PODSTAWOWE INFORMACJE DOTYCZĄCE MORFOLOGII KRWI OBWODOWEJ

Prezentacja na temat: "PODSTAWOWE INFORMACJE DOTYCZĄCE MORFOLOGII KRWI OBWODOWEJ"— Zapis prezentacji:

1 PODSTAWOWE INFORMACJE DOTYCZĄCE MORFOLOGII KRWI OBWODOWEJ
OB, NIEDOKRWISTOŚCI, HANNA KRAUSS KATEDRA I ZAKŁAD FIZJOLOGII

2 Morfologia Morfologia – jest to nazwa podstawowego badania hematologicznego, polegającego na oznaczaniu we krwi wersenianowej, cytrynianowej lub heparynowej: HCT – hematokrytu HGB – hemoglobiny RBC – liczby krwinek czerwonych WBC – liczby krwinek białych

3 Morfologia W rozszerzonej morfologii:
wyliczamy wskaźniki czerwonokrwinkowe obliczamy liczbę płytek i ich wskaźniki wykonujemy morfologiczną ocenę krwinek czerwonych i białych

4 normy MCV 80-99fl, MCH pg, MCHC 32-37g/dl )

5 Morfologia Uwaga: w diagnozie niektórych przypadków klinicznych wystarcza pojedyncze oznaczenie np. - leukocytów w procesie zapalnym; - Hb i RBC w niedokrwistościach, - Ht i RBC w diagnostyce gospodarki wodno-elektrolitowej

6 Wskaźnik barwny stopień wysycenia erytrocyta hemoglobiną
stosunek procentowej zawartości hemoglobiny względem normy (16 g/100 ml u mężczyzn i 14 g/100 ml u kobiet = 100%) do wyrażonej w % liczby krwinek czerwonych (5 mln/1 µl = 100%) norma 1,0 ± 0,15

7 ODCZYN BIERNACKIEGO OB polski neurolg i hematolog

8 OB Zjawisko sedymentacji krwi znane było już w medycynie empirycznej starożytnej Grecji. Badanie szybkości opadania erytrocytów zostało po raz pierwszy opisane przez Edmunda Biernackiego w 1894 roku. Zauważył również, że szybkość opadania erytrocytów jest różna w zależności od płci, wieku, a przede wszystkim stanu zdrowia. Prowadząc dalsze badania nad odkrytym zjawiskiem ustalił, że szybkość sedymentacji u zdrowych mężczyzn wynosi średnio od 2 do 6 mm w ciągu jednej godziny, zaś u kobiet jest zależna od fazy cyklu menstruacyjnego oraz obecności ciąży. U zdrowych kobiet nieciężarnych szybkość opadania erytrocytów w ciągu pierwszej godziny wynosi średnio od 2 do 10 mm. Nieznaczny wzrost OB obserwuje się podczas miesiączki. U kobiet ciężarnych odczyn Biernackiego może natomiast osiągać nawet wartości trzycyfrowe (>100 mm/h), co nie pozwala na zastosowanie tego badania jako wyniku o wartości diagnostycznej w tej grupie kobiet. W związku z czym do dnia dzisiejszego u kobiet ciężarnych nie oznacza się OB, choć w roku 1918 Robin Fahraeus próbował wprowadzić odczyn opadania erytrocytów do kanonu badań przeprowadzanych rutynowo u kobiet ciężarnych

9 OB Technika wykonania badania została dokładnie opisana
w roku 1921 przez Alfa Westergrena, rok 1935 przyniósł kolejne modyfikacje techniczne autorstwa Maxwella M. Wintroba. Techniczne modyfikacje metody Westergrena nie pozostają jednak bez wpływu na uzyskiwane wyniki . W roku 1977 metoda zaproponowana przez Westergrena została uznana przez Międzynarodowy Komitet do Spraw Standaryzacji w Hematologii (International Committee for Standardization in Hematology, ICHS) za referencyjną metodę pomiaru szybkości opadania erytrocytów

10 Dlaczego erytrocyty opadają na dno probówki?
Badanie szybkości opadania krwinek czerwonych zależy od proporcji poszczególnych białek osocza oraz budowy i właściwości erytrocytów. W badaniu tym wykorzystuje się zjawisko sedymentacji, czyli opadania na dno naczynia substancji o wyższej gęstości względnej zawieszonej w substancji o niższej gęstości względnej. Gęstość erytrocytów prawidłowych wynosi 1,095 kg/l, podczas gdy gęstość osocza w tych warunkach wynosi 1,027 kg/l. Wartości te ulegają zmianie w stanach chorobowych, co spowodowane jest zmianą wzajemnych proporcji poszczególnych białek surowicy, bądź zmianami budowy i kształtu erytrocytów, znajdując swoje odzwierciedlenie w szybkości opadania erytrocytów

11 Najważniejszymi białkami surowicy wpływającymi na wynik OB są: fibrynogen, immunoglobuliny oraz albumina

12 Czynniki wpływające na przyspieszenie OB
Czynniki erytrocytarne • wzrost objętości krwinki, np. duże erytrocyty • spadek liczby erytrocytów Czynniki osoczowe wzrost ilości substancji o dodatnim ładunku elektrycznym –– wzrost stężenia fibrynogenu –– wzrost stężenia globulin • obniżenia ilości substancji o ujemnym ładunku elektrycznym –– spadek ilości albumin –– spadek ilości lecytyny –– spadek ilości nukleoprotein • wzrost stężenia cholesterolu we krwi

13 Do przyczyn zmian OB pochodzenia krwinkowego należą
niedokrwistości wszelkiego rodzaju schorzenia przebiegające z produkcją erytrocytów o nieprawidłowej budowie takie jak np. sferocytoza czy sierpowatokrwinkowość Spośród przyczyn fizjologicznych powodujących przyspieszenie OB należą: wiek, ciąża. Od drugiego trymestru wartość tego parametru jest stale podwyższona i wynosi mm/h dochodząc nawet do 100 mm/h w trymestrze trzecim Badanie odczynu Biernackiego jest stosunkowo często zlecane ze względu na niski koszt i prostotę wykonania. Interpretacja jego wyników nie jest jednak całkiem oczywista. Szacuje się bowiem, że około 20% przypadków podwyższonego OB pozostaje niewyjaśniona

14 Wartości prawidłowe met. Westergrena
Noworodki Niemowlęta do 6 m. ż Kobiety do 60 r. ż Kobiety powyżej 60 r. ż ≤ 20 Mężczyźni do 60 r. ż Mężczyźni powyżej 60 r. ż. ≤ 15

15 Wartości prawidłowe met.Wintroba

16 Odczyn Biernackiego WADY I ZALETY OB:
- prawidłowe OB nie wyklucza nawet poważnych chorób - zawsze należy ustalić przyczyny wzrostu OB - tania i czuła metoda monitorowania skuteczności terapii

17 HCT Hematokryt (HCT) – jest to stosunek objętości elementów morfotycznych krwi do całkowitej objętości krwi

18 HCT Hematokryt (HCT) –wartości referencyjne
Mężczyźni: 0,40-0,54 L/L n. 0,44-0,64 L/L Kobiety: 0,37-0,47 L/L anal %

19 HCT niedokrwistość ↓HTC = ↓RBC

20 HCT w hipowolemii spowodowanej: (6) hipohydria ↑HCT bz RBC
(2) krwotok bz HCT

21 HCT w hipowolemii spowodowanej: (5) hiperhydrią ↓HTC bz RBC
(4) nadkrwistość ↑HCT = ↑RBC

22 HCT ↓Ht po ostrym krwotoku jako wyraz kompensacyjnego przenikania do krążenia płynu pozakomórkowego występuje dopiero po kilku, kilkunastu godzinach lub 2-3 dniach.

