Katedra i Zakład Patomorfologii Klinicznej AMB

Slides:



Advertisements
Podobne prezentacje
Czy różyczka wrodzona może jeszcze stanowić problem w Polsce?
Advertisements

„Zapobieganie wertykalnej transmisji HIV, 2006”
Zdrowie reprodukcyjne w Polsce – Dziesięć lat po Kairze
AKTUALNE POGLĄDY NA TEMAT ZAKAŻENIA WEWNĄTRZOWODNIOWEGO
Zakażenia perinatalne
Cel lekcji: Utrwalę umiejętność obliczanie pola i obwodu prostokąta ( kwadratu), rozwiązywania zadań z jednostkami czasu, wagi i pieniędzy. .
WSTRZĄS W POŁOŻNICTWIE
ZNACZENIE ZDROWIA PSYCHICZNEGO DLA EFEKTYWNOŚCI PRACOWNIKA
Spowodowane trisomią chromosomów
Krwawienia i krwotoki w ciąży, łożysko przodujące, przedwcześnie oddzielenie się łożyska prawidłowo usadowionego.
Szanse na przeżycie w zależności od dojrzałości i obecności surfaktantu.
opracował: Piotr Uzar Klinika Patologii Ciąży i Porodu PAM
NIEDOKRWISTOŚCI W CIĄŻY
Palić nie palić, oto jest pytanie……
PREPARATYWNA CHROMATOGRAFIA CIECZOWA.
EPIDEMIOLOGIA: HIV/AIDS na świecie i w Polsce
JAK DBAĆ O ZDROWIE czyli EUROPEJSKI KODEKS WALKI Z RAKIEM
i Ochrony Zdrowia w pracy
Postępowanie w drugim okresie porodu
Etiologia porodu przedwczesnego
PROFILAKTYKA I LECZENIE PORODU PRZEDWCZESNEGO
PORÓD PRZEDWCZESNY WIESŁAW MARKWITZ
Klasyfikacja systemów
Ocena ryzyka położniczego
Zasady i wskazówki dotyczące
Objętość krwi krążącej
Wojewódzki Inspektorat Weterynarii w Poznaniu
Wypadki przy pracy rolniczej związane z czynnikiem ludzkim – analiza przyczyn wypadków w świetle działalności Państwowej Inspekcji Pracy. Narada służb.
Stan zdrowia, warunki życia i rozwoju dzieci i młodzieży w Polsce
Stan zdrowia mieszkańców Warszawy
Współczynnik umieralności okołoporodowej 2006
choroby zakźne WIRUSOWE ZAPALENIE WATROBY
PALENIE PAPIEROSÓW A ZDROWIE
Montaż kominka wentylacyjnego Technologia Szybki Syntan SBS
Dr med. Zbigniew Liber ROLA BADAŃ LABOLATORYJNYCH Z PUNKTU WIDZENIA LEKARZA GINEKOLOGA I POŁOŻNIKA  
KOLEKTOR ZASOBNIK 2 ZASOBNIK 1 POMPA P2 POMPA P1 30°C Zasada działanie instalacji solarnej.
OGRANICZENIE WEWNĄTRZMACICZNEGO WZRASTANIA PŁODU IUGR
Analiza wpływu regulatora na jakość regulacji (1)
Elementy Anatomii Człowieka
Ratunek przed aborcją ¼ ciąż na świecie kończy się aborcją, - na świecie jest dokonywanych ok. 50 mln aborcji rocznie, co daje liczbę ok. 100 na minutę.
-17 Oczekiwania gospodarcze – Europa Wrzesień 2013 Wskaźnik > +20 Wskaźnik 0 a +20 Wskaźnik 0 a -20 Wskaźnik < -20 Unia Europejska ogółem: +6 Wskaźnik.
Mózgowe Porażenie Dziecięce
PROBLEM PALENIA TYTONIU W POLSCE
Dlaczego żywienie we wczesnym okresie życia jest ważne?
Wypadki przy pracy w budownictwie na podstawie kontroli PIP
Palenie zabija!!!.
Palenie papierosów jako zagrożenie dla kobiet w ciąży
Emilia Lichtenberg-Kokoszka
Zakaz Palenie Wiktoria Musielak.
III Katedra i Klinika Ginekologii Akademia Medyczna w Lublinie
czerwiec 2015 Łódzki Urząd Wojewódzki w Łodzi
Cukrzyca ciążowa - GDM (Gestational Diabetes Mellitus) są to różnego stopnia zaburzenia tolerancji węglowodanów po raz pierwszy rozpoznane w ciąży.
RÓŻYCZKA.
ZAKAŻENIA WEWNĄTRZMACICZNE TOKSOPLAZMOZA
Genetyczne aspekty upośledzenia umysłowego
O paleniu tytoniu raz jeszcze…
Małopłytkowości u ciężarnej
Postępowanie po odpłynięciu płynu owodniowego
Poród przedłużony.
Wypadki przy pracy Akty prawne Definicje
SKUTKI PALENIA TYTONIU. Wprowadzenie: Palenie – czynność, podczas której różne substancje są spalane, a dym, który wydziela się podczas tego procesu jest.
RESUSCYTACJA NOWORODKA
10 FAKTÓW NA TEMAT CUKRZYCY. Ok. 347 mln ludzi na świecie ma cukrzycę. 1 Istnieje rosnąca globalna epidemia cukrzycy, u której podłoża leży szybki przyrost.
lek. med. Małgorzata Jędrzejczyk neonatolog, pediatra
Zasady prowadzenia dokumentacji medycznej
BMI.
Podstawy prawa pracy Zajęcia nr 1.
Objętość krwi krążącej
Hospicjum w łonie matki Idea i sposób funkcjonowania
Czy różyczka wrodzona może jeszcze stanowić problem w Polsce?
Zapis prezentacji:

