dr n. med. Dariusz Niedziałek

Prezentacja na temat: "dr n. med. Dariusz Niedziałek"— Zapis prezentacji:

1 dr n. med. Dariusz Niedziałek
Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON OBJAWY STAWOWE W CHOROBACH KRWI dr n. med. Dariusz Niedziałek

2 Przyczyny zmian stawowych w chorobach krwi:
Krwotoki do jam stawowych w zaburzeniach krzepnięcia. Nacieki białaczkowe lub nowotworowe błony maziowej i kości. Zmiany struktury kostnej w defektach enzymatycznych i strukturalnych elementów morfotycznych krwi. Zmiany zapalne związane z autoprzeciwciałami i kompleksami immunologicznymi. Hyperurykemia – wtórna dna stawowa.

3 Rodzaje zmian stawowych
artropatie zapalne zwyrodnienia wtórne inne artropatie - zmiany przerostowe - osteoliza lub osteoskleroza - skutki hyperurykemii - postaci mieszane

4 PRZYCZYNY ZAPALNIA STAWÓW
W CHOROBACH KRWI Naciek podokostnowy lub naciek błony maziowej z wysiękiem - białaczki (ostra szpikowa, monocytarna) 2. Naciek z sąsiedztwa (przez ciągłość) - chłoniaki ziarnicze (ch. Hodgkina) - chłoniaki nieziarnicze 3. Zapalenie błony maziowej związane z przeciwciałami - niedokrwistość autoimmunohemolityczna - choroba zimnych aglutynin - makroglobulinemia Waldenströma - choroba ciężkich łańcuchów

5 Zmiany zwyrodnieniowe w przebiegu chorób krwi jako następstwo krwawień do jam stawowych
- skazy osoczowe wrodzone a) hemofilia A i B b) choroba von Willebranda - skazy osoczowe nabyte a) marskość wątroby b) zaburzenia metabolizmu vit. K c) polekowe d) koagulopatia ze zużycia (DIC) - małopłytkowość samoistna - małopłytkowość wtórna

6 Artropatie przerostowe w chorobach krwi
1. Sferocytoza wrodzona (czaszka wieżowata) 2. Talasemia beta (przerost szpiku) 3. Zespół POEMS 4. Odczyny okostnowe w przebiegu białaczek (w kościach długich) 5. Osteomielofibroza

7 i/lub OSTEOSKLEROTYCZNE
ZMIANY OSTEOLITYCZNE i/lub OSTEOSKLEROTYCZNE 1. Białaczki 2. Szpiczak mnogi 3. Ziarnica złośliwa 4. Chłoniaki nieziarnicze 5. Osteomielofibroza 6. Histiocytoza X 7. Ziarniniak kwasochłonny

8 Artropatie przebiegające z hyperurykemią
zwiększony obrót komórkowy nadmierny rozpad kwasów nukleinowych 1. Niedokrwistości hemolityczne 2. Czerwienica prawdziwa 3. Przewlekła białaczka szpikowa 4. Przełomy hemolityczne (np. w Anemii A-B) 5. Szpiczak mnogi 6. Chemioterapia różnych chorób z grupy limfomieloproliferacyjnych

9 Białaczka z mnogimi ogniskowymi zmianami osteoliotycznymi w obrębie kości ręki.

10 Ostra białaczka z pasmami osteolizy
w obrębie trzonu kości.

11 Zmiany osteolityczne typu worm-hole oraz złamanie patologiczne w przebiegu chłoniaka nieziarniczego.

12 Charakterystyczne kręgi z kości słoniowej
w chorobie Hodgkina.

13 prawidłowy wskaźnik Quicka wydłużenie czasu krzepnięcia i PTT
HEMOFILIE Hemofilia A - niedobór lub inaktywacja czynnika VIII Hemofilia B - niedobór lub inaktywacja czynnika IX choroba dziedziczna, sprzężona z płcią, rzadziej samoistne mutacje genowe prawidłowy czas krwawienia prawidłowy wskaźnik Quicka wydłużenie czasu krzepnięcia i PTT

14 HEMOFILIE - POSTACI KLINICZNE

15 W ARTROPATII HEMOFILOWEJ
KOLEJNOŚĆ ZMIAN W ARTROPATII HEMOFILOWEJ 1. Obrzęk tkanek miękkich i zapalenie maziówki 2. Przerost błony maziowej z tworzeniem kosmków zawierających hemosyderynę 3. Destrukcja chrząstki 4. Zwężenie szpary stawowej 5. Uszkodzenie warstw podchrzęstnych kości 6. Tworzenie osteofitów i geod 7. Destrukcja i deformacja stawu

16 ZMIANY RADIOLOGICZNE (STOPNIE) W ARTROPATII HEMOFILOWEJ
I - obrzęk tkanek miękkich, zanik kostny okołostawowy II - poszerzenie nasad, torbiele podchrzęstne, grubobeleczkowa przebudowa kości III - zniekształcenia stawowe (koślawość, szpotawość, podwichnięcia, zwężenia szpary stawowej, osteofity) IV - ankyloza włóknista lub kostna

17 Artropatia w przebiegu hemofilii:
osteopenia nadżerki.

18 Guz rzekomy w przebiegu hemofilii z bardzo dużymi zmianami wewnątrzkostnymi wywołanymi krwotokiem

19 Artropatia w przebiegu hemofilii w obrębie stawu piszczelowo-stępowego: geody w nasadach i trzonach kości i wzmożona sklerotyzacja.