23 HCT Hipowolemia wywołana hiperhydratacją powoduje ↓Ht mimo nie zmienionej liczby RBC, natomiast hipowolemia spowodowana ↑ liczby RBC przebiega ze ↑ HCT

24 Wzrost wskaźnika hematokrytowego
HCT Wzrost wskaźnika hematokrytowego 1. Spowodowany bezwzględnym wzrostem liczby RBC lub wzrostem ich wielkości (makrocytoza), w przebiegu nadkrwistości (poliglobulii):

25 HCT ↓Ht po ostrym krwotoku jako wyraz kompensacyjnego przenikania do krążenia płynu pozakomórkowego występuje dopiero po kilku, kilkunastu godzinach lub 2-3 dniach.

26 HCT Hipowolemia wywołana hiperhydratacją powoduje ↓Ht mimo nie zmienionej liczby RBC, natomiast hipowolemia spowodowana ↑ liczby RBC przebiega ze ↑ HCT

27 Wzrost wskaźnika hematokrytowego
HCT Wzrost wskaźnika hematokrytowego a) nadkrwistość pierwotna (czerwienica prawdziwa) b) nadkrwistości wtórne wywołane przewlekłym niedotlenieniem (erytrocytoza górska, rozedma płuc, choroby serca) lub zwiększonym wytwarzaniem erytropoetyny (nowotwory nerek, torbielowatość nerek)

28 Wzrost wskaźnika hematokrytowego
HCT Wzrost wskaźnika hematokrytowego autotransfuzja jako forma dopingu w sporcie

29 Wzrost wskaźnika hematokrytowego
HCT Wzrost wskaźnika hematokrytowego Spowodowany zmniejszeniem objętości krążącego osocza: a) utrata osocza np. w chorobie oparzeniowej, w zapaleniu otrzewnej; b) zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej o typie hipohydratacji (odwodnienia):

30 Wzrost wskaźnika hematokrytowego
HCT Wzrost wskaźnika hematokrytowego w moczówce prostej; w nadmiernym poceniu (praca w wysokich temp.); w niedostatecznej podaży płynów (m.in. u osób sztucznie odżywianych)

31 Spadek wskaźnika hematokrytowego
HCT Spadek wskaźnika hematokrytowego 1. Niedokrwistości spowodowane ↓ liczby RBC a) ostre lub przewlekłe krwawienia prowadzące do niedoboru żelaza; b) niedokrwistości hemolityczne (sferocytoza, deficyty enzymatyczne, toksyczne, immunohemolityczne)

32 Spadek wskaźnika hematokrytowego
HCT Spadek wskaźnika hematokrytowego - upośledzona funkcja lub synteza Hb (z niedoboru żelaza, hemoglobinopatie) - upośledzone wytwarzanie RBC (megaloblastyczne, toksyczna lub popromienna hipoplazja szpiku, zmniejszenie wytwarzania erytropoetyny w patologii nerek)

33 Spadek wskaźnika hematokrytowego
HCT Spadek wskaźnika hematokrytowego zaburzenia wodno-elektrolitowe o typie hiperhydratatacji (przewodnienia) np. w trzecim trymestrze ciąży ↑obj. osocza o kilkadziesiąd procent. Dlatego wartości 3,5x10^12 RBC/L należy uznać za prawidłowe!

34 Hemoglobina Białko zawierające 4 łańcuchy polipeptydowe
do każdego łańcucha przyłącza się 1 cz. hemu każda cz. hemu zawiera jon (Fe+2) który może odwracalnie przyłączać cząsteczkę tlenu

35 HEMOGLOBINA (HGB) Jednostki: g/L g/dL mmol Hb(Fe)/L

36 HGB stężenie zależy od wieku i płci
metoda cyjanmethemoglobinowa jest zalecana przez ICSH jako metoda referencyjna w chemii klinicznej

37 Wartości referencyjne
HGB Wartości referencyjne Mężczyźni: 14,0-18,0 g/dL 8,7-11,7 mmol/L Kobiety: 12,0-16,0 g/dL 7,4-10,0 mmol/L Noworodki: 14,2-19,6 g/dL 8,8-12,2 mmol/L

38 Wzrost stężenia hemoglobiny
HGB Wzrost stężenia hemoglobiny w nadkrwistościach pierwotnych i wtórnych w odwodnieniu

39 Spadek stężenia hemoglobiny
HGB Spadek stężenia hemoglobiny w niedokrwistości w przewodnieniu

40 Wartości referencyjne:
RBC Liczba krwinek czerwonych we krwi. Wartości referencyjne: Mężczyźni: 4,5-6,0 x10^12/l Kobiety: 4,0-5,5 x10^12/l Noworodki: 6,5-7,5 x10^12/l

41 REGUŁA “TRZECH” 3xRBC = HGB g/dl, 3x HGB = HCT%
31-37 g/dl pg HCT RBC 37-54% fl x10^12/l RDW 11,5-14,5% REGUŁA “TRZECH” 3xRBC = HGB g/dl, 3x HGB = HCT%

42 Średnia objętość krwinki czerwonej
MCV Średnia objętość krwinki czerwonej Wyliczana na podstawie hematokrytu i liczby erytrocytów wg. wzoru:

43 Wartości referencyjne:
MCV Wartości referencyjne: fl - normocyt poniżej 80 fl - mikrocyt powyżej 100 fl - makrocyt

44 MCV średnia objętość krwinek mierzona w środowisku izoosmotycznym (H-1 technicon) wyliczona na podstawie wartości HCT i RBC

45 MCV MCV wyliczony i MCV pierwotnie mierzony stosowany w różnicowaniu niedokrwistości MCV – wyliczony: ↑ w zaburzeniach hipotonicznych ↓ w zaburzeniach hipertonicznych

46 MCV Wzrost MCV niedokrwistości makrocytarne (niedobór wit B12 oraz kwasu foliowego) – 50% wszystkich niedokrwistości

47 Niedokrwistość makrocytarna z niedoboru wit. B12/kwasu foliowego
MCV Niedokrwistość makrocytarna z niedoboru wit. B12/kwasu foliowego

48 MCV Wzrost MCV 25% makrocytoz wywołuje alkoholizm i choroby watroby;
25% inne choroby np.: terapia cytostatykami: antagoniści kw. foliowego, inhibitory syntezy DNA, cyklofosfamid

