Zespół Schmidta

Pacjentka lat 30 zgłosiła się do przychodni z powodu: Znacznego osłabienia Nudności, wymioty Spadku masy ciała ok. 10kg Dolegliwości bólowych kończyn górnych i dolnych Spadku ciśnienia 80/50 Zlecono wykonanie badań: TSH, Morfologia, Chol, Na, K, mocz

II Wizyta – pacjentka zgłosiła się z wynikami badań: TSH – 60,2 Morfologia – bez zmian Chol – 217 Tg – 151 Na – 129,3 K-4,1 Mocz – bez zmian Pacjentka skierowana na Izbę Przyjęć.

III Wizyta – pacjentka powróciła odesłana z Izby Przyjęć i skierowana do endokrynologa. Przyprowadzona przez siostrę nie miała siły iść; Zwróciło moją uwagę ciemne zabarwienie skóry Przebarwienie dziąseł, śluzówek jamy ustnej Widoczna pigmentacja znamion Telefon do zaprzyjaźnionego endokrynologa (ponownie skierowana do Izby Przyjęć Ogólnej)

Informacja od endokrynologa o rozpoznaniu Zespołu Schmidta Zespół Schmidta: Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu II. Genetyczna predyspozycja do wystąpienia tego zespołu związana jest z antygenem HLA-DR3 lub DR4 (lub oboma). U pacjentów tych występują przeciwciała przeciw cytoplazmie komórek nadnerczy.

Składa się z : Zapalenie tarczycy typu Hashimoto Idiomatycznej niedoczynności kory nadnerczy Niedoczynności przytarczyc Cukrzycy Niewydolności jajników Łysienie, bielactwo Choroba trzewna Oraz (rzadko) infekcji grzybicznej Zespół Schmidta stanowi przykład destrukcji licznych gruczołów wewnątrzwydzielniczych na podłożu autoimmunologicznym.

Zasady leczenia podtrzymującego pierwotnej niedoczynności kory nadnerczej: Hydrocotison, 15-20mg rano i 10mg doustnie o godzinie 16-17 Fludrokortyzon (Cortineff, 0,05-0,1mg rano doustnie) DHEA – 25mg Obserwacja kliniczna: utrzymanie prawidłowej wagi ciała, ciśnienia krwi i elektolitów wraz z ustępowaniem objawów klinicznych Edukacja pacjenta plus karta lub bransoleta identyfikacyjna Zwiększanie dawek Hydrocotisonu w czasie „stresu” Terapia jest niezbędna do końca życia. Dawka Kortyzonu pacjenta, u którego dochodzi do wystąpienia choroby o łagodnym przebiegu powinna być zwiększona do 60-80mg/dobę. Do zwykłej dawki podtrzymującej można powrócić w ciągu 24-48 godzin od wystąpienia poprawy. W razie zasłabnięcia Hydrocotisonum hemisuccinatum 50-100mg i.v. (dożylnie). Plus leczenie niedoczynności tarczycy preparatami L-tyroksyny

Choroba Hashimoto + choroba Addisona = Zespół Schmidta + cukrzyca Zespół Carpentera