Niedokrwistości Agnieszka Tomaszewska

Slides:



Advertisements
Podobne prezentacje
Niedokrwistości Dr n med. Małgorzata Rokicka
Advertisements

„Zapobieganie wertykalnej transmisji HIV, 2006”
PARWOWIRUS B19.
Interpretacja oznaczeń jonów wapnia,magnezu oraz fosforanów.
UNIWERSYTET MEDYCZNY im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Wstrząs.
Zakażenia perinatalne
Czym zajmuje się onkologia?
NIEDOKRWISTOŚCI – podział, diagnostyka, leczenie
NIEDOKRWISTOŚCI. Grzegorz Mazur
Niedobory immunologiczne
ERYTROCYTY, LEUKOCYTY I TROMBOCYTY- ICH ROLA I BUDOWA
NIEDOKRWISTOŚCI W CIĄŻY
ODPORNOŚĆ.
./.
dr n. med. Krzysztof Książek
DIAGNOSTYKA LABORATORYJNA
Cukrzyca Grupa chorób charakteryzująca się hiperglikemią (podwyższonym poziomem cukru we krwi) wynikającą z defektu produkcji lub działania insuliny wydzielanej.
OBJAWY KLINICZNE SKAZ KRWOTOCZNYCH
Objętość krwi krążącej
Pierwiastki występujące w człowieku
Gospodarka żelazem. Problemy diagnostyczne.
Przyczyny chorób zakaźnych i ich skutki
DZIESIĘĆ ZASAD ZDROWEGO ŻYWIENIA
Wskazania do leczenia preparatami krwi w patologii noworodka
Wskazania i zasady stosowania leczenia żywieniowego
ODPORNOŚĆ ORGANIZMU..
Otyłość, nadciśnienie i choroby serca – choroby współczesnego świata
AIDS.
Wstrząs Wstrząs jest to zespół zaburzeń ogólnoustrojowych powstałych z niedotlenienia tkanek ważnych dla życia narządów wskutek niedostatecznego przepływu.
Choroby układu krwionośnego
Metabolizm i produkty przemiany materii
Przygotowała: Barbara Tomkowiak
Cukrzyca - jak rozpoznać i jak leczyć
Cukrzyca jako choroba cywilizacyjna XXI wieku
Biologia Karolina Iwanowska
Badania biochemiczne.
III Katedra i Klinika Ginekologii Akademia Medyczna w Lublinie
Wirus HIV.
Norway Grants Powiat Janowski
ALKOHOL JAKO SUBSTANCJA PSYCHOAKTYWNA
NIEDOKRWISTOŚCI.
MATERIAŁ DO BADAŃ HEMATOLOGICZNYCH I ANTYKOAGULANTY
MORFOLOGIA KRWI PRZYGOTOWANIE PACJENTA
Niedokrwistości megaloblastyczne
Niedoczynność kory nadnerczy
Przetaczanie krwi Wskazania do przetoczenia dotyczą przewrócenia i utrzymania : zdolności do przenoszenia tlenu ( ostra, gwałtowna utrata krwi z wystąpieniem.
Zespół HELLP – różnicowanie, postępowanie i rokowanie.
Cukrzyca. Co warto wiedzieć?
Diagnostyka, objawy i leczenie zakażenia wirusem HCV
Małopłytkowości u ciężarnej
Zaburzenia kwasowo-zasadowe
Niedokrwistość w ciąży
Czynniki ryzyka związane ze zdrowiem i chorobami
Układ odpornościowy
Choroby tkanki łącznej. Zapalenia naczyń. Michał Ciurzyński Klinika Chorób Wewnętrznych i Kardiologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Centrum Diagnostyki.
Niedokrwistość z niedoboru żelaza (sideropeniczna)
Niedokrwistość hemolityczna Uniwersytet Medyczny w Poznaniu
w przebiegu chorób przewlekłych
Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa w Lublinie
Niedokrwistość megaloblastyczna Uniwersytet Medyczny w Poznaniu
Szipczak plazmocytowy
Interpretacja wyników morfologii krwi u dzieci
Najważniejszym zadaniem układu pokarmowego człowieka jest pobieranie pokarmów i wody. Przyswajanie składników odżywczych oraz niezbędnych do prawidłowego.
Niedokrwistości Donata urbaniak-kujda
Choroby płuc uwarunkowane genetycznie
PODSTAWOWE INFORMACJE DOTYCZĄCE MORFOLOGII KRWI OBWODOWEJ
Niedokrwistości.
Objętość krwi krążącej
1 Sole Mineralne  P.
Zapis prezentacji:

