ŁUSZCZYCA Klinika Dermatologii Ogólnej, Estetycznej i Dermatochirurgii UM w Łodzi

ŁUSZCZYCA Jest to jedno z najczęstszych, uwarunkowanych genetycznie schorzeń skóry, charakteryzujące się: przewlekłym i nawrotowym przebiegiem zwiększoną proliferacją naskórka klinicznie - złuszczającymi się wykwitami grudkowymi, ustępującymi bez pozostawienia śladu dużą różnorodnością obrazu morfologicznego i nasileniem zmian (od nielicznych, ograniczonych ognisk do ciężkich postaci zajmujących całą skórę i stawy, a nawet inwalidztwa)

Epidemiologia łuszczycy średnia częstość w populacji – 1,5 -2,8% równie często dotyczy mężczyzn i kobiet w łuszczycy stawowej nieco częstsza zapadalność dotyczy kobiet różnice częstości występowania w różnych krajach (Japonia, państwa Afryki)

Etiopatogeneza łuszczycy Podłoże genetyczne: rodzinne występowanie jednakowego typu zmiany skórne u 70% bliźniąt jednojajowych jeśli dwoje rodziców ma łuszczycę, prawdopodobieństwo łuszczycy u dziecka 70% Na podstawie badań genetycznych wyróżnia się dwa typy łuszczycy: I i II

Etiopatogeneza łuszczycy Typ I łuszczycy – związany z dziedziczeniem autosomalnym dominującym o 60% penetracji genu rozpoczyna się w młodym wieku (przed 30 r.ż.) sprzężony z HLA Cw6 (w ok. 85%) i z rozmaitą częstością z B13 i B57 zmiany chorobowe rozległe, wysiewne nie stwierdza się łuszczycy krostkowej

Etiopatogeneza łuszczycy Typ II łuszczycy: występuje między 50-70 r.ż. w 15% związany z Cw6, mniejsza korelacja z antygenami HLA Cw2 i B27 w odmianie przebiegającej z zajęciem stawów dodatnia korelacja z HLA B27 Do dnia dzisiejszego nie udało się wyodrębnić konkretnego genu odpowiedzialnego za łuszczycę

Patofizjologia łuszczycy Procesy proliferacyjne w naskórku: proliferacja ma charakter łagodny, wiąże się z 8-krotnym skróceniem czasu trwania cyklu komórkowego parakeratoza (zachowane resztkowe jądra komórkowe w warstwie rogowej) Nie wiadomo, co zapoczątkowuje proces proliferacji, któremu towarzyszy stan zapalny w skórze właściwej

Patofizjologia łuszczycy Rola układu nerwowego: wysiewy po stresach świąd zwiększona liczba receptorów dla substancji P (neuropeptyd wytwarzany w nerwach czuciowych skóry, który powoduje degranulację mastocytów)

Patofizjologia łuszczycy Czynniki wywołujące: infekcje (infekcje streptokokowe, przewlekłe infekcje wywołane pałeczkami typu Yersinia) wahania hormonalne (ciąża, menopauza) czynniki środowiskowe (alkohol, palenie tytoniu, niektóre leki, np. beta-blokery, lit, niesterydowe leki przeciwzapalne) urazy mechaniczne stresy inne zmiany zapalne w obrębie skóry

wysiewy często po anginach, innych infekcjach Obraz kliniczny Wykwit podstawowy: płasko – wyniosła grudka barwy czerwono – brunatnej, wyraźnie odgraniczona od otoczenia z drobnopłatowym złuszczaniem na powierzchni objaw świecy stearynowej objaw Auspitza- kropelkowate krwawienie po zdrapaniu łuski (uszkodzenie naczyń wydłużonych brodawek skórnych pod wybitnie ścieńczałym naskórkiem) Wczesne zmiany – drobne grudki: wielkości łebka od szpilki (pinpoint) większe, o średnicy 1-2 cm (psoriasis guttata) wysiewy często po anginach, innych infekcjach

Łuszczyca kropelkowata

Łuszczyca kropelkowata

Obraz kliniczny c.d. Zmiany w pełni rozwinięte: tarczki łuszczycowe – są to połączone pojedyncze grudki łuszczycowe, szerzące się obwodowo, ustępujące w części środkowej Zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy: zgrubiałe o nierównej, hiperkeratotycznej powierzchni Objaw Koebnera – objaw izomorficzny, charakterystyczny między innymi dla: aktywnej łuszczycy liszaja płaskiego brodawek płaskich młodocianych

Łuszczyca zwykła – objaw Koebnera

Obraz kliniczny c.d. umiejscowienie zmian: rozmaite zmiany rozmieszczone są symetrycznie typowa lokalizacja zmian w łuszczycy zwykłej: okolice łokci okolice kolan okolica krzyżowo-lędźwiowa płytki paznokciowe skóra owłosiona głowy: przechodzenie na skórę czoła i małżowiny uszne objaw skałki włosy niezmienione, bez tendencji do wyłysienia

