Małopłytkowości u ciężarnej

Prezentacja na temat: "Małopłytkowości u ciężarnej"— Zapis prezentacji:

1 Małopłytkowości u ciężarnej
Justyna Teliga-Czajkowska II Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii AM w Warszawie

2 Skazy małopłytkowe Nabyte – skrócony czas przeżycia płytek – schorzenie immunologiczne Objawowe – zaburzenie tworzenia megakariocytów – białaczki, chłoniaki Wrodzony brak produkcji megakariocytów w szpiku Zaburzenie funkcji płytek

3 Małopłytkowość w ciąży
Małopłytkowość rzekoma Małopłytkowość wtórna Małopłytkowość towarzysząca ciąży Małopłytkowość autoimmunologiczna

4 Podział kliniczny małopłytkowości w ciąży
rzekoma towarzysząca ciąży (łagodna, przemijająca) autoimmunologiczna (idiopatyczna, związana z lekami, HIV ) PE i HELLP DIC HUS i TTP niedobór kw.foliowego genetycznie uwarunkowana

5 Małopłytkowość rzekoma Pseudothrombocytopenia (PTCP)
Brak Splenomegalii Małopłytkowej skazy krwotocznej

6 Schemat postępowania w PTCP
Krew wersenianowa PLT<50 tys/l Krew cytrynianowa lub heparynowa małopłytkowość PLT - norma Czas krwawienia przedłużony Czas krwawienia prawidłowy Rozmaz krwi obwodowej Anizocytoza płytek Płytki olbrzymie Agregaty płytkowe Satelityzm płytek Ocena funkcji płytek adhezja, Agregacja, przeciwciała Przeciwpłytkowe, biopsja szpiku Przeciwciała przeciwpłytkowe ECTA-zależne Małopłytkowość Zaburzenia funkcji płytek Małopłytkowość rzekoma

7 Małopłytkowość wtórna
1/3 ciężarnych z małopłytkowością towarzyszy innym chorobom lub patologiom położniczym w % PE ( w tym u 5% PLT < 50tys.) Minakami ( Lancet 2000 ) : 22 z 592 kobiet (3,7%) ze stp. spadkiem PLT < 150tys. zwiększone ryzyko HELLP

8 Małopłytkowość towarzysząca ciąży
Póżny okres ciąży Brak małopłytkowości w wywiadzie 30-40% ciężarnych PLT < 150tys. Ok. 7% PLT <= 75tys. Rokowanie dla matki i płodu bdb (Aster 1990, Burrows & Kelton 1993, Minakami 1996)

9 Podejrzenie innej małopłytkowości gdy:
PLT<50tys. Małopłytkowość przed ciążą Małopłytkowość w poprzedniej ciąży Ciąża powikłana Dziecko z małopłytkowością

10 Małopłytkowość towarzysząca ciąży - postępowanie
Monitorowanie liczby płytek co 7-14 dni Okres porodu – z reguły bez powikłań Ryzyko chirurgiczne < 50 tys. PLT Ryzyko hemostatyczne < 25 tys. PLT

11 Małopłytkowość autoimmunologiczna (Immune Thrombocytopenia –ITP)
3x częściej dotyczy kobiet niż mężczyzn Ujawnia się w wieku rozrodczym Częstość występowania 1-2/10000 porodów (0,05% ciężarnych) Wzrasta ryzyko krwotoków okołoporodowych u matki oraz krwawień do OUN u płodów (1-2%)

12 Postacie ITP Rozpoznanie Ostra Przewlekła (często u młodych kobiet)
PLT< /mm3 Obecność megakariocytów w krwi obwodowej i szpiku Prawidłowe wartości układu krzepnięcia Przeciwciała przeciwpłytkowe Prawidłowa wielkość śledziony

13 Różnicowanie ITP Małopłytkowość wtórna HELLP PE
Zespół antyfosfolipidowy

14 Ciąża a postać przewlekła ITP
Ciąża NIE jest p/wskazana Ciąża może przebiegać prawidłowo Możliwość nawrotu ITP u ciężarnej w remisji > 50% noworodków po porodzie – PLT norma

15 Postępowanie (ITP) Kordocenteza ?
Opieka w ciąży – wcześniejsza hospitalizacja Metoda porodu

16 Opieka w ciąży (ITP.) PLT > 25 000/mm3 i brak objawów skazy
Kontrola liczby płytek co dni PLT < /mm lub objawy skazy Immunoglobuliny dożylnie Ewentualnie glikokortykosterydy

17 Leczenie ITP Glikokortykosterydy globulina Splenektomia
Immunosupresja Danazol

18 Wskazania do przetoczenia preparatów krwinkowych
PLT < /mm3 Wystąpienie krwawienia do OUN PLT < /mm3 przy wskazaniach do zabiegu operacyjnego

19 Małopłytkowość alloimmunologiczna = alloimmune thrombocytopenia = neonatal alloimmune thrombocytopenia [NAIT]

20 NAIT – choroba noworodka bez objawów u matki (15-20% wylewy do OUN)
1/ 1000 – 5000 porodów PLT < /mm3 Prawidłowa liczba krwinek czerwonych i białych Wzrost poziomu bilirubiny wolnej Liczba megakariocytów w szpiku prawidłowa lub podwyższona W 90% przypadków wykrycie w surowicy matki przeciwciał przeciwko antygenowi HPA-1a

21 Postępowanie w ciąży (NAIT)
Kordocenteza USG Transfuzje dopłodowe? PSN gdy PLT u płodu > 100tys. Leczenie: gammaglobuliny, sterydy

22 Profilaktyka= oznaczenie pc u matki gdy:
Poprzednio dziecko z małopłytkowością U płodu torbielowatość kory mózgowej lub hydeanencefalia.

23 Małopłytkowość u płodu lub noworodka
Zaburzenia immunologiczne Zakażenia Dziedziczne małopłytkowości amegakariocytowe (zespół Heggina, Wiskota-Aldricha)

24 Ryzyko małopłytkowości u płodu lub noworodka w zależności od choroby matki
Choroba matki Małopłytkowość Objawy skazy Małopłytkowość sporadyczna 4% Nie wystepują Małopłytkowość wtórna 12% Nie występują Małopłytkowość immunologiczna 36-40% Mogą wystąpić

25 Występowanie małopłytkowości u płodu lub noworodka w zależności od stanu matki (Burrows & Kelton 1993) Matka PLT<150tys PLT>150tys łącznie Zdrowa 1/ ,13% 0/13169 0,01% PIH 4/ ,8% 1/ ,08% 0,35% ITP. 2/ ,4% 2/ ,3% 8,7% SLE 0/8 0/47 NAIT 3/ % 6/ % 50% Łącznie 10/ ,97% 9/ ,06% 19/15471 0,12%

26 Treatment of severe FMAIT with compatible FTPC (Lee, Br J Haematology 2002)
Klinika PLT przed PLT po 24g Dodatkowe leki rezultat Skaza 9 tys 230tys gammaIG Bdb 12tys 350tys Jw.. >> PLT 7 tys 235tys 45tys Jw. Krwawi do pp 8 tys 85tys nawrót 5 tys 100tys - 23 tys 250tys IG,sterydy Krwawi z wkłuć 13tys 168tys Purpura 22tys 112tys Brak-wywiad 15tys 324tys bdb