Katarzyna Smalisz-Skrzypczyk Guzy lite u dzieci Katarzyna Smalisz-Skrzypczyk

Epidemiologia Białaczki 28.7% Guzy mózgu 16.3% Chłoniaki 14.3% Neuroblastoma 6.9% Nefroblastoma 6.5% Mięsaki tkanek miękkich 6.6% Guzy kości 8.2% Guzy germinalne 5.8% Retinoblastoma 2.7% Guzy wątroby 1.5% Inne 1.3%

Cechy guzów litych u dzieci 1 – 1.5% nowotworów w populacji 1000-1200 zachorowań/ rok w Polsce 2, po urazach i wypadkach, przyczyna śmierci u dzieci<15 roku życia wyleczalność 60 – 70%, w niektórych 90% nowotwory nienabłonkowe

Wiek przy zachorowaniu Rozpoznanie Typowy wiek/lata Białaczki 2-10 Chłoniaki 5-15 Guzy mózgu 5-10 Neuroblastoma <2 (90%<5) Nefroblastoma 3-4 Rhabdomyosarcoma 2 – 5 i > 12 Osteosarcoma 10 – 20 Ewing sarcoma 11 – 15 Retinoblastoma 1 – 1,5 Guzy germinalne 2 i >12 Hepatoblastoma < 3

Guzy mózgu Najczęstsze guzy lite u dzieci Lokalizacja -podnamiotowa-50% -nadnamiotowa-40% -rdzeń kręgowy-5-8%

Guzy mózgu Klasyfikacja histopatologiczna: Guzy neuroepitelialne, oligodendroglioma, ependymoma, choroid plexus tumor, gliosarcoma,neuroblastoma, primitive neuroectodermal tumor-PNET, medulloblastoma Guzy opon mózgowo- rdzeniowych-meningioma

Guzy mózgu Guzy osłonek nerwowych: neurofibrosarcoma Guzy układu krwiotwórczego- chłoniak Guzy układu naczyniowego:hemangioblastoma Guzy germinalne:germinoma, carcinoma embryonale, chorioncarcinoma, teratoma, craniopharyngioma, hamartoma Guzy neuroendokrynne: adenoma

Guzy mózgu: lokalizacja Półkule mózgowe: 65% astrocytoma, 15 % PNET,15% ependymoma, 5% other Region nadsiodłowy, przysadka mózgowa, trzecia komora, embryonal tumors, astrocytoma Region podnamiotowy: % astrocytoma, 20% medulloblastoma, 15% ependymoma, 15%

Guzy mózgu- objawy: Poranne nudności i wymioty Ból głowy Zaburzenia chodu (chód kaczkowaty, na szerokiej podstawie) Zaburzenia równowagi (ataksja) Zaburzenia widzenia (rozmywanie się, zwężenie pola widzenia) Porażenia nerwów czaszkowych

Guzy rdzenia kręgowego- objawy Zajęcie rdzenia kręgowego(5%) - ogniskowe porażenia - bóle w okolicy nacieku nowotworowego - szybko narastająca skolioza - przeczulica

Guzy mózgu- diagnostyka -CT -MRI -PET -punkcja lędźwiowa -biopsja szpiku -scyntygrafia kości z Tc

Chłoniak Hodgkina (HD, HL) proces rozrostowy z limfocytów B, najczęściej pierwotnie zajmuje węzły chłonne Zajęcie innych narządów- śledziona, wątroba, płuca, kości, rzadko OUN

HD- epidemiologia Zapadalność1-10/100 000 2 szczyty zachorowań: 15-35 rż i > 50 rż 3:1 mężczyżni/kobiety Często dodatni wywiad rodzinny

HD- czynniki ryzyka genetyczne zaburzenia odporności Czynniki środowiskowe Zakażenie EBV

HD-objawy kliniczne 90% limfadenopatia(najczęściej szyjna i nadobojczykowa; pachowa, pachwinowa, śródpiersia, zaotrzewnowa)) Splenomegalia Objawy ogólne: gorączka> 38’C min. przez 3 dni , utrata masy ciała> 10%, poty nocne- tzw. objawy B Świąd skóry Bóle po spożyciu alkoholu