Katedra i Zakład Patomorfologii Klinicznej AMB Patologia płodu i noworodka Seminarium - część 1.

Zagadnienia: 1. Podstawowe pojęcia z neonatologii 2. Powtórzenie techniko sekcji zwłok; 3. Maceracja płodu; 4. Zespół nagłej śmierci noworodka 5. Najczęstsze przyczyny zgonów noworodków; 6. Zespół niedotlenienia i pojęcie urazu wewnątrzczaszkowego 7. Wady rozwojowe

Zagadnienia: 8. Choroba hemolityczna noworodków; 9. Krzywica jako wyraz zaburzeń w gospodarce wapniowo-fosforanowej 10. Zakażenia noworodków (toxoplazmoza, cytomegalia, kiła wrodzona, posocznica) 11. Nowotwory wieku dziecięcego

1. Podstawowe pojęcia z neonatologii Śmierć noworodka - wg WHO określa się jako zejście śmiertelne dziecka do 28 dnia jego życia; Śmierć okołoporodowa - jest to śmierć, która nastąpiła przed porodem, w czasie porodu lub w ciągu pierwszych 7 dni życia dziecka; Zdolny do życia jest płód o wadze co najmniej 1000g i długości 36-38cm; Płód o masie < 1000g, żyjący dłużej niż 24 godziny - jest uważany za zdolny do życia; Płody urodzone przed 20 tyg. ciąży są niezdolne do życia;

Podstawowe pojęcia z neonatologii c.d. Noworodek donoszony - to noworodek urodzony w terminie porodu 37-41 tyg. ciąży; noworodek niedonoszony - urodzony między 29 a 36 tyg. ciąży; noworodek przenoszony - to noworodek z cechami przenoszenia, urodzony po 42 tyg. ciąży;

Noworodek z niedowagą: Może być urodzony w terminie lecz z niedowagą (<2500g) lub może być wcześniakiem - czas trwania ciąży <37 tyg. Wśród wcześniaków odróżniamy: neonati praematuri - noworodki z porodu przedwczesnego - waga przy urodzeniu od 1001-2500g; neomatii immaturi - noworodki z porodu niewczesnego - waga przy urodzeniu wynosi 1000 i mniej;

2. Badanie pośmiertne płodów i noworodków Ocena przyczyny zgonów powinna być ustalona na podstawie: wywiadu położniczego - przebieg ciąży i porodu;analizy obrazu klinicznego ciąży i porodu, uzupełnionej szeregiem badań dodatkowych (biochemicznych, serologicznych i innych) matki i ewentualnie ojca; oceny klinicznej noworodka, uzupełnionej badaniami dodatkowymi (rtg, ekg, ) pośmiertnych badań makroskopowych uzupełnionych hist,pat, badaniem popłodu i innymi badaniami laboratoryjnymi.

