Zespoły androgenne.

Prezentacja na temat: "Zespoły androgenne."— Zapis prezentacji:

1 Zespoły androgenne

2 HIPERANDROGENIZM objawy
defeminizacja wirylizacja zmiany metaboliczne

3 DEFEMINIZACJA brak jajeczkowania zaburzenia miesiączkowania
zanik gruczołów sutkowych zanik typowego dla kobiet rozmieszczenia tkanki tłuszczowej

4 WIRYLIZACJA owłosienie typu męskiego (hirsutyzm) łojotok i trądzik
łysienie przerost łechtaczki obniżenie tembru głosu przyrost masy mięśniowej zmiany psychiczne wzrost lub obniżenie libido

5 ZMIANY METABOLICZNE hiperinsulinizm oporność tkanek na insulinę
zaburzenia lipidowe otyłość

6 HIRSUTYZM Nadmierne owłosienie u kobiet w miejscach typowych dla mężczyzn Częstość występowania: – 20% Hirsutyzm ≠ Hipertrichoza

7 Włosy- rodzaje LANUGO VELLUS (hipertrichoza)
WŁOSY TERMINALNE (hirsutyzm)

8 HIPERTRICHOZA przyczyny
niedoczynność tarczycy jadłowstręt psychiczny porfirie skórne hiperprolaktynemia LEKI: fenytoina cyklosporyna minoxidil

9 Włosy – działanie androgenów

10 Klasyfikacja hirsutyzmu wg Ferrimana-Gallwey’a

11 Klasyfikacja hirsutyzmu wg Ferrimana-Gallwey’a
punktów – hirsutyzm umiarkowany punktów – hirsutyzm znacznego stopnia

12 Klasyfikacja hirsutyzmu wg Barona
Stopień I 1.linia biała 2.wąsy 3.okolica okołobrodawkowa Stopień II 1, 2 ,3 4.podbródek 5.wewnętrzne powierzchnie ud Stopień III 1, 2, 3, 4, 5 mostek, pośladki, barki

13 TRĄDZIK patogeneza zwiększona produkcja łoju
hiperkeratoza przewodów wydzielniczych gruczołów łojowych zaskórniki zagęszczenie łoju → uwalnianie się wolnych kwasów tłuszczowych przenikanie wolnych kwasów tłuszczowych do tkanek otaczających + reakcja na zasiedlenie bakteriami → zapalenie

14 TRĄDZIK czynniki wpływające
hormony geny bakterie promieniowanie słoneczne leki i kosmetyki dieta

15 ŁYSIENIE ANDROGENOWE U KOBIET wg Ludwiga

16 ZESPÓŁ ANDROGENNY przyczyny
nadmierne wydzielanie androgenów (jajniki, nadnercza, mieszany) wzrost wrażliwości receptorów wzrost aktywności 5-alfa-reduktazy leki zaburzenia funkcji wątroby

17 PRZYCZYNY JAJNIKOWE zespół policystycznych jajników
przerost warstwy tekalnej jajników guzy hormonalnie czynne (np. androblastoma) stany związane z ciążą (luteoma, torbiele tekaluteinowe)

18 PRZYCZYNY NADNERCZOWE
wrodzony przerost nadnerczy (WPN) niedobór 21 hydroksylazy niedobór dehydrogenazy 3-beta hydroksysteroidowej niedobór 11 hydroksylazy guzy wirylizujące nadnerczy (zespół Cushinga)

19 INNE PRZYCZYNY mieszany (jajnikowo-nadnerczowy) polekowy
- diazoksydy - glikokortykoidy - cyklosporyna - fenytoina - anaboliki - progestageny - danazol

20 Polycystic Ovarian Syndrome (PCOS)
PCOS został opisany pierwszy raz przez Steina i Leventhala w 1935 opisali grupę otyłych kobiet z powiększonymi jajnikami obecnie nie wszystkie cechy opisane przez Steina i Leventhala wchodzą w skład PCOS

