ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO - MOCZNICOWY

jest to mikroangiopatia zakrzepowa przebiegająca z małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną i ostrą niewydolnością nerek

Występowanie zespołu częściej u niemowląt i małych dzieci, bez wyrażnej przewagi płci -najczęstsza przyczyna ONN u niemowląt i małych dzieci -sporadycznie, rzadziej epidemicznie -może występować rodzinnie -może mieć charakter nawrotowy

Etiologia choroby nieznana 1. Rola czynników infekcyjnych lub endotoksyn częste występowanie biegunki lub infekcji układu oddechowego w okresie prodromalnym a/ bakterie Salmonella, Shigella, E.coli, Pseudomonas, Haemophilus, pneumokoki, enterokoki b/ wirusy świnki, ospy wietrznej, HIV wirusy zatenuowane wprowadzone do szczepień enterowirusy Coxackie, Echo, arbowirusy, adenowirusy, wirus grypy, Epstein-Barra

2. Inne czynniki chemioterapia naświetlanie promieniami X EPH gestoza niedawno zakończona prawidłowa ciąża

PATOGENEZA ZESPOŁU uszkodzenie śródbłonka naczyń kłębków nerkowych przez różne substancje zapoczątkowujące miejscowe wykrzepianie lub przez proces immunologiczny

MORFOLOGIA zmiany zakrzepowo-martwicze w drobnych naczyniach tętniczych i kłębuszkach rzadziej: CUN, trzustka, skóra, przewód pokarmowy

Rozpoznanie z. H-M. ostra niewydolność nerek niedokrwistość hemolityczna z wysoką retikulocytozą i schizocytozą małopłytkowość

OBRAZ KLINICZNY Objawy prodromalne - kilka dni wcześniej, zwykle o lekkim nasileniu w większości przypadków objawy ze strony przewodu pokarmowego (ok.70 %) wymioty i / lub wolne stolce, czasem z domieszką krwi u części dzieci infekcja górnych dróg oddechowych, z kaszlem, katarem, gorączką (niekiedy drgawki gorączkowe)

Objawy kliniczne 1. Niedokrwistość hemolityczna zwykle znaczna, występuje u wszystkich chorych często nawracające epizody nagłego spadku erytrocytów i hemoglobiny

1. Niedokrwistość hemolityczna obecność schizocytów - krwinek czerwonych o nieprawidłowym kształcie ( uszkodzenie i fragmentacja ertrocytów) wzrost retikulocytozy hemoglobinemia z hemoglobinurią spadek poziomu haptoglobiny (hemoliza wewnątrznaczyniowa) odczyn Coombsa ujemny może być podwyższony poziom bilirubiny

2. Skaza krwotoczna klinicznie: badania laboratoryjne: krwiste lub smoliste stolce, fusowate wymioty, często bóle brzucha krwawienia ze śluzówek nosa sińce, petocje, podbiegnięcia krwawe badania laboratoryjne: spadek płytek krwi zmniejszenie stężenia fibrynogenu wzrost produkcji degradacji fibrynogenu

Ostra niewydolność nerek klinicznie: skąpomocz lub bezmocz (od 1 doby do kilku tygodni) nadciśnienie tętnicze przejściowe związane z przewodnieniem trwałe związane z uszkodzeniem tętnic kłębkowych u części chorych przełomy nadciśnieniowe, niewydolność krążenia, obrzęk płuc

Ostra niewydolność nerek Badania laboratoryjne: podwyższenie stężenia mocznika, kreatyniny w surowicy krwi krwiomocz lub krwinkomocz, białkomocz o różnym nasileniu

Inne objawy objawy neurologiczne rzadziej - uszkodzenie trzustki senność niepokój drżenie kończyn drgawki pobudzenie rzadziej - uszkodzenie trzustki

Postać atypowa często o nawrotowym charakterze, rodzinna zazwyczaj bez poprzedzającej biegunki, infekcji układu oddechowego

LECZENIE 1. W lżejszych przypadkach zachowawcze: prawidłowe nawadnianie i utrzymanie równowagi elektrolitowej i kwasowo-zasadowej korekta niedokrwistości (ME, gdy Ht <20%, Hb<7g%) przetaczanie masy płytkowej (gdy liczba płytek spada poniżej 50000/mm, występje krwawienie, konieczność interwencji chirurgicznej) leczenie nadciśnienia tętniczego

Dializoterapia Pozwala na: przetrwanie fazy bezmoczu lub skąpomoczu (niezbędna u ponad połowy pacjentów) Pozwala na: przetrwanie fazy bezmoczu lub skąpomoczu opanowanie przewodnienia, kwasicy metabolicznej, hiperkaliemii zmniejszenie ryzyka wystąpienia zaburzeń hemodynamicznych przetoczenie odpowiedniej ilości krwi i osocza ułatwienie leczenie nadciśnienia tętniczego stosowanie odpowiedniej diety

Wskazania do dializy: bezmocz trwający ponad dobę drgawki przewodnienie szybkie narastanie poziomu mocznika nie poddająca się leczeniu kwasica, hiperkaliemia

Wlewy świeżego mrożonego osocza we wczesnej fazie choroby nasilona skaza krwotoczna w czasie zabiegów plazmaferezy

Plazmaferezy (wymiana osocza) i wlewy świeżo mrożonego osocza głównie w atypowych postaciach z. H-M zwłaszcza w nawrotach i zaostrzeniach zespołu, których zapowiedzią jest spadek liczby płytek

ROKOWANIE a/ wczesne (trwałe uszkodzenie naczyń kłębka) czas trwania bezmoczu lub skąpomoczu skąpomocz < 7 dni - lepsze rokowanie bezmocz > 2 tygodni - gorsze rokowanie utrzymujące się nadciśnienie (trwałe uszkodzenie naczyń kłębka) obecność zmian pozanerkowych - większa śmiertelność

ROKOWANIE b/ późne - poważne upośledzenie funkcji nerek i nadciśnienie tętnicze bezpośrednio po ostrej fazie choroby PNN i/lub nadciśnienie tętnicze mogą wystąpić po pewnym czasie