SPLENOMEGALIA

Śledziona – narząd limfopoetyczny włączony w krążenie wrotne; prawidłowa masa u osoby dorosłej wynosi 150-300g, prawidłowy wymiar podłużny to 10-12cm, a wymiar poprzeczny wynosi około 4cm; u ok. 10% osób spotyka się śledziony dodatkowe

Budowa śledziony: miazga biała – skupiska utkania chłonnego, z ośrodkami rozmnażania (1/3 masy narządu) miazga czerwona – zbudowana z układu naczyniowego układ siateczkowo-śródbłonkowy torebka - zbudowana z tkanki łącznej

Anatomia Położenie trzewi w górnej części jamy brzusznej

Anatomia Widok od strony brzusznej i przyśrodkowej Przekrój poprzeczny, widok od dołu Widok od strony bocznej i od góry

Anatomia topograficzna

Funkcje śledziony fagocytoza oraz niszczenie bakterii i obcych antygenów wytwarzanie przeciwciał skierowanych przeciw krwinkom czerwonym, białym i płytkowym gromadzenie (pooling) wymienionych elementów komórkowych (akumuluje do 1/3 całej puli płytek krwi w warunkach fizjologicznych), zatrzymywanie granulocytów w śledzionie zachodzi tylko w przypadku splenomegalii stanowi cmentarzysko starych i rozpadających się erytrocytów, które są w niej eliminowane wywiera hamujący wpływ na hematopoezę szpikową spełnia zadania hemodynamiczne (duży zbiornik krwi w układzie żyły wrotnej)

Splenomegalia Splenomegalia jest to powiększenie śledziony (synonim: guz śledziony), tak że jej masa przekracza 400g a długość wynosi 13-20cm.

Śledziona olbrzymia: waga >1000g długość >20cm

Przyczyny splenomegalii: 1) Zakażenia: - bakteryjne – gruźlica, dur i dury rzekome, bruceloza, infekcyjne zapalenie wsierdzia - wirusowe – cytomegalia, wirusowe zapalenia wątroby - pierwotniakowe – malaria, toksoplazmoza, lejszmanioza (szczególnie duże powiększenie śledziony) 2) Niedokrwistości hemolityczne – wrodzone i nabyte (w tym autoimmunologiczne) 3) Zespoły mieloproliferacyjne – szczególnie samoistne włóknienie szpiku i przewlekła białaczka szpikowa

Przyczyny splenomegalii: 4) Choroby limfoproliferacyjne: białaczka włochatokomórkowa chłoniak śledzionowy przewlekła białaczka limfatyczna 5) Ostre białaczki (zwykle powiększenie znacznego stopnia) 6) Choroby spichrzeniowe: choroba Gauchera (szczególnie duże powiększenie śledziony) choroba Niemanna i Picka mukopolisacharydozy skrobiawica pierwotna i wtórna

Przyczyny splenomegalii: 7) Nadciśnienie wrotne: marskość wątroby zespół Budda i Chiariego zakrzep, zwężenie, jamistość wrodzona i ucisk żyły wrotnej przez węzły chłonne i guzy zakrzep, zwężenie, tętniak lub ucisk żyły śledzionowej przez guzy trzustki lub inne nowotwory 8) Choroby autoimmunologiczne i układowe: reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Felty`ego toczeń rumieniowaty układowy małopłatkowości autoimmunologiczne reakcje polekowe sarkoidoza

Przyczyny splenomegalii: 9) Inne (rzadkie) torbiel bąblowca torbiele wrodzone, pourazowe i pozawałowe ropień przerzuty nowotworowe (z płuc, oskrzeli, sutka, żołądka, trzustki) łagodne i złośliwe nowotwory śledziony – haemangioma, lymphangioma, angiosarcoma, fibrosarcoma

Rozpoznawanie powiększenia śledziony: badanie palpacyjne i opukiwanie badanie usg tomografia komputerowa rtg jamy brzusznej scyntygrafia angiografia

Badanie palpacyjne śledziony W ułożeniu na wznak W ułożeniu na prawym boku

Różnicowanie guza w lewym nadbrzuszu splenomegalia (usg) powiększenie nerki (usg) guz jelita grubego (rtg, endoskopia) guz trzustki lub torbiel ogona trzustki (usg, KT) powiększenie lewego płata wątroby (usg)

Hipersplenizm Jest to sekwestracja i nadmierne niszczenie krwinek przez makrofagi śledzionowe; zwykle dotyczy to wszystkich krwinek – erytrocytów, neutrofilów i płytek krwi, ale może być ograniczona do 1 lub 2 linii komórkowych. Zwykle wiąże się z powiększeniem śledziony, ale nie ma ścisłej zależności między jego nasileniem a stopniem powiększenia śledziony.