Niedokrwistości Agnieszka Tomaszewska Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewn. A. M.

Prawidłowa morfologia krwi obwodowej kobiety mężczyźni Ht 37-47 % 40-54 % RBC 3,5-5,2 3,9-5,7 x 1012/l HGB 12-14 g% 14-16 g% MCH 27-34 pg MCHC 32-36 g/dl MCV 80-94 um3 RDW 11,5-14,5 % Retikulocyty 0,5-1,5%

Niedokrwistości - podział etiopatogenetyczny I. Spowodowane nadmierną utratą krwi postaci nabyte ostre - krwotok postaci nabyte przewlekłe - krwawienie jawne lub utajone postaci wrodzone - choroba Rendu-Oslera-Webera II. Spowodowane nieprawidłowym wytwarzaniem erytrocytów lub/i hemoglobiny niedoborowe syderoachrestyczne hypo-/aplastyczne (wrodzone, nabyte)

Niedokrwistości - podział etiopatogenetyczny (c.d.) III. Spowodowane nadmiernym rozpadem krwinek czerwonych - hemolityczne wrodzone nabyte

Niedokrwistości-podział morfologiczny Zależnie od wielkości krwinek czerwonych: A. mikrocytowe: MCV poniżej 80 m3 B. makrocytowe: MCV powyżej 94 m3 C. normocytowe: MCV w normie.

Niedokrwistości mikrocytowe Przyczyny: niedobór żelaza (najczęściej) niedokrwistość syderoblastyczna talasemie choroby przewlekłe (zakażenia, nowotwory, upośledzone wchłanianie, przewlekła utrata krwi)

Niedokrwistości mikrocytowe Niedobór żelaza: niedostateczna podaż osłabione wchłanianie wzrost zapotrzebowania przewlekła utrata zaburzenia wykorzystania

Metabolizm Fe Występowanie - każda komórka makro- i mikroorganizmów (prawidłowa i patologiczna) Wchodzi w skład: hemu (Hb, mioglobina, cytochromy, katalazy, peroksydazy) białek łańcucha oddechowego jest kofaktorem reduktazy rybonukleotydowej inne enzymy (oksydaza cytochromowa)

Zawartość Fe w organizmie Całkowita - 3,5 do 4 g Hb - 2,18-2,76 g Mioglobina - 0,15-0,18 g Ferrytyna i hemosyderyna - 0,5-1,0 g (magazyny ustrojowe) Transferyna - 0,005-0,007 g Cytochromy i inne enzymy - 0,03 g Inne - 0,5 g

Zawartość Fe w diecie Przeciętnie - 10-15 mg/dobę Wchłania się - ok. 10% (1-1,5 mg/d) Utrata - ok. 10% (1-1,5 mg/d) t1/2 Fe w organizmie - 75 min. (stały obrót Fe) Fe hemowe (mięso) - wchłania się lepiej Fe pozahemowe - rośliny strączkowe, zielone

Niedokrwistość z niedoboru Fe Częstość występowania: niedokrwistości pokrwotoczne p. pokarmowy - 50% drogi rodne - 20% inne narządy - 10% niedobór Fe wywołany zaburzeniami wchłaniania lub niedożywieniem-10%