49 MCV Wzrost MCV rzekoma makrocytoza w chorobie zimnych aglutynin – należy próbkę ogrzać do 37°C fałszywie ↓RBC, ↑MCV i ↑MCH

50 MCV Wzrost MCV Gdy makrocytoza: ogladać rozmaz krwii!
makroowalocyty i hipersegmentacja jąder ułatwia diagnozę anemii megaloblastycznej

51 MCV Spadek MCV niedokrwistości mikrocytarne z niedoboru żelaza
hipohydratacja hipertoniczna spowodowana nadmierną utratą wody lub jej niewystarczającym dowozem hiperhydratacja hipertoniczna

52 Mikrocytoza hipochromiczna
MCV Mikrocytoza hipochromiczna

53 MCV Spadek MCV Najwcześniej pojawia się anizocytoza i wzrost odsetka mikrocytów gdy jeszcze HGB, żelazo, MCH, MCHC są w normie

54 MCV Anizocytoza

55 MCV gdy MCV i RDW w normie rezygnujemy z oceny gospodarki żelazowej!!!
w poźnym okresie anemii z niedoboru żelaza ↓MCHC, HGB ↓ 90g/dl, wysycenie transferyny żelazem ↓16%

56 MCV rzadkością jest anemia mikrocytarna angiopatyczna spowodowana fragmentacją RBC we krwi obwodowej

57 MCV Megalocyt jest makrocytem wg. obydwu kryteriów: mikroskopowego i wartosci MCV.

58 MCH Parametr ten określa średnią mase hemoglobiny w krwince czerwonej, wyliczany jest ze stężenia HGB i RBC wg wzoru:

59 MCH MCH [pg] x 0,06206 = MCH [fmol/l] ↓MCH:
niedokrwistości niedoborowe z niedoboru żelaza np. w przebiegu choroby nowotworowej

60 MCH Do oceny niedobarwlowości (hipochromia) i nadbarwlowości (hiperchromia) krwinek czerwonych służą 2 odmienne kryteria tzn.: MCH i RBC w barwionych rozmazach krwi oceniane w mikroskopie świetlnym.

61 MCH Mikrocyt w niedokrwistości z niedoboru żelaza jest niedobarwliwy wg obu kryteriów

62 MCHC Średnie stężenie hemoglobiny w krwinkach czerwonych jest miara wysycenia krwinek czerwonych hemoglobiną i wyliczane jest na podstawie stężenia HGB i wartości HCT wg wzoru:

63 MCHC Przyczyny ↑MCHC: wrodzona niedokrwistość sferocytowa (wartosci MCHC ok. górnej granicy) odwodnienie hipertoniczne z powodu niewystarczającego dowozu wody (np. u osób sztucznie odzywianych) lub nadmiernej utraty wody

64 MCHC Uwaga! Każdy wynik MCHC powyżej 380 g/l (24 mmol/l) jest bezwzględnym wskazaniem do kontroli i powtórzenia HGB i HCT!

65 MCHC Przyczyny ↓MCHC: znaczna retikulocytoza
niedokrwistość z niedoboru żelaza (hipochromia, rzadziej niedokrwistość syderoblastyczna przy zatruciu ołowiem) hiperhydratacja hipotoniczna hipohydratacja hipotoniczna

66 MCHC Jeżeli z trzech podstawowych oznaczeń hematologicznych: HGB, HCT i RBC wykonuje się tylko HGB i HCT, to jedynym wskaźnikiem czerwonokrwinkowym, który można wyliczyć jest MCHC.

67 MCHC Pamietać należy, że MCHC jest prawie zawsze w granicach wartości referencyjnych, nawet w niedokrwistościach, niezależnie od wartości MCV, z wyjątkami: wrodzonej sferocytozy – ↑MCHC (górna granica) znacznej retikulocytozy - ↓MCHC (retikulocyty zawierają ↓HGB wzgl. objętości niż dojrzałe RBC)

68 Parametry statystyczne
RDW – współczynnik zmienności objętości krwinek czerwonych, przedstawia cechę jakościową, która jest anizocytoza. Wartości referencyjne RDW: 11,5-14,5 [%]

69 Parametry statystyczne
PDW – współczynnik zmienności objetości krwinek płytkowych podawany w %. Wartości referencyjne PDW: 25-65%

70 RETIKULOCYTY RTC = retikulocyty. Parametr ten odzwierciedla aktywność erytroportyczną szpiku kostnego

71 RETIKULOCYTY Retikulocyty są to młode krwinki czerwone, pozbawione jąder. Zawierają RNA, tRNA, mitochondria. W krwinkach tych syntetyzowana jest hemoglobina.

72 RETIKULOCYTY Retikulocyty są to młode krwinki czerwone, pozbawione jąder. Zawierają RNA, tRNA, mitochondria. W krwinkach tych syntetyzowana jest hemoglobina.

73 RETIKULOCYTY ARC – bezwzględna liczba retikulocytów.
Wartości: RETS x10^9/l RC – względna liczba retikulocytów. Wartości: 5-20 ‰ (0,5-2,0%)

74 RETIKULOCYTY Wzrost wartości RET zespoły hemolityczne
ostre niedotlenowanie pierwsze dni po ostrym krwotoku 5-9 dnia leczenia anemii z niedoboru wit. B12 (przełom retikulocytarny do kilkuset ‰!!!)

75 RETIKULOCYTY Wzrost wartości RET
5-9 dnia leczenia anemii z niedoboru żelaza

76 RETIKULOCYTY Spadek wartości RET niedokrwistość aplastyczna
niedokrwistość hipoplastyczna brak leczenia niedoborowych anemii

77 Zbyt mała erytropoeza - anemia hipoproliferacyjna:
niedokrwistości Zbyt mała erytropoeza - anemia hipoproliferacyjna: Anemia normocytowa normochromatyczna RBC mikroskopowo bez zmian MCV bez zmian RDW bez zmian hipolazja szpiku mała stymulacja erytropoetyną

78 Zbyt mała erytropoeza - anemia hipoproliferacyjna
Anemia różnorodna: RBC mikroskopowo nieprawidłowe wzrost RDW dysmielopoeza przerzuty nowotworów

79 Zbyt mała erytropoeza - anemia z zaburzonego dojrzewania RBC w szpiku:
Anemia mikrocytowa hipochromiczna z niedoboru żelaza: MCV <80 fl RDW ↑

80 Zbyt mała erytropoeza - anemia z zaburzonego dojrzewania RBC w szpiku
: Talasemia, przewlekłe choroby: MCV <80 fl RDW bez zmian

81 Zbyt mała erytropoeza - anemia z zaburzonego dojrzewania RBC w szpiku
: Choroba alkoholowa: MCV >100 fl RDW ↑

82 Zbyt mała erytropoeza - anemia z zaburzonego dojrzewania RBC w szpiku:
Niedobór wit. B12/kwasu foliowego: MCV >115 fl RDW ↑

83 Prawidłowa erytropoeza - anemia hemolityczna
: Wewnątrzkrwinkowe zaburzenia: 1. Defekty błonowe ↓oporność osmotyczna eliptocytoza, sferocytoza, akantocytoza