Oględziny zewnętrzne: 1. Ocena znamion śmieci; plam opadowych,  stężenia pośmiertnego,  gnicia; 2. Ocena ogólnych właściwości ciała:  waga i  długość ciała,  odchylenia w budowie - wady rozwojowe i zniekształcenia; 3. Ocena powłok skórnych,  głowy,  szyi,  tułowia - umiejscowienia pępowiny,  kręgosłupa, 4. Opis otworów naturalnych

Oględziny wewnętrzne: 1. Sekcja głowy:  przedgłowie -caput succedaneum;  wybroczyna nagłowna -cephalhaematoma  cięcie koszyczkowe - ocena uszkodzeń sierpa mózgu i  namiotu móżdżku,  ubytków w blaszkach sierpa;  sekcja mózgu -  z dokładną oceną układu komorowego,  obecnością zażółceń,  ognisk martwicy,  mikrozwapnień,  wylewów krwawych,  ocena drożności płynu mózgowo-rdzeniowego

Caput succedaneum.

Oględziny wewnętrzne c.d.: 2. Sekcja klatki piersiowej: próba wodna płucna i żołądkowo-jelitowa; wynik fałszywie ujemna:  pozbawienie życia noworodka w czasie, gdy utrzymuje się krążenie łożyskowe;  u wcześniaków - niewydolność ośrodków oddechowych i mięśni oddechowych;  przerwanie w czasie porodu krążenia łożyskowego i rozpoczęcie oddychania z wciągnięciem wód płodowych -zamartwica, dziecko żyje, ale nie oddycha;  wady wrodzone i przeszkody mechaniczne uniemożliwiające wykonanie wdechu;

3. Maceracja wewnątrzmaciczna płodu -macetio foetus Jest to aseptyczna autoliza zwłok w wyniku działania wód płodowych tkanki płodu nasiąkają płynem owodniowym i surowicą krwi, a także podlegają niszczącemu działaniu enzymów tkankowych oraz kwaśnych mydeł zawartych w smółce; cechą charakterystyczną jest: brak specyficznego zapachu gnilnego równomierne rozmieszczenie zmian w obrębie powłok skórnych;

Maceracja wewnątrzmaciczna płodu -macetio foetus c.d. Skóra wilgotna, bez typowego zapachu dla gnicia i zielonkawego zabarwienia; przy zaawansowanych zmianach najbardziej charakterystyczne zmiany występują w zakresie głowy - w postaci chełboczącej torbieli, w której można wyczuć oddzielnie leżące blaszki kostne; ciało płodu jest zwiotczałe, ciężar znacznie zmniejsza się pępowina wiotka, brunatno nacieczona;

Stopnie maceracji: I stopień - pomarszczenie się białawego naskórka; tworzą się pęcherze; skóra nasiąka barwnikiem krwi; II stopień -zmiany w skórze są wyraźniejsze i rozleglejsze; pępowina silnie obrzęknięta, w postaci brunatno czerwonego sznura; III stopień bardzo silnie zaznaczona maceracja, oprócz powłok skórnych obejmuje narządy wewnętrzne, stawy, kości (śmierć nastąpiła ok.3-4 tyg. przed porodem) na podstawie maceracji nie możemy ustalić czasu śmierci - zależy od składu i ilości wód płodowych.

Maceracja płodu.

