękkich 6.6% Guzy kości 8.2% Guzy germinalne 5.8% Retinoblastoma 2.7% Guzy wątroby 1.5% Inne %

3 Cechy guzów litych u dzieci
1 – 1.5% nowotworów w populacji zachorowań/ rok w Polsce 2, po urazach i wypadkach, przyczyna śmierci u dzieci<15 roku życia wyleczalność 60 – 70%, w niektórych 90% nowotwory nienabłonkowe

4 Wiek przy zachorowaniu
Rozpoznanie Typowy wiek/lata Białaczki Chłoniaki Guzy mózgu Neuroblastoma <2 (90%<5) Nefroblastoma Rhabdomyosarcoma 2 – 5 i > 12 Osteosarcoma 10 – 20 Ewing sarcoma 11 – 15 Retinoblastoma 1 – 1,5 Guzy germinalne 2 i >12 Hepatoblastoma < 3

5 Guzy mózgu Najczęstsze guzy lite u dzieci Lokalizacja
-podnamiotowa-50% -nadnamiotowa-40% -rdzeń kręgowy-5-8%

6 Guzy mózgu Klasyfikacja histopatologiczna:
Guzy neuroepitelialne, oligodendroglioma, ependymoma, choroid plexus tumor, gliosarcoma,neuroblastoma, primitive neuroectodermal tumor-PNET, medulloblastoma Guzy opon mózgowo- rdzeniowych-meningioma

7 Guzy mózgu Guzy osłonek nerwowych: neurofibrosarcoma
Guzy układu krwiotwórczego- chłoniak Guzy układu naczyniowego:hemangioblastoma Guzy germinalne:germinoma, carcinoma embryonale, chorioncarcinoma, teratoma, craniopharyngioma, hamartoma Guzy neuroendokrynne: adenoma

8 Guzy mózgu: lokalizacja
Półkule mózgowe: 65% astrocytoma, 15 % PNET,15% ependymoma, 5% other Region nadsiodłowy, przysadka mózgowa, trzecia komora, embryonal tumors, astrocytoma Region podnamiotowy: % astrocytoma, 20% medulloblastoma, 15% ependymoma, 15%

9 Guzy mózgu- objawy: Poranne nudności i wymioty Ból głowy
Zaburzenia chodu (chód kaczkowaty, na szerokiej podstawie) Zaburzenia równowagi (ataksja) Zaburzenia widzenia (rozmywanie się, zwężenie pola widzenia) Porażenia nerwów czaszkowych

10 Guzy rdzenia kręgowego- objawy
Zajęcie rdzenia kręgowego(5%) - ogniskowe porażenia - bóle w okolicy nacieku nowotworowego - szybko narastająca skolioza - przeczulica

11 Guzy mózgu- diagnostyka
-CT -MRI -PET -punkcja lędźwiowa -biopsja szpiku -scyntygrafia kości z Tc

12 Chłoniak Hodgkina (HD, HL)
proces rozrostowy z limfocytów B, najczęściej pierwotnie zajmuje węzły chłonne Zajęcie innych narządów- śledziona, wątroba, płuca, kości, rzadko OUN

13 HD- epidemiologia Zapadalność1-10/100 000
2 szczyty zachorowań: rż i > 50 rż 3:1 mężczyżni/kobiety Często dodatni wywiad rodzinny

14 HD- czynniki ryzyka genetyczne zaburzenia odporności
Czynniki środowiskowe Zakażenie EBV

15 HD-objawy kliniczne 90% limfadenopatia(najczęściej szyjna i nadobojczykowa; pachowa, pachwinowa, śródpiersia, zaotrzewnowa)) Splenomegalia Objawy ogólne: gorączka> 38’C min. przez 3 dni , utrata masy ciała> 10%, poty nocne- tzw. objawy B Świąd skóry Bóle po spożyciu alkoholu

16 HD- diagnostyka i leczenie
Badania: -histopatologiczne -CT/MRI, USG, PET -biopsja szpiku -OB Leczenie: chemioterapia i ewentualnie radioterapia Przeżycie 5-letnie we wszystkich stopniach zaawansowania 91%