HD- diagnostyka i leczenie Badania: -histopatologiczne -CT/MRI, USG, PET -biopsja szpiku -OB Leczenie: chemioterapia i ewentualnie radioterapia Przeżycie 5-letnie we wszystkich stopniach zaawansowania 91%

Chłoniaki niezniarnicze (NHL) Rozrost z układu limfocytów Punkt wyjścia- tkanki układu limfatycznego ( węzły chłonne, kępki Peyera, śledziona)

NHL-epidemiologia 6-7 % zachorowań na nowotwory u dzieci Wyższa zapadalność: Bliski Wschód, Nigeria, Uganda Typowy wiek zachorowania 5-15rż Chłopcy : Dziewczynki 3:1 Czynniki ryzyka: (niedobory odporności, leki, immunosupresja, EBV )

Objawy NHL limfadenopatia gorączka bóle kostne pancytopenia wtórna do zajęcia szpiku

Objawy NHL objawy nadciśnienia śródczaszkowego wtórne do zajęcia OUN kaszel, duszność, zaburzenia połykania, zapalenie płuc, zespół żyły głównej górnej- wtórne do zajęcia przedniego śródpiersia niedrożność jelit zaburzenia połykania wtórne do zajęcia pierścienia Waldeyera

Neuroblastoma Częsty guz lity u niemowląt 90% <7rż (40-60%-proces rozsiany) Objawy zależne od lokalizacji: I. jama brzuszna 1. rozdrażnienie lub apatia 2. utrata apetytu, bóle brzucha, wymioty, wyniszczenie 3. objawy dysuryczne, niewydolność nerek

Neuroblastoma- objawt II. Klatka piersiowa- śródpiersie tylne–długotrwale bezobjawowo , często wykrycie przypadkowe, zaburzenia połykania, duszność, przewlekły kaszel III. Zwoje szyjne i głowa: zespół Hornera, zespół suchego oka, różnobarwne tęczówki IV.Okołordzeniowa: bóle pleców, porażenia, zatrzymanie moczu i stolca

Neuroblastoma- objawy ogólne Podwyższone poziomy katecholamin, VIP Nadciśnienie tętnicze Rumień skóry Wodnista biegunka

Neuroblastoma Objawy przerzutów -pancytopenia -bóle kostne -hepatomegalia -duszność, infekcje -guzki podskórne -limfadenopatia -objawy zajęcia OUN

Neuroblastoma-diagnostyka Badanie histopatologiczne CT, MRI, USG, MIBG bone marrow examination level of catecholamine in urine in 24hr collection- more than 90% of patients have elevated homovanilic acid (HVA) and/or vanillylmandelic acid (VMA) detectable in urine markers associated with a poor prognosis include elavated levels:NSE( non-specific enolase), ferritin and LDH ( lactate dehydrogenase)

Neuroblastoma-treatment surgical resection chemotheraphy radiotheraphy autological bone marrow transplantation retinoids

Wilms tumor –nephroblastoma More often exist in children with WAGR syndrome- result from the loss of chromosomal material from the short arm of chromosome 11 Congenital malformations of urinal tract Aniridia --Mental retardation Beckwitt-Widemana Syndrome-large size, macroglosia, mild microcephaly, ompthalocele,

Wilms tumor-symptomes The common symptoms: tumor !!!-80% (during bath) more over: loss of apetite abdominal pain-25% vomits diarrhoea behaviour disorders returning urinal tract infections haematuria!!-25% hypertension, fever-5-30%

Wilms tumor-metastases lungs liver bones brain lymph nodes

Wilms tumor-Diagnostics no biopsy before chemiotherapy!!! case history congenital defects biochemical examinations abdomen USG CT CNS, chest and abdomen Chest X ray Bones scintigraphy Sometimes urography and arteriography

Wilms tumor-Treatement chemiotherapy before and after surgical treatment- radical operation sometimes radiotherapy

Osteosarcoma Most common in teenagers Boys : girls-2 : 1 Predisposing factors: genetic- familiar occurence, 500x often patients with congenital retinoblastoma Environmental-ionizing radiation

