Hematuria Praca wykonana na Katedrze i Klinice Pediatrii Szpitala Klinicznego nr 1 w Zabrzu Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach na rzecz koła naukowego z pediatrii 1

KRWIOMOCZ (makrohematuria) Mocz wykazuje zabarwienie dostrzegalne gołym okiem. Zwykle wystarcza 0,5 ml krwi w 1 l moczu brązowoczerwony (herbaciany, coca-cola, popłuczyny mięsne) - Kłębuszek Różowy - Drogi moczowe różowo-czerwony - Drogi moczowe (domieszka krwi spoza układu moczowego) 2

Klasyfikacja krwiomoczu Mikroskopowy – Makroskopowy / Masywny Objawowy - Bezobjawowy Przemijający - Utrwalony Początkowy – Końcowy - Całościowy 3

Krwiomocz Objaw poważnej Przemijające choroby zjawisko o małym znaczeniu Objaw poważnej choroby 4

KRWINKOMOCZ (erytrocyturia, mikrohematuria, krwiomocz mikroskopowy) obecność erytrocytów w osadzie moczu powyżej normy (5 Er wpw., powiększenie 400 x, > 8000 RBC/ml), 1.3/ 1000 dzieci. rozpoznanie: badanie osadu odwirowanego moczu, testy paskowe, komora (mocz świeży) konieczność powtarzania badań!! KRWINKOMOCZ NIE ZMIENIA BARWY MOCZU ! 5

Podstawa diagnostyki krwinkomoczu świeża próbka moczu co najmniej 3 krotne badanie do potwierdzenia stałego krwinkomoczu w odstępach co tydzień ranna porcja moczu lub unikanie wysiłku fizycznego przed pobraniem moczu Badanie mikroskopowe c. właściwy < 1.010 – liza erytrocytów; pH >7.0 – rozpad wałeczków Salerno A., 5 min. Ped. Consult, Volters Kluwer, 5th ed. 2008 6

Test paskowy Wykrywający hem jest dodatni w obecności: powyżej 5 Er w mm3 wolnej Hb (0.02 mg/dl) mioglobiny (0.03 mg/dl) Wynik fałszywie ujemny: wysoki c. g., źle wymieszany mocz obecność kw. askorbinowego >5 mg/dl 7

Test paskowy Test paskowy jest równie czuły jak ocena osadu moczu, ale daje więcej fałszywie dodatnich testów: odczyn zasadowy moczu z pH powyżej 9, zanieczyszczenie substancjami utleniającymi, używanymi do umycia krocza mioglobinuria obecność plemników zbyt późne odczytanie testu. Pozytywny test paskowy zawsze powinien być potwierdzony badaniem mikroskopowym osadu moczu. Ocena osadu moczu jest złotym standardem wykrycia mikroskopowej hematurii 8 8

Obraz mikroskopowy osadu moczu W świeżym moczu o c. wł. 1.010-1.020 erytrocyty zachowują swój normalny kształt (A); W moczu zagęszczonym (c. wł.> 1.025) – kurczą się (B); w izostenurycznym (c. wł. <1.010 – brzękną i dochodzi do ich lizy (krwinki „widma”) A B 9

Wałeczki erytrocytarne (wg Fogazzi) 10

Główne przyczyny krwiomoczu w zależności od wieku i czasu trwania TI The significance of adult hematuria: 1,000 hematuria evaluations including a risk-benefit and cost-effectiveness analysis. AU Mariani AJ; Mariani MC; Macchioni C; Stams UK; Hariharan A; Moriera A SO J Urol 1989 Feb;141(2):350-5. Presented By Dr Vipan Kumar 11 11

Ocena hematurii powinna ująć pytania : 1. Czy hematuria ma źródło kłębuszkowe czy pozakłębuszkowe? 2. Czy dane z wywiadu sugerują rozpoznanie określonego schorzenia? 3. Czy krwiomocz ma charakter stały, czy przemijający? 12

Ocena morfologii Er w moczu w mikroskopie kontrastowo-fazowym najprostszy sposób wstępnego różnicowania źródła krwawienia. Birch i Fairley (1982) Erytrocyty dysmorficzne - kłębuszek 13

całkowita lub częściowa utrata cytoplazmy anizocytoza nieregularny kształt całkowita lub częściowa utrata cytoplazmy zmniejszona zaw. Hb ziarnistości w cytoplazmie pofałdowanie błony komórkowej Erytrocyty dysmorficzne (wg Fogazzi) 14

Różnicowanie hematurii Kłębuszkowa: > 60% Er dysmorficznych (Goldwasser, Wańkowicz, Rizzoni) > 80% Er dysmorficznych (de Santo, Fasset) Pozakłębuszkowa < 20% Er dysmorficznych Mieszana 20-60% Er dysmorficznych 15

Postępowanie z chorym z krwiomoczem 16 16

Przyczyny czerwono-brunatnego, hem-ujemnego krwiomoczu Leki Barwniki spożywcze Metabolity Doxorubicyna Buraki Barwniki żółciowe Chlorochina Czarne jagody Kwas homogentyzynowy Deferoxamina Koloranty Melanina Ibuprofen Methemoglobina Sorbitol żelaza Porfiryna Nitrofurantoina Tyrozynoza Phenazopirydyna Moczany Phenoloftaleina Zagęszczony mocz Antykoagulanty Rifampicyna 17

-UKM (Zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego) Przyczyny hematurii Nerka: -kłębuszek, -kanaliki, -śródmiąższe; Układ moczowy: -brodawki kielichów, -UKM (Zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego) -moczowody, -pęcherz, -cewka Poza układem moczowym - miesiączka 18