17 Chłoniaki niezniarnicze (NHL)
Rozrost z układu limfocytów Punkt wyjścia- tkanki układu limfatycznego ( węzły chłonne, kępki Peyera, śledziona)

18 NHL-epidemiologia 6-7 % zachorowań na nowotwory u dzieci
Wyższa zapadalność: Bliski Wschód, Nigeria, Uganda Typowy wiek zachorowania 5-15rż Chłopcy : Dziewczynki 3:1 Czynniki ryzyka: (niedobory odporności, leki, immunosupresja, EBV )

19 Objawy NHL limfadenopatia gorączka bóle kostne
pancytopenia wtórna do zajęcia szpiku

20 Objawy NHL objawy nadciśnienia śródczaszkowego wtórne do zajęcia OUN
kaszel, duszność, zaburzenia połykania, zapalenie płuc, zespół żyły głównej górnej- wtórne do zajęcia przedniego śródpiersia niedrożność jelit zaburzenia połykania wtórne do zajęcia pierścienia Waldeyera

21 Neuroblastoma Częsty guz lity u niemowląt
90% <7rż (40-60%-proces rozsiany) Objawy zależne od lokalizacji: I. jama brzuszna 1. rozdrażnienie lub apatia 2. utrata apetytu, bóle brzucha, wymioty, wyniszczenie 3. objawy dysuryczne, niewydolność nerek

22 Neuroblastoma- objawt
II. Klatka piersiowa- śródpiersie tylne–długotrwale bezobjawowo , często wykrycie przypadkowe, zaburzenia połykania, duszność, przewlekły kaszel III. Zwoje szyjne i głowa: zespół Hornera, zespół suchego oka, różnobarwne tęczówki IV.Okołordzeniowa: bóle pleców, porażenia, zatrzymanie moczu i stolca

23 Neuroblastoma- objawy ogólne
Podwyższone poziomy katecholamin, VIP Nadciśnienie tętnicze Rumień skóry Wodnista biegunka

24 Neuroblastoma Objawy przerzutów -pancytopenia -bóle kostne
-hepatomegalia -duszność, infekcje -guzki podskórne -limfadenopatia -objawy zajęcia OUN

25 Neuroblastoma-diagnostyka
Badanie histopatologiczne CT, MRI, USG, MIBG bone marrow examination level of catecholamine in urine in 24hr collection- more than 90% of patients have elevated homovanilic acid (HVA) and/or vanillylmandelic acid (VMA) detectable in urine markers associated with a poor prognosis include elavated levels:NSE( non-specific enolase), ferritin and LDH ( lactate dehydrogenase)

26 Neuroblastoma-treatment
surgical resection chemotheraphy radiotheraphy autological bone marrow transplantation retinoids

27 Wilms tumor –nephroblastoma
More often exist in children with WAGR syndrome- result from the loss of chromosomal material from the short arm of chromosome 11 Congenital malformations of urinal tract Aniridia --Mental retardation Beckwitt-Widemana Syndrome-large size, macroglosia, mild microcephaly, ompthalocele,

28 Wilms tumor-symptomes
The common symptoms: tumor !!!-80% (during bath) more over: loss of apetite abdominal pain-25% vomits diarrhoea behaviour disorders returning urinal tract infections haematuria!!-25% hypertension, fever-5-30%

29 Wilms tumor-metastases
lungs liver bones brain lymph nodes

30 Wilms tumor-Diagnostics
no biopsy before chemiotherapy!!! case history congenital defects biochemical examinations abdomen USG CT CNS, chest and abdomen Chest X ray Bones scintigraphy Sometimes urography and arteriography

31 Wilms tumor-Treatement
chemiotherapy before and after surgical treatment- radical operation sometimes radiotherapy

32 Osteosarcoma Most common in teenagers Boys : girls-2 : 1
Predisposing factors: genetic- familiar occurence, 500x often patients with congenital retinoblastoma Environmental-ionizing radiation

