Choroba Gravesa - Basedowa Marta Załuska
Choroba Gravesa-Basedowa Def: jest to autoimmunologiczna choroba tarczycy w której dochodzi do nadczynności tarczycy wywołanej działaniem przeciwciał stymulujących rec. TSH.W wyniku działania przeciwciał dochodzi do zwiększonej syntezy i uwalniania T3 i T4.
Epidemiologia Jedna z najczęstszych przyczyn nadczynności tarczycy Jedna z najczęstszych chorób autoimmunizacyjnych Częstość występowania 25/ / rok Kobiety 4,3 razy częściej niż mężczyźni Szczyt zachorowań 3-4 dekada życia
Patofizjzologia cz.1 Czynniki predysponujące –Podłoże genetyczne Podatność – uwarunkowana interakcja wielu genów o rożnej penetracji. Region głównego układu zgodności tkankowej HLA kl II Gen kodujący antygen związany z cytotoksycznością limfocytow T-4 (CTLA -4) –Oba te geny nie są swoiste dla cGB maja zwianej z innymi chorobami autoimmunologicznymi –Czynniki środowiskowe Infekcje, stres emocjonalny, nikotynizm, nadmierny dowóz jodu Amiodaron, pożywienie, leki (IFN a,węglan litu) –Nadczynność tarczycy sama w sobie predysponuje do chorób autoimmunologicznych
Stymulacja przez cytokiny Ekspresja cząsteczek HLA kl II Prezentowanie antygenów tarczycowych autoreaktywnym limfocytom Stymulacja rec. THS przez autoprzeciwciała hamuje ekspresję Fas i chroni przed apoptozą Przeciwciała przeciwtarczycowe –TRAb – throtropin receptor antybodies TSI –thyroid stimulating immunoglobulins –TBII- thyrotropin binding inhibitory immunoglobulins –Anty –TPO- thyroid peroxidase –Anty –TG –thyroglobulin Patofizjzologia cz.2
Typowy obraz kliniczny Objawy nadczynności tarczycy Wole miąższowe Objawy orbitopatii tarczycowej Obrzęk przedgoleniowy Akropatia tarczycowa Częste współistnienie innych chorób autoimmunologicznych np. bielactwo
Def. schorzenie zapalne tkanek oczodołu,towarzyszące głównie cGB Objawy: Obrzęk bocznych części brwi – najwcześniejszy objaw Objaw rzadkiego mrugania (Stellwaga) Opóźnienie ruchu powieki górnej podczas patrzenia w dół (obj. Graefego) Zaburzenia zbieżności gałek ocznych (obj. Moebiusa) Poszerzenie szpary ocznej UWAGA ! - Istnieje ścisła korelacja miedzy ilością wypalanych papierosów a ciężkością orbitopatii Orbitopatia tarczycowa
Badania hormonalne – TSH, fT3 i fT 4 Przeciwciała przeciwtarczycowe –anty-TPO –podstawowy marker chorób autoimmunologicznych tarczycy najlepsze badanie przesiewowe. –TSI- test ten ocenia obecność w surowicy stymulujących tarczyce p.ciał skierowanych przeciwko TSH-R. + u 90% chorych z cGB –TBII ocenia obecność p.cial skierowanych przeciwko TSH-R –Anty –TG marker bardziej czuły dla ch. Hashimoto Badania obrazowe –USG tarczycy –Scyntygrafia tarczycy (najczęściej s. z izotopem jodu- ocena jodochwytności) MRI –głowy, ocena orbitopatii Diagnostyka
Leczenie: –Farmakologiczne - metizol - najczęściej –Radiojodem - izotop 131 I –Chirurgiczne – skuteczne zwłaszcza w przypadku dużego wola –Leczenie orbitopatii Leczenie immunosupresyjne i przeciwzapalne –sterydoterapia Radioterapia oczodołów – t. uzupełniająca Leczenie zabiegowe –obarczenie oczodołów, zabiegi odtwórcze Leczenie
Prezentacja przypadku klinicznego cz.1 Chora - 60 lat Dane z wywiadu: Pierwsze objawy: –Obrzęk tkanek okołooczodołowych –Zaparcia –Uczucie kołatania serca –Podenerwowanie i uczucie niepokoju –Zła tolerancja wysokiej temperatury otoczenia Dotychczasowy przebieg choroby Dolegliwości ze strony innych narządów i układów –NT –Cukrzyca typu II Wywiad rodzinny –Siostra - stan po stumektomi –Córka - p.podobnie niedoczynność tarczycy
Prezentacja przypadku klinicznego cz.2 Badanie przedmiotowe : Objawy oczne –Obrzęk bocznych części brwi –Wytrzeszcz obustronny –Obj. Stellwaga (-) –Obj. darlympley’a (-) –Obj. Graefego(-) –Obj. moebiusa (-) Tarczyca powiększona o wzmożonej spoistości –Osłuchiwaniem –nieznaczny szmer naczyniowy Serce- czynność. serca miarowa,tony dźwięczne, bez szmerów patologicznych Wątroba, śledziona -nie powiększona Obrzęk przedgoleniowy – (-) Palce pałeczkowate =akropatia (-)
Prezentacja przypadku klinicznego cz.3 Badania dodatkowe Morfologia –WBC 6,6 –RBC 4,34 –HGB 13,2 –HCT 33,0MCV 87,6 –MCH 30,4 –MCHC34,7 –PLT264 Hormony TSH <0,05mU/l fT3 4,83 fT4 2,55 Przeciwciała przeciwtarczycowe –Anty –TPO 740 N :do 35 U/ml –Anty –TG 93,2 N :do 40 –TSI- ? –TBII -? Anty HCV (+) SR-CSK jamy brzusznej – bez odchyleń MRI głowy :wytrzeszcz obustronny, pogrubiałe m. proste boczne obu gałek ocznych do 5 mm,pozostałe m. pogrubiałe nieznacznie, bez cech obrzęku, w m. prostych dolnych widoczne są ogniska zwyrodnienia tłuszczowego.Dyskretne zmiany obrzękowe w obrębie prawego oczodołu Leczenie : ?