Maceracja płodu - stan po użyciu Talidomidu

4. Zespół nagłej śmierci noworodków, niemowląt i małych dzieci. Nagłą śmiercią - określamy nieoczekiwane zgony z przyczyn naturalnych, o bardzo szybkim przebiegu, u osób pozornie zdrowych lub chorujących tylko przez krótki czas (kilka godzin do 2 dni). Nagłe zgony wg Mullera występują najczęściej: 1. Zgon wśród pełnego zdrowia w następstwie nagłego zatrzymania krążenia i oddychania; 2. Zgon w łóżeczku bez poprzedzających, uchwytnych zmian chorobowych; (zgony z pkt. 1 i 2 podlegają sekcją sądowym)

4. Zespół nagłej śmierci noworodków, niemowląt i małych dzieci. (c.d) 3. Zgon dziecka, u którego na 1-2 dni przed zejściem śmiertelnym wystąpiły słabo zaznaczone i nie charakterystyczne objawy chorobowe - najczęściej ze strony układu oddechowego; 4. Zgon dziecka po krótkotrwałej, często kilkugodzinnej chorobie, zwykle przebiegającej z podwyższoną temperaturą, drgawkami i utratą przytomności;

Tzw. Zespół nagłej śmierci u dzieci (ZNSD) przebiega w sposób: Około 90% dzieci z ZNSD umiera podczas snu; śmierć występuje w większości przypadków spokojnie i niespostrzeżenie; zgony przy ZNSD występują częściej u wcześniaków, dzieci z rodzin o niższym stopniu socjalno-ekonomicznym, bliźniaki, „bierni palacze”, dzieci matek bardzo młodych; występuje często w wieku 2,5 - 4 miesięcy giną częściej chłopcy; najczęściej rano - między 4 a 8 godziną; przeszło 70% zgonów występuje jesienią i zimą (od listopada do marca);

Zmiany patologiczne charakteryzujące zespół: Wybroczyny w opłucnej, osierdziu i torebce grasicy  ostre zakażenia ucha środkowego lub ostre zakażenia dróg oddechowych o łagodnym przebiegu, często z krwotocznym obrzękiem płuc, owrzodzeniami lub ogniskami martwicy strun głosowych - o nieznanym tle patogenetycznym;  degranulacja komórek tucznych jako oznaka odczynu anafilatycznego;

Badania mikroskopowe wykazują subtelne zmiany: rozpad lipidów w tkance mózgowej; rozpad włókien glejowych w pniu mózgu; rozpad układu chromochłonnego nadnerczy; przetrwanie lub opóźnienie zaniku tkanki tłuszczowej brunatnej; pozaszpikowe ogniska erytropoezy (15-20% przypadków); przerost błony mięśniowej drobnych tętniczek płuc z przerostem ściany prawego serca; zwolnienie wzrostu;

Uwagi końcowe:  Powyższe zmiany są wykładnikami przewlekłego, nawracającego niedotlenienia i występują u niemowląt także w przypadkach przewlekłej hipoksji z innych przyczyn;  U 50% dzieci umierających z oznakami ZNSD stwierdza się niedostateczną wentylację płuc podczas snu, z następowym niedotlenieniem (bezdech);  szczegółowe badania pośmiertne nie dają jednoznacznej odpowiedzi co do przyczyny nagłego zgonu;

5. Najczęstsze przyczyny zgonów płodu i noworodka: 1. Niedotlenienie (ok. 50%) 2. Zakażenia (ok.20%) 3. Wady rozwojowe (ok.13%) 4. Konflikt serologiczny (<5%) 5. Uraz mechaniczny (<2%) 6. Przyczyny złożone 7. Przyczyny trudne do ustalenia

6. Zespół niedotlenienia i pojęcie urazu wewnątrzczaszkowego Pod pojęciem niedotlenienia noworodka rozumiemy zmiany biochemiczne zachodzące we krwi, tkankach i narządach noworodka na skutek krótkotrwałego bądź przewlekłego niedoboru tlenu w okresie ciąży, porodu lub po porodzie; niedotlenienie wywołuje zmiany biochemiczne - skutkiem tego jest kwasica oddechowa i metaboliczna;