21 Częstość występowania
7-10% populacji kobiet 65-80% populacji kobiet z klinicznym obrazem nadmiaru androgenów

22 Przyczyny powstawania PCOS
genetyczne dziedziczenie autosomalne dominujace endokrynologiczne zwiększony stosunek LH/FSH zwiększone stężenie insuliny i androgenów metaboliczne insulinooporność obniżone stężenie SHBG

23 Kryteria diagnostyczne (2 z 3) (Rotterdam 2003)
brak jajeczkowania lub rzadkie jajeczkowanie kliniczne i/lub biochemiczne cechy hiperandrogenizmu wielotorbielowate jajniki i wykluczenie innych zaburzeń (wrodzony przerost nadnerczy, guzy produkujące androgeny, zespół Cushinga, hypotyreoza, hiperprolaktynemia)

24 Zaburzenia miesiączkowania
opóźniona menarche przewlekły brak owulacji oligomenorrhoea lub amenorrhoea ( % chorych)

25 PCOS - profil hormonalny
 LH (LH/FSH > 2)  E1  fT  A  DHEA- S (30%)  PRL (10-40%)  E2 (lub N)  FSH (lub N)  SHBG

26 Zaburzenia metaboliczne
 LDL cholesterol  trójiglicerydy  HDL cholesterol  apolipoproteina A1 upośledzona tolerancja glukozy/DM typu 2 zaburzona fibrynoliza

27 Insulinooporność a PCOS
nasilenie sterydogenezy w wyniku podwyższonego poziomu insuliny poprzez nasilenie działania ACTH poprzez wzrost uwalniania LH z przysadki leczenie zmniejszające insulinooporność przywraca regularne cykle i płodność defekt receptora insulinowego u 50 % kobiet nadmierna fosforylacja receptora insulinowego

28 PCOS a otyłość nadwaga i otyłość - 50% kobiet z PCOS
otyłość o typie androidalnym zwiększony stosunek talia-biodra nasilenie insulinooporności zwiększenie ryzyka chorób metabolicznych

29 Obraz jajników w USG (PCO)
powiększenie jajników objętość >10 cm3 (norma cm3) 12 lub więcej pęcherzyków o średnicy mm ułożonych obwodowo w jajnikach rozrost komórek podścieliska rozrost komórek tekalnych pogrubiała (porcelanowa) błona biaława jajników

30 Zwiększone ryzyko poronień cukrzycy typu 2 hiperlipidemii
chorób układu krążenia nowotworów endometrium

31 DIAGNOSTYKA Badania hormonalne Ultrasonografia CT lub NMR PRL FSH, LH
kortyzol - profil, test z deksametazonem testosteron całkowity (wolny) SHBG androstendion DHEAS 17-OH-progesteron ACTH TSH,FT4 Ultrasonografia narząd rodny nadnercza CT lub NMR jajniki przysadka

32 CELE LECZENIA (↓ objawów androgenizacji)
zahamowanie syntezy i wydzielania androgenów przez nadnercza lub jajniki zwiększenie stopnia wiązania androgenów z białkami krwi zahamowanie obwodowej przemiany prekursorów androgenów w aktywne metabolity zmniejszenie oddziaływania androgenów na tkanki docelowe

33 CELE LECZENIA (powrót płodności)
uzyskanie owulacji zakończonej ciążą zminimalizowanie ryzyka poronień zapobieganie ciąży wielopłodowej zmniejszenie ryzyka powstania zespołu hiperstymulacji jajników

34 Leczenie farmakologiczne
cytrynian klomifenu (CC) ludzkie gonadotropiny przysadkowe hMG uFSH rec – FSH analogi GnRH

35 Leczenie farmakologiczne
dwuskładnikowa antykoncepcja hormonalna antyandrogeny octan cyproteronu drospirenon flutamid spironolakton ketokonazol inhibitory 5- alfa reduktazy finasteryd analogi GnRH

36 Leczenie farmakologiczne
pochodne biguanidu metformina tiazolidynodiony: troglitazon rozyglitazon minoxidil 2% – miejscowe leczenie łysienia

37 Leczenie chirurgiczne
Laparoskopowa elektrokauteryzacja jajników