Krwinkomocz/krwiomocz kłębuszkowy Ostre KZN (poparciorkowcowe), gwałtownie postępujące KZN Nefropatia IgA Nefropatia w przebiegu choroby Schonleina-Henocha Zespół hemolityczno-mocznicowy Zespół Alporta Błoniasto-rozplemowe KZN Nefropatia toczniowa, Ziarniniak Wegenera Rodzinna łagodna hematuria (zespół cienkich błon) 19

Hematuria + proteinuria najczęściej sugeruje KZN może wystąpić tez w przebiegu ciężkiego ZUM lub CŚZN 20

Krwinkomocz/ krwiomocz pozakłębuszkowy ZUM Wysiłek fizyczny Wodonercze Zakrzep żyły nerkowej Hemoglobinopatie Idiopatyczna hiperkalciuria, hiperurykozuria Kamica nerkowa Śródmiąższowe zap. nerek Torbielowatość nerek Gruźlica nerek Malformacje naczyniowe Ciało obce Nowotwory Skazy krwotoczne Leki (cyklofosfamid, sulfonamidy, niektóre antybiotyki, cisplatyna) Gorączka 21

Krwinkomocz izolowany przypadkowo wykryty Zasada: Nie wolno opierać rozpoznania na 1 wyniku i straszyć rodziców !!! Bardzo trudny problem diagnostyczny U 20-30% dzieci ustępuje samoistnie do roku Często jednak nie można przez wiele lat postawić rozpoznania Potrzeba programów skriningowych (Japonia) 22

Diagnostyka wywiad, badanie przedmiotowe, badania moczu  wstępne określenie źródła krwinko- /krwiomoczu rozszerzenie badań diagnostycznych badania krwi , diagnostyka obrazowa, cystoskopia, biopsja nerki 23

Wywiad Ilość oddawanego moczu. Uraz, wysiłek, ćwiczenia fizyczne, gorączka Ból, pieczenie, parcie, bolesność mikcji, bóle ok. lędźwiowej, ich charakter i lokalizacja 24

Wywiad Objawy infekcji GDO, ropnych zakażeń skóry, czas jaki upłynął od zachorowania Wysypki skórne, obrzęki, bolesność stawów, bóle brzucha Skłonności do krwawień, krwioplucie, zaburzenia słuchu Zażywane leki Pobyt w krajach tropikalnych, hemoglobinopatie 25

Wywiad Wywiad okołoporodowy (cewnikowanie naczyń pępowinowych) – noworodki, niemowlęta Nastolatki: miesiączka, aktywność seksualna, treningi Wywiad rodzinny: krwiomocz, nadciśnienie, PChN (dializoterapia), kamica, głuchota/niedosłuch, skaza krwotoczna, hemoglobinopatie, wady układu moczowego 26

Badanie przedmiotowe pomiar RR – bezwzględnie !!! masa i wzrost ciała, ciepłota ciała wygląd skóry (obrzęki, wysypki, zmiana zabarwienia, zapalenie stawów, cechy skazy) okolica krocza (urazy, stan zapalny, ciało obce) jama brzuszna (obwód brzucha, obecność guza, wymiary nerek, wątroby, śledziony, wyczuwalny pęcherz?) objaw Goldflama wady wzroku i słuchu 27

Kiedy kierować dziecko z hematurią do szpitala lub specjalisty ? Nefrolog, urolog / szpital OKZN - dziecko z NT, białkomoczem, obrzękami i objawami ostrego uszkodzenia nerek Dzieci z białkomoczem, NT Dzieci z towarzyszącymi objawami ze strony innych narządów (współistnienie innej choroby układowej) Dzieci małe gorączkujące z towarzyszącymi objawami ZUM Makroskopowy krwiomocz (z wyjątkiem cystitis) Dzieci z podejrzeniem guza 28

Kiedy kierować dziecko z hematurią do szpitala lub specjalisty ? – cd. Dzieci z objawami kolki lub innymi dolegliwościami bólowymi Uraz i krwiomocz/krwinkomocz w jego następstwie Dzieci z torbielami w nerkach lub innymi anomaliami w USG wskazującymi na wadę wrodzoną UM Dzieci obciążone rodzinnie PChN Dzieci z niedosłuchem Dzieci z izolowanym stałym krwinkomoczem 29

Wstępne postępowanie diagnostyczne w krwiomoczu Wstępne badania laboratoryjne (Lekarz POZ, Lekarz Rodzinny): Badanie ogólne moczu: białkomocz, osad Krew: morfologia krwi obwodowej, płytki, Kreatynina, mocznik, kwas moczowy, jonogram, OB, CRP USG układu moczowego z dokładną oceną ściany pęcherza 30

Diagnostyka kierunkowa krwinkomoczu pozakłębuszkowy Posiew moczu Płytki + koagulogram Wydalanie z moczem: Na, K, Ca, P, kw. szczawiowego i moczowego, cystyny USG + ew. Doppler Inne badania obrazowe: (cystografia, urografia, TK, MRI) 31

Krwinkomocz kłębuszkowy Diagnostyka kierunkowa krwinkomoczu Krwinkomocz kłębuszkowy Mocznik, kreatynina, eGFR Poziom dopełniacza, C3,C4, ASO, ANA, ANCA, anty-DNA-za, anty-dsDNA, diagnostyka HCV, HBV, FDP, IgA p/c przeciwko błonie podstawnej audiogram, biopsja nerki badanie moczu u członków rodzin 32

Podsumowanie Istnieje wiele testów diagnostycznych w poszukiwaniu przyczyn hematurii. Do każdego pacjenta należy podejść w sposób indywidualny, aby uniknąć nadmiernego niepokoju, wykryć w szybki sposób główne przyczyny prowadzące do wystąpienia krwiomoczu, uniknąć nadmiernych kosztów i nie tracić niezbędnego czasu. 33 33

Dziękuję za uwagę 34