Niedokrwistość z niedoboru Fe Objawy asyderozy dotyczą: skóry-sucha,alabastrowo blada,zajady włosów-łamliwość, wypadanie,rozdwajanie,przedwczesne siwienie paznokci-łamliwość,zaburzenia troficzne,paznokcie łyżeczkowate języka-zaczerwienienie,wygładzenie,zapalenie

Niedokrwistość z niedoboru Fe zaburzenia połykania-dysfagia,zespół Plummera-Vinsona oczy- niebieskie zabarwienie białkówek-(objaw Oslera) opaczne łaknienie zwiększona podatność na infekcje dolegliwości żołądkowe

Testy służące do oceny stężenia i zapotrzebowania organizmu na żelazo Stężenie żelaza w surowicy krwi -norma: 12-27umol/l ,[ 70-150ug/dl ] Całkowita zdolność wiązania żelaza (TIBC) -norma: 45-75 umol/l ,[250-400ug/dl] Utajona zdolność wiązania żelaza (UIBC) -norma: 27-60umol/l

Testy służące do oceny stężenia i zapotrzebowania organizmu na żelazo Krzywa żelazowa ( próba doustnego obciążenia żelazem) Stężenie ferrytyny w surowicy krwi - norma: 15-300 ug/l Badanie syderoblastów

Niedokrwistość z niedoboru Fe Odchylenia w badaniach laboratoryjnych: Erytrocyty - anizocytoza - MCV<80um3 - MCH<27pg - Hb < 12 g/dl u mężczyzn, 10g/dl u kobiet

Niedokrwistość z niedoboru Fe Stężenie żelaza w surowicy : - zwykle obniżone, ale może być prawidłowe (duże wahania pomiarów) TIBC, UIBC - najczęściej podwyższone Stężenie ferrytyny - obniżone, zwykle poniżej 10ug//l

Niedokrwistość z niedoboru Fe Szpik kostny - obniżone stężenie hemosyderyny w erytroblastach i makrofagach lub jej brak

Niedokrwistość z niedoboru Fe Diagnostyka: szczegółowy wywiad ukierunkowany na utratę krwi i niedobory dietetyczne niedokrwistości mikrocytowe u kobiet przed menopauzą mogą być diagnozowane i leczone na poziomie przedhematologicznym;

Niedokrwistość z niedoboru Fe kobiety po menopauzie oraz mężczyzni bez względu na wiek, powinni być diagnozowani na I i II poziomie referencyjnym w trybie szpitalnym (ze względu na to, że podaż żelaza w diecie na ogół przekracza zapotrzebowanie, niedobór żelaza u osoby, która nie ma fizjologicznych okresowych strat żelaza sugeruje jego niefizjologiczną utratę np. krwawienie z przewodu pokarmowego). U takiego chorego konieczne jest wykrycie przyczyny strat żelaza.

Niedokrwistość z niedoboru Fe badanie endoskopowe górnego odcinka przewodu pokarmowego badanie endoskopowe całego przewodu pokarmowego (są niezbędne zwłaszcza u starszych kobiet i mężczyzn) badanie kału na krew utajoną wykluczenie innych źródeł krwawienia (układ moczowy, górne drogi oddechowe) krzywa wchłaniania żelaza, o ile wywiad nie sugeruje możliwości utraty krwi.

Niedokrwistość z niedoboru Fe Leczenie Cel: 1. uzupełnienie niedoborów żelaza i uzyskanie poprawy wartości morfologicznych krwi 2. usunięcie przyczyny niedoboru jako warunek trwałości efektu leczniczego.

Niedokrwistość z niedoboru Fe zdecydowana większość przypadków może i powinna być leczona doustnymi preparatami żelaza; optymalna dawka wynosi 2-3 mg elementarnego żelaza na 1 kg masy ciała podawanego kilka razy dziennie najlepiej przed posiłkami i na noc leczenie należy prowadzić przez 4-6 mies. (tzw. zasada 3 D), jeśli tylko jest dobrze tolerowane

Niedokrwistość z niedoboru Fe objawy nietolerancji można zmniejszyć podając mniejszą dawkę lub zażywając lek razem z posiłkami (niezbędne jest wówczas wydłużenie trwania leczenia) lub zmieniając preparat żelaza.

