ZASADY KWALIFIKACJI DO PRZESZCZEPU PŁUC lek ZASADY KWALIFIKACJI DO PRZESZCZEPU PŁUC lek. Grzegorz Mysiorski I Oddział Gruźlicy i Chorób Płuc Specjalistyczny Szpital Szczecin- Zdunowo II LUBUSKA KONFERENCJA PULMONOLOGICZNA TORZYM 27.10.2012.

REGISTRY DATABASE: Number of Transplants Reported ORGAN Transplants Reported from 7/1/2006 through 6/30/2007 Total Transplants Reported through 6/30/2007 Heart 3,114 80,106 Heart-Lung 63 3,341 Lung 2,099 25,950 ISHLT 2008 J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983

International Guidelines for the Selection of Lung Transplant Candidates: 2006 Update — A Consensus Report from the Pulmonary Scientific Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation The Journal of Heart and Lung Transplantation Volume 25, Issue 7 , Pages 745-755, July 2006 Jonathan B. Orens, Marc Estenne, Selim Arcasoy, John V. Conte, Paul Corris, Jim J. Egan, Thomas Egan, Shaf Keshavjee, Christiane Knoop, Robert Kotloff, Fernando J. Martinez, Steven Nathan, Scott Palmer, Alec Patterson, Lianne Singer, Gregory Snell, Sean Studer, J.L. Vachiery, Allan R. Glanville

Właściwa kwalifikacja do przeszczepu płuc Procedura wysokospecjalistyczna, bardzo kosztowna Lepsze wyniki Niedobór narządów do przeszczepu

WSKAZANIA Jednostki chorobowe CHOROBY OBTURACYJNE Przewlekła obturacyjna choroba płuc, Rozedma z niedoborem α1 antytrypsyny, Bronchiolitis obliterans CHOROBY RESTRYKCYJNE Idiopatyczne włóknienie płuc, Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, Sarkoidoza, Choroby tkanki łącznej, Pylice, Uszkodzenia polekowe, Histiocytoza X, LAM CHOROBY OSKRZELI Mukowiscydoza, Rozstrzenie oskrzeli CHOROBY NACZYŃ PŁUCNYCH Pierwotne nadciśnienie płucne, Wtórne nadciśnienie płucne (choroby zakrzepowe, zatorowe, zapalne naczyń płucnych, z. Eisenmengera, Sinus venosus, ASD)

ADULT LUNG TRANSPLANTATION: Indications (1/1995-6/2007) DIAGNOSIS SLT (N = 9,017) BLT (N = 10,775) TOTAL (N = 19,792) COPD/Emphysema 4,549 ( 50% ) 2,637 ( 24% ) 7,186 ( 36% ) Idiopathic Pulmonary Fibrosis 2,497 ( 28% ) 1,472 ( 14% ) 3,969 ( 20% ) Cystic Fibrosis 169 ( 1.9% ) 3,049 ( 28% ) 3,218 ( 16% ) Alpha-1 644 ( 7.1% ) 865 ( 8.0% ) 1,509 ( 7.6% ) Primary Pulmonary Hypertension 67 ( 0.7% ) 622 ( 5.8% ) 689 ( 3.5% ) Sarcoidosis 191 ( 2.1% ) 324 ( 3.0% ) 515 ( 2.6% ) Bronchiectasis 35 ( 0.4% ) 519 ( 4.8% ) 554 ( 2.8% ) LAM 64 ( 0.7% ) 130 ( 1.2% ) 194 ( 1.0% ) Congenital Heart Disease 17 ( 0.2% ) 138 ( 1.3% ) 155 ( 0.8% ) Re-Transplant: Obliterative Bronchiolitis 124 ( 1.4% ) 109 ( 1.0% ) 233 ( 1.2% ) Obliterative Bronchiolitis (Not Re-Transplant) 48 ( 0.5% ) 114 ( 1.1% ) 162 ( 0.8% ) Re-Transplant: Not Obliterative Bronchiolitis 93 ( 1.0% ) 81 ( 0.8% ) 174 ( 0.9% ) Connective Tissue Disease 61 ( 0.7% ) 92 ( 0.9% ) 153 ( 0.8% ) Interstitial Pneumonitis 29 ( 0.3% ) 16 ( 0.1% ) 45 ( 0.2% ) Cancer 6 ( 0.1% ) 13 ( 0.1% ) 19 ( 0.1% ) Other 423 ( 4.7% ) 594 ( 5.5% ) 1,017 ( 5.1% ) ISHLT 2008 J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983

