Degeneracje tapetoretinalne Joanna Brydak - Godowska Degeneracje tapetoretinalne Katedra i Klinika Okulistyki Akademii Medycznej w Warszawie Kierownik: dr hab.med.prof.nadzw. Dariusz Kęcik

Badania elektrofizjologiczne Elektroretinografia (ERG) Elektrookulografia (EOG) Potencjały wywołane (VEP) Obiektywna ocena czynności siatkówki i nerwu wzrokowego

Badania elektrofizjologiczne umożliwiają postawienie właściwego rozpoznania lokalizację miejsca uszkodzenia ocenę stopnia uszkodzenia

Elektroretinografia Pobudzenie siatkówki błyskiem świetlnym powoduje powstanie prądu czynnościowego, który jest odpowiedzią bioelektryczną zewnętrznych warstw siatkówki. Jej graficznym zapisem jest wielofazowa krzywa – elektroretinogram, która odzwierciedla czynność I i II neuronu.

Ocena Amplitudy Latencji Symetrii Morfologii odpowiedzi

Elektrookulografia Gałka oczna posiada potencjał spoczynkowy pomiędzy biegunem przednim (dodatnim) i tylnym (ujemnym), który podczas ruchów gałek ocznych w płaszczyźnie poziomej wytwarza pole elektryczne w otaczających tkankach. W zależności od zastosowanej adaptacji do światła lub ciemności dochodzi do zmian potencjału spoczynkowego, który wzrasta w warunkach adaptacji do światła osiągając maksimum po 8-10 minutach, obniża się natomiast w warunkach adaptacji do ciemności osiągając minimum po około 8 minutach.

Elektrookulografia Graficznym zapisem tych zmian jest elektroculogram (EOG), odzwierciedlający czynność nabłonka barwnikowego i fotoreceptorów. Prawidłowa czynność pręcików i nabłonka barwnikowego, zachowany kontakt między nabłonkiem barwnikowym a komórkami neurosensorycznymi i odpowiednie zaopatrzenie naczyniówki w krew warunkują powstanie prawidłowego zapisu elektrookulograficznego.

Elektrookulografia Iloraz najwyższej wartości potencjału spoczynkowego uzyskany w adaptacji do światła (light peak) do minimalnej wartości potencjału uzyskanej w adaptacji do ciemności (dark trough) wyrażony w procentach nosi nazwę współczynnika Ardena, który u osób zdrowych wynosi on około 185-250%. W przypadkach uszkodzenia nabłonka barwnikowego współczynnik Ardena osiąga wartość poniżej 185 %.

Potencjały wywołane Diagnostyka chorób nerwu II Są odpowiedzią komórek kory wzrokowej mózgu na bodziec świetlny

Degeneracje tapetoretinalne Degeneracja barwnikowa- degeneracja obwodowa Choroba Stargardta- degeneracja centralna

Zwyrodnienie barwnikowe należy do najczęstszych dystrofii siatkówki, w której uszkodzeniu ulegają zarówno pręciki jak i czopki. Objawy kliniczne: Ślepota nocna –nyctalopia Postępująca utrata obwodowego pola widzenia Klasyczny obraz dna oka: Blada tarcza nerwu wzrokowego Wąskie naczynia Złogi barwnika w postaci ciałek kostnych

Niezależnie wyglądu zmian na dnie oczu – zapis erg wygaszony/ resztkowy

M

M

Choroba Stargardta należy do centralnych dystrofii siatkówki, ujawnia się w wieku 7-15 lat charakteryzuje się obustronnym wystąpieniem zmian w okolicy plamkowej z towarzyszącym obniżeniem ostrości wzroku do około 0,1 oraz typowym obrazem w angiografii fluoresceinowej. skotopowy zapis erg jest prawidłowy, natomiast fotopowy może być obniżony.

Choroba dziedziczy się autosomalnie recesywnie, zaś genem odpowiedzialnym za chorobę Stargardta jest gen kodujący białko transportowe dla witaminy A. W początkowym okresie obustronnemu obniżeniu ostrości wzroku towarzyszą niecharakterystyczne i często trudne do uchwycenia zmiany na dnie oczu: brak jest refleksu z plamki, może wystąpić przyprószenie barwnikiem . W okresie późniejszym zmiany obecne w okolicy plamkowej, zazwyczaj w kształcie owalu, określa się jako „ślad ślimaka”, „kuty metal” lub młotkowaty brąz”. W postaci zaawansowanej widoczne są cechy zaniku warstwy barwnikowej siatkówki, najczęściej o kształcie owalu.

Achromatopsja brak czopków visus ok.5/50 nie czyta barw światłowstręt oczopląs

Dziękuję za uwagę