84 Prawidłowa erytropoeza - anemia hemolityczna:
Wewnątrzkrwinkowe zaburzenia: 2. Hemoglobinopatia elektroforeza HGB

85 Prawidłowa erytropoeza - anemia hemolityczna
: Wewnątrzkrwinkowe zaburzenia: 3. Enzymopatie ↓PK ↓G6PD

86 Prawidłowa erytropoeza - anemia hemolityczna:
Zewnątrzkrwinkowe zaburzenia: 1. Anemia autoimmunohemolityczna odczyn Coombsa dodatni

87 Prawidłowa erytropoeza - anemia hemolityczna
: Zewnątrzkrwinkowe zaburzenia: 2. Fragmenty RBC mikroangiopatia oparzenia

88 RBC, MCV oraz RDW bez zmian
Prawidłowa erytropoeza - anemia pokrwotoczna, normocytowa, normochromiczna: Ostry krwotok, brak leczenia przewlekłej utraty krwii prowadzący do powstania anemii mikrocytowej hipochromicznej z niedoboru żelaza: RBC, MCV oraz RDW bez zmian

89 NIEDOKRWISTOŚCI Niedokrwistość jest stanem,w którym liczba krwinek czerwonych i stężenie Hb zmniejszają się poniżej wartości optymalnych dla organizmu (poniżej granic normy dla płci i wieku ).

90 Kryteria niedokrwistości
Mężczyźni Kobiety Stężenie hemoglobiny < 13,5 g% < 11,5 g Liczba krwinek czerwonych <4,3 T/l < 3,9 T/l Wskaźnik hematokrytowy < 40% < 37,0 %

91 Przyczyny niedokrwistości: -Niedostateczne lub nieprawidłowe wytwarzanie krwinek czerwonych w szpiku kostnym. -Utrata krwinek czerwonych na skutek krwawień lub ich nadmiernego i przedwczesnego rozpadu, -Połączenia obu tych stanów

92 Konieczne do prawidłowej odnowy
Do prawidłowej erytropoezy niezbędne są liczne czynniki krwiotwórcze, wśrod nich najważniejsze: żelazo witaminy B12, B6, C; kwas foliowy; erytropoetyna, aminokwasy i substancje białkowe; hormony

93

94 Diagnostyka niedokrwistości
1. Wywiad niedokrwistość w rodzinie wywiad ginekologiczny narażenie zawodowe (ołów) dieta , używki (niedobór Fe, wit.B12, kw.foliowego) leki (aplazja, hemoliza) choroby współistniejące (zakażenie, nowotwory, kolagenozy, choroby wątroby, nerek, tarczycy) gorączka 2. Badanie przedmiotowe skóra i śluzówki (bladość, bielactwo, żółtaczka, skaza krwotoczna, owrzodzenia podudzi) splenomegalia zaburzenia czucia tachykardia/ szmer skurczowy nad sercem

95

96 retikulocyty Retikulocyty 5-15/ 1000 erytrocytów
Skorygowany odsetek = % retykulocytów x Ht/45 Bezwgl. liczba retykulocytów = % retykulocytów x RBC N

97 HGB, RBC,WBC, PLT, MCV,MCH,MCHC,RDW
MCV = Ht/RBC /- 7 fl mean corpuscular volume - średnia objętość krwinki czerwonej Policzenie tej wartości odbywa się zwykle automatycznie. Jeśli MCV jest powyżej normy mówimy wówczas o makrocytozie, natomiast jeśli wartość MCV jest poniżej dolnej granicy normy - o mikrocytozie. Najczęstszą przyczyną obniżonej objętości krwinki czerwonej jest niedobór żelaza w organizmie, natomiast przy podwyższonej wartości często mamy niedobór kwasu foliowego lub witaminy B12. MCH = Hb/RBC /- 2 pg mean corpuscular hemoglobin średnia masa Hb MCHC = Hb/Ht /- 2 g/dL mean corpuscular hemoglobin concentration średnia objętość hemoglobiny w krwince

98 RDW (red cell distribution width)
12-15% Rozkład objętości krwinek czerwonych (RDW) Jest to wartość statystyczna obliczana automatycznie i mówi nam o jednorodności wielkości krwinek czerwonych, tzn. gdy RDW jest wysokie np. wynosi 20% wówczas w 1 μl krwi znajduje się dużo krwinek i małych i dużych, natomiast gdy RDW wynosi np. 12%, wówczas wszystkie erytrocyty są prawie jednakowej wielkości. Jego wartość wzrasta w niedokrwistości z niedoboru żelaza. Wzrost RDW można też zaobserwować po utracie krwi lub po leczeniu witaminą B12 lub/i kwasem foliowym.

99 Podział niedokrwistości wg etiologii:
1. Zmniejszone wytwarzanie ( RBC i/lub Hb) niedoborowe (Fe, B12, kw. foliowy, EPO) aplastyczne nieefektywna hematopoeza 2. Wzmożony rozpad erytrocytów - hemoliza defekty wewnątrzkrwinkowe (błony komórkowej, enzymatyczne, hemoglobinopatie) przeciwciała pkrwinkowe (typu ciepłego, zimnego) hypersplenizm 3. Niedokrwistość pokrwotoczna

100 Rozmaz krwi obwodowej

101 1. Anemia sideropeniczna
2.Anemia megaloblastyczna 3. Anemia hemolityczna 4. Anemia aplastyczna

102 Niedokrwistość mikrocytowa

103 Niedokrwistość makrocytowa

104 NIEDOKRWISTOŚĆ MIKROCYTOWA MCV <80 fl NORMOCYTOWA MCV 80-100fl
MAKROCYTOWA MCV > 100fl NIEDOBOR ZELAZA Niedostateczna podaż Niedoborowa dieta Zaburzenia wchłaniania Resekcja żołądka lub jelita cienkiego Przewlekłe biegunki Zwiększone zapotrzebowanie Ciąża Intensywny wzrost Zwiększona utrata Przewlekłe krwawienia z przewodu pokarmowego z dróg moczowych z dróg rodnych krwioplucie Obfite miesiączki CHOROBY PRZEWLEKŁE (np) Reumatoidalne zapalenie stawów Toczeń układowy Amyloidoza NIEDOKRWISTOŚĆ SYDEROBLASTYCZNA Pierwotna Wtórna (np. ołowica) NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA wrodzona Niedokrwistość Fanconiego Niedokrwistość Blackfana-Diamonda nabyta Wtórna Samoistna Pure red cell aplasia Nocna napadowa hemoglobinuria NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA Defekt błony erytrocyta (np. sferocytoza wrodzona) Zaburzenia enzymatyczne (np. niedobór DG-6-P) Hemoglobinopatie Immunohemolityczna - autoimmunizacyjne z ciepłymi p/ciałami pierwotne wtórne: choroby limfoproliferacyjne tkanki łączenj, polekowe z zimnymi przeciwciałami pierwotne - choroba zimnych aglutynin wtórne: choroby limfoproliferacyjne, zakażenia (M. pneumoniae) - alloimmunizacyjne - potransfuzyjne, ch. hemolityczna noworodków Nie immunohemolityczna - Mikroangipatyczna (np. ZHM) - Toksyny, jady - Hipersplenizm - Pasożyty krwinek CHOROBY PRZEWLEKŁE Niewydolnośc nerek Niedoczynność tarczycy Niedoczynność kory nadnerczy ZESPOŁY MIELOPROLIFERACYJNE OSTRA UTRATA KRWI NIEDOBÓR WITAMINY B12 Niedostateczna podaż Niedoborowa dieta Niedobór IF Zaburzenia wchłaniania Resekcja żołądka lub jelita cienkiego Stany zapalne jelit swoiste i nieswoiste Niewydolność trzustki Pasożyty jelitowe NIEDOBÓR KWASU FOLIOWEGO Alkoholizm Leki (działanie antagonistyczne) np. metotreksat, trImetoprym Zwiększone zapotrzebowanie MDS ZESPOŁY MIELOPROLIFERACYJNE ZESPOŁY LIMFOPROLIFERACYJNE NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