Przyczyny niedotlenienia płodu: 1. Zaburzenia w krążeniu pępowinowym; 2. Niewydolność łożyska: a) zatrucie ciążowe i nadciśnienie tętnicze b) przenoszenie c) cukrzyca i stan przedcukrzycowy d) starszy wiek u pierworódek e) dysfunkcja macicy f) przedwczesne odklejenie łożyska

Przyczyny niedotlenienia płodu cd: 3. Choroby i zaburzenia u matki, niespecyficzne dla ciężarnych: a) stany wstrząsu u matki; b) niewydolność krążenia lub oddychania; c) niedokrwistość, kwasica, skrajna hiperwentylacja 4. Inne stany zagrożenia płodu (późne stadia): a) stany wstrząsu płodu b) wewnątrzmaciczne zakażenie c) choroba hemolityczna d) wady rozwojowe

Przyczyny niedotlenienia noworodka: 1. Pierwotne: a) uszkodzenie ośrodków oddechowych (krwa-wienia wewnątrzmaciczne, działanie leków przeciwbólowych, znieczulających) b) niedojrzałości i nieprawidłowości rozwojowe układów nerwowego, oddechowego i krążenia c) przeszkody mechaniczne w drogach oddechowych (wody płodowe, śluz, smółka) d) odma samoistna opłucnowa i śródpiersiowa e) niedokrwistość spowodowana wykrwawieniem

Przyczyny niedotlenienia noworodka: 2. Wtórne - wywołane chorobą podstawową: a) choroba hemolityczna noworodków b) zakażenia wewnątrzmaciczne lub nabyte w toku porodu lub po porodzie c) choroby uwarunkowane genetycznie: niedokrwistość, żółtaczki, trisomie

Niedotlenienie wywołuje zmiany w całym ustroju, jednakże wybiórczo uszkadza układy:  ośrodkowy nerwowy  układ krążenia  układ oddechowy  narządy wewnętrzne (wątroba, nadnercza) Objawy kliniczne uszkodzenia centralnego układu nerwowego oraz objawy kliniczne uszkodzenia układu oddechowego i układ krążenia określa się terminem zespołu niedotlenienia!!!

Urazem wewnątrzczaszkowym nazywamy objawy kliniczne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego ( uraz biochemiczny!!!) układ nerwowy najbardziej wrażliwy na niedobór tlenu (hypoxia) i nadmiar dwutlenku węgla (hypercapnia) wywołuje najpierw podrażnienie, a następnie spadek wrażliwości na bodźce i porażenie komórek nerwowych. Przy porażeniu komórek nerwowych - dochodzi do zaburzeń czynności oddechowych i krążenia, a uszkodzenie tych układów pogarsza jeszcze bardziej niedotlenienie cun.

Objawy kliniczne urazu wewnątrzczaszkowego: I. Pobudzenie czynności cun: 1. Niepokój ruchowy ( nadmierne i bezładne ruchy kończyn, rozwarte szpary powiekowe, oczopląs, grymasy twarzy,) 2. Wzmożone napięcie mięśni (twarz maskowata, szponiaste ustawienie palców, zaciskanie pięści) 3. Płacz mózgowy (głośny, krótki pisk o wysokich tonach) 4. Brak odruchów fizjologicznych 5. Przeczulica, drżenia, drgawki

Objawy kliniczne urazu wewnątrzczaszkowego: II. Zahamowania czynności CUN: 1. wiotkość mięśni 2. brak odruchów fizjologicznych 3. brak reakcji na bodźce dotykowe 4. napady bezdechu i sinicy 5. senność, śpiączka niekiedy oba te obrazy następują kolejno po sobie lub występują od siebie niezależnie (np. depresja, a potem objawy pobudzenia cun)

Zmiany sekcyjne w urazie wewnątrzczaszkowym: Dominują zmiany uszkodzenia cun od drobnych ognisk krwotocznych do groźnych krwotoków śródmózgowych z przebiciem do komór (haemocephalus internus)  czynniki sprzyjające powstawaniu krwotoków:  niedojrzałość układu naczyniowego - łatwo pękają ( najczęściej pęka żyła końcowa)  niedojrzałość tkanki nerwowej mózgu (grube pokłady komórek przykomorowej macierzy - brak podparcia dla naczyń)  duża zawartość wody i lipidów

Haemocephalus internus.