Niedokrwistość z niedoboru Fe pozajelitowe preparaty żelaza powinny być zarezerwowane dla osób z udokumentowanymi zaburzeniami wchłaniania oraz ciężkiej nietolerancji leków doustnych; podaje się wówczas dożylne preparaty żelaza; w praktyce podaje się najczęściej 1 amp./dz. (w warunkach szpitalnych możliwe jest podawanie w formie 30 min. kroplówki w dawce do 500 mg żelaza rozcieńczonego w soli fizjologicznej).

Niedokrwistość z niedoboru Fe Łączną wymaganą dawkę można wyliczyć ze wzoru: masa ciała (kg) x 2,3 x (15 - Hb g%) + 500 mg UWAGA ! Przed dożylnym podaniem zasadniczej dawki należy podać wstępną próbną dawkę 0,5 ml przez 5-10 min. starannie obserwując czy nie wystąpią objawy alergiczne.

Niedokrwistość chorób przewlekłych - ACD Niejednorodny patogenetycznie typ niedokrwistości - na ogół związek z: przewlekłymi zakażeniami chorobami tkanki łącznej nowotworami Prawdopodobnie najczęściej spotykany typ niedokrwistości w praktyce !!!

Niedokrwistość chorób przewlekłych - ACD Charakterystyka: niedokrwistość normocytowa normobarwliwa (czasami mikrocytowa niedobarwliwa) niska retikulocytoza anizocytoza stężenie Fe - N lub  wysycenie transferyny - N lub  stężenie ferrytyny - N lub  stężenie rozpuszczalnego receptora dla transferyny - N

Niedokrwistość chorób przewlekłych - ACD Leczenie: przede wszystkim choroby podstawowej preparaty Fe tylko, gdy współistnieje niedobór ! rHu Epo

Niedokrwistości makrocytarne najczęstszą przyczyną jest niedobór wit. B12 lub/i kwasu foliowego rzadszymi: zespoły mielodysplastyczne, hemoliza, choroby wątroby, leki i inne przyczyny

Niedokrwistości makrocytarne Konsekwencją niedoborów jest upośledzenie syntezy DNA (zasad purynowych i pirymidynowych) - megaloblastyczny tor dojrzewania komórek układu krwiotwórczego, nieefektywna hematopoeza (wszystkie linie komórkowe)

Niedokrwistości megaloblastyczne Witamina B12 dieta - 10-30 g zapotrzebowanie dobowe - 2,5-5 g (1 g do hematopoezy) wchłanianie z diety - 1-5 g zapasy w organizmie - 2-5 mg (starczają na ok. 3-5 lat) Kwas foliowy (pteroiloglutaminowy) dieta - 300-800 g zapotrzebowanie dobowe - 50-100 g wchłanianie z diety - 200-600 g zawartość w organizmie 20-30 mg (starcza na 4 miesiące)

Niedokrwistości megaloblastyczne Przyczyny niedoboru : wit. B12 kwas foliowy mała podaż b.rzadko + + + „zła” dieta alkoholicy starcy żywienie pozajelitowe przewlekły nieżyt żołądka + + + ----

Niedokrwistości megaloblastyczne A-B________________________________________ z. upośledzonego + + + wchłaniania__________________________________ zapalenie jelita + ----- cienkiego____________________________________ z.ślepej pętli + -----

Niedokrwistości megaloblastyczne Ciąża ----- + + ____________________________________________ Leki antagonistyczne cytostatyki + + przeciwdrgawkowe ----- +