105 Diagnostyka różnicowa niedokrwistości  MCV;  Retikulocyty
1. Możliwe rozpoznanie niedobór Fe anemia w przebiegu chorób przewlekłych anemia sideroblastyczna talasemia 2. Badania diagnostyczne ocena rozmazu krwi (hypochromia, anizo i poikilocytoza, krwinki tarczowate) Fe, TIBC, UIBC, ferrytyna mielogram (obecność sideroblastów) elektroforeza hemoglobiny w kierunku talasemii

106 Diagnostyka różnicowa niedokrwistości  MCV;  Retikulocyty
1. Możliwe rozpoznanie niedobór wit.B12, kw. foliowego MDS anemia polekowa (np. hydroxycarbamid) choroby wątroby niedoczynność tarczycy 2. Badania diagnostyczne ocena rozmazu krwi (hypersegmentacja granulocytów, płytki olbrzymie) poziom wit. B12, kw. foliowego mielogram (obecność mielodysplazji) ocena funkcji tarczycy i wątroby

107 Diagnostyka różnicowa niedokrwistości MCV n;  Retikulocyty
1. Możliwe rozpoznanie wczesny/łagodny niedobór Fe niewydolność szpiku pierwotna (anemia aplastyczna, PRCA, włóknienie szpiku) niewydolność szpiku wtórna (mocznica, niedoczynność przysadki, tarczycy, nadnerczy, zakażenie HIV, anemia w chorobach przewlekłych) 2. Badania diagnostyczne rozmaz krwi (hypochromia, erytrocyty w kształcie łez) Fe, TIBC, UIBC, ferrytyna mielogram ( komórkowość, ukł. erytoblastyczny) EPO ocena funkcji nerek, nadnerczy, tarczycy i wątroby

108 Diagnostyka różnicowa niedokrwistości MCV n;  Retikulocyty
1. Możliwe rozpoznanie utrata krwi hemoliza niszczenie w śledzionie (hypersplenizm) 2. Badania diagnostyczne bilirubina, haptoglobina, bad. moczu, pr.benzydynowa ocena rozmazu krwi (sferocyty, fragmentacja krwinek) odczyn Coombsa, Hama, cukrozowy, CD55,59, pciała p.jądrowe zimne aglutyniny oporność osmotyczna, enzymy czerwonokrwinkowe elektroforeza hemoglobiny

109 Najczęstsze przyczyny niedoboru żelaza
Utrata krwi (przewlekłe krwawienia) z macicy z przewodu pokarmowego z nerek, nosa, płuc, długotrwała hemodializa nawracające krwawienia w przebiegu krwawiączki lub innych skaz krwotocznych nadmierna eksploatacja krwiodawców, krwioupusty umyślne skrwawianie się, pobieranie krwi do badań Nieprawidłowe wchłanianie żelaza pokarmowego stany po resekcji żołądka lub gastroenterostomii żołądkowa przepuklina przeponowa, achlorhydria przewlekłe biegunki zespoły upośledzonego wchłaniania Zwiększone zapotrzebowanie na żelazo liczne ciąże i porody, zwłaszcza bliźniacze, karmienie piersią okres szybkiego wzrostu przełom retykulocytarny w chorobie Addisona-Biermera krwiodawstwo Niedostateczny dowóz żelaza dieta uboga w żelazo (wcześniaki, noworodki karmione piersią), dieta roślinna spaczone łaknienie lub brak łaknienia (anorexia nervosa) Zaburzenie transportu żelaza atranferynemia przeciwciała przeciw receptorowi transferryny

110 Konsekwencje niedoboru żelaza
Niedobór żelaza jest najczęściej stwierdzaną przyczyna niedokrwistości

111 Objawy niedoboru żelaza
Podmiotowe obniżenie sprawności fizycznej i psychicznej oraz produktywności złe samopoczucie, osłabienie, omdlenia, szybkie męczenie się bicie i kołatanie serca, bóle dławicowe bóle i zawroty głowy zaburzenia pamięci, zwiększona drażliwość brak łaknienia lub spaczone łaknienie zaburzenia połykania, pieczenie języka szybki rozwój retinopatii u cukrzyków zmiany w badaniu dna oka Przedmiotowe bladość skóry atrofia śluzówek (zajady, wygładzony język) zmiany przydatków skóry (rozdwajanie się końców włosów, kruchość i łamliwość paznokci, podłużne prążkowanie, wgłebienie płytki paznokciowej) tachykardia, szmery czynnościowe serca, przerost mięsnia sercowego trudności w połykaniu przedłużone, obfite miesiączki opóźnienia w rozwoju fizycznym i psychicznym u dzieci

112 Gospodarka żelazem Zawartość żelaza w organizmie mężczyzny wynosi 50mg/kg, u kobiety 35mg/kg. Około 30% stanowią magazyny tj. 1g u mężczyzn i mg u kobiet. Codziennie mężczyzna i niemiesiączkująca kobieta tracą 0,6-1,6mg żelaza, średnio 1mg. Kobiety tracą od 0,006mg-0,025mg/kg/dzień. Kobieta w ciąży traci 3,5 razy więcej. Zwykle w diecie codziennej znajduje się 6mg żelaza na 1000 kalorii lub od 10-30mg.