Osteosarcoma Location: thigh-53%, arm-12%, tibia-26%; 50-80% of these tumors arise from bones around the knee Symptoms: - pain, the most often of proximal bone part, - night pains !! - limping - often at history : trauma !! - rarely: pathologic breaks 8% - 20% of patients- metastases in lungs - since the first symptom to diagnosis- 6-16 weeks

Osteosarcoma-Diagnostics Bone Xray MRI CT Biochemical examinations Chest Xray- the most common lung metastases Bone biopsy-histo-pathological examination Bone scintigraphy- metastases to other bones

Osteosarcoma-treatement surgical treatment chemotherapy is also required to treat micrometastatic disease , which is present but not detectable in most patient at diagnosis Osteosarcoma is not radiosensitive!!!!!!!

Ewing sarcoma The most common during the 2nd decade of life at the time of greatest bone growth Location: like in osteosarcoma and costas,vertebrae,scapula Symptoms:like in inflammation process fever , pain, oedema, redness of soft tissues, 20%-30% of patients- metastases to lungs -

Ewing sarcoma-Diagnostics Bone Xray MRI CT- bone, chest and CNS- metastases to brain Biochemical examinations Chest Xray- the most common lung metastases Bone marrow biopsy- can infiltrate Bone biopsy-histo-pathological examination Bone scintigraphy- metastases to other bones

Ewing sarcoma-treatement high-doses radiotherapy, chemotherapy surgical treatment

Retinoblastoma 50% cases depend on genetic factors ,very often bilateral age: 12 – 14 months , 85% < 3 yr symptoms: leukocoria – cat’s eye refle, strabismus ,blindness Can involve optic nerve, cerebral spinal fluids and bone marrow

Embryonal tumors <2yr - retroperitoneal region,sacrococcygeal region Symptomes - constipation - miction disorders -unilateral testicle painless enlargement - general symptoms: returning infections of urinal tract , fever >12yr primary ovarium tumor - symptoms like in acute abdomen – pedicle torsion(fever, pain, peritoneal symptoms)

Hepatoblastoma Symptoms: - loss of apetite - weight loss - cahexy Incidence 60% <2 yr Symptoms: - loss of apetite - weight loss - cahexy - ascites -palpable tumor -jaundice

Let’s remember !!! Fever  the most often  infection but also: the fisrt symptom of : leukaemia lymphoma neuroblastoma Ewing sarcoma

Let’s remember !!! Headache  functional disorders like migraine, vision defect, epilepsy, sinusitis hypertension but also : brain tumor = we must think about this diagnosis when the patient has morning vomiting

Let’s remember !!! Lymph nodes enlargement  reaction inflammation abscess but also: lymphoma, leukaemia, rhabdomyosarcoma neuroblastoma histiocytosis X

Let’s remember !!! Chronic otorrhoea  returning inflammation but also  rhabdomyosarcoma histiocytosis X ca nasopharynx

Let’s remember !!! Abdominal pain  inflammation obstruction but also  organs enlargement (liver, kidney)during: leukaemia, lymphoma histiocytosis, Wilms tumor, hepatoblastoma

Let’s remember !!! Palpable tumor - stool mass -urinary bladder -policystic kidney But also  hepatoblastoma nephroblastoma lymphoma Often with enlargement of circumference of abdomen

Let’s remember !!! Chronic obstruction in infants and small children- eliminate embryonal tumor !!!

Let’s remember !!! Genital tract bleeding ALWAYS ELIMINATE: rhabdomyosarcoma embryonal tumors

Let’s remember !!! Hematuria  eliminate Wilms tumor

Let’s remember !!! Leucocoria  cat’s eye reflex in infant eliminate retinoblastoma

Let’s remember !!! Limping and bone pain - trauma inflammation but also : the first symptom of bone tumor

Let’s remember!!! Cough  long-lasting ,without evident reason -perform X-ray film of chest-think about mediastinum tumor!

Nephroblastoma

Neuroblastoma

Ewing Sarcoma

Osteosarcoma

Retinoblastoma

Neoplastic process ocurrs in children rarely is curable but late diagnosis can lead to death!