Niedokrwistości megaloblastyczne Niedokrwistość Addisona-Biermera - szczególna postać niedokrwistości megaloblastycznej związana z niedoborem czynika wewnętrznego Castle`a, a tym samym niedoborem wit. B12. Podłoże autoimmunizacyjne: 3 rodzaje p/ciał: - anty IF (typ I) - przeciw kompleksowi IF-B12 (typ II) - anty -PC przeciw komórkom okładzinowym (typ III)

Niedokrwistości megaloblastyczne Triada objawów niedokrwistości Addisona-Biermera A. objawy niedokrwistości B. zmiany w przewodzie pokarmowym brak apetytu (osłabienie wrażeń smaku) pieczenie, wygładzenie języka, język Huntera

Niedokrwistości megaloblastyczne uczucie pełności w nadbrzuszu skłonność do biegunek (brak HCl w soku żołądkowym) C. Zaburzenia OUN ( nie ma ich w niedoborze kwasu foliowego!!!) Czynności wyższe drażliwość trudności w wykonaniu prostych rachunków arytmetycznych

Niedokrwistości megaloblastyczne Mroczek środkowy i zmiany zwyrodnieniowe w nerwie wzrokowym zwyrodnienie powrózkowe rdzenia kręgowego (myelosis funicularis) zaburzenia czucia głębokiego ataksja zespoły psychotyczne „szaleństwo megaloblastyczne” urojenia

Niedokrwistości megaloblastyczne Przesłanki do podejrzeń niedokrwistości na tle niedoboru wit. B12 lub kwasu foliowego stwarza: podwyższona wartość MCV > 110 m3 (im wyższe wartości MCV, tym większa możliwość niedoboru tych witamin) przy wartościach < 110 m3 niedobór ich spotykany jest znacznie rzadziej, a makrocytoza często spowodowana jest innymi przyczynami.

Niedokrwistości megaloblastyczne Badania sugerujące niedobór witamin: obecność owalnych makrocytów we krwi obwodowej i niekiedy hypersegmentacja jąder granulocytów odnowa megaloblastyczna w szpiku (tylko wyjątkowo megaloblastoza może być spowodowana innymi przyczynami niż niedobór wit. B12 i kwasu foliowego).

Niedokrwistości megaloblastyczne Badania identyfikujące niedobór witamin poziom wit. B12 w surowicy < 130 pg/ml poziom kwasu foliowego w surowicy < 3 ng/ml, w erytrocytach < 150 ng/ml podwyższony poziom kwasu metylomalonowego (MMA) we krwi i w moczu (niedobór wit.B12) podwyższony poziom homocysteiny we krwi i w moczu (w niedoborze obu witamin). UWAGA: dwa ostatnie badania służą potwierdzeniu klinicznie istotnego niedoboru w przypadkach ze stężeniem witamin w pobliżu dolnej granicy normy.

Niedokrwistości megaloblastyczne Badania w kierunku ustalenia przyczyny niedoboru 1. dla niedoboru wit. B12 A. histaminooporna achlorhydria soku żołądkowego B. histologiczne cechy zanikowego nieżytu błony śluzowej C. obecność przeciwciał przeciw czynnikowi wewnętrznemu D. test Schillinga

Niedokrwistości megaloblastyczne E. jeśli chory ma niedobór wit. B12 i nie jest on wynikiem zanikowego nieżytu błony śluzowej żołądka z histaminooporną achlorhydrią (choroba Addisona-Biermera) lub resekcji żołądka to inne możliwości stanowią: a. nieprawidłowości w obrębie jelita cienkiego b. zmiany śluzówki jelita z towarzyszącym brakiem receptorów dla kompleksu IF/Kobalamina (przetoki jelitowe, zapalenia i nowotwory jelita cienkiego, niektóre leki) c. wrodzony niedobór transkobalaminy II

Niedokrwistości megaloblastyczne Dla niedoboru kwasu foliowego A. wywiad - alkoholizm, niedobory dietetyczne. B. leki : a. antagoniści puryn b. sulfonamidy c. leki p. padaczkowe C. złe wchłanianie w obrębie jelita cienkiego