113 Wchłanianie i metabolizm żelaza

114 Parametry stosowane przy badaniu niedokrwistości z niedoboru żelaza:
Stężenie hemoglobiny MCV RDW Stężenie żelaza w surowicy Stężenie transferyny Wysycenie transferyny Stężenie ferrytyny w surowicy Stężenie receptora transferyny w surowicy

115 NIEDOKRWISTOŚĆ MIKROCYTOWA
Proponowany algorytm badań w diagnozowaniu niedokrwistości Badania wstępne Wywiad i badanie przedmiotowe Hemoglobina Liczba erytrocytów Liczba leukocytów i płytek krwi MCV, MCH, MCHC, RDW Poszerzona diagnostyka w zależności od wielkości krwinki czerwonej NIEDOKRWISTOŚĆ MIKROCYTOWA MCV< 80fl Retikulocyty  Retikulocyty  Żelazo , TIBC  Żelazo , TIBC  Ferrytyna  Ferrytyna  lub N Prawidłowe wysycenie transferyny Podwyższone stężenie receptora transferyny Obniżone < 15% wysycenie transferyny Obniżone ale >15% wysycenie transferyny Prawidłowe wysycenie transferyny NIEDOBÓR ŻELAZA PRZEWLEKŁE CHOROBY ZAPALNE/MDS NIEDOKRWISTOŚĆ SYDEROBLASTYCZNA TALASEMIA

116 Zmiany wartości stężenia żelaza, TIBC i UIBC
w różnych stanach chorobowych

117 Stadia rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza

118 NIEKTÓRE PREPARATY ŻELAZA DOSTEPNE W POLSCE
Ascofer – draż. Hemofer-Prolongatum – draż. Sorbifer-Durules – tabl. Ferro-Gradumet – tabl. Hemofer F – draż. Tardyferon – draż. Tardyferin-Bebe – tabl. Resoferon – draż. Hemofer-Polfa – liq. Ferro-66 – krople Ferrum Lek - draż Ferrum Lek - ampułki im, iv Venofer – ampułki iv

119 Przyczyny niedokrwistości makrocytowych (megaloblastycznych)
Grupa Przyczyna Niedobór kobalaminy (witaminy B12) Niedobór kwasu foliowego (kw. pteroiloglutaminowego) I Niedobory pokarmowe Wegetarianizm Brak lub niedobór pokarmów pochodzenia zwierzęcego Zespoły wieloniedoborowe Brak świezych, surowych pokarmów roślinnych Długotrwałe gotowanie II Zaburzenia wchłaniania Choroba Addisona-Biermera Stan po gastrektomii Zapalenie żołądka z alkaliczną treścią (zanikowy, histaminooporny nieżyt żołądka) Nowotwory przewodu pokarmowego (rak żołądka) Przewlekła niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki Choroby jelita cienkiego a) sprue (psilosis) b) celiakia c) przewlekłe zapalenia przewodu pokarmowego d) ileitis terminalis e) stany po radioterapii w zakresie jamy brzusznej f) nowotwory g) przetoki Niepełnowartościowy czynnik wewnętrzny (IF) Brak receptora jelitowego dla IF/kobalaminy (np. choroba Imerslund-Grasbecka) Choroby jelita cienkiego ze złym wchłanianiem kwasu foliowego a) sprue (psilosis) b) celiakia c) stany po zabiegach chirurgicznych d) zespół ślepej pętli Alkoholizm

120 Przyczyny niedokrwistości makrocytowych (megaloblastycznych)
Grupa Przyczyna Niedobór kobalaminy (witaminy B12) Niedobór kwasu foliowego (kw. pteroiloglutaminowego) III Niedostateczne wykorzystanie A. Zaburzenia polekowe (w przypadkach równoczesnego stosowania leków) Pochodne guanidyny, tzw. biguanidy Fenformina i jej pochodne (buformina, metformina) PAS Neomycyna Kolchicyna Nadtlenek azotu Kolestyramina Metotreksat Triamteren Trimetoprim Fenytoina i jej pohodne (niekiedy) Fenobarbital i jego pochodne (niekiedy) Doustne środki antykoncepcyjne Sulfonamidy Antagoniści puryn B. Wady metaboliczne Niedobór transkobalaminy II (TcII) Niedobór enzymów zależnych od witaminy B12 Niedobór enzymów związanych z metabolizmem kwasu foliowego Działanie tzw. antymetabolitów kwasu foliowego

121 Przyczyny niedokrwistości makrocytowych (megaloblastycznych)
Grupa Przyczyna Niedobór kobalaminy (witaminy B12) Niedobór kwasu foliowego (kw. pteroiloglutaminowego) IV Zwiększone zapotrze-bowanie Zespoły mieloproliferacyjne Szpiczak mnogi Zużycie przez bakterie jelitowe lub pasożyty a) bruzdogłowiec szeroki b) zespół ślepej pętli Karmienie długotrwałe piersią przez matki z niedokrwistością Addisona-Biermera Zespoły mieloproliferacyjne Zespoły limfoproliferacyjne Niedokrwistości hemolityczne Ciąża Intensywny wzrost Nadczynność gruczołu tarczowego Nowotwory złośliwe (tzw. „lite”) z przerzutami Nadmierna hemoliza

122 Przyczyny niedokrwistości makrocytowych (megaloblastycznych)
Grupa Przyczyna Niedobór kobalaminy (witaminy B12) Niedobór kwasu foliowego (kw. pteroiloglutaminowego) V Wzmożona erytropoeza Wzmożona wybitnie odnowa z hiperretykulocytozą: - po krwotoku - w przełomie hemolitycznym VI Inne Niedoczynność gruczołu tarczowego Przewlekłe choroby wątroby z zaburzonym metabolizmem wit. B12 Czynniki mielotoksyczne (powodujące aplazję szpiku kostnego)

123 Kliniczne i laboratoryjne objawy różnicujące
Cechy kliniczne Niedokrwistości syderopeniczne Niedokrwistość Addisona-Biermera i inne megaloblastyczne Wiek 20-50 lat, kobiety Najczęściej lat Wywiad Obfite miesiączki, niedawne ciąże, żylaki odbytu itp. Większe subiektywne odczuwanie podstawowych objawów niedokrwistości ze wzgl. na zaburz. enzymów oksydoredukcyjnych. Łamliwość paznokci, dwojenie i wypadanie włosów, pieczenie języka, dysfagia, osłabienie apetytu i potencji (biegunki i zaparcia; Czasem złe znoszenie prep. żelaza (biegunki, zaparcia). Skargi gastrologiczne: pieczenie języka, zanik smaku, czasem biegunka (zesp. złego wchłaniania). Skargi neurologiczne: parestezje, zaburzenia czucia, osłąbienie mięśni, zab. mikcji, osł. wzroku, zab. psychiczne. Ze względu na powolny rozwój dobre znoszenie niedokrwistości.

124 Kliniczne i laboratoryjne objawy różnicujące
Cechy kliniczne Niedokrwistości syderopeniczne Niedokrwistość Addisona-Biermera i inne megaloblastyczne Badania Obok bladości suchość i zaburzenia troficzne skóry oraz włosów(cienkie, łamliwe) i paznokci (kruche z wgłębieniami lub podłużnym prążkowaniem) Czasem wygładzenie języka, dysfagia, zajady i in. (zespół Plummera-Vinsona) Skóra „cytrynowa” (bladość + zażółcenie) Język wygłądzony (glossitis Hunteri) Neurologiczne: a) początkowo – zaburzenia czucia wibracji, potem powierzchownego b) później zespół powrózków tylnych

125 Kliniczne i laboratoryjne objawy różnicujące
Cechy kliniczne Niedokrwistości syderopeniczne Niedokrwistość Addisona-Biermera i inne megaloblastyczne Śledziona Bz. Wyjątkowo lekko powiększona OB W normie lub lekko przyspieszony Przyspieszony Morfologiczny typ niedokrwistości Mikrocytowa MCV: 50,0 - 80,0 fl Hipochromiczna Makrocytowa MCV: 100, ,0 fl*