Haemocephalus internus.

Objawy kliniczne uszkodzenia układu krążenia: wyrazem zaburzeń jest sinica lub bladość skóry objawem niewydolności serca - głuche tony serca, niekiedy szmery w rtg - poszerzenie sylwetki serca w ekg - zaburzenia przewodnictwa lub zaburzenia repolaryzacji komór (objawy nie są specyficzne)

Objawy kliniczne uszkodzenia układu oddechowego: w życiu płodowym niedotlenienie daje objawy aspiracji wód płodowych (grozi to zapaleniem aspiracyjnym płuc) odksztuszanie wód płodowych, oddechy charczące z udziałem mięśni oddechowych szmer pęcherzykowy pokryty przez szmery dodatkowe - furczenia, świsty, rzężenia grubobańkowe objawy niedodmy - brak szmeru pęcherzykowego lub jego znaczne osłabienie

Uszkodzenie nadnerczy: Uszkodzenie wątroby: Może być przyczyną hyperbilirubinemi lub skazy krwotocznej pod postacią wybroczyn na skórze, błonach śluzowych, pod torebką wątroby ( niedostateczne wytwarzanie protrombiny, czynnika VII,IX i X) Uszkodzenie nadnerczy: objawy charakterystyczne dla wstrząsu: zaburzenia ukrwienia, spadek ciśnienia, wymioty, drżenia, czasem rozległe krwotoki.

Rozległy wylew do nadnerczy.

Obraz morfologiczny zespołu niedotlenienia  Zmiany są zależne od: a) czasu trwania niedotlenienia b) stopnia jego nasilenia c) stopnia dojrzałości noworodka Krótkotrwałe niedotlenienie - może dawać niewielkie zmiany morfologiczne (przekrwienie Długotrwałe niedotlenienie - jest przyczyną niedomogi krążenia i zastoju

Zmiany w narządach wewnętrznych:  Uszkodzenie śródbłonków naczyń wzmożona przepuszczalność wybroczyny krwawe w nasierdziu, opłucnej płucach, pod torebką grasicy;  w oponach mózgowo-rdzeniowych: przekrwienie, obrzęk i krwinkotoki podpajęczynówkowe;  w mózgu:ogniska martwicy, wylewy krwawe;  w płucach: krwinkotoki i obrzęk tkanki śródmiąższowej, zmiany zapalne, błony szkliste  w wątrobie: przekrwienie, ogniska martwicy;  w nadnerczach: przekrwienie, ogniska martwicy i wylewy krwawe;

Ciężka niedomoga oddechowa noworodków (zespół błon szklistych) - syndroma membranarum hyalinicum Powstaje najczęściej:  u wcześniaków,  u dzieci, u których przed lub w czasie porodu doszło do niedotlenienia i kwasicy,  u dzieci matek z cukrzycą,  urodzonych przez cięcie cesarskie,  przedwczesne odklejenie łożyska; Zespół: niedodma, przekrwienie, błony szkliste Tworzywem błon szklistych jest osocze - fibrynogen oraz inne białka o mniejszej cząsteczce.

Patomechanizm zespołu błon szklistych: Istotną rolę odgrywa niedobór substancji regulującej napięcie powierzchniowe pęcherzyków płucnych - pierwotny defekt metaboliczny komórek nabłonkowych; dojrzewanie pneumocytów ziarnistych podlega wpływom hormonalnym (niedobór kortykosterydów u płodu hamuje syntezę sulfaktantu) wtórny niedobór - zaburzenia korelacji między ukrwieniem i upowietrznieniem miąższu płuc;

Objawy kliniczne: przyspieszenie oddechu i wciąganie klatki stękanie wydechowe osłabienie szmeru oddechowego zaburzenia w krążeniu: ciche tony serca,sinica poruszanie skrzydełkami nosa, opadnięcie żuchwy wciąganie żeber i mostka w rtg - rysunek ziarnisto-siateczkowy płuc zgon w ciągu 72 godzin