Niedokrwistości megaloblastyczne Leczenie niedoboru wit. B12 A. domięśniowe podanie wit. B12 w postaci cyjanokobalaminy lub hydroksykobalaminy w dawce zwykle 1000 g/dz. przez 2 tyg. i potem co tydzień 100-200 g/dz. do normalizacji poziomu hemoglobiny; B. dalsze leczenie - 1 x w miesiącu do końca życia, jeśli przyczyna niedoboru ma charakter nieodwracalny (chory musi być o tym poinformowany)

Niedokrwistości megaloblastyczne C. chorzy z objawami neurologicznymi powinni otrzymać przez pierwsze pół roku dawkę o 50 % wyższą D. przetoczenia krwi można rozważać tylko wyjątkowo przy istnieniu sercowo-płucnych objawów, związanych z niedotlenieniem z powodu niskiego poziomu hemoglobiny; w przypadku obecności objawów niewydolności krążenia potrzeba transfuzji musi być szczególnie wyważona, a chory bacznie obserwowany w trakcie jej wykonywania.

Niedokrwistości megaloblastyczne 2. Leczenie niedoboru kwasu foliowego kwas foliowy w tabl. po 5 mg 1-3 tabl. dziennie; jeśli przyczyna nie jest trwała - leczenie trwa 2-3 tyg

Niedokrwistości hemolityczne - podział etiopatogenetyczny (1) I. Czynniki wewnątrzkomórkowe 1) wrodzone defekty błony komórkowej defekty enzymatyczne hemoglobinopatie 2) nabyte nocna napadowa hemoglobinuria

Niedokrwistości hemolityczne - podział etiopatogenetyczny (2) II. Czynniki zewnątrzkomórkowe 1) wrodzone (zespół Kasabacha-Merritta, choroba Wilsona) 2) nabyte przeciwciała przeciwkrwinkowe czynniki biologiczne (zakażenia) czynniki fizyczne (oparzenia) czynniki chemiczne (toksyny) czynniki mechaniczne (zastawki) mikroangiopatia (HUS, TTP, HELLP) inne (choroby wątroby, nerek, hipersplenizm)

Defekty błony komórkowej Sferocytoza wrodzona (HS, choroba Minkowskiego-Chauffarda) Eliptocytoza wrodzona (HE) Piropoikilocytoza wrodzona (HPP) SAO (Southeast Asian Ovalocytosis) NIHF (nonimmune hydrops fetalis)

Enzymopatie hemolityczne niedobory enzymów cyklu glikolizy beztlenowej (cyklu Embdena-Parnasa-Meyerhofa = EPM) niedobory enzymów przemiany nukleotydów niedobory enzymów cyklu pentozowego niedobory enzymów przemiany glutationu

Nieprawidłowości cyklu pentozowego niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD) niedobór dehydrogenazy 6-fosfoglukonianowej (6-P-GD) - nie występuje w skojarzeniu z niedokrwistością hemolityczną

Niedobór G-6-PD (1) Występowanie: ok. 100 mln ludzi na świecie, w populacji kaukaskiej w Europie Północnej ok. 1:1000 u 50% kurdyjskich Żydów u 20-32% Greków u 35% mieszkańców Sardynii u 12% ludności afroamerykańskiej Szczególnie duża częstość występowania na obszarach endemicznych malarii (niedobór G-6-PD chroni przed zachorowaniem)

Niedobór G-6-PD (2) - etiopatogeneza Istota zaburzenia polega na zmniejszonej zdolności krwinek czerwonych do rozkładania nadtlenków (dziedziczenie sprzężone z płcią-chromosom X) zmniejszenie ilości wewnątrzkrwinkowego GSH (zredukowany glutation) nadmiar nadtlenków w erytrocytach utlenianie wolnych grup sulfhydrylowych denaturacja globiny (ciałka Heinza) niszczenie błony komórkowej i upośledzenie odkształcania erytrocytów hemoliza wewnątrznaczyniowa

