Choroby tkanki łącznej. Zapalenia naczyń. Michał Ciurzyński Klinika Chorób Wewnętrznych i Kardiologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Centrum Diagnostyki i Leczenia Żylnej Choroby Zakrzepowo Zatorowej – Szpital Dzieciątka Jezus

Twardzina układowa Systemic sclerosis (SSc) przewlekła układowa choroba tkanki łącznej, charakteryzująca się postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, uszkodzeniem naczyń oraz występowaniem autoprzeciwciał

Twardzina układowa Epidemiologia Średnia częstość występowania 0.02% Roczna zapadalność osób na milion 4 – 6 x częściej u kobiet Początek zazwyczaj między 30 a 50 r.ż. Bardzo rzadko u dzieci i mężczyzn poniżej 35 r.ż.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE–systemic lupus erythematosus) Choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się obecnością kompleksów immunologicznych i przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) i cechującą się przewlekłym procesem zapalnym wielu tkanek i narządów

Toczeń rumieniowaty układowy Epidemiologia Częstość występowania w populacji europejskiej 25-39/100 tys osób Roczna zachorowalność 2-8/100 tys U około 50% SLE zaczyna się między 16 a 55 rż, u ok 20% przed 16 rż. Kobiety w wieku lata zapadają na SLE 9 x częściej niż mężczyźni.

Zespół antyfosfolipidowy Nabyta choroba autoimmunologiczna, w przebiegu której pojawiają się przeciwciała antyfosfolipidowe i dochodzi do zakrzepicy (tętniczej lub żylnej) lub utraty ciąż Przeciwciała antyfosfolipidowe o znaczeniu diagnostycznym p- ciała antykardiolipinowe klasy IgG lub IgM P-ciała przeciw beta 2 glikoproteinie Antykoagulant toczniowy

Zespół antyfosfolipidowy Epidemiologia Zapadalność 5 na osób na rok Chorobowość na 100 tys osób na rok Kobiety częściej niż mężczyźni 3.5:1 Częstość jest istotnie większa u chorych z: SLE (30%) Zakrzepicą żylną (30%) Udarem mózgu < 50 rż (25%) Nawracającymi poronieniami (10%)

Reumatoidalne zapalenie stawów - RZS Przewlekła choroba zapalna błony maziowej małych i średnich stawów, prowadząca do uszkodzenia chrząstek stawowych, kości i innych struktur tworzących stawy. Ma charakter ogólnoustrojowy czego wyrazem są zmiany w narządach wewnętrznych zmiany pozastawowe oraz przyspieszony rozwój miażdżycy.

Reumatoidalne zapalenie stawów Epidemiologia Chorobowość ok 1% populacji Roczna zapadalność osób na milion Kobiety chorują częściej 1:2 do 1:4 Klinicznie ujawnia się najczęściej ok 40 rż Etiologia jest nie znana.

Zapalenia dużych naczyń Choroba Takayasu Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (zapalenie tętnic skroniowych) Choroba Behceta Zespół Cogana

Choroba Takayasu Martwicze zapalenie dużych i średnich naczyń prowadzące do ich odcinkowych zwężeń i okluzji a w konsekwencji do zaburzeń ukrwienia różnych narządów. Często zajęty łuk aorty i jego odgałęzienia. „Choroba bez tętna”

Zapalenia naczyń średniej wielkości Guzkowe zapalenie tętnic Postać skórna guzkowego zapalenia tętnic Choroba Buergera (zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń) Choroba Kawasakiego Pierwotne zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego

Zapalenia małych naczyń Powodowane przez kompleksy immunologiczne: Choroba Goodpasture’a (spowodowana p-ciałami przeciw błonie podstawnej kłębuszków) Plamica Schonleina – Henocha Leukoklastyczne zapalenie naczyń skróy Pokrzywkowe zapalanie naczyń