20 POSTĘPOWANIE W ARTROPATII HEMOFILOWEJ
Ostry wylew dostawowy: - uzupełnianie niedoborów czynników krzepnięcia do ok. 50% normy. - unieruchomienie stawu, spoczynek w początkowym okresie wylewu - wczesna rehabilitacja w fazie wchłaniania wylewu Zmiany przewlekłe: - umiarkowana, indywidualnie dobrana rehabilitacja - unikanie zabiegów cieplnych - profilaktyka urazów

21 NIEDOKRWISTOŚCI 1. Anemia sierpowatokrwinkowa
- hemoglobinopatia (Hb S)- cecha recesywna autosomalna - półksiężycowate erytrocyty - zmiany reologiczne krwi - skłonność do zatorów i zakrzepów - wzmożenie hemolizy - hyperurykemia - napady dny - bóle jedno- lub wielostawowe z obrzękami i często z owrzodzeniami podudzi - zespół RĘKA - STOPA niedokrwienie kości zapalenie, ból obrzęk stawów międzypaliczkowych martwica kości z uszkodzeniem nasad paliczków

22 Zmiany w anemii sierpowatokrwinkowej
zwapnienia w szpiku świadczą o zawale. Zmiany osteolityczne, zapaleniu szpiku kostnego w ognisku zawału kości. Zmiany w anemii sierpowatokrwinkowej

23 NIEDOKRWISTOŚCI SFEROCYTOZA - kulisty kształt krwinki
- defekt błonowy erytrocytów - kulisty kształt krwinki - skłonność do hemolizy - hyperurykemia nadmierne pobudzenie szpiku (wzmożona odnowa) rozplem szpiku zajęcie jam kości długich i czaszki zgrubienie kostne

24 NIEDOKRWISTOŚĆ TARCZOWATOKRWINKOWA
(TALASEMIA ß) genetyczny defekt łańcuchów B-globin (ich nadmiar prowadzi do zaburzeń powstawania tetramerów i są wiązane przez błony erytrocytów prowadząc do ich uszkodzenia) przerost szpiku kostnego - ścieńczenie warstwy korowej złamania kości długich przerost szczęki ze zmianami w ustawieniu uzębienia zmiany przerostowe w żebrach, trzonach kręgów rzadziej przerost kości miednicy.

25 Talasemia pogrubienia kostne

26 Rozrzedzenia struktury kostnej
Talasemia Rozrzedzenia struktury kostnej

27 Szpiczak mnogi rozrost plazmocytarny o niewielkiej złośliwości
najczęstsza choroba rozrostowa szpiku i kości rozrost plazmocytarny o niewielkiej złośliwości niszczenie kości i hamowanie procesu tworzenia krwi zaburzenia białkowe - monoklonalne immunoglobuliny klasy IgG, IgA, IgD lub tylko łańcuchy lekkie (białka Bence’a-Jonesa)

28 Szpiczak mnogi - Objawy
Objawy ogólne: osłabienie, spadek masy ciała, gorączka, nocne poty, bóle kostne białko monoklonalne w surowicy i w moczu (szpiczaki wydzielające) ogniska osteolityczne w kościach (czaszka, żebra, kręgi, kości miednicy) plazmocyty w szpiku pow. 10%

29 Szpiczak mnogi - zmiany w badaniach
wysokie OB. powyżej 100 mm/h hiper- lub normoproteinemia z pikiem w proteinogramie (najczęściej w zakresie gamma lub beta globulin) białkomocz (łańcuchy lekkie) hiperkalcemia zaburzenia hematologiczne (anemia, trombocytopenia) wzrost B2- mikroglogulin (koreluje z masą szpiczaka) cechy osteoporozy w densytometrii

30 Zmiany w układzie kostno-stawowym
w szpiczaku mnogim liczne, dobrze odgraniczone ogniska osteolityczne obraz kości „wygryzionej przez mole” uogólniony zanik kostny zmiany osteosklerotyczne złamania kompresyjne trzonów kręgosłupa złamania patologiczne pozakręgosłupowe

31 Szpiczak mnogi obraz MRI kręgosłupa,
obszary o zmienionej intensywności sygnału i zniekształcenia trzonów kręgów.

32 Szpiczak - zdjęcie przeglądowe i TK czaszki typowe zmiany osteolityczne

33 Proteinogram - białko monoklonalne

34 Szpiczak mnogi - powikłania
zespół niedoboru przeciwciał (skłonność do zakażeń) przełom hiperkalcemiczny zespół nerczycowy, niewydolność nerek (nerka szpiczakowa uszkodzenie cewkowe i złogi wapnia) pancytopenia transformacja białaczkowa

35 Zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka w chorobach reumatycznych
Pierwotny zespół Sjögrena Dermatomyositis/polimyositis MCTD Zespoły nakładania (z z. Sjögrena) Zespół Felty w RZS Leki cyclofosfamid, cyklosporyna