33 Osteosarcoma Location: thigh-53%, arm-12%, tibia-26%; 50-80% of these tumors arise from bones around the knee Symptoms: - pain, the most often of proximal bone part, - night pains !! - limping - often at history : trauma !! - rarely: pathologic breaks 8% - 20% of patients- metastases in lungs - since the first symptom to diagnosis weeks

34 Osteosarcoma-Diagnostics
Bone Xray MRI CT Biochemical examinations Chest Xray- the most common lung metastases Bone biopsy-histo-pathological examination Bone scintigraphy- metastases to other bones

35 Osteosarcoma-treatement
surgical treatment chemotherapy is also required to treat micrometastatic disease , which is present but not detectable in most patient at diagnosis Osteosarcoma is not radiosensitive!!!!!!!

36 Ewing sarcoma The most common during the 2nd decade of life at the time of greatest bone growth Location: like in osteosarcoma and costas,vertebrae,scapula Symptoms:like in inflammation process fever , pain, oedema, redness of soft tissues, 20%-30% of patients- metastases to lungs -

37 Ewing sarcoma-Diagnostics
Bone Xray MRI CT- bone, chest and CNS- metastases to brain Biochemical examinations Chest Xray- the most common lung metastases Bone marrow biopsy- can infiltrate Bone biopsy-histo-pathological examination Bone scintigraphy- metastases to other bones

38 Ewing sarcoma-treatement
high-doses radiotherapy, chemotherapy surgical treatment

39 Retinoblastoma 50% cases depend on genetic factors ,very often bilateral age: 12 – 14 months , 85% < 3 yr symptoms: leukocoria – cat’s eye refle, strabismus ,blindness Can involve optic nerve, cerebral spinal fluids and bone marrow

40 Embryonal tumors <2yr - retroperitoneal region,sacrococcygeal region Symptomes - constipation - miction disorders unilateral testicle painless enlargement general symptoms: returning infections of urinal tract , fever >12yr primary ovarium tumor - symptoms like in acute abdomen – pedicle torsion(fever, pain, peritoneal symptoms)

41 Hepatoblastoma Symptoms: - loss of apetite - weight loss - cahexy
Incidence 60% <2 yr Symptoms: - loss of apetite - weight loss - cahexy - ascites -palpable tumor -jaundice

42 Let’s remember !!! Fever  the most often  infection but also: the fisrt symptom of : leukaemia lymphoma neuroblastoma Ewing sarcoma

43 Let’s remember !!! Headache  functional disorders like migraine, vision defect, epilepsy, sinusitis hypertension but also : brain tumor = we must think about this diagnosis when the patient has morning vomiting

44 Let’s remember !!! Lymph nodes enlargement  reaction inflammation abscess but also: lymphoma, leukaemia, rhabdomyosarcoma neuroblastoma histiocytosis X

45 Let’s remember !!! Chronic otorrhoea  returning inflammation
but also  rhabdomyosarcoma histiocytosis X ca nasopharynx

46 Let’s remember !!! Abdominal pain  inflammation obstruction
but also  organs enlargement (liver, kidney)during: leukaemia, lymphoma histiocytosis, Wilms tumor, hepatoblastoma

47 Let’s remember !!! Palpable tumor - stool mass
-urinary bladder policystic kidney But also  hepatoblastoma nephroblastoma lymphoma Often with enlargement of circumference of abdomen

48 Let’s remember !!! Chronic obstruction in infants and small children- eliminate embryonal tumor !!!

49 Let’s remember !!! Genital tract bleeding
ALWAYS ELIMINATE: rhabdomyosarcoma embryonal tumors

50 Let’s remember !!! Hematuria  eliminate Wilms tumor

51 Let’s remember !!! Leucocoria  cat’s eye reflex in infant eliminate retinoblastoma

52 Let’s remember !!! Limping and bone pain - trauma inflammation but also : the first symptom of bone tumor

53 Let’s remember!!! Cough  long-lasting ,without evident reason -perform X-ray film of chest-think about mediastinum tumor!

54 Nephroblastoma

55 Neuroblastoma

56 Ewing Sarcoma

57 Osteosarcoma

58 Retinoblastoma

59 Neoplastic process ocurrs in children rarely is curable but late diagnosis can lead to death!