Tarczki łuszczycowe

Tarczki łuszczycowe

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Obraz kliniczny c.d. Łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub być jedynym objawem choroby Zmiany w obrębie płytek paznokciowych: punktowate zagłębienia na płytce - objaw naparstka przeświecanie przez płytkę grudki łuszczycowej - objaw plamy olejowej rogowacenie podpaznokciowe pobruzdowanie płytki zgrubienie płytki kruchość, łamliwość płytki brunatne zabarwienie płytki Łuszczyca paznokci często wikłana jest przez zakażenie grzybicze płytek

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Łuszczyca zwykła

Obraz kliniczny c.d. Przebieg łuszczycy rozmaity: w typie I: wysiewy rozległe, częste nawroty w typie II: zmiany mniej rozległe, remisje trwające miesiące lub lata U większości chorych poprawa lub remisja zmian następuje latem pod wpływem nasłonecznienia;

Oprócz typowego obrazu łuszczycy zwykłej wyróżnia się jej następujące odmiany: łuszczyca zadawniona (p. inveterata) łuszczyca wysiękowa (p. exsudativa) łuszczyca brudźcowa (p. rupioides) erytrodermia łuszczycowa (erythrodermia psoriatica) łuszczyca krostkowa uogólniona (p. pustulosa generalizata von Zumbusch) łuszczyca krostkowa dłoni i stóp (p. pustulosa palmoplantaris) łuszczyca stawowa (p. arthropatica)

Odmiany łuszczycy łuszczyca zadawniona (p. inveterata) obecne są przerosłe ogniska pokryte grubą warstwą łusek mocno związanych z podłożem łuszczyca wysiękowa (p. exsudativa) cechuje się umiejscowieniem najczęściej w okolicy fałdów może towarzyszyć łuszczycy stawowej jeśli strupy są przerosłe i uwarstwione, nosi nazwę odmiany brudźcowej

Łuszczyca zadawniona

Łuszczyca zadawniona

Odmiany łuszczycy łuszczyca brudźcowa (p. rupioides) rzadka postać łuszczycy cechująca się nasilonym stanem zapalnym z komponentem wysiękowym odpowiedzialnym za tworzenie strupów charakteryzuje się obecnością grubych nawarstwień strupołusek w obrębie ognisk łuszczycowych erytrodermia łuszczycowa (erythrodermia psoriatica) stan zapalny i złuszczanie obejmuje całą skórę rozwija się najczęściej jako powikłanie po niewłaściwym leczeniu

Erytrodermia

Odmiany łuszczycy c.d. łuszczyca krostkowa uogólniona (p. pustulosa generalisata von Zumbusch) jedna z najcięższych odmian łuszczycy charakteryzuje się występowaniem jałowych krost na zapalnym podłożu, które często zlewają się ze sobą, powodując w dalszym przebiegu spełzanie powierzchni zmian schorzeniu może towarzyszyć obraz języka geograficznego stan ogólny pacjentów jest ciężki z objawami ostrej choroby u dużej liczby chorych (40-50%) współistnieją zmiany stawowe

Odmiany łuszczycy c.d. - łuszczyca krostkowa dłoni i stóp (p. pustulosa palmoplantaris) wykwity krostkowe z jałową treścią ropną, w obrębie ognisk rumieniowych, które wykazują tendencję do zlewania się umiejscowienie: dłoniowa powierzchnia rąk i podeszwy stóp zmiany przechodzą na boczne powierzchnie kończyn wysiewy krost są uporczywe

Łuszczyca krostkowa

Łuszczyca krostkowa

Odmiany łuszczycy c.d. łuszczyca stawowa (p.arthropatica) poza wykwitami łuszczycowymi występują zmiany stawowe o bogatym obrazie klinicznym prowadzące nieraz do trwałego inwalidztwa Wyróżnia się 3 grupy zmian stawowych, z których najczęściej występuje niesymetryczne zajęcie pojedynczego stawu Czynnik reumatoidalny jest na ogół niewykrywalny. Jednakże niekiedy może występować, nawet w wysokich mianach, co przemawia za współistnieniem w tych przypadkach rzs

Rozpoznanie łuszczycy stawowej Postawienie rozpoznania powinno poprzedzać wykonanie badań: OB czynnik reumatoidalny RTG kości (ewentualnie scyntygrafia) Wskazana jest także konsultacja reumatologiczna

Łuszczyca stawowa

Łuszczyca stawowa

Leczenie łuszczycy Leczenie w łuszczycy ma charakter objawowy, jego celem jest usunięcie łusek i ograniczenie wzmożonej proliferacji naskórka Wczesny etap leczenia : oczyszczanie z łusek (siarka, kwas salicylowy) W leczeniu miejscowym łuszczycy znajdują zastosowanie następujące grupy leków: cignolina kortykosteroidy pochodne witaminy D3

Leczenie ogólne łuszczycy Fototerapia Fotochemioterapia Retinoidy Metotreksat Cyklosporyna A

dziękuję