WSKAZANIA wiek do 60- 65 lat schyłkowy etap choroby płuc, nie poddającej się maksymalnej terapii, lub choroby, która nie ma znanego, efektywnego leczenia znaczne ograniczenie wydolności fizycznej i jakości życia

Przeszczep płuc- kiedy Kwalifikować nie za wcześnie, ale też nie za późno! Rozważenie przeszczepu zaleca się, gdy przewidywane przeżycie 2-3 letnie jest poniżej 50% Konsultować wcześnie- wczesne kierowanie na konsultację transplantacyjną jest celowe, umożliwia optymalizację terapii, ścisłą obserwację dynamiki choroby, wyedukowanie pacjenta

ADULT LUNG TRANSPLANTATION Kaplan-Meier Survival (Transplants: January 1994 - June 2006) Survival was calculated using the Kaplan-Meier method, which incorporates information from all transplants for whom any follow-up has been provided. Since many patients are still alive and some patients have been lost to follow-up, the survival rates are estimates rather than exact rates because the time of death is not known for all patients. The half-life is the estimated time point at which 50% of all of the recipients have died. The conditional half-life is the estimated time point at which 50% of the recipients who survive to at least 1 year have died. Because the decline in survival is greatest during the first year following transplantation, the conditional survival provides a more realistic expectation of survival time for recipients who survive the early post-transplant period. Survival rates were compared using the log-rank test statistic. ISHLT 2008 J Heart Lung Transplant 2008;27: 937-983

PRZECIWWSKAZANIA DO PRZESZCZEPU PŁUC- bezwzględne zaawansowana, niewyleczalna niewydolność serca, nerek, wątroby zaawansowana choroba wieńcowa nie kwalifikująca się do leczenia zabiegowego nowotwór (min. 5 letni okres wolny od choroby) aktywne, nie poddające się leczeniu hepatitis B, C HIV znacznego stopnia deformacje klatki piersiowej

PRZECIWWSKAZANIA DO PRZESZCZEPU PŁUC- bezwzględne udokumentowana niezdolność do nauki i współpracy, przestrzegania zaleceń medycznych uogólniona miażdżyca, nie poddające się leczeniu choroby psychiczne lub zaburzenia psychologiczne pacjenci muszą mieć dobry profil psychologiczny, być zmotywowani, dobrze wyedukowani, gotowi do wypełniania zaleceń i ścisłej współpracy z zespołem transplantacyjnym uzależnienie od używek (min. 6 m-cy abstynencji) brak odpowiedzialnego i wiarygodnego systemu wsparcia społeczno – socjalnego

PRZECIWWSKAZANIA WZGLĘDNE wiek powyżej 65 niski stopień sprawności i niewielka zdolność do rehabilitacji krytyczny lub niestabilny stan pacjenta (wstrząs, mechaniczna wentylacja) kolonizacja wysoce wirulentnymi lub wielolekoopornymi szczepami

PRZECIWWSKAZANIA WZGLĘDNE zaawansowana, objawowa osteoporoza znaczna otyłość BMI ponad 30 kg/m2 niedobór masy ciała BMI poniżej 18 kg/m2

PRZEWLEKŁA OBTURACYJNA CHOROBA PŁUC Wskazania kwalifikować pacjentów, którzy się pogarszają mimo optymalnej terapii, zaprzestania palenia, maksymalnego leczenia bronchodilatacyjnego, rehabilitacji, domowej tlenoterapii, endoskopowej lub chirurgicznej redukcji objętości płuc- grupa wysokiego ryzyka, średnie przeżycie poniżej 2-3 lat. FEV1< 20%N i DlCO<20%, homogenna rozedma w CT BODE 7-10 hyperkapnia(pCO2≥50mmHg), hipoksemia wtórne nadciśnienie płucne, serce płucne mimo tlenoterapii szybki spadek FEV1, częstsze zaostrzenia