126 Kliniczne i laboratoryjne objawy różnicujące
Cechy kliniczne Niedokrwistości syderopeniczne Niedokrwistość Addisona-Biermera i inne megaloblastyczne Rozmaz krwi: Erytrocyty Anizopolikilocytoza, annulocyty, słabe wysycenie Megalocyty (owalne, dobrze wysycone) Leukocyty Norma Hipersegmentacja jąder granulocytów i względna limfocytoza Trombocyty Norma / Nadpłytkowość Lekka małopłytkowowść i duże płytki Retykulo-cytoza mała mała

127 Przyczyny niedokrwistości hemolitycznych
1. Przyczyny wewnątrzkrwinkowe defekty błony komórkowej: sferocytoza defekty enzymatyczne: G6PD, kinazy pirogronianowej hemoglobinopatie (anemia sierpowata, talasemie) nocna napadowa hemoglobinuria 2. Przyczyny zewnątrzkrwinkowe poprzetoczeniowa, konflikt Rh AIHA z przeciwciałami ciepłymi lub zimnymi polekowe wywołane czynnikami fizycznymi lub chemicznymi (sztuczne zastawki, oparzenia, jad żmii) mikroangiopatyczne (zespół hemolityczno-mocznicowy, plamica zakrzepowa małopłytkowa) zespół Zievego

128 Diagnostyka niedokrwistości hemolitycznych
1. Badania hematologiczne polichromatofilia wzrost odsetka retikulocytów hyperplazja ukł. erytroblastycznego 2. Surowica/osocze  bilirubina wolna  haptoglobina  hemopeksyna  wolna Hb  LDH 3. Mocz urobilinogen hemosyderyna hemoglobina

129 Diagnostyka laboratoryjna niedokrwistości hemolitycznych
Badania w niedokrwistościach hemolitycznych: retykulocytoza, stężenie: bilirubiny całkowitej i wolnej, haptoglobin, hemopeksyny w surowicy, aktywność LDH w surowicy , oznaczenie oporności osmotycznej krwinek czerwonych na roztwory hipotoniczne NaCl , oznaczenie grupy krwi i budowy antygenowej, badanie przeciwciał p. erytrocytarnych, Badanie oporności krwinek czerwonych na roztwory hipotoniczne NaCl – wskazania do oznaczenia: nieprawidłowosci wrodzone budowy błony komórkowej erytrocytów ( norma :początek hemolizy krwinek = oporność minimalna- w stężeniu 0,44% NaCl, koniec hemolizy- wszystkie krwinki uległy hemolizie= oporność maksymalna - 0,30% NaCl, różnica między opornością minimalna i maksymalną= amplituda oporności osmotycznej): obniżenie w mikrosferocytozie wrodzonej( np 0,74%- 0,54% NaCl ), eliptocytozie, AIHA, kwasicy, zwiększona w talasemii (np. 0,28-014% NaCl).

130 Badania w niedokrwistości hemolitycznej
Autohemoliza: w próbce krwi inkubowanej przez 48 godz w temp. 37C ocenia się uwalnianie wolnej Hb ( norma- uwalnia się 3,5% Hb) i hamowanie tej reakcji po dodaniu glukozy (norma 0,6% Hb). Podwyższona autohemoliza z normalizacją przy dodaniu glukozy występuje w wrodzonej mikrosferoctozie, eliptocytozie i stomatocytozie, nie normalizuje się po dodaniu glukozy w erytrocytarnych niedoborach enymatycznych,w niedokrwistosci z niedoboru żelaza.. w razie potrzeby bada się: stężenie wolnej Hb w surowicy, urobilinogen w moczu, hemosyderyna i ferrytyna w moczu, badanie gospodarki lipidowej, poziom Cu w surowicy,elektroforeza Hb, enzymy krwinek czerwonych ( w czasie stabilizacji procesu hemolitycznego), układ krzepnięcia, posiew bakteriologiczny krwi, moczu i kału, badania w kierunku nocnej napadowej hemoglobinurii ( test Hama, Jenkinsa- Hartmana, stężenie białek HIRTL i DAF, na krwinkach – zmniejszenie CD59)

131 Błędy: stosowanie preparatów Fe bez ustalenia przyczyny niedoboru
stosowanie preparatów wit. B12 w anemii makrocytarnej bez potwierdzenia niedoboru wit.B12 przy suplementacji wit.B12 należy pamiętać o możliwym, wtórnym niedoborze Fe przetoczenie preparatów krwi w anemii hemolitycznej bez uprzedniego pobrania próbki na badania serologiczne

132 Kryteria niedokrwistości
Mężczyźni Kobiety Stężenie hemoglobiny < 13,5 g% < 11,5 g Liczba krwinek czerwonych <4,3 T/l < 3,9 T/l Wskaźnik hematokrytowy < 40% < 37,0 %

133 Morfologia krwi obwodowej u dzieci i dorosłych

134 Morfologia krwi obwodowej
Analiza elementów morfotycznych Erytrocyt Trombocytt Neutrofil

135 Parametry oceny układu czerwonokrwinkowego
Liczba (RBC, M/μl) Stężenie hemoglobiny (Hgb, mg%) Hematokryt (HCT, %) Średnia objętość krwinki (MCV, femtolitry czyli μm3) Średnia zawartość hemoglobiny w krwince (MCH, pikogramy) Średnie stężenie hemoglobiny w krwince czerwonej (MCHC, gram/dl krwinek czerwonych) Rozmaz krwinek czerwonych Retikulocyty (promile)

136 HEMATOPOEZA PŁODOWA OKRES MEZOBLASTYCZNY ( 14 dni – 3 miesiące )
megaloblasty Hb embrionalone OKRES WĄTROBOWY ( 2 miesiące – poród ) makrocyty Hb płodowa (HbF) OKRES SZPIKOWY ( od 5 miesiąca ) Normocyty Hb typu dorosłych (HbA)

137 Stężenie hemoglobiny Noworodki: 14 – 20 mg% Dzieci : 9,0 – 13 mg%
Początkowo głównie HbF Większe powinowactwo do tlenu („podbiera tlen matce”) Niestabilna – uruchomienie łożyska płucnego hamuje produkcję HbF (77% u noworodka, 23% u dziecka 4-miesięcznego, <1% u dorosłego) Dzieci : 9,0 – 13 mg% Wzrastanie Początkowo niedojrzałość aparatu przykłebuszkowego nerki – mało efektywna produkcja erytropoetyny Dorośli: mg% (m), mg% (k)

138 Najmniejsze prawidłowe stężenie hemoglobiny w zależności od wieku (średnia –2odch. st.)
Hb

139 MCV i RDW MCV = HCT / RBC Obiektywny wskaźnik wielkości komórki
MCV < 82 – mikrocytoza MCV > 100 – makrocytoza RDW – odzwierciedla zmienność kształtów krwinki czerwonej (Red cell Distribution Width), norma ok. 17