Hipersplenizm – badania potwierdzające: morfologia krwi obwodowej – cytopenia biopsja aspiracyjna szpiku – wzmożona hematopoeza scyntygrafia z użyciem radioaktywnego izotopu technetu – wzmożona aktywność makrofagów śledzionowych

Splenektomia – wskazania: objawy uciskowe – bóle brzucha, utrata wagi ciała, łatwe męczenie się, niewydolność oddechowa, niedrożność przewodu pokarmowego wskazania hematologiczne – wrodzona mikrosferocytoza, trombocytopenia wrodzona inne – śledziona olbrzymia, izolowane schorzenie śledziony, urazy

Następstwa splenktomii: objawy przejściowe bezpośrednio po zabiegu: zwiększenie retikulocytozy, erytroblastoza, krwinki z resztkami jądra (ciałka Jolly`ego), wzrost neutrocytozy z zagrożeniem zakrzepowym objawy trwałe – ciałka Jolly`ego, zwiększenie liczby syderocytów i retikulocytów, czasem limfocytoza, monocytowa, eozynofilia oraz zwiększona liczba płytek

Asplenia Jest to anatomiczny lub czynnościowy brak śledziony. Najczęstszą przyczyną jest splenektomia, a w przypadku asplenii czynnościowej niedokrwistość sierpowatokrwinkowa. Asplenii można w niektórych przypadkach zapobiec poprzez wykonanie splenektomii częściowej.

Następstwa asplenii: pooperacyjna okresowa trombocytowa, często z liczbą płytek krwi przekraczającą 1mln/mm3, powodującą ryzyko zakrzepów pooperacyjna limfocytoza (z przewagą limfocytów B) obecność we krwi obwodowej jądrzastych erytrocytów upośledzenie wytwarzania immunoglobulin IgG i IgM upośledzenie czynności układu siateczkowo-śródbłonkowego wypadnięcie czynności filtracyjnej śledziony w stosunku do bakterii

Chorzy bez śledziony wykazują większą skłonność do zakażeń bakteryjnych, zagrażających nieraz życiu na skutek zmniejszania lub braku czynności bakteriobójczej oraz upośledzenia wytwarzania przez śledzionę przeciwciał niezbędnych do wiązania bakterii.

Pacjenci po splenektomii powinni zabezpieczać organizm, korzystając ze szczepień ochronnych takich jak: szczepienie przeciwko grypie szczepienie przeciwko dwoince zapalenia płuc szczepienie przeciwko Haemophilus influenze

Opis przypadku Pacjent lat 26 (wzrost 190cm, waga 90kg), lekarz rozpoczynający specjalizację. Bez żadnych dolegliwości, wiele lat trenujący koszykówkę, urazu jamy brzusznej i klatki piersiowej nie pamięta. Przed rozpoczęciem pracy wykonał podstawowe badania laboratoryjne (luty 2006): MORFOLOGIA: WBC 6,23 tys/ul RBC 5,21 mln/ul HGB 15,7 g/dl HCT 42,7 % MCV 82,0 fl MCH 30,1 pg MCHC 36,7 g/dl Płytki krwi 261 tys/ul AlAT 37,0 U/l AspAT 22,1 U/l Glukoza 80,6 mg/dl Bilirubina całk. 1,36 mg/dl (↑) Ze względu na podwyższoną wartość bilirubiny całkowitej postanowił wykonać prywatnie badanie usg jamy brzusznej.

Pęcherzyk żółciowy cienkościenny, złogów nie zawiera. PŻW o śr. 5mm Pęcherzyk żółciowy cienkościenny, złogów nie zawiera. PŻW o śr. 5mm. Wątroba normoechogenicza, w widocznym zakresie bez zmian ogniskowych, niepowiększona – w linii środkowoobojczykowej dł. 117mm (norma do 150mm). Pole trzustkowe prawidłowe. Nerka prawa o wym. 112x51mm, miąższ o gr. 20mm. Nerka lewa o wym. 107x51mm, miąższ o gr. 19mm. Obie nerki o prawidłowej echostrukturze, bez cech zastoju, bez widocznych złogów. Śledziona jednorodna, o wym. 206x154mm – znacznie powiększona. W jej części przedniej widoczny jest hipoechogeniczny obszar o gładkim zarysie o wymiarach 144x139x125mm – sugeruje torbiel z zagęszczoną treścią. Konieczna konsultacja hematologiczna i chirurgiczna. Węzły okołoaortalne niepowiększone. Pęcherz moczowy o gładkich obrysach ścian.