Zmiany makroskopowe: Płuca - spoiste, ciężkie, ciemnoczerwone, na przekroju krwiste, wilgotne - splenisatio; ( próba wodna płucna - ujemna) Opłucna - gładka, lśniąca, odciski żeber, ogniska krwotoczne przeświecają przez opłucną; Mózg - krwinkotoki i krwotoki, zwłaszcza gdy krwotoki płucne; Wątroba - zwyrodnienie tłuszczowe, zakrzepica śródnaczyniowa zwłaszcza sinusoidów; serce- mięsień wiotki, poszerzenie komór

Zmiany mikroskopowe: Płuca: przekrwienie, niedodma, błony szkliste, ogniska rozedmy zastępczej, krwinkotoki do pęcherzyków i tkanki śródmiąższowej, oznaki zakrzepicy śródnaczyniowej; Wątroba - stłuszczenie hepatocytów, zakrzepi-ca śródnaczyniowa; Nerki - martwica nabłonka kanalików I rzędu, oznaki wykrzepiania śródnaczyniowego; krwinkotoki śródmiąższowe (erytrorrhagia parenchymatosa)

Zespół błon szklistych noworodków.

Zespół błon szklistych.

7. Choroba hemolityczna noworodków - morbus haemoliticus neonatorum vel erythroblastisis  Patogeneza choroby: Jest spowodowana przez pochodzące od matki przeciwciała, (niezgodność serologiczna, głównie czynnika RH), które przeniknęły do krwi płodu przez łożysko; przeciwciała te łączą się z czerwonymi krwinkami płodu (opłaszczają je), i powodują hemolizę; Hemoliza jest podstawowym procesem patologicznym;

Hemoliza zwiększa - wskutek uwalniania się histaminy - przepuszczalność naczyń włosowatych; powoduje hiperbilirubinemię powoduje niedokrwistość;

Hemoliza: Powoduje niedokrwistość - co pobudza szpik kostny do odnowy - powstają ogniska krwiotwórcze (wątroba, śledziona) we krwi pojawiają się niedojrzałe erytrocyty (erytroblasty, retikulocyty) oraz niedojrzałe białe krwinki; dopóki proces odnowy równoważy rozpad krwi, stan płodu jest dobry

Hemoliza c.d. W życiu płodowym głównym niebezpieczeństwem dla płodu jest niedokrwistość i niedotlenienie; po urodzeniu hyperbilirubinemia - bilirubina wolna jest rozpuszczalna w lipidach komórek mózgu i tkanki tłuszczowej, działając na nią toksycznie; wyrazem zmniejszonej wydolności wątroby i upośledzenia wiązania bilirubiny jest żółtaczka fizjologiczna noworodków;

 w chorobie hemolitycznej noworodków istnieje nadmiar bilirubiny wolnej, a czynność wątroby jest jeszcze więcej upośledzona wskutek niedotlenienia i rozrostu ognisk krwiotwórczych;  wzrasta jej poziom w osoczu, a gdy poziom przekroczy 20 mg% dochodzi do żółtaczki podstawy mózgu;  przedłużająca się hiperbilirubinemia prowadzi do powstania zakrzepów w drogach żółciowych i do żółtaczki mechanicznej - jest to tzw. zespół zagęszczonej żółci;

Postacie kliniczne choroby hemolitycznej 1. Obrzęk uogólniony płodu - hydrops foetalis 2. Ciężka żółtaczka noworodków - icterus gravis neonatorum 3. Niedokrwistość hemolityczna noworodków -anaemia hemolityca neonatorum

1. Obrzęk uogólniony płodu - hydrops foetalis hemoliza i niedostateczna czynność opłaszczonych erytrocytów doprowadza do niedomogi krążenia  zwiększa ono przepuszczalność naczyń  doprowadza do  zapaści protoplazmatycznej  obrzęków  wybroczyn  rezultatem jest masywny obrzęk płodu