IDIOPATYCZNE WŁÓKNIENIE PŁUC Wskazania histologiczne lub tomograficzne cechy UIP, NSIP DLCO < 39%N spadek FVC ponad 10% w ciągu 6 m-cy spadek DlCO ponad 15% w ciągu 6 m-cy spadek saturacji poniżej 88% w 6MWT Obraz plastra miodu w HRCT (fibrosis score › 2)

MUKOWISCYDOZA Wskazania FEV1 < 30%N spoczynkowa hypoksemia hyperkapnia częstsze i cięższe zaostrzenia nawracające odmy, krwioplucia nadciśnienie płucne

PIERWOTNE NADCIŚNIENIE PŁUCNE Wskazania NYHA III-IV śr. ciśnienie w prawym przeds. > 15 mmHg śr. ciśnienie w tętnicy płucnej > 55 mmHg 6MWT dystans < 350m wskaźnik sercowy < 2 L/min/m2 brak skuteczności leczenia epoprostenolem

100-200/rok 100-200

KWALIFIKACJA W OŚRODKU TRANSPLANTACYJNYM ↓ analiza dokumentacji, badanie lekarskie, pomiary antropometryczne ↓ morfologia, badania biochemiczne, hormonalne, grupa krwi, PRA, CRP ↓ badania bakteriologiczne (wydzielina dróg oddechowych) , bronchoskopia ↓ badania serologiczne (HIV, HBV, HCV, EBV, CMV, Toxoplasma, WR) ↓ badania czynnościowe układu oddechowego (spirometria, pletyzmografia, pojemność dyfuzyjna, test chodu 6 min., gazometria) ↓ badania obrazowe płuc (rtg i TK klatki piersiowej, scyntygrafia płuc) ↓ badania układu krążenia (EKG, Holter, UKG, cewnikowanie serca) ↓ inne badania (USG j.brzusznej, densytometria, rtg zatok, typowanie HLA, OT) ↓ konsultacje specjalistyczne (kardiolog, anestezjolog, dermatolog, ginekolog, psychiatra, stomatolog, dietetyk, fizjoterapeuta) ↓ szkolenie chorego ________________________________________________ TAK → LISTA OCZEKUJĄCYCH → PRZESZCZEP

Lista oczekujących Przeżywalność na liście oczekujących zależy od czasu oczekiwania, choroby podstawowej, systemu alokacji organów Pacjenci z CF, IPF, PPH mają niższą przeżywalność na liście oczekujących niż pacjenci z COPD Niektórzy ciężko symptomatyczni pacjenci z COPD mogą mieć względnie dobre przeżycie, stąd celowe jest rozważenie LuTx jako metody oferującej poprawę jakości życia Czas oczekiwania zależy od grupy krwi, wzrostu, stopnia pilności, jakości płuca dawcy, zgodności CMV b/d

Lista oczekujących Comiesięczne kontrole (ocena stanu zdrowia, progresji choroby, aktualizacja leczenia, badania kontrolne, ocena pilności przeszczepu, wsparcie psychologiczne) Leczenie , rehabilitacja, profilaktyka infekcji, kontrola masy ciała Wszystkie inne choroby np. choroba wrzodowa, nadciśnienie tętnicze, GERD, cukrzyca, ch. stomatologiczne powinny być optymalnie leczone przed przeszczepem Stały kontakt telefoniczny (informacje nt infekcji, wezwanie w przypadku pojawienia się odpowiedniego dawcy)

SPECJALISTYCZNY SZPITAL SZCZECIN ZDUNOWO- PROGRAM PRZESZCZEPU PŁUC Prof. TOMASZ GRODZKI Dr n.med. BARTOSZ KUBISA abkubisa@hotmail.com Lek. MARIA PIOTROWSKA mariapio@o2.pl Lek. GRZEGORZ MYSIORSKI mygreg@poczta.onet.pl