Fawizm - objawy kliniczne gwałtowna wewnątrznaczyniowa hemoliza po ekspozycji na antygeny Vicia faba (bób) - w okresie kwitnienia rośliny; u dzieci karmionych mlekiem matki, która spożyła bób; hydrops foetalis, gdy ciężarna spożywała bób; po zjedzeniu nasion bobu objawy groźne dla życia (najczęściej 1-6 r.ż., u dorosłych rzadziej)

Niedobór G-6-PD - leczenie unikanie leków mogących wyindukować hemolizę przetaczanie KKCz (w tym transfuzje wymienne u noworodków) splenektomia nieefektywna (z wyj. przypadków wtórnego hipersplenizmu) witamina E (jako antyutleniacz)

Hemoglobinopatie Każda cząsteczka hemoglobiny u człowieka jest tetramerem złożonym z: 2 łańcuchów -globiny i 2 „nie-” U dorosłych występują następujące rodzaje Hb: 1) Hb A (2 2) 96-98% 2) Hb A2 (2 2) 1,5-3% 3) Hb F (2 2) 0,5-1%

Hemoglobinopatie niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (drepanocytowa, „sickle cell anaemia”) inne zespoły sierpowatokrwinkowe (Hb S--talasemia, Hb SE, Hb SD, Hb S--talasemia i inne) niedokrwistości związane z niestabilnymi hemoglobinami talasemie

Nocna napadowa hemoglobinuria (choroba Marchiafava-Micheli) - etiopatogeneza (1) Nabyty defekt klonalny hemopoetycznej komórki macierzystej (komórki pnia), prawdopodobnie w wyniku mutacji somatycznej w obrębie genu PIG-A, manifestujący się częściowym lub całkowitym brakiem różnych białek (przynajmniej 9) łączących się z błoną komórkową za pośrednictwem kotwicy glikozylofosfatydyloinozytolowej (GPI).

Nocna napadowa hemoglobinuria - etiopatogeneza (2) Klinicznie najważniejszy! niedobór białek regulujących aktywność komplementu na powierzchni komórek, a zwłaszcza inhibitorów komplementu: DAF (decay accelerating factor, CD 55) MIRL (membrane inhibitor of reactive lysis, CD 59) co powoduje  wrażliwości komórek na lityczne działanie dopełniacza.

Nocna napadowa hemoglobinuria - postaci kliniczne niedokrwistość hemolityczna łagodna z okresami nasilonej hemolizy hypoplazja/aplazja szpiku transformacja w ostrą białaczkę

Nocna napadowa hemoglobinuria - leczenie kortykosteroidy przetaczanie KKCz erytropoetyna suplementacja Fe (ale p.os a nie i.v.), kwasu foliowego androgeny leczenie trombolityczne, p-zakrzepowe ATG przeszczepienie allogenicznego szpiku kostnego

Niedokrwistości immunohemolityczne (NIH) - podział I. Zależne od autoprzeciwciał p-c typu ciepłego zespół zimnych aglutynin (CAD-cold agglutinin disease) napadowa zimna hemoglobinuria II. Zależne od alloprzeciwciał choroba hemolityczna noworodków reakcje poprzetoczeniowe po allogenicznym przeszczepieniu tkanek III. Zależne od kompleksów antygen-przeciwciało (np. polekowe) IV. Inne

Niedokrwistości immunohemolityczne - częstość występowania NAIH t.ciepłego 70% CAD 16% NZH 2% NIH polekowe 12%

Niedokrwistości immunohemolityczne -mechanizmy niszczenia krwinek czerwonych Wewnątrznaczyniowe - w obrębie krwi krążącej w naczyniach p-c związane z błoną krwinki aktywuje pełną klasyczną drogę wiązania dopełniacza aż do C8-C9, gł. przy niezgodności w ABO, anty-P, anty-Vel Zewnątrznaczyniowe - przez makrofagi w obrębie śledziony (IgG) lub w wątrobie (C3)