140 HEMATOKRYT 44 - 80 % 42 – 62 % 30 – 46 % 34 – 41 % 37 – 43 % 35 – 47 %
NOWORODKI 1 – 3 dzień życia % > 4 dzień życia 42 – 62 % NIEMOWLĘTA 30 – 46 % DZIECI 2 – 6 rok życia 34 – 41 % 7 – 12 rok życia 37 – 43 % DOROŚLI kobiety 35 – 47 % mężczyźni 40 – 52 %

141 Retikulocyty Odzwierciedlają nasilenie erytropoezy
Zawierają resztkowe kwasy nukleinowe Są duże (znaczna retikulocytoza skutkuje zwiększeniem MCV) Specjalne barwienie (nie są elementem automatycznej oceny większości analizatorów hematologicznych) Skorygowana retikulocytoza: SR = retikulocytoza (%) x (HCT pacjenta / prawidłowe HCT) Czyli u pacjenta z hematokrytem 20% i 1.5% retikulocytów SR = 1.5x(20/50) = 0.64%. SR = 3% oznacza prawidłową odpowiedź szpiku na niedokrwistość

142 Algorytm oceny układu czerwonokrwinkowego
Hgb < 11 mg%, WBC i PLT (+ rozmaz) prawidłowe MCV < 82 fl 82 – 100 fl > 100 fl Niedobór żelaza (szerokie RDW) Przewlekły stan zapalny Thalassemia (wąskie RDW) Zatrucie aluminium Choroby wątroby Alkoholizm Niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego Niedoczynność tarczycy Retikulocyty Wysokie Hemoliza Krwawienie Niskie Anemia Aplastyczna Anemia B-D Choroby rozrostowe szpiku Przewlekła n. nerek

143 Analiza układu płytkowego
Liczba – norma od 100 – 400 K/ul MPV (średnia objętość płytki) – 7,1 fl Testy funkcjonalne (czas krwawienia, agregacja płytek w obecności ADP, Epinefryny, kolagenu, ristocetyny)

144 Algorytm oceny krwinek płytkowych
PLT < 100 K/ul MPV < 7,4 fl 7,4 – 10 fl > 10 fl Zespół Wiskott-Aldrich Zespół TAR Anemia aplastyczna Nacieczenie szpiku MDS Ostre białaczki ITP Mukopolisacharydozy Inne rzadkie zespoły: Bernadr-Soulier Alport Szarych płytek Płytek jak ser szwajcarski Rozmaz krwi szpikowej w celu wykluczenia ostrej białaczki.

145 Elementy oceny układu białokrwinkowego
Liczba Rozmaz krwinek białych Standardem pozostaje rozmaz manualny Z analizatora hematologicznego niedokładny, potrafi wyróżnić trzy podstawowe grupy leukocytów – limfocyty, neutrofile oraz komórki monocytoidalne (MID)

146 Liczba leukocytów w zależności od wieku

147 Liczba krwinek białych
U dzieci większa niż u dorosłych W przypadku nieprawidłowości zawsze należy wykonać rozmaz manualny W przewlekłej białaczce szpikowej wysoka W ostrych białaczkach (ALL, AML) dowolna (postacie leukopeniczne, hiperleukocytane, przebiegające z prawidłową liczbą leukocytów) W anemii aplastycznej może być prawidłowa w przypadku znacznej limfocytozy bezwzględnej !

148 Odsetek neutrofili i limfocytów w zależności od wieku

149 Liczba granulocytów w zależności od wieku

150 Neutropenia – algorytm postępowania
NEU < 1 K/ul Czy wcześniej prawidłowa ? Nie (wrodzona) Tak (nabyta) Bez zajęcia szpiku: Autoimmunologiczna Polekowa Idiopatyczna Z zajęciem szpiku: Białaczki Przerzuty do szpiku Infekcje wirusowe Dysmorfizm ? Tak: Dyskeratosis cong. Anemia Fanconiego Osteopetrosis Zesp. Cartilage-Hair Nie Częste infekcje? Nie: Przewlekła łagodna Rodzinna łagodna Tak: Kostmanna Dysgenezja siateczki Cykliczna

151 Granulocytoza Odczyn białaczkowy Przewlekła białaczka szpikowa
Liczba leukocytów Zwykle <100 K/ul Może być nawet 300 K/ul Rozmaz Neutrofile 80% z niewielkim odmłodzeniem Rozmaz ze znacznym odmłodzeniem do mieloblasta włącznie (przypomina szpik kostny) Liczba bazofili Zwykle norma Zwykle zwiększona Splenomegalia Nie Zwykle tak

152 Limfocytoza Bezwzględna > 5 K/ul (ale zwykle poniżej 10 K/ul) może towarzyszyć: infekcji wirusowej, (CMV,mononukleoza itp.) kile trzeciorzędowej, toxoplazmozie, brucellozie, gruźlicy W CLL (przewlekłej białaczce limfatycznej) znaczna limfocytoza > 10 K/ul z towarzyszącą limfomegalią

153 Limfopenia < 1 K/ul Ograniczona przydatność diagnostyczna
Zwykle polekowa (kortykosteroidy, RTG-terapia) AIDS, SCID, Ziarnica złośliwa Ostre zatrucie alkoholowe

154 UWAGA W przypadku kombinowanych zaburzeń w morfologii krwi obwodowej (np. małopłytkowość + niedokrwistość, neutropenia z małopłytkowością) wskazana konsultacja z ośrodkiem hematologicznym !

155 Morfologia w niedokrwistości z niedoboru Fe
Hgb 6 g% MCV 71 RDW 21 WBC 9 K/ul, 30% Neutrofili PLT 180 K/ul Reti 1%

156 Talasemie grupa genetycznie uwarunkowanych niedokrwistości hemolitycznych, spowodowanych ilościowym zaburzeniem syntezy łańcuchów globiny, zaliczana do grupy hemoglobinopatii ilościowych Zaburzenie dotyczyć może każdego z pięciu rodzajów łańcuchów globinowych, najczęściej obejmuje jednak łańcuch a lub b. Zmniejszona synteza hemoglobiny prowadzi do niedokrwistości, a zmniejszenie stężenia hemoglobiny w erytrocytach warunkuje jej hipochromiczny i mikrocytowy charakter.

157 talasemia Talasemia to choroba basenu Morza Śródziemnego, czyli rejonu jej najczęstszego występowania, i w diagnostyce niedokrwistości mikrocytowej w polskich warunkach rzadko jest brana pod uwagę. również w Polsce można się z tym schorzeniem spotkać,a diagnostyka, nawet jeśli już takie podejrzenie powstanie, nie jest wcale prosta.

158 talasemia w populacji dzieci polskich głównie można się spotykać z łagodnymi postaciami talasemii (talasemia-b minor, talasemia- a minor) bądź bezobjawowym nosicielstwem talasemii-a. Nowoczesne rozpoznawanie talasemii u dzieci — doświadczenia własne Katarzyna Albrecht, Anna Adamowicz-Salach,Alicja Siwicka, Beata Burzyńska, Michał Matysiak Journal of Transfusion Medicine 2011, tom 4, nr 3

159 talasemia