Małopłytkowości u ciężarnej Justyna Teliga-Czajkowska II Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii AM w Warszawie

Skazy małopłytkowe Nabyte – skrócony czas przeżycia płytek – schorzenie immunologiczne Objawowe – zaburzenie tworzenia megakariocytów – białaczki, chłoniaki Wrodzony brak produkcji megakariocytów w szpiku Zaburzenie funkcji płytek

Małopłytkowość w ciąży Małopłytkowość rzekoma Małopłytkowość wtórna Małopłytkowość towarzysząca ciąży Małopłytkowość autoimmunologiczna

Podział kliniczny małopłytkowości w ciąży rzekoma towarzysząca ciąży (łagodna, przemijająca) autoimmunologiczna (idiopatyczna, związana z lekami, HIV ) PE i HELLP DIC HUS i TTP niedobór kw.foliowego genetycznie uwarunkowana

Małopłytkowość rzekoma Pseudothrombocytopenia (PTCP) Brak Splenomegalii Małopłytkowej skazy krwotocznej

Schemat postępowania w PTCP Krew wersenianowa PLT<50 tys/l Krew cytrynianowa lub heparynowa małopłytkowość PLT - norma Czas krwawienia przedłużony Czas krwawienia prawidłowy Rozmaz krwi obwodowej Anizocytoza płytek Płytki olbrzymie Agregaty płytkowe Satelityzm płytek Ocena funkcji płytek adhezja, Agregacja, przeciwciała Przeciwpłytkowe, biopsja szpiku Przeciwciała przeciwpłytkowe ECTA-zależne Małopłytkowość Zaburzenia funkcji płytek Małopłytkowość rzekoma

Małopłytkowość wtórna 1/3 ciężarnych z małopłytkowością towarzyszy innym chorobom lub patologiom położniczym w 10-35% PE ( w tym u 5% PLT < 50tys.) Minakami ( Lancet 2000 ) : 22 z 592 kobiet (3,7%) ze stp. spadkiem PLT < 150tys. zwiększone ryzyko HELLP

Małopłytkowość towarzysząca ciąży Póżny okres ciąży Brak małopłytkowości w wywiadzie 30-40% ciężarnych PLT < 150tys. Ok. 7% PLT <= 75tys. Rokowanie dla matki i płodu bdb (Aster 1990, Burrows & Kelton 1993, Minakami 1996)

Podejrzenie innej małopłytkowości gdy: PLT<50tys. Małopłytkowość przed ciążą Małopłytkowość w poprzedniej ciąży Ciąża powikłana Dziecko z małopłytkowością

Małopłytkowość towarzysząca ciąży - postępowanie Monitorowanie liczby płytek co 7-14 dni Okres porodu – z reguły bez powikłań Ryzyko chirurgiczne < 50 tys. PLT Ryzyko hemostatyczne < 25 tys. PLT

Małopłytkowość autoimmunologiczna (Immune Thrombocytopenia –ITP) 3x częściej dotyczy kobiet niż mężczyzn Ujawnia się w wieku rozrodczym Częstość występowania 1-2/10000 porodów (0,05% ciężarnych) Wzrasta ryzyko krwotoków okołoporodowych u matki oraz krwawień do OUN u płodów (1-2%)

Postacie ITP Rozpoznanie Ostra Przewlekła (często u młodych kobiet) PLT< 100 000/mm3 Obecność megakariocytów w krwi obwodowej i szpiku Prawidłowe wartości układu krzepnięcia Przeciwciała przeciwpłytkowe Prawidłowa wielkość śledziony

Różnicowanie ITP Małopłytkowość wtórna HELLP PE Zespół antyfosfolipidowy

Ciąża a postać przewlekła ITP Ciąża NIE jest p/wskazana Ciąża może przebiegać prawidłowo Możliwość nawrotu ITP u ciężarnej w remisji > 50% noworodków po porodzie – PLT norma

Postępowanie (ITP) Kordocenteza ? Opieka w ciąży – wcześniejsza hospitalizacja Metoda porodu

Opieka w ciąży (ITP.) PLT > 25 000/mm3 i brak objawów skazy Kontrola liczby płytek co 10-14 dni PLT < 25 000/mm lub objawy skazy Immunoglobuliny dożylnie Ewentualnie glikokortykosterydy

Leczenie ITP Glikokortykosterydy globulina Splenektomia Immunosupresja Danazol

Wskazania do przetoczenia preparatów krwinkowych PLT < 20 000/mm3 Wystąpienie krwawienia do OUN PLT < 50 000/mm3 przy wskazaniach do zabiegu operacyjnego

Małopłytkowość alloimmunologiczna = alloimmune thrombocytopenia = neonatal alloimmune thrombocytopenia [NAIT]

NAIT – choroba noworodka bez objawów u matki (15-20% wylewy do OUN) 1/ 1000 – 5000 porodów PLT < 30 000/mm3 Prawidłowa liczba krwinek czerwonych i białych Wzrost poziomu bilirubiny wolnej Liczba megakariocytów w szpiku prawidłowa lub podwyższona W 90% przypadków wykrycie w surowicy matki przeciwciał przeciwko antygenowi HPA-1a

Postępowanie w ciąży (NAIT) Kordocenteza USG Transfuzje dopłodowe? PSN gdy PLT u płodu > 100tys. Leczenie: gammaglobuliny, sterydy

Profilaktyka= oznaczenie pc u matki gdy: Poprzednio dziecko z małopłytkowością U płodu torbielowatość kory mózgowej lub hydeanencefalia.

Małopłytkowość u płodu lub noworodka Zaburzenia immunologiczne Zakażenia Dziedziczne małopłytkowości amegakariocytowe (zespół Heggina, Wiskota-Aldricha)

Ryzyko małopłytkowości u płodu lub noworodka w zależności od choroby matki Choroba matki Małopłytkowość Objawy skazy Małopłytkowość sporadyczna 4% Nie wystepują Małopłytkowość wtórna 12% Nie występują Małopłytkowość immunologiczna 36-40% Mogą wystąpić

Występowanie małopłytkowości u płodu lub noworodka w zależności od stanu matki (Burrows & Kelton 1993) Matka PLT<150tys PLT>150tys łącznie Zdrowa 1/756 0,13% 0/13169 0,01% PIH 4/216 1,8% 1/1198 0,08% 0,35% ITP. 2/31 6,4% 2/15 13,3% 8,7% SLE 0/8 0/47 NAIT 3/3 100% 6/15 40% 50% Łącznie 10/1027 0,97% 9/14444 0,06% 19/15471 0,12%

Treatment of severe FMAIT with compatible FTPC (Lee, Br J Haematology 2002) Klinika PLT przed PLT po 24g Dodatkowe leki rezultat Skaza 9 tys 230tys gammaIG Bdb 12tys 350tys Jw.. >> PLT 7 tys 235tys 45tys Jw. Krwawi do pp 8 tys 85tys nawrót 5 tys 100tys - 23 tys 250tys IG,sterydy Krwawi z wkłuć 13tys 168tys Purpura 22tys 112tys Brak-wywiad 15tys 324tys bdb