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) 1) Objawowa (wtórna)  80% zakażenia (bakterie, wirusy) - gł. dzieci choroby limfoproliferacyjne (CLL, NHL) nowotwory (rak jajnika, płuca) choroby autoimmunizacyjne (SLE, rzs, ITP) 2) Pierwotna (samoistna)  20% 3) Czynniki nieznane

NAIH

NAIH - badania diagnostyczne badania biochemiczne potwierdzające hemolizę badania serologiczne - bezpośredni test antyglobulinowy (uwidacznia, że krwinki in vivo zostały opłaszczone p-c i/lub dopełniaczem) - pośredni test antyglobulinowy (wykrywa w surowicy pacjenta klinicznie istotne p-c o określonej swoistości do krwinek czerwonych)

NAIH - ogólne zasady leczenia leczenie choroby podstawowej kortykosteroidy immunoglobuliny i.v. splenektomia leki immunosupresyjne (CSA, CTX) plazmaferezy rituximab postępowanie objawowe - przetoczenia KKCz eliminacja leku indukującego hemolizę

Niedokrwistości mikroangiopatyczne Niedokrwistości hemolityczne powstające w wyniku rozpadu krwinek czerwonych na skutek zakrzepów w mikrokrążeniu lub/i uszkodzenia śródbłonka. Patognomiczna jest fragmentacja erytrocytów (schistocyty= krwinki w kształcie hełmu strażackiego,rozpołowionej skorupki jaja, ostrogi, trójkąta nieforemnego; keratocyty, stomatocyty)

Niedokrwistości mikroangiopatyczne I. Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP-thrombotic thrombocytopenic purpura=zespół Moschkowitza) II. Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS - hemolytic- uremic syndrome) III. DIC IV. Zespół Kasabacha-Merritta V. Nowotwory złośliwe (uogólnione), zwł. gruczolakoraki (żołądek, jelito, jajnik, płuco) VI. Faza złośliwa nadciśnienia tętniczego VII. Inne (np. leki - CSA, cytostatyki; powikłanie ciąży i połogu)

Niedokrwistości mikroangiopatyczne Leczenie - przede wszystkim choroby podstawowej TTP - osocze świeżo mrożone, plazmafereza, kortykosteroidy HUS - hemodializa, osocze świeżo mrożone, kortykosteroidy, plazmafereza

Niedokrwistości hemolityczne - podsumowanie Cel - ustalenie dowodów, mechanizmów i szczegółowej przyczyny hemolizy Etapy diagnostyki: I - udokumentowanie istnienia hemolizy - podstawowe badania laboratoryjne (morfologia, bilirubina, LDH, haptoglobina, kreatynina, bad. ogólne moczu) II - ustalenie mechanizmu hemolizy (zawsze BTA, dalsze postępowanie zależy od tego czy test będzie +, czy -) III - ustalenie szczegółowej przyczyny hemolizy (specjalistyczne pracownie serologiczne niektórych wojewódzkich stacji krwiodawstwa i ośrodków klinicznych)

Niedokrwistości hemolityczne Rozpoznanie jest niewątpliwe przy izotopowo potwierdzonym skróconym czasie przeżycia erytrocytów (jest to badanie niezbędne bardzo rzadko).

NAJCZĘSTSZE BŁĘDY W POSTĘPOWANIU U CHORYCH NA NIEDOKRWISTOŚCI 1. pomijanie morfologicznej charakterystyki niedokrwistości 2. niedostatecznie dokładny wywiad chorobowy 3. zlecanie badań w kierunku różnych przyczyn niedokrwistości już na początku diagnostyki 4. zbyt częste zlecanie badań oporności osmotycznej 5. zbyt rzadkie wykonywanie badań retykulocytów 6. wnioskowanie o niedoborze żelaza tylko na podstawie jego stężenia w surowicy