Morbus haemolyticus fetalis/neonatalis Choroba hemolityczna płodu/noworodków.

Prezentacja na temat: "Morbus haemolyticus fetalis/neonatalis Choroba hemolityczna płodu/noworodków."— Zapis prezentacji:

1 Morbus haemolyticus fetalis/neonatalis Choroba hemolityczna płodu/noworodków

2 Definicja MHFN jest stanem płodu lub noworodka, w którym dochodzi do skrócenia żywotnosci erytrocytów dziecka spowodowanego przeniknięciem przez barierę łożyskową przeciwciał matki skierowanych przeciw antygenom erytrocytarnym* obecnym na erytrocytach. *antygen erytrocytarny:antierythrozytäre Antikörper: Antikörper gegen Oberfächenmerkmale von Erys

3 Definicja II Choroba rozpoczyna się już w życiu płodowym Dlatego też określenie: MHN – choroba hemolityczna noworodków jest niepełne

4 System immunologiczny może wytwarzać przeciwciała przeciwko obcym antygenom ( Allo-) Tworzenie przeciwciał przeciwko własnym antygenom nie powinno zachodzić ( Auto-)

5 Do immunizacji matki przeciwko jednemu lub wielu obcym antygenom może dojść w ciąży lub w wyniku przetoczenia krwi.

6 przyklad: Immunizacja RhD negatywnej matki przez RhD pozytywne dziecko

7 Najczęściej występującym w Europie przeciwciałem powodujacym HDFN jest obecnie Anty-D W Nowym Jorku w przeciwieństwie do Europy obecnie jest nim Anty-K(Kell) (jako skutek powszechnej profilaktyki Anty-D)

8

9 Które przeciwciała mogą wywołać HDFN? Sytem Grup krwi - przegląd: http://www.iccbba.com/ppage107.htm ISBT Committee on RBC Antigens 2005.11.12 245

10 RhD ABO Kell

11 Następuje transfer receptorowy przeciwciał IgG matki przez łożysko do krwioobiegu płodu IgM nie mogą pokonać bariery łożyskowej

12 Przeciwciała matki wiążą się z erytrocytami płodu i je niszczą co prowadzi do postępującej niedokrwistości płodu

13 Niedokrwistość poprzez hipoksję tkanek prowadzi do uszkodzeń śródbłonka w wyniku czego dochodzi do obrzęków płodu : Ascites – wodobrzusze Pleuraerguss – płyn w jamie opłucnowej Perikarderguss – wysięk osierdziowy

14 Obraz chorego dziecka: Hydrops fetalis

15 Hydrops fetalis

16 pozytywny Test na obecność przeciwciał u matki klinicznie ważne specyficzne przeciwciała (przeciwciała: Anti-D, Anti-C, Anti-E, Anti-c, Anti-e, Anti-K (Kell), Anti-k (Cellano), etc.) Oznaczenie miana przeciwciał

17 wykrycie obrzęków u płodu badanie przepływów dopplerowskich – zmiana kształtów przepływu fali krwi tętnicy – cerebri media

18 Diagnostyka USG – obrzęki I

19 Diagnostyka USG – obrzęki II

20 Hydrops fetalis, 11. – 14. SSW

21 Scheier MScheier M, Prediction of severe fetal anemia in red blood cell alloimmunization after previous intrauterine transfusions. Am J Obstet Gynecol. 2006 Dec;195(6):1550-6. Epub 2006 Jun 21 Collins CYCollins CY, Evaluating suspected fetal anemia with Doppler ultrasound. J Reprod Med. 2005 Jun;50(6):379-82 W przypadku cieżkiej niedokrwistości płodu (Hb <6g/dl) przepływy są znacznie podwyższone Badnie dopplerowskie tętnicy cerebri media (MCA-PSV) Badnie dopplerowskie tętnicy cerebri media (MCA-PSV)

22 Flow tętnicy cerebri media po lewej płód w 22 tyg. z niedokrwistością ; po prawej płod o prawidłowym przepływie Flow velocity waveform in the fetal middle cerebral artery in a severely anemic fetus at 22 weeks (left) and in a normal fetus (right). In fetal anemia, blood velocity is increased Diagnostyka USG – badanie dopplerowskie