Klinicznie: Jest ona najcięższą postacią; płód rodzi się martwy, często zmacerowany, lub umiera zaraz po urodzeniu; stwierdza się obrzęk uogólniony płodu - skóry, tkanki podskórnej oraz wybroczyny na skórze; obrzęk płuc i przesięki do jamy opłucnowej; jama brzuszna jest silnie uwypuklona - przesięki, powiększona wątroba i śledziona; serce - powiększone, ze zmianami degeneracyjnymi, z przesiękiem do worka osierdziowego  do niewydolności krążenia; Łożysko - duże, blade, obrzękłe, waży 3-4x więcej;

Zmiany morfologiczne: Obrzęk skóry i tkanki podskórnej - grubość dochodzi do 2 cm; skóra blada, napięta, błyszcząca, brak plam opadowych w jamach surowiczych - żółtawy, przejrzysty płyn krew wypełniająca naczynia jest wodnista powiększone: serce, wątroba i śledziona;

Mikroskopowo: Przeważają wykładniki obrzęku tkanek ogniska krwiotworzenia pozaszpikowego poszerzenie włośniczek wypełnionych erytroblastami i młodymi elementami krwi zarówno w tkance mózgowej, jak i w płucach; serce - zmiany zwyrodnieniowe;

2. Ciężka żółtaczka noworodków -icterus gravis neonatorum Noworodek rodzi się żywy, bez żółtaczki, która szybko narasta (z odcieniem pomarańczowym); duża jama brzuszna- powiększona wątroba i śledziona; żółtaczka spowodowana jest wysokim poziomem bilirubiny wolnej, która narasta i osiąga najwyższy poziom między 3-5 dniem życia;

Kernicterus - żółtaczka jąder podstawy mózgu Występuje, gdy poziom bilirubiny wolnej przekroczy poziom 20mg% Toksyczne działanie bilirubiny na komórki nerwowe jąder podstawy mózgu, móżdżku, podwzgórza ( impregnacja bilirubiną); w patogenezie dużą rolę odgrywa dojrzałość tkanki mózgowej i bariery krwio-mózgowej (zwiększona przepuszczalność w pierwszych dniach życia i niedojrzałość u wcześniaków oraz niedotlenienie - zwiększa toksyczność bilirubiny)

Klinicznie:  Odrzucanie głowy do tyłu (opistothonus), wzmożone napięcie mięśniowe, głównie kończyn górnych;  drżenie kończyn,  drgawki,  okresy bezdechu, rzadziej wiotkość i senność;  jeżeli przeżyją : objawy uszkodzenia cun (zahamowanie rozwoju psychicznego,  wzmożone lub obniżone napięcie mięśniowe,  zaburzenia równowagi, mogą wystąpić napady padaczkowe,  głuchota i  zaburzenia mowy)

Zmiany morfologiczne: Żółte zabarwienie skóry; brak lub słabo zaznaczone plamy opadowe; powiększenie wątroby i śledziony, często serca; płuca obrzęknięte, często z odcieniem żółtawym grasica i węzły chłonne - zanikają; tkanka mózgowa podbarwiona żółtawo, zwłaszcza w okolicy jąder;

Obrzęk mózgu oraz żółtawe podbarwienie tkanki..

Mikroskopowo: Rozległe ogniska krwiotworzenia pozaszpikowego we wszystkich narządach; w mięśniu sercowym - zwłaszcza w mięśniach brodawkowatych stwierdza się drobne ogniska martwicy; w mózgu - znacznie nasilone zmiany obrzękowe w istocie białej okołokomorowej oraz impregnacja bilirubiną komórek nerwowych i glejowych;

3.Niedokrwistość hemolityczna - anaemia hemolityca neonatorum Może wystąpić łącznie z poprzednimi postaciami lub jako jedyny objaw choroby, dopiero po pewnym czasie; przeciwciał stwierdza się stosunkowo niewiele; rzadko prowadzi do śmierci stwierdza się: niedokrwistość, powiększenie wątroby i śledziony,związane z ogniskami krwiotworzenia pomniejszenie rozmiarów i ciężaru grasicy;