Zespół niespokojnych nóg RLS Restless legs syndrome Anna Gójska

Zespół niespokojnych nóg inaczej: choroba Ekboma (w 1945 r. opisał ją dokładnie w swojej rozprawie doktorskiej; po raz pierwszy opisana w XVII wieku przez Willisa) Definicja: Jest to choroba, której istotą są nieprzyjemne doznania w kończynach dolnych (niekiedy również w ramionach), które nasilają się wieczorem i w nocy, a ulegają osłabieniu po podjęciu aktywności ruchowej.

Obraz kliniczny nieprzyjemne doznania – stopniowo narastające uczucie pełzania pod skórą, ciągnięcia, swędzenia, bolesności lub mrowienia umiejscawiane w mięśniach lub kościach podudzi lub ud podjęcie aktywności ruchowej – przynosi przejściową ulgę; poruszanie nogami jest nie do opanowania w miarę jak dolegliwości narastają

Obraz kliniczny – c.d. 80-90% pacjentów z RLS wykazuje PLMD (periodic limb movement disorder) okresowe ruchy kończyn, występujące w czasie snu (zwykle w fazie NREM), powodujące wybudzenia, które z kolei mogą prowadzić do senności w ciągu dnia lub bezsenności polegają na jedno-sekundowych cyklach: wyprostowanie palucha, z różnie wyrażonymi wyprostem w stawie skokowym, kolanowym oraz zgięciem lub wyprostem w stawie biodrowym może nie dawać żadnych objawów (albo jedynie nieprzyjemności dla współmałżonka☺) jako odrębna jednostka chorobowa różni się od RLS brakiem nieprzyjemnych, wieczornych doznań

Obraz kliniczny – c.d. większość pacjentów cierpi na bezsenność, spowodowaną trudnością w zasypianiu, wynikającą z nieprzyjemnych doznań, oraz na częste wybudzanie (PLM), w czasie którego chorzy zginają i prostują nogi, przewracają się z boku na bok lub wstają z łóżka i chodzą

Obraz kliniczny – c.d. w ciągu dnia, w przypadku pozostawania w jednej pozycji - chorzy wiercą się - machają nogami - lub wykonują ruchy podobne do ruchów prostujących występujących w nocy brak odchyleń w badaniu neurologicznym

Epidemiologia 5 – 15% populacji dorosłych częstość rośnie z wiekiem zdania podzielone co do różnic po względem płci (K>M, K=M ?) najczęściej pierwsze objawy po 40 r.ż. u ok.1/3 chorych – występowanie rodzinne (AD) PLMD – 5% w populacji 30-50 r.ż. - 30-45% w populacji >65 r.ż

Przyczyny RLS może być indukowany, bądź może nasilać się pod wpływem wielu czynników: niedobór żelaza niedokrwistość przewlekła niewydolność nerek (mocznica) obwodowa polineuropatia ciąża (10-20% kobiet, ustąpienie dolegliwości po porodzie) inne: cukrzyca, hiperlipidemia, odstawienie barbituranów, choroba Parkinsona, amyloidoza, rak, stwardnienie rozsiane

Patogeneza ? rozhamowanie regulatora rytmu w OUN wpływające na pobudliwość tworu siatkowatego dysfunkcja drogi piramidowej lub grzbietowej drogi siatkowato-rdzeniowej zaburzenia w zakresie układu dopaminergicznego lub opioidowego, być może wywołane nieprawidłowym metabolizmem żelaza zaburzenia eferentne

Różnicowanie akatyzja – subiektywne zjawisko polegające na odczuwaniu niepokoju ruchowego w kończynach i konieczności ciągłego nimi poruszania np. akatyzja po fenotiazynie – nieprzyjemne doznania są słabiej wyrażone i nie nasilają się w nocy neuropatia obwodowa – dolegliwości nie ustępują pod wpływem ruchu chromanie – dolegliwości wywołane ruchem

Różnicowanie – c.d. kurcze mięśni podudzia – wyczuwalne, wzmożone napięcie mięśni, które nie występuje w przypadku RLS różnorodne aktywności ruchowe związane z zasypianiem lub występujące w trakcie snu - nie wykazują okresowości

Diagnostyka morfologia krwi poziom żelaza i ferrytyny we krwi W wybranych przypadkach: badania funkcji nerek elektromiografia przewodnictwo nerwowe polysomnografia (PLMD)

Leczenie najlepszy lek pierwszego rzutu – pramipeksol (agonista dopaminy) lewodopa + karbidopa benzodwuazepiny: klonazepam (do 2 mg p.o. przed snem, unikać stosowania przewlekłego)

Leczenie – c.d. opiaty (monoterapia lub razem z agonistami dopaminy lub benzodwuazepinami): propoksyfen kodeina hydrokodon rzadziej -gabapentyna, baklofen, karbamazepina (do 300-400mg p.o. przed snem), klonidyna

Skuteczność leczenia pacjenci leczeni lewodopą (ale nie dotyczy to agonistów dopaminy - pramipeksol) wymagają wzrastających dawek; czasowa przerwa (kilka tygodni) w leczeniu przywraca wrażliwość na lek niektórzy rozwijają nasilone objawy w ciągu dnia – podawanie leku rozłożone na całą dobę

Skuteczność leczenia benzodwuazapiny: - rozwój tolerancji na lek spadek skuteczności sedacja w ciągu dnia

Rokowanie różny przebieg - różnie długie okresy remisji trwałe remisje są rzadkością

RLS w ciąży 11- 27% kobiet w ciąży doświadcza RLS, a te które cierpiały na RLS przed ciążą odczuwają pogorszenie ma zwykle łagodny przebieg, z nasileniem w 3 trymestrze i zanikaniem objawów po porodzie RLS u kobiet w ciąży często pozostaje nierozpoznane – kobiety martwią się objawami, a nie dostają adekwatnej informacji od lekarza

RLS w ciąży – przyczyny - ? zmiany metabolizmu – niedobór żelaza i kwasu foliowego wpływ hormonów zmiana nawyków aktywności ruchowej i stanu psychologicznego

RLS w mocznicy 21,5% pacjentów ze skrajną niewydolnością nerek pacjenci z dodatkową polineuropatią – 37,5% M>K, wiek nie ma znaczenia ( idiopatyczny RLS – na odwrót) im dłuższy okres dializowania tym większe ryzyko RLS lub jego pogorszenia przyczyna choroby nerek, rodzaj dializy, ilość dializ na tydzień – nie mają związku z rozwojem RLS pacjenci z RLS – deprawacja snu – wyższe ryzyko chorób sercowo-naczyniowych i immunologicznych – skracanie życia