23 Ciężarne z pozytywnym mianem przeciwciał są pod częstą kontrolą (raz w tygodniu) Badanie krwi (miano przeciwciał: jego >= 4 krotny wzrost ?) USG – kontrola (pojawienie się obrzęków i MCA-PSV - maksymalna skurczowa prędkość przepływu w tętnicy środkowej mózgu (middle cerebral artery peak systolic velocity - MCA PSV ) w przypadku wzrostu przeciwciał lub patologicznego USG ciężarną kieruje się do specjalistycznego zentrum diagnostyki prenatalnej Badania kontrolne

24 Kordocenteza – pobierania próbek krwi z żyły pępowinowej Hemoglobina Hematokryt bezpośrednie badanie Coombsa (potwierdza obecność przeciwciał) oznaczenie grupy krwi płodu (odpowiada przeciwciałom) transfuzja wewnątrzmaciczna Transfuzja dopłodowa O negatywny / (względnie Faktor przeciwko któremu skierowane są przeciwciała: jest negatywny) napromieniowania (TR-GvHD -choroba przeszczep przeciw gospodarzowi związana z transfuzją - ang. Transfusion associated Graft-versus-Host Disease) filtrowanie w pewnych przypadkach w osoczu świeżo mrożonym qFFP

25 Postępowanie położnicze : wczesne cięcie cesarskie (>= 26.tyg.) Postępowanie pediatryczne : Fototerapia transfuzja wymienna

26 Jak możemy zapobiegać powstawaniu matczynego Anti-D? U wszystkich RhD negatywnych kobiet w czasie ciąży w przypadku poronienia lub ciąży pozamacicznej U wszystkich RhD negatywnych kobiet w czasie ciąży w przypadku poronienia lub ciąży pozamacicznej profilaktyka konfliktu matczyno-płodowego w zakresie antygenu D z układu Rh przez podawanie immunoglobuliny anty-RhD profilaktyka konfliktu matczyno-płodowego w zakresie antygenu D z układu Rh przez podawanie immunoglobuliny anty-RhD (Anti-D-IgG-Prophyllaxe) (Anti-D-IgG-Prophyllaxe) Uwaga: pobranie krwi na badania serologiczne zawsze przed podaniem immunoglobuliny Uwaga: pobranie krwi na badania serologiczne zawsze przed podaniem immunoglobuliny Kiedy pojawiły się już przeciwciała jest za późno...

27 profilaktyka konfliktu matczyno-płodowego w zakresie antygenu D z układu Rh – podawanie immunoglobuliny anty-RhD W czasie trwania ciąży i po jej ukończeniu: W czasie trwania ciąży i po jej ukończeniu: 1. 28.-30. tyg 1. 28.-30. tyg 2. po porodzie (do 72 godz) 2. po porodzie (do 72 godz) Po poronieniach,porodach wcześniaczych,w przypadku ciąży pozamacicznej, przerwania ciaży lub jej terminacji (w przeciągu i maksymalnie do 72 godz.) Po poronieniach,porodach wcześniaczych,w przypadku ciąży pozamacicznej, przerwania ciaży lub jej terminacji (w przeciągu i maksymalnie do 72 godz.) Jak również: krwiaku łożykowym, badaniu wód płodowych,kordocentesie,biopsi kosmówki, zaśniadzie groniastym od 6 tyg., częstych krwawieniach Jak również: krwiaku łożykowym, badaniu wód płodowych,kordocentesie,biopsi kosmówki, zaśniadzie groniastym od 6 tyg., częstych krwawieniach

28 Terapeutyczna dawka profilaktyczna(np: Rhesogam P 1500 I.E. - Ampułka) wystarcza do zneutralizowania 12,5 ml płodowej krwi w krwioobiegu matki. W przypadku dużych matczyno-płodowych transfuzji dawke należy odpowiednio dopasować

29 Dzięki rosnącemu rozwojowi medycyny i standartów medycznych w krajach wysoko rozwiniętych Anty-D immunizirung występuje coraz rzadziej.W związku z tym jest coraz trudniej uzyskać wystarczające ilości Anty-D-plazmy do produkcji immunoglobuliny. (Anti-D w Nowym Jorku występuje rzadziej niż np.: Anti-Kell). Alternatywą jest płodowy RHD genotyp z krwi matki

30 Wyklad przygotowany i wygłoszony przez Dr.Micheala Neumanna Dr.Etelkę Kökuti i Dr. C Jungbauer z Klinicznego Szpitala Miasta Wiednia w ramach szkoleń oddziałowych oddziału położnictwa i ginekologii szpitala miasta Wiedeń - Wilhelminen. tłumaczenie: Agnieszka Herzig