OBJAWY KLINICZNE SKAZ KRWOTOCZNYCH

PATOFIZJOLOGICZNA KLASYFIKACJA MAŁOPŁYTKOWOŚCI Upośledzone wytwarzanie krwinek płytkowych wpływ czynników chemicznych i fizycznych wrodzone małopłytkowości amegakariocytowe procesy rozrostowe aplazja szpiku nieefektywna czynność płytkotwórcza w niedoborze wit.B12 i kwasu foliowego Zwiększone niszczenie, zużycie lub utrata krwinek płytkowych przez czynniki immunologiczne: ,,samoistna” plamica małopłytkowa - ostra i przewlekła immunotrombocytopenia polekowa małopłytkowość poprzetoczeniowa małopłytkowości rzekome małopłytkowości w przebiegu chłoniaków, przewlekłej białaczce limfatycznej, AIDS przez czynniki nieimmunologiczne: po masywnym lub wymiennym przetoczeniu krwi po rozsianym krzepnięciu wewnątrznaczyniowym po założeniu sztucznych zastawek serca przez nieprawidłowe rozmieszczenie lub gromadzenia płytek: nowotwory śledziony (zwłaszcza chłoniaki orza przewlekła białaczka limfatyczna) splenomegalie zastoinowe niektóre zakażenia

PRZYCZYNY MAŁOPŁYTKOWOŚCI Małopłytkowości ,,pierwotne” tzw. samoistna (autoimmunologiczna) : ostra i przewlekła wrodzona (rzadko, tylko u noworodków) Małopłytkowości objawowe: immunotrombocytopenia polekowa wywołana toksycznymi środkami chemicznymi, promieniowaniem jonizującym, w przebiegu zakażeń wirusowych ( odra, krztusiec, mononukleoza zakaźna, wirusowe zapalenie wątroby, AIDS), bakteryjnych ( podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, gruźlica, dur brzuszny), grzybiczych i pasożytniczych (zimnica) spowodowane chorobami krwi (białaczki, chłoniaki złośliwe, szpiczak plazmocytowy, zespoły mielodysplastyczne, mieloosteoskleroza, aplazja szpiku, niedokrwistości hemolityczne, niedobory wit. B12 i kwasu foliowego) w przebiegu rozsianego tocznia rumieniowatego w zespole rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC) w różnego pochodzenia splenomegaliach (chłoniaki złośliwe i inne nowotwory śledziony, nadciśnienie wrotne

NADPŁYTKOWOŚCI OBJAWOWE Fizjologiczne : znaczny wysiłek, ciąża, połóg, wpływ adrenaliny Choroby krwi : przewlekła białaczka szpikowa, czerwienica prawdziwa, mieloosteoskleroza, białaczka megakariocytowa, szpiczak plazmocytowy, niedokrwistości z niedoboru żelaza Zakażenia ostre i przewlekłe zakażenia bakteryjne, zwłaszcza zapalenie kości, gruźlica, wrzodziejące zapalenie i stany zapalne: jelit , choroba Cronna, guzkowe zapalenie tętnic, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, marskość wątroby Nowotwory : różne postaci raków, zwłaszcza sutka i płuc, chłoniaki złośliwe, zwłaszcza ziarnica złośliwa Inne przyczyny: urazy i operacje chirurgiczne, splenektomia, przewlekłe choroby nerek, zwłaszcza zespół nerczycowy

ZABURZENIA CZYNNOŚCI KRWINEK PŁYTKOWYCH

NABYTE ZABURZENIA KRZEPNIĘCIA 1. Niedobór czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K Choroba krwotoczna noworodków Niedrożność dróg żółciowych (kamica, przetoki, przewężenia) Upośledzone wchłanianie witaminy K ( biegunki tłuszczowe, celiakia, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, odcinkowe zapalenie jelit, przetoki żołądkowo-jelitowe, glistnica) Niedobory pokarmowe Leki: działające antagonistycznie do witaminy K (pocoodne dikumarolu i indandionu),zmieniające florę bakteryjną jelit (antybio- tyki, sulfonamidy) i inne (np.cholestyramina) 2. Choroby wątroby 3. Zwiększone zużycie czynników krzepnięcia Rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC) Fibrynogenoliza (nowotwory, choroby wątroby, zabiegi operacyjne, środki trombolityczne) 4. Inhibitory krzepnięcia Swoiste inhibitory (przeciwciała) Inhibitory typu toczniowego Różne (antytrombiny, paraproteinemie) 5. Inne Po masywnych przetoczeniach krwi Krążenie pozaustrojowe Leki (antybiotyki, cytostatyki) Różne choroby (czerwienica, wrodzone wady serca, amyloidoza, zespół nerczycowy, białaczki i inne

Niektóre stany kliniczne i czynniki wyzwalające w ich przebiegu rozsiane wewnątrznaczyniowe krzepnięcie

PATOMECHANIZM DIC Układowa aktywacja krzepnięcia Wewnątrznaczyniowe odkładanie włóknika Zmniejszenie liczby płytek i czynników krzepnięcia Powstawanie zakrzepów w małych i średnich naczyniach. Niewydolność narządowa Skaza krwotoczna