Poprzednie badania laoboratoryjne pacjent wykonał w lutym 2005 w stacji krwiodawstwa: MORFOLOGIA: WBC 5,8 tys/ul RBC 5,11 mln/ul HGB 14,6 g/dl HCT 43,4 % Płytki krwi 232 tys/ul AlAT 31,0 U/l BADANIA WIRUSOLOGICZNE: HBsAg ujemny a-HIV ujemny a-HCV ujemny test kiłowy ujemny RNA-HCV ujemny RNA-HIV ujemny DNA-HBV ujemny

KT jamy brzusznej z kontrastem niejonowym: Pacjent po konsultacji z lekarzem chorób zakaźnych został zarejestrowany na badanie tomografii komputerowej jamy brzusznej. Ze względu na liczne awarie sprzętu, badanie zostało wykonane w marcu 2007 roku: KT jamy brzusznej z kontrastem niejonowym: Wątroba powiększona, dł. 160mm w linii środkowo-obojczykowej. Budowa wątroby prawidłowa, bez zmian ogniskowych, drogi żółciowe nieposzerzone. W obrębie torebki śledziony widoczna rozległa przestrzeń wypełniona gęstym – do 50 j.H. płynem, o wymiarach 272x146x150mm. Śledziona uciśnięta, zepchnięta do dołu, o wymiarach 124x66mm – torbiel śledziony? Stan po przebytym krwiaku? We wnęce śledziony widoczna śledziona dodatkowa o śr. 17mm. Trzustka, obie nerki bez zmian. Węzły okołoaortalne niepowiększone.

Po badaniu KT jamy brzusznej powtórzono badanie usg jamy brzusznej

Wątroba normoechogeniczna – bez zmian ogniskowych, powiększona w linii środkowo-obojczykowej prawej 164mm. Pęcherzyk żółciowy i drogi żółciowe w granicach normy. Żyła wrotna w normie 12mm. Trzustka normoechogeniczna, prawidłowej wielkości, bez zmian ogniskowych. Nerki wielkości i struktury prawidłowej bez zastoju i złogów. Śledziona powiększona 147x43mm, we wnęce śledziony mała dodatkowa śledziona średnicy 16,5mm. W łączności ze śledzioną obszar torbielowaty z gęstą zawartością o pogrubiałych i niezupełnie gładkich ścianach- zmiana o wymiarach około 176x128mm o objętości około 2400ml – torbiel pourazowa? bąblowcowa? Aorta brzuszna i przestrzeń zaotrzewnowa bez zmian. Wolnego płynu w jamie brzusznej nie wykazano.

Powtórzono badania laboratoryjne: Morfologia norma AlAT 33,8 U/l AspAT 21,9 U/l Bilirubina całk. 1,56 mg/dl Glukoza 94 mg/dl Mocznik 26,5 mg/dl Kreatynina 0,95 mg/dl Sód 143 mmol/l Potas 4,19 mmol/l Przeciwciała p./Echinococcus granulosus w surowicy ujemne

Pacjent był konsultowany chirurgicznie w Katedrze i Klinice Chirurgii Ogólnej w Szpitalu Uniwersyteckim nr 2 im. J. Biziela w Bydgoszczy oraz w Instytucie Hematologii w Warszawie. W maju 2007 roku wykonano splenektomię klasyczną w Warszawie i postawiono rozpoznanie: olbrzymia torbiel pourazowa śledziony. Śródooperacyjnie stwierdzono pęknięte XI żebro (rzekome).

Po zabiegu u pacjenta przez 3 miesiące utrzymywały się podwyższone poziomy płytek krwi (do max. 1,2 mln/ul). Pacjent przyjmował Fraxiparinę w dawce 0,8ml. Ostatnie wyniki badań laboratoryjnych z września 2008: MORFOLOGIA: WBC 6,9 tys/ul RBC 4,79 mln/ul HGB 114,4 g/dl HCT 42,7 % MCV 89 fl MCH 30,1 pg MCHC 33,8 g/dl Płytki krwi 408 tys/ul Bilirubina całkowita 1,12 mg/dl

Kontrolne badanie usg j. brzusznej z lipca 2008 Pęcherzyk żółciowy cienkościenny, złogów nie zawiera. PŻW o śr. 5mm. Wątroba normoechogenicza, bez widocznych zmian ogniskowych, niepowiększona – w linii środkowoobojczykowej dł. 137mm (norma do 150mm). Trzustka o prawidłowej echogeniczności, w widocznym zakresie bez zmian patologicznych. Nerka prawa o wym. 117x55mm, miąższ o gr. 20mm. Nerka lewa o wym. 116x53mm, miąższ o gr. 17mm. Obie nerki o prawidłowej echostrukturze, bez cech zastoju, bez widocznych złogów. Stan po splenektomii. W loży pooperacyjnej widoczne są dwie śledziony dodatkowe – normoechogeniczne, o wymiarach 35x34x32mm i śr. 16mm. Węzły okołoaortalne w widocznym zakresie niepowiększone. Pęcherz moczowy niedopełniony.

W chwili obecnej pacjent w bardzo dobrej formie fizycznej i psychicznej, bez żadnych dolegliwości, pod kontrolą Poradni Hematologicznej.